[Functional hemispherectomy: long-term follow-up in a series of five patients]. / Hemisferectomia funcional: seguimiento a largo plazo en una serie de cinco casos.

INTRODUCTION: Functional hemispherectomy consists in palliative epilepsy surgical procedure usually performed in patients with pharmaco-resistant epilepsy and hemispheric syndromes. It is based on the neural disconnection of the affected hemisphere with preservation of the vascular supply. AIM: To analyze long-term prognosis and safety of the hemispherectomies performed in our institution. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis collecting the following variables: age, gender, age of epilepsy onset, type of seizures, etiology, age of epilepsy surgery, prognosis and potential surgical complications. All patients had a minimum of five years of follow up. RESULTS: Five patients (60% females) underwent hemispherotomy between 1999 and 2010. Age of epilepsy onset was 36 months and time of evolution until surgery was 7 years. The most frequent type of seizures were simple motor seizures with secondary generalization (n = 5). Three patients remained seizure free persistently after surgery and another patient had a more than 90% improvement. Time of follow up was 13 years. One patient suffered a bacterial meningitis without sequelae. Six years after surgery a patient suffered hydrocephalous requiring ventriculoperitoneal shunt. CONCLUSIONS: Functional hemispherectomy constitutes an effective method to treat patients with pharmaco-resistant epilepsy, extensive unihemispheric pathology and seizures limited to that hemisphere. Late complications may occur thus long-term follow-up is needed.

TITLE: Hemisferectomia funcional: seguimiento a largo plazo en una serie de cinco casos.Introduccion. La hemisferectomia funcional es una de las tecnicas quirurgicas con intencion paliativa que se pueden realizar en pacientes con epilepsia farmacorresistente y sindromes hemisfericos. Se basa en la desconexion neuronal del hemisferio afectado preservando el arbol vascular. Objetivo. Analizar el pronostico y la seguridad a largo plazo de las hemisferectomias realizadas en nuestro centro. Pacientes y metodos. Revision retrospectiva de los casos intervenidos, recogiendo las siguientes variables clinicas: edad, sexo, edad de inicio de la epilepsia, tipo de crisis, etiologia de la epilepsia, edad de intervencion, pronostico posquirurgico y posibles complicaciones. El seguimiento minimo fue de cinco años. Resultados. Cinco pacientes (60% mujeres) fueron intervenidos entre 1999 y 2010. La edad de inicio de la epilepsia fue de 36 meses, y el tiempo de evolucion hasta la cirugia, de 7 años. El tipo de crisis mas habitual fueron las crisis parciales simples motoras con generalizacion secundaria (n = 5). Tres pacientes permanecieron libres de crisis tras la cirugia, y otro paciente mejoro mas de un 90%. El tiempo medio de seguimiento fue de 13 años. Como complicaciones, una paciente sufrio una meningitis bacteriana sin secuelas posteriores. A los seis años de la cirugia, un paciente presento una hidrocefalia que requirio la implantacion de una valvula de derivacion ventriculoperitoneal. Conclusiones. La hemisferectomia funcional constituye un procedimiento quirurgico eficaz para el tratamiento de pacientes con epilepsia farmacorresistente, patologia hemisferica extensa y crisis limitadas a ese hemisferio. Hay complicaciones que pueden aparecer tardiamente, por lo que se aconseja un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.

Oxcarbacepina en el tratamiento de la coreoatetosis paroxística cinesigénica / Oxcarbacepine in the treatment of kinesigenic paroxysmal choreoathetosis

No disponible

No disponible

[Kleine-Levin syndrome: contribution of brain SPECT in diagnosis]. / Sindrome de Kleine-Levin: aportación diagnóstica de la SPECT cerebral.

INTRODUCTION: Kleine Levin syndrome is an infrequent disorder of uncertain aetiopathogenesis that usually affects adolescent males, producing drowsiness and alterations in behaviour, appetite and sexuality. We report a clinically typical case in which the brain SPECT showed right frontal hypoperfusion. CASE REPORT: Male aged 17, right handed, who presented drowsiness, apathy, alterations in his sexual behaviour (masturbations in public and attempted assault of women) and hyperphagia, which coincided with his undergoing an emotionally stressful period in his life. Brain SPECT revealed reduced flow in the right frontal lobe, although MRI and CSF study were normal. The polysomnographic study revealed a destructured pattern of sleep, with a reduction in phases III and IV and in REM sleep. He was treated with lithium and evolved favourably without any relapses during the 18 month follow up. CONCLUSIONS: Cases of Kleine Levin syndrome with structural lesions have been reported, but most of them are idiopathic. A disorder in the hypothalamus and the limbic system is suggested. In our case, the findings from the brain SPECT confirmed a non dominant hypoperfusion of the frontal lobe, which could result from a phenomenon of diaschisis brought about by a diencephalic dysfunction.

Síndrome de Kleine-Levin:aportación diagnóstica de la SPECT cerebral / Kleine-Levin syndrome: contribution of brain SPECT in diagnosis

Introducción. El síndrome de Kleine-Levin es un trastorno infrecuente, de etiopatogenia no aclarada, que suele afectar a adolescentes varones, produciendo somnolencia y alteraciones del comportamiento, del apetito y de la sexualidad. Se presenta un caso con curso clínico típico, en el que la tomografía estandarizada por emisión de fotón único (SPECT) cerebral mostró una hipoperfusión frontal derecha. Caso clínico. Un varón de 17 años, diestro, que coincidía con una situación de estrés emocional, presentó somnolencia, apatía, alteración del comportamiento sexual (masturbaciones públicas e intentos de agresión a personal femenino) e hiperfagia. El estudio de SPECT cerebral mostró una disminución del flujo en el lóbulo frontal derecho, mientras que la resonancia magnética (RM) y el estudio del líquido cefalorraquídeo resultaron normales. El estudio polisomnográfico mostró una desestructuración del sueño, con una reducción de las fases III y IV y del sueño REM. Se trató con litio y evolucionó favorablemente, sin recidiva en 18 meses de seguimiento. Conclusiones. Se han descrito casos de síndrome de Kleine-Levin con lesiones estructurales encefálicas, pero la mayoría son idiopáticos. Se postula una disfunción hipotalámica y del sistema límbico. Los hallazgos del SPECT cerebral de nuestro caso confirmaron una hipoperfusión del lóbulo frontal no dominante, que podría traducir un fenómeno de diasquisis, propiciado por una disfunción diencefálica (AU)

[EEG monitoring of epilepsy]. / Monitorización EEG en la epilepsia.

Electroencephalography (EEG) constitutes an integral part of the diagnostic process in epilepsy. It is the most important method of investigation in the management of epilepsy and has been widely developed in the last few decades. At present, technological development has provided us with the digital EEG and miniaturization of the equipment with which we are able to register as many channels as necessary in any circumstance and for an indefinite period of time, and together with the development of information technology we are now able to obtain rapid and effective analysis of large amounts of data and a reduction in the number of apparatus. These changes have revolutionized EEG. The EEG which has been used as a diagnostic procedure a posteriori, has increasing application in the direct monitoring of cerebral function. Prolonged EEG monitoring or that performed in the ambulatory, in intensive care units and the video EEG are increasingly accessible and necessary tools for the management of epilepsy.