Epilepsia do lobo temporal: é possível curar? / Temporal lobe epilepsy: it is possible to cure?

Objetivos: O tratamento inicial de pacientes com epilepsia do lobo temporal é feito com drogas antiepilépticas, porém grande parte destes apresenta epilepsia refratária aos medicamentos e, portanto, devem ser avaliados para cirurgia de ressecção. Para tanto, este artigo fornece informações para avaliação cirúrgica e uma análise do tratamento cirúrgico nestes casos refratários da doença. Métodos: As buscas foram realizadas na base de dados MEDLINE. A estratégia de busca foi desenvolvida utilizando-se os seguintes termos de pesquisa: "temporal lobe epilepsy" AND "epilepsy surgery". Cada termo foi revisado individualmente e sinônimos de cada termo foram combinados. Os critérios de elegibilidade foram estudos realizados em humanos e com texto disponível, publicados em português ou inglês, atualizado. Resultados: De um total de 1330 artigos que foram encontrados na base de dados, 6 artigos foram incluídos nessa revisão, além das referências de livros-texto do tema. Conclusões: Surgical evaluation requires the identification of the early focus of seizures, and if that focus is in an area of the brain that can be removed with a low risk of new neurological deficits. The surgical treatment has been shown to be beneficial, allowing potentially curative ducts in patients who previously would be resistant to pharmacological treatment.

Aims: The initial treatment of patients with temporal lobe epilepsy is made with antiepileptic drugs, but a large part of these presents refractory to drugs and therefore should be evaluated for resection surgery. For both, this article provides information for surgical evaluation and an analysis of surgical treatment in these cases of refractory disease. Methods: The searches were conducted on MEDLINE database. The search strategy was developed using the following search terms: "temporal lobe epilepsy" AND "epilepsy surgery". Each term has been reviewed individually and each term synonyms were combined. The eligibility criteria were studies in humans and with text available, published in Portuguese or English, updated. Results: From 1330 articles found in the database, 6 articles were included in this review, in addition to the references to textbooks. Conclusions: Surgical evaluation requires the identification of the early focus of seizures, and if that focus is in an area of the brain that can be removed with a low risk of new neurological deficits. The surgical treatment has been shown to be beneficial, allowing potentially curative ducts in patients who previously would have been by the failure of chronic drug therapy.

Reconstrução de couro cabeludo após ressecção de condrossarcoma mesenquimal local / Scalp reconstruction after local mesenchymal chondrosarcoma resection

O condrossarcoma mesenquimal é uma variante rara de condrossarcoma, que raramente atinge os tecidos extraósseos. Este tipo de tumor normalmente ocorre em adultos jovens, sendo altamente agressivo, e tende a apresentar recorrência tardia e metástases a distância. No exame histológico, caracteriza-se por apresentar abundantes células mesenquimais indiferenciadas entre ilhas de células cartilaginosas bem diferenciadas. O tratamento cirúrgico com ressecção completa do tumor é o tratamento padrão para o condrossarcoma mesenquimal. Apresentamos aqui o caso de uma paciente de 56 anos que apresentava um condrossarcoma mesenquimal de grandes proporções na região do couro cabeludo. O diagnóstico da lesão foi tardio e, após o estadiamento da mesma, a paciente foi submetida a ressecção total da neoplasia e reconstrução com retalho de rotação extenso de couro cabeludo e enxertia de pele parcial. No presente estudo, pode-se concluir que ainda não há um tratamento realmente efetivo para o condrossarcoma mesenquimal avançado

Mesenchymal chondrosarcoma is a rare variant of chondrosarcoma, which rarely reaches the extra-osseous tissues. This type of tumor usually occurs in young adults and is highly aggressive, tending to present late recurrence and distant metastases. On histological examination it is characterized by abundant undifferentiated mesenchymal cells between islands of well differentiated cartilage cells. Surgical treatment with complete surgical resection is the standard treatment for mesenchymal chondrosarcoma. Here we present the case of a 56-year-old female patient who had a mesenchymal chondrosarcoma of great proportions in the region of the scalp. The diagnosis was late and after the staging of it, the patient underwent total resection of the tumor and reconstruction with extensive rotation flap of scalp and partial skin graft. In this study we can conclude that as yet there is no really effective treatment for advanced mesenchymal chondrosarcoma

Síndrome de West, autismo e displasia cortical temporal: resolução da epilepsia e melhora do autismo com cirurgia: [revisão] / West Syndrome, autism and epilepsy: resolution of the epilepsy and recover of autism after surgery: [review]

INTRODUÇÃO: Estima-se que um terço dos casos de pacientes com espectro autista vai apresentar ao menos uma crise epiléptica até a adolescência. Esta associação entre transtornos invasivos do desenvolvimento e epilepsia vem sendo amplamente estudada, mas ainda com inúmeros questionamentos sem resposta na literatura. OBJETIVO: Os autores apresentam o caso de uma criança, com quadro de Transtorno Invasivo do Desenvolvimento - espectro autista - e epilepsia de difícil controle submetida à cirurgia, revisando aspectos fundamentais desta associação. CONCLUSÃO: A partir do caso em questão e de estudos existentes, é pertinente questionar quais são os indícios que nos fazem acreditar que crises epilépticas recorrentes ou uma atividade elétrica anormal sejam responsáveis por alterações cognitivas, de linguagem ou de conduta e qual o tratamento ideal para estas crianças nas quais co-existem os dois diagnósticos.

INTRODUCTION: Some reports have indicated that one third of children with autistic spectrum disorder will present at least one seizure untill early adolescence. The association between autism and epilepsy is recognized but remains unresolved and poorly understood. OBJECTIVE: The authors present a child with autistic spectrum disorder and infantile spasms in the first year of life who underwent resective surgery for intractable epilepsy and discuss aspects of this relationship. CONCLUSION: Despite a growing number of studies involving autism and epilepsy we must point out how is the evidence that recurrent seizures or abnormal electrical activity can cause cognitive, language or behavioral abnormalities and what is the ideal treatment for these children in whom a neurodevelopmental disorder coexists with epilepsy.

[Hippocampal microsurgical anatomy regarding the selective amygdalohippocampectomy in the Niemeyer's technique perspective and preoperative method to maximize the corticotomy]. / Anatomia microcirúrgica do hipocampo na Amígdalo-hipocampectomia seletiva sob a perspectiva da técnica de Niemeyer e método pré-operatório para maximizar a corticotomia.

UNLABELLED: The deep knowledge of hippocampal microsurgical anatomy is paramount in epilepsy surgery. One of the most used techniques is those proposed by Niemeyer. PURPOSE: To describe the hippocampal anatomy in detail and to present a technique in which preoperative anatomical points in MRI are identified to guide the corticotomy. METHOD: Microsurgical dissections were performed in twenty brain hemispheres and eight cadaveric heads to identify temporal lobe and hippocampus structures. Thirty two patients with drug-resistant temporal lobe epilepsy underwent a selective amygdalohippocampectomy with Niemeyer's technique being measured three preoperative MRI preoperative distances to guide the corticotomy. RESULTS: The hippocampus was divided in head, body and tail and its microsurgical anatomy described in detail. The MRI measurements are presented and discussed. CONCLUSION: The knowledge of the complex anatomy of the hippocampus can be achieved in a three-dimensional way during microsurgical dissections. The preoperative MRI measurement is a reasonable guide to perform temporal corticotomy in Niemeyer's technique.

Anatomia microcirúrgica do hipocampo na Amígdalo-hipocampectomia seletiva sob a perspectiva da técnica de Niemeyer e método pré-operatório para maximizar a corticotomia / Hippocampal microsurgical anatomy regarding the selective amygdalohippocampectomy in the Niemeyer’s technique perspective and preoperative method to maximize the corticotomy

O conhecimento da anatomia microcirúrgica do hipocampo tem importância fundamental na cirurgia da epilepsia do lobo temporal. Uma das técnicas mais utilizadas na cirurgia da epilepsia é a técnica de Niemeyer. OBJETIVO: Descrever em detalhes a anatomia do hipocampo e mostrar uma técnica na qual pontos de referências anatômicos pré-operatórios visualizados na RNM são usados para guiar a corticotomia. MÉTODO: Foram utilizados 20 hemisférios cerebrais e 8 cadáveres para dissecções anatômicas microcirúrgicas do lobo temporal e hipocampo para identificação e descrição das principais estruturas do hipocampo. Foram estudados prospectivamente 32 pacientes com epilepsia do lobo temporal refratários ao tratamento clínico submetidos a amígdalo-hipocampectomia seletiva pela técnica de Niemeyer três parâmetros anatômicos foram mensurados na RNM pré operatória e transferidos para o ato cirúrgico. RESULTADOS: O hipocampo foi dividido em cabeça, corpo e cauda e sua anatomia microcirúrgica descrita em detalhes. As medidas adquiridas são apresentadas e discutidas. CONCLUSÃO: A complexa anatomia do hipocampo pode ser entendida de uma forma tridimensional durante dissecções microcirúrgicas. As medidas pré-operatórias mostraram-se guias anatômicos úteis para corticotomia na técnica de Niemeyer.

The deep knowledge of hippocampal microsurgical anatomy is paramount in epilepsy surgery. One of the most used techniques is those proposed by Niemeyer. PURPOSE: To describe the hippocampal anatomy in details and to present a technique which preoperative anatomical points in MRI are identified to guide the corticotomy. METHOD: Microsurgical dissections were performed in twenty brain hemispheres and eight cadaveric heads to identify temporal lobe and hippocampus structures. Thirty two patients with drug-resistent temporal lobe epilepsy underwent a selective amygdalohippocampectomy with Niemeyer’s technique being measured three preoperative MRI preoperative distances to guide the corticotomy. RESULTS: The hippocampus was divided in head, body and tail and its microsurgical anatomy described in details. The MRI measurements are presented and discussed. CONCLUSION: The knowledge of the complex anatomy of the hippocampus can be achieved in a three-dimensional way during microsurgical dissections not. The preoperative MRI measurement is a reasonable guide to perform temporal corticotomy in Niemeyer’s techinique.

Reflex seizures in patients with malformations of cortical development and refractory epilepsy.

PURPOSE: Malformations of cortical development (MCDs) are usually highly epileptogenic, and their hyperexcitability could facilitate the occurrence of reflex seizures. We sought to characterize reflex seizures in patients with MCDs and refractory epilepsy. METHODS: Clinical, electrographic, and neuroimaging data were reviewed in eight patients with MCDs who had reflex seizures reproduced during presurgical evaluation. RESULTS: All eight patients had both reflex and spontaneous seizures. In six, however, drop attacks or axial myoclonic seizures occurred only upon specific sensory stimulation. Reflex seizures were induced by more than one type of stimulus in most patients, but anatomofunctional correlations could usually be invoked. Six patients had significant intellectual impairment. Surgical resection controlled seizures in two patients. CONCLUSIONS: Reflex seizures in patients with MCDs may be medically refractory and may often manifest as drop attacks or axial myoclonus. Surgical resection of focal lesions can bring reflex seizures under control. Putative mechanisms related to the relatively low frequency of reflex seizures in MCDs are discussed.

Corpora amylacea in temporal lobe epilepsy associated with hippocampal sclerosis

Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest pathology in epileptic patients undergoing temporal lobe epilepsy surgery. Beside, there are an increased density of corpora amylacea (CA) founded in 6 to 63 percent of those cases. OBJECTIVE: verify the presence of CA and the clinical correlates of their occurrence in a consective series of patients undergoing temporal surgery with diagnosis of HS. METHOD: We reviewed 72 hippocampus specimens from January 1997 to July 2000. Student's t test for independent, samples, ANOVA and Tukey test were performed for statistical analysis. RESULTS: CA were found in 35 patients (49 percent), whose mean epilepsy duration (28.7 years) was significantly longer than that group of patients without CA (19.5 years, p= 0.001). Besides, when CA were found, duration was also significantly correlated with distribution within hippocampus: 28.7 years with diffuse distribution of CA, 15.4 with exclusively subpial and 17.4 years with distribution subpial plus perivascular (p= 0.001). CONCLUSION: Our findings corroborate the presence of CA in patients with HS and suggest that a longer duration of epilepsy correlate with a more distribution of CA in hippocampus

Corpora amylacea in temporal lobe epilepsy associated with hippocampal sclerosis.

UNLABELLED: Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest pathology in epileptic patients undergoing temporal lobe epilepsy surgery. Beside, there are an increased density of corpora amylacea (CA) founded in 6 to 63% of those cases. OBJECTIVE: verify the presence of CA and the clinical correlates of their occurrence in a consecutive series of patients undergoing temporal surgery with diagnosis of HS. METHOD: We reviewed 72 hippocampus specimens from January 1997 to July 2000. Student's t test for independent, samples, ANOVA and Tukey test were performed for statistical analysis. RESULTS: CA were found in 35 patients (49%), whose mean epilepsy duration (28.7 years) was significantly longer than that group of patients without CA (19.5 years, p=0.001). Besides, when CA were found, duration was also significantly correlated with distribution within hippocampus: 28.7 years with diffuse distribution of CA, 15.4 with exclusively subpial and 17.4 years with distribution subpial plus perivascular (p=0.001). CONCLUSION: Our findings corroborate the presence of CA in patients with HS and suggest that a longer duration of epilepsy correlate with a more distribution of CA in hippocampus.

The treatment of patients with hypothalamic hamartomas, epilepsy and behavioural abnormalities: facts and hypotheses.

The growing interest in the association between hypothalamic hamartomas (HH), epilepsy and behavioural abnormalities witnessed in recent years, has led to significant progress regarding the clinical presentations, pathophysiology and management of this entity. Patients with these lesions may occupy different points within a spectrum of severity of the epileptic and behavioural disorder, and may dynamically progress toward more malignant epilepsies with time. The role of the subcortical lesion in the generation of the gelastic seizures has been established, and encouraging results have been obtained with surgical resection, destruction or disconnection of the hamartoma. The present work highlights several aspects that should be taken into account for the selection of medical and surgical treatment for individual patients. We conclude with a reflection on what we still do not understand as regards in the genesis and surgical management of the neuropsychiatric disabilities related to this disorder.

Reversible and irreversible autistic regression related to epilepsy and epileptiform EEG discharges: physiopatogenic considerations and preliminary report of 5 cases

A influência das epilepsias e das descargas epileptiformes no EEG e regressão autística é ainda uma questão em debate e que pode ter um papel relevante na decisão terapêutica e prognóstico. Relato de 5 pacientes com doença do espectro do austismo ou regressão autísitca associada a epilepsia refratária e discutir os prováveis mecanismos fisiopatológicos desta associação. Relato de série de casos de pacientes com síndromes epilépticas diversas evidenciando a relação temporal entre início das crises e alterações da linguagem, comportamento e interação social. Pacientes com diferentes tipos de síndromes epilépticas e etiologia apresentam denominador comum que é a deterioração autística reversível ou irreversível, que pode estar associada tanto ao tipo de epilepsia, as descargas no EEG ou à lesão de base

Estudo eletrofisiológico das propriedades neuronais intrínsicas passivas de CAI em fatias hipocampais de ratos e tecido humano / Electrophysiological study of the intrinsic passive properties neurons of the CAI in slices hippocampal rats and hippocampal human tissue

O presente estudo tem como objetivo verificar a utilização de ratos como controle experimentais para estudos In vitro com tecido hipocampal humano. As fatias obtidas de hipocampo de ratos Wistar machos (espessura de 400 um) e amostras de tecido hipocampal humano (espessura 500um) removidos durante o procedimento cirúrgico para o tratamento de epilepsia de lobo temporal refratária ao tratamento medicamentoso. As fatias mantidas imersas numa cuba com solução de Ringer em temperatura ambiente continuamente oxigenadas e posteriormente transferidas para uma cãmara de interface para registro eletrofisiológico. Registros intracelulares foram obtidos a partir dos neurônios piramidais de CA1 de ratos controles (CR), epilépticos no modelo da pilocarpina (ER) e tecido hipocampal humanos (HHT). Foram avaliadas as propriedades passivas (potencial de membrana, resistência de entrada, constante de tempo) antes e depois da perfusão com o Ringer O-Mg2+. A análise entre CR (n: 40) e ER (n:22) não demonstrou diferenças significativas nas propriedades estudadas. Entre CR e HHT (n:30) não foram observadas diferenças significativas nas propriedades intrínsecas passivas. A análise entre ET e HHT não revelou diferença no potencial de membrana e resistência de entrada, porém a constante de tempo antes da perfusão com o Ringer O-Mg2+ apresentou diferença. Nossos achados sugerem que neurônios hipocampais de CAI de ratos são válidos como grupo controle para estudos experimentais com tecido hipocampal humano

Neuropatologia das epilepsias de difícil controle: estudo de 300 casos consecutivos / Neuropathology of hard control epilepsy: study of 300 consecutive cases

Fazemos uma análise das alterações neuropatológicas encontradas em 300 casos consecutivos de cirurgia da epilepsia realizadas durante período de 6 anos. O material foi predominantemente de lobo temporal (70,33 por cento), sendo a esclerose hipocampal o diagnóstico mais frequente (44 por cento), seguido das neoplasias (15 por cento) e dos distúrbios da migração neuronal (10 por cento). Os tumores mais frequentes foram o ganglioglioma (42,22 por cento) e tumor neuroepitelial disembrioplástico (20 por cento). Segue revisão dos diagnósticos mais comuns em epilepsia baseados nessa série e relatados na literatura.

Craniossinostoses / Cranyosynostosis

Os autores fazem uma revisão dos vários tipos de craniossinostoses, dando ênfase ao tratamento realizado no Serviço de Neurocirurgia da PUCRS

Tratamento cirúrgico da Epilepsia do lobo temporal: o impacto do controle das crises no perfil psicossocial dos pacientes / Surgical treatment of temporal lobe epilepsy: the impact of seizure control in psychosocial profile of patients

A Epilepsia é uma entidade crônica cracterizada por crises clínicas que se repetem no tempo e são resultantes de uma descarga excessiva e anormal de neurônios em determinada área do encéfalo. Apesar das crises epilépticas serem o problema primário na epilepsia, elas geram problemas secundários no psiquismo e no comportamento do paciente, podendo ocasionar dificuldades variadas de ajuste psicossocial. No entanto, observa-se que frequentemente o enfoque dado aos resultados do tratamento cirúrgico do paciente portador de epilepsia refratária é direcionado apenas ao nível de controle das crises, e pouca atenção é dispendida ao estudo de sua qualidade de vida. O objetivo geral deste trabalho foi avaliar o perfil psicossocial de pacientes submetidos a cirurgia no lobo temporal para tratamento de epilepsia refratária, relacionando-o com o controle das crises epilépticas. Verificamos também a relação entre a freqüência das crises e o perfil psicossocial de pacientes epilépticos, estudando um grupo de pacientes com crises bem controladas com medicamentos e outro grupo de pacientes cujas crises eram de difícil controle medicamentoso. Por fim, comparamos os resultados dos 3 grupos estudados. O instrumento utilizado para avaliar o perfil psicossocial foi o WPSI (Washington Psichosocial Seizure Inventory), desenvolvido por Dodrill e colaboradores em 1980. Em conclusão, os pacientes portadores de epilepsia do lobo temporal refratária ao controle medicamentoso apresentaram definidos problemas de ajuste psicossocial, e o controle das crises obtido através do procedimento cirúrgico resultou em melhor ajuste para os pacientes operados

Epileptogênese secundária em humanos: epilepsia parcial refratária com atividade epiléptica bitemporal independente, associada a tumor temporal unilateral de crescimento lento / Secondary epileptogenesis in humans: refractory partial epilepsy with bitemporal independente epileptic activity, associated with a slowly growing temporal lobe tumor

O desenvolvimento progressivo de focos epileptógenos independentes em áreas corticais previamente normais, porém sinapticamente conectadas a focos epilépticos crônicos, apresenta claras semelhanças com o fenômeno do kindling e denomina-se epileptogênese secundária. A própria existência de epileptôgenese secundária em humanos, bem como seus determinantes, säo objetos de acalorada discussäo na literatura. Nós relatamos uma paciente com epilepsia parcial refratária, cuja evoluçäo clínica e eletroencefalográfica sugere fortemente a ocorrência de epileptogênese secundária: desenvolvimento sequencial de dois padröes diferentes de crises epilépticas e atividade epiléptica bitemporal independente, estando um dos focos epilépticos associado a um tumor temporal de crescimento lento. As características da epileptogênese secundária e sua existência nesta paciente säo posteriormente discutidos

Hematomas intraparenquimatosos espontâneos: experiência com 134 casos / Spontaneous intraparenchymatous hematomas: experience with 134 cases

Säo estudados 134 casos de hematomas intraparenquimatosos espontâneos. Os pacientes säo divididos em 6 grupos, obedecendo a critérios de topografia, nível de consciência e volume do hematoma. O tratamento variou segundo o grupo, sendo conservador, com ou sem monitorizaçäo da pressäo intracraniana, ou cirúrgico. Os resultados mostraram maior mortalidade (p < 0,50) nos pacientes que foram internados com maior comprometimento de consciência, nos acima de 50 anos e nos com hematoma quadrilateral, intraventricular ou de tronco. A mortalidade global do grupo estudado foi 26,1%

Espectro de manifestaçöes clínicas, eletrograficas e de neuroimagem em pacientes com provável epilepsia de lobo frontal / Spectrum of clinical manifestations, electrographic and of neuroimaging in patients with suspected frontal lobe epilepsy

A localizaçäo de geradores de descargas epilépticas ictais e inter-ictais nos lobos frontais constitui um desafio ao epileptologista, em funçäo de diversas particularidades anatômicas e neurofisiológicas destas regiöes cerebrais. O presente estudo analisa o espectro de manifestaçöes clínicas, eletrográficas e de neuro-imagem que permitem a suspeita de epilepsia do lobo frontal, a paritr de dados obtidos em 12 pacientes. Apenas 1 paciente demonstrou atividade epiléptica inter-ictal localizada sistematicamente em um lobo frontal. Todos os demais apresentaram extensos focos epilépticos, seja bi-frontais, seja fronto-têmporo-parietais, uni ou bi-lateralmente. O registro das crises habituais dos pacientes näo aportou melhores dados localizados. Entretanto, atividade ictal ao EEG, sem manifestaçöes clínicas aparentes (crise eletrográfica), foi registrada em 6 pacientes, sendo localizatória em 50 por cento . Exames de neuroimagem por ressonância magnética localizaram lesöes epileptógenas em 50 por cento dos casos nos quais este exame foi realizado. O conjunto dos dados sugere que uma suspeita de epilepsia de lobo frontal somente pode ser levantada a partir da análise global de todas as informaçöes disponíveis durante a investigaçäo e em bases individuais

Hydrocele following placement of a ventriculoperitoneal shunt: case report

Os autores registram um caso de hidrocele surgida após colocaçäo de shunt ventrículo-peritoneal em paciente com dois anos de idade