Aneurisma de seio de valsalva - patologia silenciosa / Valsalva sinus aneurysm - silent pathology

APRESENTAÇÃO DO CASO: Caso 1- G.H.A, 14 anos, deu entrada no serviço, com histórico de palpitações, além de diagnóstico de comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV), em acompanhamento ambulatorial. Realizou ecocardiograma transtorácico (ECOTT) que evidenciou CIV perimembranosa, parcialmente ocluída por tecido acessório das valvas tricúspide e aórtica, com tecido da valva coronária direita protuindo para o átrio direito, formando um aneurisma do seio coronário direito roto, com fluxo aorta-átrio direito. Após realização de exame encaminhado para internação de urgência, durante a qual foi submetido a ventriculosseptoplastia (VSP) e plastia da válvula coronária direita da valva aórtica. Caso 2- H.C.S, 6 anos, assintomático, em seguimento ambulatorial devido CIV. Foi submetido a ECOTT de controle, no qual evidenciou-se uma CIV duplamente relacionada, parcialmente ocluída por tecido acessório das valvas tricúspide e aórtica, com prolapso da válvula coronariana direita e aneurisma do seio de valsalva. Após realização do diagnóstico encaminhado eletivamente para correção cirúrgica, sendo realizado VSP. DISCUSSÃO: O aneurisma do seio de valsalva é uma patologia rara associada a cardiopatias congênitas como CIV, valva aórtica bicúspide e coartação de aorta. O aneurisma mais comum é relacionado ao seio coronário direito. Geralmente, os pacientes desenvolvem sintomas apenas após sua ruptura ­ palpitações, sinais de baixo débito, síncopes. O método de escolha para diagnóstico é o ecocardiograma, sendo um exame de baixo custo, amplamente disponível e não invasivo. Em alguns casos outros métodos complementários são necessários para auxiliar o diagnóstico, tais como angiotomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se da comparação de dois casos clínicos demonstrando a associação de CIV parcialmente ocluída por tecido acessório da valva aórtica e aneurisma de seio de valsalva. Dessa forma, ressalta-se a importância do acompanhamento clínico e ecocardiográfico deste grupo de pacientes, que, por muitas vezes, apresentam-se assintomáticos, possibilitando a intervenção cirúrgica precoce e evitando desfechos desfavoráveis e graves, como a própria rotura do aneurisma do seio de valsava.

Origem aberrante da artéria subclávia direita: um diagnóstico a ser considerado / Aberrant origin of the right subclavian artery: a diagnosis to be considered

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 5 anos, encaminhado ao nosso serviço devido quadro de refluxo gastresofágico (RGE) iniciado aos 4 meses de idade, evoluindo com disfagia, vômitos intensos, déficit pôndero-estatural e episódios recorrentes de broncoespasmo. Fez uso contínuo de corticóide inalatório, broncodilatadores e inibidores de bomba de prótons (IBP), sem resposta adequada. Devido à persistência dos sintomas, realizado endoscopia digestiva alta (EDA), a qual evidenciou quadro de Esofagite Erosiva Distal de leve intensidade e compressão extrínseca esofágica pulsátil, sugestiva de artéria subclávia anômala. Confirmado diagnóstico por ecodopplercardiograma transtorácico que demonstrou a presença de artéria subclávia direita aberrante com trajeto retroaórtico e realizado angiotomografia dos vasos da base que corroborou com achado ecocardiográfico. Paciente evoluiu clinicamente estável, sendo mantido em seguimento clínico devido exames subsequentes como EDA e estudo contrastado do esôfago-estômago-duodeno (EED) sem sinais de compressão extrínseca naquele momento. DISCUSSÃO: A anomalia da artéria subclávia direita é a malformação vascular mais comum do arco aórtico, apesar de ser considerada uma condição rara na população de modo geral, estando presente em apenas 0,05% a 1%, em paciente com Síndrome de Down, a incidência encontra-se em cerca de 40%. Tal condição ocorre quando a artéria subclávia direita se origina diretamente da aorta descendente, e sua causa pode estar relacionada à regressão anormal do quarto arco aórtico primitivo, durante o desenvolvimento embriológico. O trajeto posterior ao esôfago e à traqueia é uma característica importante dessa anomalia, pois, apesar de raros, são descritos sintomas consequentes à compressão posterior dessas estruturas, tais como disfagia, RGE, estridor e dispneia, além de degeneração aneurismática ou doença aterosclerótica oclusiva. COMENTÁRIOS FINAIS: Por mais que a artéria subclávia com origem aberrante seja uma malformação rara, geralmente um achado acidental e embora dificilmente perpetue com sintomas, a suspeita sempre deve ser levantada diante de quadro de sintomas relacionados à compressão traqueal ou esofageana, como crises de broncoespasmo recorrentes e sintomas digestivos como refluxo e disfagia. Dessa forma, seu diagnóstico precoce é essencial para melhora da qualidade de vida, bem como evitar repercussões clínicas ao paciente.

Artéria subclávia direita aberrante e disfagia lusória: relato de caso / Aberrant right subclavian artery and lusorial dysphagia: case report

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A origem aberrante da artéria subclávia direita (ARSA) é a malformação vascular mais comum do arco aórtico, porém, é considerada uma condição rara na população geral, presente em 0,5% a 1% e em até 40% dos pacientes com Síndrome de Down; geralmente assintomáticos e sem implicações cardiovasculares. Em casos de sintomas, são descritos aqueles que resultam da compressão do esôfago e/ou traqueia, cursando com disfagia (lusória), refluxo gastroesofágico (RGE), tosse, dor torácica, broncoespasmo ou resultantes de degeneração aneurismática (divertículo de Kommerell). Neste relato, apresentamos caso de paciente com quadro de asma e sintomas gástricos de difícil controle, tendo realizado diversos tratamentos medicamentosos e exames de imagem até a elucidação diagnóstica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, cinco anos de idade, encaminhado ao centro de referência por quadro de RGE persistente e déficit pôndero-estatural iniciados na primeira infância. Evoluiu a partir dos dois anos com disfagia para sólidos, vômitos intensos e dor cervical à deglutição, bem como episódios recorrentes de broncoespasmo. Com a persistência da sintomatologia, desenvolveu quadro de dificuldade alimentar, aceitando apenas líquidos e pastosos. Fazia acompanhamento em serviço de gastroenterologia e alergologia infantil, em uso contínuo de corticoide inalatório, broncodilatadores e inibidores de bomba de prótons, sem resposta terapêutica satisfatória. Realizou exame contrastado do esôfago-estômago-duodeno (EED) e endoscopia digestiva alta (EDA), que evidenciaram quadro de esofagite erosiva distal leve e compressão extrínseca esofágica pulsátil, sugestiva de ARSA. Confirmado diagnóstico por ecocardiograma transtorácico e tomografia computadorizada, sendo então, indicado intervenção cirúrgica oportuna. CONCLUSÕES: Por mais que a ARSA seja uma malformação rara, apresentando-se com exame clínico cardiológico, eletrocardiograma e radiografia de tórax normais, a suspeita diagnóstica sempre deve ser levantada diante de sintomas relacionados à compressão traqueal ou esofágica, como crises de broncoespasmo recorrentes, RGE e disfagia. Desta forma, seu diagnóstico precoce é essencial para instituir o tratamento adequado, a fim de melhorar a qualidade de vida e evitar repercussões clínicas ao paciente.