Systematic literature review of lymphatic imaging-guided procedural management of Noonan syndrome.

OBJECTIVES: To assess through literature case analysis how advances in lymphatic imaging, interventional radiology, and lymphatic vascular microsurgery illuminate and improve the lymphatic-flow status in select patients with Noonan syndrome (NS) who have undergone surgical intervention as a part of their comprehensive and individualized treatment plan. Also, we sought to illustrate the spectrum of lymphatic complications that can occur in this patient population when lymphatic flow through abnormal vasculature is surgically disrupted. METHODS: A literature review was performed by searching "Noonan AND Lymphatic AND Imaging" in the PubMed database. Inclusion criteria for this study were (1) diagnosis and clinical description of at least one original patient with NS, (2) imaging figures depicting lymphatic structure and function or a description of lymphatic imaging findings when a figure is not present, and (3) documentation of either lymphatic surgical intervention or lymphatic complications resulting from other procedures. Patient cases were first grouped by documented surgical intervention type, then clinical outcomes and lymphatic imaging results were compared. RESULTS: A total of 18 patient cases from 10 eligible publications were included in our review. Lymphatic imaging findings across all patients included lymphatic vessel dysplasia along with flow disruption (n = 16), thoracic duct malformations (n = 12), dermal lymphatic reflux (n = 7), and dilated lymphatic vessels (n = 4). Lymphovenous anastomosis (n = 4) resulted in rapid improvement of patient symptoms and signs. New-onset lymphatic manifestations noted over 10 to 20 years for two of these patients were chylothorax (n = 1), erysipelas (n = 1), and gradual-onset nonchylous scrotal lymphorrhea (n = 1). Targeted endovascular lymphatic disruption via sclerosis, embolization, or ablation (n = 8) results were mixed depending on the degree of central lymphatic involvement and included resolution of symptoms (n = 1), postoperative abdominal hemorrhage (n = 1), stable condition or minor improvement (n = 5), and death (n = 2). Large lymphatic vessel ligation or accidental incision (n = 6) occurred during thoracotomy (n = 4), scrotoplasty (n = 1), or inguinal lymph node biopsy (n = 1). These resulted in postoperative onset of new-onset regional lymphatic reflux (n = 5), chylothorax (n = 4), death (n = 3), or persistent or unchanged symptoms (n = 1). CONCLUSIONS: Imaging of the central lymphatics enabled characterization of lymphatic developmental features and guided operative management of lymphatic vascular defects in patients with NS. This review of the literature suggests that the surgical preservation or enhancement of central lymphatic return in patients with NS may improve interventional outcomes, whereas the disruption of central lymph flow has significant potential to cause severe postoperative complications and worsening of the patient's clinical condition.

Chylous cyst-venous shunt for the management of central conducting lymphatic anomaly.

We present the case of a 45-year-old man who had presented with ubiquitous chylous reflux that manifested as a bilateral inguinal chylous cutaneous fistula and a voluminous right cervical chylous cyst. He had difficulty breathing owing to compression of the airway. Anastomosis of the chylous cyst wall with the external jugular vein was performed using a valvular vein segment to prevent blood reflux. Postoperatively, anticoagulant therapy was initiated. We found this derivative surgical procedure to be an effective and minimally invasive technique for complex lymphatic anomalies.

Overlapping biomarkers, pathways, processes and syndromes in lymphatic development, growth and neoplasia.

Recent discoveries in molecular lymphology, developmental biology, and tumor biology in the context of long-standing concepts and observations on development, growth, and neoplasia implicate overlapping pathways, processes, and clinical manifestations in developmental disorders and cancer metastasis. Highlighted in this review are some of what is known (and speculated) about the genes, proteins, and signaling pathways and processes involved in lymphatic/blood vascular development in comparison to those involved in cancer progression and spread. Clues and conundra from clinical disorders that mix these processes and mute them, including embryonic rests, multicentric nests of displaced cells, uncontrolled/invasive "benign" proliferation and lymphogenous/hematogenous "spread", represent a fine line between normal development and growth, dysplasia, benign and malignant neoplasia, and "metastasis". Improved understanding of these normal and pathologic processes and their underlying pathomechanisms, e.g., stem cell origin and bidirectional epithelial-mesenchymal transition, could lead to more successful approaches in classification, treatment, and even prevention of cancer and a whole host of other diseases.

Linfedema / Lymphedema

Ha sido estimado (WHO) que un 3 por ciento de la población mundial convive y padece un linfedema, entre los grados o estadios subclínico y la elefantiasis extrema. ¿Qué es el linfedema y cuál es su etiopatogenia? ¿Es un signo, un síntoma, una enfermedad? No hay duda de que el linfedema más frecuente aparece por una parasitosis. Las filariasis. Una obstrucción por una causal extrínseca del sistema linfático. Múltiples son las causas que reproducen esta situación, y el resultado, con consenso, se denomina linfedema secundario. Por oposición y no necesariamente por consenso, aparece el término linfedema primario, obstrucción funcional o anatómico por una causal intrínseca del sistema congénito, seguramente geneticamente condicionado. El término linfedema idiopático (gr) (espontáneo, de causa desconocida) aparece como una opción para definir el tema. En la medida que sea conocida la causa el termino idiopático no tiene sentido. Hoy son conocidas la mayoría de las causas pero no por qué se desencadenan. Si así fuera, todos los linfedemas tendrían tratamiento específico. Frente a una cascada de opinión y terminología se deben ordenar estos conceptos como ejercicio semántico para lograr un lenguaje común en un tema de alto impacto médico y psicosocial.

Linfedema / Lymphedema

Ha sido estimado (WHO) que un 3 por ciento de la población mundial convive y padece un linfedema, entre los grados o estadios subclínico y la elefantiasis extrema. ¿Qué es el linfedema y cuál es su etiopatogenia? ¿Es un signo, un síntoma, una enfermedad? No hay duda de que el linfedema más frecuente aparece por una parasitosis. Las filariasis. Una obstrucción por una causal extrínseca del sistema linfático. Múltiples son las causas que reproducen esta situación, y el resultado, con consenso, se denomina linfedema secundario. Por oposición y no necesariamente por consenso, aparece el término linfedema primario, obstrucción funcional o anatómico por una causal intrínseca del sistema congénito, seguramente geneticamente condicionado. El término linfedema idiopático (gr) (espontáneo, de causa desconocida) aparece como una opción para definir el tema. En la medida que sea conocida la causa el termino idiopático no tiene sentido. Hoy son conocidas la mayoría de las causas pero no por qué se desencadenan. Si así fuera, todos los linfedemas tendrían tratamiento específico. Frente a una cascada de opinión y terminología se deben ordenar estos conceptos como ejercicio semántico para lograr un lenguaje común en un tema de alto impacto médico y psicosocial. (AU)

Linfedema / Lymphedema

Ha sido estimado (WHO) que un 3 por ciento de la población mundial convive y padece un linfedema, entre los grados o estadios subclínico y la elefantiasis extrema. ¿Qué es el linfedema y cuál es su etiopatogenia? ¿Es un signo, un síntoma, una enfermedad? No hay duda de que el linfedema más frecuente aparece por una parasitosis. Las filariasis. Una obstrucción por una causal extrínseca del sistema linfático. Múltiples son las causas que reproducen esta situación, y el resultado, con consenso, se denomina linfedema secundario. Por oposición y no necesariamente por consenso, aparece el término linfedema primario, obstrucción funcional o anatómico por una causal intrínseca del sistema congénito, seguramente geneticamente condicionado. El término linfedema idiopático (gr) (espontáneo, de causa desconocida) aparece como una opción para definir el tema. En la medida que sea conocida la causa el termino idiopático no tiene sentido. Hoy son conocidas la mayoría de las causas pero no por qué se desencadenan. Si así fuera, todos los linfedemas tendrían tratamiento específico. Frente a una cascada de opinión y terminología se deben ordenar estos conceptos como ejercicio semántico para lograr un lenguaje común en un tema de alto impacto médico y psicosocial. (AU)

Divertículo de Meckel en el adulto / Meckel diverticle in adults

En los últimos 10 años se halló divertículo de Meckel en 13 pacientes. Por complicaciones de la malformación se intervino a 4 de ellos. En los 9 restantes el divertículo fue un hallazgo incidental. Se extirpó en otros 4 pacientes y dejó in situ a los 5 restantes. No se registraron complicaciones postoperatorias inmediatas ni alejadas atribuíbles al Meckel excepto en seroma de herida. Las complicaciones más frecuentes del divertículo de Meckel son la obstrucción 46 por ciento, la inflamación 30 por ciento y la hemorragia 25 por ciento. En el 9 por ciento de los divertículos se encuentra mucosa gástrica ectópica y en el 5 por ciento tejido pancreático. El diagnóstico preoperatorio de divertículo de Meckel complicado es difícil de realizar, en revisiones importantes sólo se hizo en el 6 por ciento de los casos. A los métodos de diagnóstico por imágenes, se aconseja agregar la laparoscopia diagnóstica ante todo dolor abdominal atípico y la enteroscopia intraoperatoria ante toda hemorragia digestiva baja no localizada. Se considera la elección a la diverticulectomía extirpando en losanje la base de implantación, para no dejar heterotopia gástrica o pancreática que pudiera localizarse allí. Se cree conveniente la búsqueda sistemática del Meckel en toda apendicitis aguda, por existir, aunque rara, la asociación con diverticulitis. El divertículo encontrado en forma incidental se extirpará a cualquier edad cuando se lo palpe engrosado, se presuma la existencia de mucosa gástrica ectópica, sea de base estrecha o de longitud exagerada y siempre en los niños y adolescentes. (AU)

Divertículo de Meckel en el adulto / Meckel diverticle in adults

En los últimos 10 años se halló divertículo de Meckel en 13 pacientes. Por complicaciones de la malformación se intervino a 4 de ellos. En los 9 restantes el divertículo fue un hallazgo incidental. Se extirpó en otros 4 pacientes y dejó in situ a los 5 restantes. No se registraron complicaciones postoperatorias inmediatas ni alejadas atribuíbles al Meckel excepto en seroma de herida. Las complicaciones más frecuentes del divertículo de Meckel son la obstrucción 46 por ciento, la inflamación 30 por ciento y la hemorragia 25 por ciento. En el 9 por ciento de los divertículos se encuentra mucosa gástrica ectópica y en el 5 por ciento tejido pancreático. El diagnóstico preoperatorio de divertículo de Meckel complicado es difícil de realizar, en revisiones importantes sólo se hizo en el 6 por ciento de los casos. A los métodos de diagnóstico por imágenes, se aconseja agregar la laparoscopia diagnóstica ante todo dolor abdominal atípico y la enteroscopia intraoperatoria ante toda hemorragia digestiva baja no localizada. Se considera la elección a la diverticulectomía extirpando en losanje la base de implantación, para no dejar heterotopia gástrica o pancreática que pudiera localizarse allí. Se cree conveniente la búsqueda sistemática del Meckel en toda apendicitis aguda, por existir, aunque rara, la asociación con diverticulitis. El divertículo encontrado en forma incidental se extirpará a cualquier edad cuando se lo palpe engrosado, se presuma la existencia de mucosa gástrica ectópica, sea de base estrecha o de longitud exagerada y siempre en los niños y adolescentes.

Macropodia en pediatría: propuesta correctiva quirúrgica / Macropdia in pediatry: surgical solution

El pie es un segmento anatómico relevante por su rol fundamental en la bipedestación y traslación. Toda anomalía estructural o funcional se refleja en la marcha, la actitud, y repercute en la longitud del miembro inferior. El exceso en sus dimensiones se denomina macropodia. Una de las causas más relevantes de esta situación es la vascular, entre las cuales se destaca la macropodia en el Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle. Verdaderas plataformas de sustentación impiden la adecuada integración psicofísica de estos niños, por lo cual se debe privilegiar su atención quirúrgica, que será mutilante con el objetivo de lograr estabilidad, con habilidad, con un calzado semejante. Se analizan 600 niños con hipertrofias o seudohipertrofias podales, aislando 11 con un Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle, para su asistencia con un criterio uniforme, modelo de tratamiento posible en todas las hipertrofias, si así lo requirieran. Ante la escasa frecuencia de estas condiciones extremas se propone la triple amputación segmentaria y sucesiva

Macropodia en pediatría: propuesta correctiva quirúrgica / Macropdia in pediatry: surgical solution

El pie es un segmento anatómico relevante por su rol fundamental en la bipedestación y traslación. Toda anomalía estructural o funcional se refleja en la marcha, la actitud, y repercute en la longitud del miembro inferior. El exceso en sus dimensiones se denomina macropodia. Una de las causas más relevantes de esta situación es la vascular, entre las cuales se destaca la macropodia en el Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle. Verdaderas plataformas de sustentación impiden la adecuada integración psicofísica de estos niños, por lo cual se debe privilegiar su atención quirúrgica, que será mutilante con el objetivo de lograr estabilidad, con habilidad, con un calzado semejante. Se analizan 600 niños con hipertrofias o seudohipertrofias podales, aislando 11 con un Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle, para su asistencia con un criterio uniforme, modelo de tratamiento posible en todas las hipertrofias, si así lo requirieran. Ante la escasa frecuencia de estas condiciones extremas se propone la triple amputación segmentaria y sucesiva (AU)

Síndrome de Klippel Trenaunay Servelle en pediatría: clínica quirúrgica y tratamiento / Klippel Trenaunay Servelle syndrome in pediatrics

Es importante definir el concepto de síndrome de Klippel Trenaunay Servelle. Surge de observaciones en neonatología y pediatría durante más de 20 años, quedando claramente establecido sus diferencias anatómicas, su fisiopatología y biocronograma. Se presenta una clasificación de las anomalías venosas intrínsecas o extrínsecas más fercuentes, la asimetría del crecimiento, su evaluación y las posibilidades terapéuticas (el cerclaje venoso, en particular popliteo, el arresto epifisario transitorio, el tratamiento de las deformaciones axiales y la elongación de extremidades). Se hace una mención del tratamiento específico sobre le sistema venolinfático

Síndrome de Klippel Trenaunay Servelle en pediatría: clínica quirúrgica y tratamiento / Klippel Trenaunay Servelle syndrome in pediatrics

Es importante definir el concepto de síndrome de Klippel Trenaunay Servelle. Surge de observaciones en neonatología y pediatría durante más de 20 años, quedando claramente establecido sus diferencias anatómicas, su fisiopatología y biocronograma. Se presenta una clasificación de las anomalías venosas intrínsecas o extrínsecas más fercuentes, la asimetría del crecimiento, su evaluación y las posibilidades terapéuticas (el cerclaje venoso, en particular popliteo, el arresto epifisario transitorio, el tratamiento de las deformaciones axiales y la elongación de extremidades). Se hace una mención del tratamiento específico sobre le sistema venolinfático