[Cutaneous ciliated cyst of the scrotal skin. A case report with discussion of pathogenesis]. / Quiste cutáneo ciliado en piel escrotal. Descripción de un caso con discusión patogénica de la entidad.

Cutaneous ciliated cyst (CCC) is a rare benign lesion predominantly occurring in the lower limbs of young women and exceedingly rare in males. Here, we report a case involving a previously unreported site (i.e., scrotal skin) in a 15-year-old male. We also describe pathologic and immunonohistochemical findings, review the pertinent literature and discuss their pathogenetic mechanisms. We propose that CCC could represent a morphologic pattern encompassing several pathogenetically different entities. Data we provide support the hypothesis that at least a part of CCC, specially those occurring in males, could have their origin in ciliated metaplasia of apocrine sweat glands.

[Bullous pemphigoid and amyotrophic lateral sclerosis]. / Penfigoide ampolloso y esclerosis lateral amiotrofica.

INTRODUCTION: Bullous pemphigoid is the most frequent blistering disease and has been found associated to several neurological diseases, including amyotrophic lateral sclerosis. CASE REPORT: A 63-year-old male with bulbar-onset amyotrophic lateral sclerosis who presented clinical and histological signs and symptoms of bullous pemphigoid. CONCLUSIONS: The association does not seem to occur by chance and we suggest an autoimmune pathogenetic mechanism consisting in a crossed reaction between bullous pemphigoid antigen 1 and the protein dystonin, which is involved in the organisation/integrity of the neuronal cytoskeleton.

Penfigoide ampolloso y esclerosis lateral amiotrófica / Bullous pemphigoid and amyotrophic lateral sclerosis

Introducción. El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa más frecuente, y se ha encontrado asociada convarias enfermedades neurológicas, entre ellas la esclerosis lateral amiotrófica. Caso clínico. Varón de 63 años con esclerosis lateral amiotrófica de inicio bulbar, que presentó en su evolución un cuadro clínico e histológico de penfigoide ampolloso.Conclusión. La asociación no parece casual y se propone un mecanismo patogénico autoinmune consistente en una reacción cruzada entre el antígeno 1 del penfigoide ampolloso y la proteína distonina, implicada en la organización/integridad del citoesqueleto neuronal

Introduction. Bullous pemphigoid is the most frequent blistering disease and has been found associated to several neurological diseases, including amyotrophic lateral sclerosis. Case report. A 63-year-old male with bulbar-onset amyotrophic lateral sclerosis who presented clinical and histological signs and symptoms of bullous pemphigoid. Conclusions. The association does not seem to occur by chance and we suggest an autoimmune pathogenetic mechanism consisting in a crossed reaction between bullous pemphigoid antigen 1 and the protein dystonin, which is involved in the organisation/integrity of theneuronal cytoskeleton

Quiste cutáneo ciliado en piel escrotal. Descripción de un caso con discusión patogénica de la entidad / Cutaneous ciliated cyst of the scrotal skin. A case report with discussion of pathogenesis

El quiste cutáneo ciliado (QCC) es una lesión benigna muy infrecuente, que aparece predominantemente en extremidades inferiores de mujeres jóvenes. En varones es una lesión aún más rara. En esta nota se presenta un caso de quiste cutáneo ciliado en piel escrotal de un varón de 15 años, se describen características histológicas e inmunohistoquímicas, se revisa la bibliografía al respecto y se realiza una discusión patogénica de la entidad. Se plantea que el QCC puede ser en realidad un patrón morfológico que engloba varias entidades patogénicamente diferentes. Los datos aportados en nuestro caso apoyan la teoría de que al menos un grupo de QCC, y en especial los acaecidos en pacientes de sexo masculino, podrían tener su origen en la metaplasia ciliada de glándulas sudoríparas apocrinas (AU)

Cutaneous ciliated cyst (CCC) is a rare benign lesion predominantly occurring in the lower limbs of young women and exceedingly rare in males. Here, we report a case involving a previously unreported site (i.e., scrotal skin) in a 15-year-old male. We also describe pathologic and immunonohistochemical findings, review the pertinent literature and discuss their pathogenetic mechanisms. We propose that CCC could represent a morphologic pattern encompassing several pathogenetically different entities. Data we provide support the hypothesis that at least a part of CCC, specially those occurring in males, could have their origin in ciliated metaplasia of apocrine sweat glands (AU)

Xantoma plano difuso asociado a gammapatía monoclonal, crioglobulinemia e hipocomplementemia / Diffuse plane xanthoma associated with monoclonal gammapathy, cryoglobulinemia and hypocomplementemia

El xantoma plano difuso es una forma de presentación poco frecuente de xantomatosis en general normolipémica. Frecuentemente se ha visto su asociación con trastornos hematológicos. Describimos el caso de un varón de 62 años que presentaba lesiones cutáneas de xantoma plano difuso asociado a gammapatía monoclonal de significado incierto que había sido diagnosticado años antes. Posteriormente se detecta una crioglobulinemia tipo 1, hipocomplementaria y hepatopatía no obstructiva con anticuerpos anti-LKM positivos. Destacamos la necesidad del seguimiento estrecho de estos pacientes, ya que otros procesos se pueden ir sumando a la patología inicial a lo largo del tiempo (AU)