RESUMO
APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 5 anos, encaminhado ao nosso serviço devido quadro de refluxo gastresofágico (RGE) iniciado aos 4 meses de idade, evoluindo com disfagia, vômitos intensos, déficit pôndero-estatural e episódios recorrentes de broncoespasmo. Fez uso contínuo de corticóide inalatório, broncodilatadores e inibidores de bomba de prótons (IBP), sem resposta adequada. Devido à persistência dos sintomas, realizado endoscopia digestiva alta (EDA), a qual evidenciou quadro de Esofagite Erosiva Distal de leve intensidade e compressão extrínseca esofágica pulsátil, sugestiva de artéria subclávia anômala. Confirmado diagnóstico por ecodopplercardiograma transtorácico que demonstrou a presença de artéria subclávia direita aberrante com trajeto retroaórtico e realizado angiotomografia dos vasos da base que corroborou com achado ecocardiográfico. Paciente evoluiu clinicamente estável, sendo mantido em seguimento clínico devido exames subsequentes como EDA e estudo contrastado do esôfago-estômago-duodeno (EED) sem sinais de compressão extrínseca naquele momento. DISCUSSÃO: A anomalia da artéria subclávia direita é a malformação vascular mais comum do arco aórtico, apesar de ser considerada uma condição rara na população de modo geral, estando presente em apenas 0,05% a 1%, em paciente com Síndrome de Down, a incidência encontra-se em cerca de 40%. Tal condição ocorre quando a artéria subclávia direita se origina diretamente da aorta descendente, e sua causa pode estar relacionada à regressão anormal do quarto arco aórtico primitivo, durante o desenvolvimento embriológico. O trajeto posterior ao esôfago e à traqueia é uma característica importante dessa anomalia, pois, apesar de raros, são descritos sintomas consequentes à compressão posterior dessas estruturas, tais como disfagia, RGE, estridor e dispneia, além de degeneração aneurismática ou doença aterosclerótica oclusiva. COMENTÁRIOS FINAIS: Por mais que a artéria subclávia com origem aberrante seja uma malformação rara, geralmente um achado acidental e embora dificilmente perpetue com sintomas, a suspeita sempre deve ser levantada diante de quadro de sintomas relacionados à compressão traqueal ou esofageana, como crises de broncoespasmo recorrentes e sintomas digestivos como refluxo e disfagia. Dessa forma, seu diagnóstico precoce é essencial para melhora da qualidade de vida, bem como evitar repercussões clínicas ao paciente.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Criança , Ecocardiografia , Síndrome de Bland-White-GarlandRESUMO
INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A origem aberrante da artéria subclávia direita (ARSA) é a malformação vascular mais comum do arco aórtico, porém, é considerada uma condição rara na população geral, presente em 0,5% a 1% e em até 40% dos pacientes com Síndrome de Down; geralmente assintomáticos e sem implicações cardiovasculares. Em casos de sintomas, são descritos aqueles que resultam da compressão do esôfago e/ou traqueia, cursando com disfagia (lusória), refluxo gastroesofágico (RGE), tosse, dor torácica, broncoespasmo ou resultantes de degeneração aneurismática (divertículo de Kommerell). Neste relato, apresentamos caso de paciente com quadro de asma e sintomas gástricos de difícil controle, tendo realizado diversos tratamentos medicamentosos e exames de imagem até a elucidação diagnóstica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, cinco anos de idade, encaminhado ao centro de referência por quadro de RGE persistente e déficit pôndero-estatural iniciados na primeira infância. Evoluiu a partir dos dois anos com disfagia para sólidos, vômitos intensos e dor cervical à deglutição, bem como episódios recorrentes de broncoespasmo. Com a persistência da sintomatologia, desenvolveu quadro de dificuldade alimentar, aceitando apenas líquidos e pastosos. Fazia acompanhamento em serviço de gastroenterologia e alergologia infantil, em uso contínuo de corticoide inalatório, broncodilatadores e inibidores de bomba de prótons, sem resposta terapêutica satisfatória. Realizou exame contrastado do esôfago-estômago-duodeno (EED) e endoscopia digestiva alta (EDA), que evidenciaram quadro de esofagite erosiva distal leve e compressão extrínseca esofágica pulsátil, sugestiva de ARSA. Confirmado diagnóstico por ecocardiograma transtorácico e tomografia computadorizada, sendo então, indicado intervenção cirúrgica oportuna. CONCLUSÕES: Por mais que a ARSA seja uma malformação rara, apresentando-se com exame clínico cardiológico, eletrocardiograma e radiografia de tórax normais, a suspeita diagnóstica sempre deve ser levantada diante de sintomas relacionados à compressão traqueal ou esofágica, como crises de broncoespasmo recorrentes, RGE e disfagia. Desta forma, seu diagnóstico precoce é essencial para instituir o tratamento adequado, a fim de melhorar a qualidade de vida e evitar repercussões clínicas ao paciente.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Artéria Subclávia , Síndrome de DownRESUMO
INTRODUCAO: A diferenciação entre causa ou consequência pode ser um desafio principalmente na definição de ritmos taquicárdicos na insuficiência cardíaca grave com severa disfunção ventricular (ICFER). Os casos de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial (TA) perisinusal muitas vezes são indistinguíveis da taquicardia sinusal (TS) compensatória fruto da tentativa de aumentar o débito cardíaco e do aumento estresse catecolaminérgico. Definir um quadro de taquicardiomiopatia permite remover a causa da ICFER e na maioria dos casos gerarem remodelamento reverso e a recuperação da fração de ejeção. Nestes casos a avaliação adequada é passo essencial ao tratamento invasivo definitivo que pode salvar uma vida. OBJETIVO: descrever o caso de uma adolescente com quadro de ICFER Classe funcional IV com ECG compatível com TS persistente cujo diagnóstico final de taquicardomiopatia secundária a TA perinodal permitiu o tratamento invasivo e o remodelamento reverso. DISCUSSÃO DO CASO: Menina de 12 anos referenciada por suspeita de miocardiopatia pós-miocardite. Apresentava sinais de baixo débito, com pro BNP de 35.000pg/ml. O ECG revelou TS com BAV 1º grau com FC de 120 bpm com baixa variabilidade ao Holter. ECO de entrada FEVE (Simpson): 18%. Utilizou tratamento otimizado com metoprolol, espironolactona, furosemida e Sacubitril/valsartana. Durante a progressão do betabloqueador observou-se entrada e saída súbita de taquicardia levantando a possibilidade de TA perisinusal e taquicardiomiocardiopatia. Durante a avaliação invasiva observou nó sinusal anteriorizado e presença de TA em base de apêndice atrial direito. Realizou mapeamento com cateter terapêutico de radiofrequência de 4 mm com precocidade de até 20 ms na região citada com desaparecimento da TA após o início da radiofrequência. Seguimento de curto prazo (1 semana) com reversão dos sinais de ICFER atualmente CF II NYHA com avaliação ecocardiográfica demonstrando elevação da FEVE (Simpson): 44%. Strain global longitudinal do VE: -8,5% e posteriormente 44% (2 semanas). ECG em ritmo sinusal. CONCLUSÕES: 1) O diagnóstico preciso do ritmo de uma taquicardia associada à disfunção permite a diferenciação entre a taquicardia como causa ou consequência 2) O tratamento invasivo dos quadros de taquicardiomiopatia permitem a recuperação da FEVE e melhora da classe funcional 3) A terapia medicamentosa otimizada para ICFER deve ser mantida mesmo após a remoção da causa da disfunção e melhora da classe funcional.