Dornase alfa improves the health-related quality of life among Brazilian patients with cystic fibrosis--a one-year prospective study.

SUMMARY BACKGROUND: Health-related quality of life (HRQOL) measurements provide valuable information about the psychological and social impact of treatment on patients with cystic fibrosis (CF). This study evaluated the HRQOL of Brazilian patients with CF and assessed the changes in HRQOL domains over 1 year after dornase alfa (Pulmozyme) introduction. PATIENTS AND METHODS: One hundred fifty-six stable patients with CF and 89 caregivers answered the Portuguese-validated version of the Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) at baseline (T(0)), and at 3 (T(1)), 6 (T(2)), 9 (T(3)), and 12 (T(4)) months of follow-up. Eighteen patients were excluded because they did not fulfill the inclusion criteria. The patients were analyzed in two groups: those aged 6-11 years and those aged 14 years and older. ANOVA for observed repeated results and the last observation carried forward (LOCF) method for missing data were used for the statistical analysis. RESULTS: After 1 year of follow-up, there was significant improvement in respiratory symptoms (T(4) - T(0) = 8.1; 95% confidence interval (95% CI) = [2.1;14.0]; effect size (ES) = 0.35; P < 0.001), Emotional Functioning (T(4) - T(0) = 5.6; 95% CI = [1.1;10.1]; ES = 0.31; P < 0.05), Social Functioning (T(4) - T(0) = 6.0; 95% CI = [1.3;11.7]; ES = 0.31; P < 0.05), Body Image (T(4) - T(0) = 11.9; 95% CI = [4.1;19.7]; ES = 0.42; P < 0.05), and Treatment Burden (T(4) - T(0) = 5.3; 95% CI = [0.3;10.3]; ES = 0.24; P < 0.05) domains in the younger group. A significant improvement in Role Functioning (T(4) - T(0) = 6.1; 95% CI = [1.1;11.1]; ES = 0.40; P < 0.05), Body Image (T(4) - T(0) = 12.6; 95% CI = [3.5;21.7]; ES = 0.46; P < 0.05), and Weight (T(4) - T(0) = 11.7; 95% CI = [1.8;21.6]; ES = 0.40; P < 0.05) was obtained in the older group. The caregivers' CFQ-R showed improvements in the Digestive Symptoms (T(4) - T(0) = 5.5; 95% CI = [1.5;9.4]; ES = 0.30; P < 0.05), Respiratory Symptoms (T(4) - T(0) = 7.6; 95% CI = [3.9;11.4]; ES = 0.48; P < 0.05), and Weight (T(4) - T(0) = 10.1; 95% CI = [1.6;18.6]; ES = 0.26; P < 0.05) domains. CONCLUSION: The introduction of dornase alfa improved the HRQL of the patients with CF during the first year of treatment.

Padronizacão do método para cálculo da captacão renal absoluta do 99mTc-DMSA em criancas / Standardization of a method to calculate absolute renal uptake of 99mTc-DMSA in children

OBJETIVO: O trabalho teve por objetivo padronizar o método e estabelecer valores normais da captacão renal absoluta do99mTc-DMSA em criancas. MATERIAIS E MÉTODOS: Vinte e duas criancas (idade de 7 meses a 10 anos; média de 4,5 anos) sem doenca renal prévia foram submetidas a cintilografia renal estática com 99mTc-DMSA. Dezoito apresentavam ultra-sonografia, uretrocistografia miccional, "clearance" de creatinina e padrão visual da cintilografia renal estática normais. Quatro criancas foram excluídas por não terem completado ou por apresentarem reducão do "clearance" de creatinina. A captacão absoluta de DMSA (DMSA-Abs) foi calculada como a porcentagem da atividade administrada retida em cada rim após seis horas da administracão do radiofármaco. RESULTADOS: Os valores de DMSA-Abs foram de 21,8 por cento n 3,2 por cento para o rim direito e de 23,1 por cento n 3,3 por cento para o rim esquerdo. Os valores da captacão absoluta não mostraram correlacão com a idade dos pacientes estudados, apesar da tendência de aumento do "clearance" de creatinina com a idade. CONCLUSAO: A definicão de valores normais da DMSA-Abs permite o emprego deste parâmetro na avaliacão inicial e acompanhamento de doencas renais, principalmente em pacientes com acometimento bilateral ou com rim único (nos quais a funcão diferencial direita X esquerda tem valor limitado).

Infeccao nosocomial pelo virus respiratorio sincicial em enfermaria de pediatria / Nosocomial respiratory syncytial virus infection at pediatric ward

Objetivo : avaliar a taxa de infeccao nosocomial causada por virus no trato respiratorio inferior de criancas internadas em uma enfermaria geral de pediatria durante a epidemia...

Clinical patterns and seasonal trends in respiratory syncytial virus hospitalizations in Säo Paulo, Brazil

The respiratory viruses are recognized as the most frequent lower respiratory tract pathogens for infants and young children in developed countries but less is known for developing populations....

Hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância em gêmeos: relato de caso / Persistent hyperisulinemic hypoglycemia of infancy: case report

Objetivo: Relatar a ocorrência de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente da Infância em gêmeos, forma de apresentação ainda não descrita na literatura. Métodos: Relato de convulsões em gêmeos univitelinos, filhos de pais consagüíneos, com hipoglicemia persistente levando ao quadro convulsivo. Na investigação etiológica da hipoglicemia, foram realizadas dosagens de hormônios tireóideos (T4 e TSH), insulina, cortisol e hormônio de crescimento: teste de estímulo com glucagem (para avaliação da relação insulina/glicose) e esstudo histopatolóogico do pâncreas. Resultados: A investigação laboratorial mostrou hiperinsulinemia e hiploglicemia persistentes, confirmadas pelo teste de estímulo com glucagem. O exame de tecido pancreático revelou persistência de ilhotas pancreáticas de primeira geração, com hiperplasia e hipertrofia das ilhotas de Langherhans, confirmando o diagnóstico de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente da Infância (nova denominação para nesidioblastose). Conclusões: Embora rara, esta condição deve ser suspeitada precocemente entre as hipoglicemias do lactente, mesmo fora do período neonatal, especialmente se houver consangüinidade entre os pais. A terapêutica adequada deve ser instalada rapidamente a fim de evitar seqüelas neurológicas

Utilizaçäo da cintilografia renal nas crianças com infecçäo urinaria (Carta ao Editor) / Utilization of renal radionuclide imaging in children with urinary tract infections (Letter to the Editor)

A cintilografia renal com acido dimercaptosuccinico marcado com tecnecio 99 (99mTc-DMSA) e hoje considerada o metodo padrao para deteccao de alteracoes parenquimatosas do rim. Nas infeccoes renais, alcanca cerca de 90 de sensibilidade e 100 de especificidade, indices muito superiores aos verificados pela ultrassonografia e urografia excretora. Nos ultimos anos, a utilizacao da cintilografia em criancas com infeccao urinaria (IU) permitiu, inclusive, o reenfoque do diagnostico e tratamento da patologia...

Infecçöes virais em crianças internadas por doença aguda no trato respiratório inferior / Viral infections in hospitalized children affected by acute lower respiratory tract disease

Objetivo: Avaliar a freqüência dos principais vírus respiratórios em crianças internadas por doença do trato respiratório inferior em hospital universitário. Métodos: Foi realizado estudo prospectivo que incluiu duas coortes de crianças internadas no período de abril a julho de 1996. Os grupos selecionados segundo a presença de patologia deo trato respiratório inferior: Grupo A - com doença aguda (tempo de história inferior a sete dias), e B-sem patologia respiratória presente ou recente. Os parâmetros para definiçäo de doença do trato respiratório inferior incluíram alteraçöes na propedêutica pulmonar e/ou às radiografias simples do tórax. Foram pré-definidos critérios clínicos e radiológicos para classificaçäo das doenças do trato respiratório inferior no grupo A. Foi coletado, à internaçäo, material da nasofaringe de todas as crianças para detecçäo de vírus, através de cultura em meio celular e por imunofluorescência direta. Resultados: Foram selecionados 201 casos, 126 no grupo A e 75 no grupo B. Foram identificados vírus em 71 crianças do grupo A (56,4 por cento), enquanto eram somente 3 no grupo B (4,0 por cento). Nas crianças do grupo A foi predominante o vírus respiratório sincicial, detectado em 66 casos, sendo também identificados adenovírus (4) e influenza (1) em outros pacientes. No grupo B foram identificados dois pacientes com vírus respiratório sincicial e um com adenovírus. Os pacientes do grupo A que apresentavam vírus respiratório sincicial tinham mediana de idade (3 meses) menor do que os outros casos deste grupo (13 meses) e apresentavam mais sibilância ao exame físico (78,7 por cento versus 33,3 por cento). Este vírus esteve associado à maior parte dos casos de broquiolite (84 por cento) e à metade das pneumonias (46,4 por cento). Conclusöes: Os autores constataram uma significativa presença de vírus na maior parte dos casos de crianças internadas com patologia aguda do trato respitatório inferior...

Avaliaçäo da eficácia terapêutica da dexametasona na meningitr meningocócica / Evaluation of the therapeutic efficacy of dexamethasone in memingococcal meningitis

Objetivo: Avaliar a eficácia da dexametasona como terapêutica adjuvante à antibioticoterapia nas crianças internadas com meningite meningogócica. Métodos: Foi realizado estudo clínico retrospectivo, comparativo, com crianças internadas na enfermaris de pediatria de hospital inversitário por meningite meningocócica comprovada laboratorialmente. Foram excluídos os casos que apresentaram estado de choque à internaçäo ou faleceram nas primeiras 24 horas de internaçäo. Durante o període de 1987 a 1989, foram tratadas 33 crianças somente com antibióticos (grupo A), enquanto que, de 1990 a 1993, 66 crianças receberam adicionalmente dexametasona (12mg/m²/24h) por via endenosa durante quatro dias durante a internaçäo (grupo B). Os dois grupos foram avaliados quanto à homogeneidade através de índices prognósticos e análises de características clínicas e laboratoriais, a partir dos registros obtidos da internaçäo. Os parâmetros utilizados para analisar a eficácia terapêutica da dexametasona foram o número de complicaçöes neurológicas e sistêmicas detectadas nos dois grupos durante a internaçäo; e valores liquóricos (contagem de leucócitos, glico e proteinorraquia) verificados entre 9§ e 11§ dias de hospitalizaçäo. Resultados: O perfil dos dois grupos constituídos (A e B) foi homogêneo quanto à gravidade e características clínico-laboratoriais. Foram reconhecidas 9 complicaçöes entre as criançäs do grupo A (27,2 por cento) e 21 (31,8 por cento) entre as do grupo B, diferença näo significativa. Tambem näo foram observadas diferenças entre os dois grupos nos valores quimiocitológicos do líquor obtido entre o 9§ e 11§ dia de internaçäo...

Abscesso primário do psoas em criança: relato de caso e revisäo da literatura / Primary psoas abscess: case report and review of the literature

Abscesso primario do psoas nao e uma doenca comum. O quadro clinico em crianca muitas vezes e inespecifico, podendo levar a atraso no diagnostico. Os autores descrevem um caso de abscesso primario do psoas em menina de sete anos de idade, com acometimento secundario da articulacao do quadril. O diagnostico foi confirmado atraves de tomografia computadorizada de abdome e pelve. E apresentada uma revisao da literatura sobre as manifestacoes clinicas, patogenese, diagnostico diferencial, etiologia, abordagem diagnostica e terapeutica desta patologia

Osteomielite na criança / Osteomyelitis in children

Os autores revisaram as características fidiopatológicas, clínicas e diagnósticas da osteomielite na criança. A abordagem terapêutica adotada na Divisão de Pediatria do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo (HU-USP), para as várias faixas etárias pediátricas, é descrita e analisada frente aos dados da literatura (au)

Alimentacao das criancas internadas em enfermaria geral de pediatria: a produtiva interacao de nutricionistas e pediatras / Children's feeding in a general pediatric ward: a positive interaction between dietitians and pediatricians

Os autores avaliaram retrospectivamente a interacao de pediatras e nutricionistas na prescricao alimentar de criancas internadas em enfermaria geral de pediatria. Durante um periodo de 2 anos, foram comparadas as dietas inicialmente prescritas pelos pediatras, isoladamente, com aquelas fornecidas aos doentes apos aconselhamento com as nutricionistas do setor. Foram comparados, em cada caso, a prescricao inicial e a folha de alimentacao do dia subsequente ao da internacao. No periodo foram avaliados 751 casos quanto a composicao da dieta e ritmo alimentar (frequencia e/ou volume). Os resultados mostraram alteracao da prescricao inicial em 380 casos (50,6 por cento), principalmente quanto a composicao alimentar - 349 vezes (46,5 por cento)..

Parinaud syndrome caused by Bartonella henselae: case report

Os autores relatam um caso de Sindrome de Parinaud (conjuntivite com adenite satelite pre-auricular) causada por Bartonella henselae, o agente etiologico deste caso foi feito atraves da reacao de imunofluorescencia indireta o que permitiu um adequado enfoque terapeutico e acompanhamento do paciente, evitando o uso de antibioticos inadequados e intervencoes cirurgicas

Tratamento ambulatorial de crianças com infecçäo urinária complicada / Treatment of pediatric outpatients with complicated urinary tract infections

Em estudo aberto e prospectivo, avaliou-se, em crianças com infecçäo urinária (IU) complicada, a eficácia de esquema terapêutico ambulatorial com ceftriaxona, intramuscular, dose única diária - 50 a 70 mg/kg, durante 8 a 10 dias. Os pacientes, selecionados inicialmente, apresentavam pelo menos 2 dos seguintes critérios clínicos : idade inferior a 6 meses, sinais de toxemia, forte suspeita ou presença comprovada de alteraçöes morfofuncionais das vias urinárias, dor lombar em maiores de 4 anos. Comprovou-se bacteriúria significativa em urocultura quantitativa em 40 pacientes (21 do sexo masculino, 19 do sexo feminino), cuja idade variou de 15 dias a 6 anos e 9 meses com mediana de 3 meses. Radiologicamente, evidenciou-se refluxo vesicoureteral em 6 crianças, válvula de uretra posterior em 1 e bexiga neurogênica em 4. Os principais agentes bacterianos isolados foram Escherichia coli(30 pacientes), Klebsiella(4) e Proteus(4). O esquema antimicrobiano foi eficaz para 38 pacientes(95 por cento), havendo falha em 1 caso e reinfecçäo sintomática em outro. Conclui-se que a terapêutica da IU complicada em crianças pode ser realizada ambulatorialmente com ceftriaxona intramuscular, sendo uma alternativa a hospitalizaçäo e a medicaçäo endovenosa desses pacientes.

A criança vítima de maus tratos atendida em serviços de emergência / The neglected and battered child at the Emergency Care

Os autores descrevem e analisam 33 casos de violência ou negligência praticados contra menores, que foram atendidos em caráter de urgência no Hospital Universitário da USP, no bienio 92-93. A abordagem dos casos foi feita sistematicamente por equipe constituida por pediatra, assistente social e psiquiatra...

Analise dos metodos dignosticos para infeccao urinaria / Analysis of the diagnostic methods for urinary tract infections

Os autores analisam os metodos diagnosticos para infeccao urinaria (IU) na crianca, suas vantagens e deficiencias relativas. Discutem as indicacoes dos metodos segundo tipo de paciente e recursos disponiveis.

Hematuria causada por Schistosoma haematobium / Hematuria caused by Schistosoma haematobium

Os autores descrevem 2 casos clinicos onde ocorreu hematuria macroscopia causada por Schistosoma haematobium. O diagnostico foi realizado a partir de dados epidemiologicos e clinicos. Sao comentados aspectos atuais relativos ao diagnostico e a conduta nestes casos.

Diagnostico de infeccao urinaria na crianca / Diagnostic of urinary tract infection in children

Os autores enfatizam a importancia de se identificar nas criancas com UI, aquelas portadoras de malformacoes do aparelho urinario, por serem mais propensas a desenvolver cicatrizes pielonefriticas e mais raramente, insuficiencia renal cronica. Chamam a atencao para a apresentacao clinica bastante variaval, dependendo da faixa etaria, e para o diagnostico diferencial com entidades que mimetizam, clinicamente, o quadro de infeccao urinaria. Analisam, criticamente, o diagnostico laboratorial da UI baseada na cultura quantitativa da urina e comparam este metodo padrao de diagnostico com outras alternativas seguras e praticas.