Anomalías anorrectales: evaluación de resultados de su tratamiento quirúrgico en 162 niños tratados entre 1986 a 1999 / Anorectal malformations: evaluation of surgical treatment results in 162 children trated between 1986 and 1999

En el período de 1986 a 1999 fueron tratado 162 casos de malformaciones anorrectales siendo 99(61,1 por cieto)del sexo masculino y 63(38,8 por ciento)del sexo femenino.Son analizados los tipos de anomalías en ambos sexos y su tratamiento con los principios técnicos de la anorrectoplastia sagital posterior,con la finalidad de evaluar los resultados en los diferentes tipos de anomalías anorrectales.En cuanto al grado de continencia fecal obtenido,observamos que 45 niños fueron continentes,21 parcialmente continentes y 21 incontinentes.En las niñas,41 fueron continentes,8 parcialmente continentes y 8 incontinentes.En 12 varones y 6 mujeres el resultado es desconocido ya que aún no tienen la edad adecuada para la evaluación.En el sexo masculino observamos que las anomalías anorrectales con fístulas bulbares tienen un porcentaje mayor de incontinecia fecal,siendo estadísticamente significativos.En el total de los continentes,28(32,5 por ciento) presentaron malformaciones sacras,22(75,8 por ciento) de los 29 parcialemte continentes y 27(93,1 por ciento)de los 29 pacientes incontinetes,resultados estadísticamente significativos.Por otro lado,6 pacientes del sexo masculino presentaron constipación durnate su evolución,predominando en las anomalías bajs(5:1)nueve mujeres(8 fístulas retrovestibulares y 1 duplicación anal)también presentaron constipación durante su evolución

Anomalías anorrectales: evaluación de resultados de su tratamiento quirúrgico en 162 niños tratados entre 1986 a 1999 / Anorectal malformations: evaluation of surgical treatment results in 162 children trated between 1986 and 1999

En el período de 1986 a 1999 fueron tratado 162 casos de malformaciones anorrectales siendo 99(61,1 por cieto)del sexo masculino y 63(38,8 por ciento)del sexo femenino.Son analizados los tipos de anomalías en ambos sexos y su tratamiento con los principios técnicos de la anorrectoplastia sagital posterior,con la finalidad de evaluar los resultados en los diferentes tipos de anomalías anorrectales.En cuanto al grado de continencia fecal obtenido,observamos que 45 niños fueron continentes,21 parcialmente continentes y 21 incontinentes.En las niñas,41 fueron continentes,8 parcialmente continentes y 8 incontinentes.En 12 varones y 6 mujeres el resultado es desconocido ya que aún no tienen la edad adecuada para la evaluación.En el sexo masculino observamos que las anomalías anorrectales con fístulas bulbares tienen un porcentaje mayor de incontinecia fecal,siendo estadísticamente significativos.En el total de los continentes,28(32,5 por ciento) presentaron malformaciones sacras,22(75,8 por ciento) de los 29 parcialemte continentes y 27(93,1 por ciento)de los 29 pacientes incontinetes,resultados estadísticamente significativos.Por otro lado,6 pacientes del sexo masculino presentaron constipación durnate su evolución,predominando en las anomalías bajs(5:1)nueve mujeres(8 fístulas retrovestibulares y 1 duplicación anal)también presentaron constipación durante su evolución

The rebound effect in the treatment of complex hemangioma with interferon alpha 2A.

The authors report the case of an infant with an extensive face hemangioma with subglottic airway obstruction which had been successfully treated with interferon alpha 2A but then reoccurred with the same dimensions and airway blockage after treatment was abruptly interrupted. The authors suggest the implementation of a standard procedure for the interruption of interferon alpha 2A treatment in order to avoid this rebound effect and advise on the need for further studies to properly evaluate dosage and administration parameters for interferon alpha 2A in the treatment of difficult hemangioma.

Gastric-tube esophagoplasty in children.

From 1979 to 1996, 19 patients underwent gastric-tube esophagoplasty. There were 10 boys and 9 girls, aged between 1 year 4 months and 4 years 11 months at the time of surgery. In 1 patient the esophagoplasty was performed due to a long stenosis secondary to reflux; 3 others had caustic stenoses; and the remaining patients had esophageal atresia. In 17 cases an isoperistaltic gastric tube was brought up to the neck through the retrosternal space; in 2 an anisoperistaltic gastric tube was used, cervical mobilization being via the posterior mediastinum without a thoracotomy in 1 case and by the left transpleural route in the other. The cervical anastomosis was carried out in one surgical stage in 12 patients and in two stages in 7. In 1 patient the tube was resected due to necrosis of its proximal third; the child later underwent an esophagocoloplasty. Necrosis of the colic graft, mediastinitis, and septicemia occurred, leading to the only death in the series. There were 12 fistulas of the cervical anastomosis (63.3%) and 8 stenoses (42.1%). All fistulas, with 1 exception, closed spontaneously after 8 days to 2 months, and all stenoses were treated by endoscopic dilatation. Another patient developed a fistula of the gastric tube with chronic evolution to a stenosis of the distal third of the tube and communication with the right lower pulmonary lobe. A lobectomy and closure of the fistula were necessary. All patients were followed for a period of 1 to 16 years. At present, all of them swallow solid food normally. The evolution of the nutritional status was normal (eutrophic) in 14 of the 18 patients (77.7%) who survived the operation; 4 showed variable degrees of malnutrition. In 2 of these 4 cases the malnutrition was due to poor socioeconomic conditions, but was not related to the surgery. Redundancy, a problem associated with esophagocoloplasty, was not observed in any of the gastric tubes, which was attributed to the thickness of the gastric wall. The authors prefer the use of an isoperistaltic gastric tube (with proximal base) for esophageal replacement in children and recommend that the operation should be carried out when the child is able to swallow solid foods and walk. As in any other major surgical procedure, a good nutritional state is essential prior to operation.

Use of biofeedback (BFB) in the treatment of fecal incontinence after surgical correction of anorectal malformations by posterior sagittal anorectoplasty (PSARP).

OBJECTIVE: To evaluate biofeedback (BFB) responses to rehabilitation techniques and physical exercises in incontinent or partially continent anorectal malformations patients after posterior sagital anorectoplasty (PSARP). DESIGN: Prospective study. SETTING: Pediatric Surgery-Department of Surgery-UNIFESP-EPM. PATIENTS: The authors report on 14 patients with anorectal malformations (4 with partial fecal incontinence after primary PSARP; 6 with fecal incontinence after primary PSARP; 3 with partial fecal incontinence after secondary PSARP; and 1 with fecal incontinence after secondary PSARP). All patients were rehabilitated via a BFB program of exercises in order to improve the function of the anal sphincteric muscular complex for a period of 1-3 years. MAIN OUTCOME MEASURE: Clinical and manometric control. RESULTS: After BFB, of 4 partially continent patients after primary PSARP, 3 became continent; of 6 incontinent patients after primary PSARP, 4 became continent; of 3 partially continent patients after secondary PSARP, 1 became continent, 1 showed no improvement and 1 became incontinent (infection + abscess + fibrosis + important anorectal stenosis). The incontinent patient after secondary PSARP showed no improvement. CONCLUSION: The authors concluded that BFB, used at the appropriate time with patient collaboration, is an important complement to the anatomical reconstruction of anorectal malformations in order to achieve good development and contractile functioning of the sphincteric muscular complex.

Evaluación postoperatoria, clínica, radiológica y manométrica en niños tratados con anorrectoplastia sagital posterior por malformaciones anorrectales altass e intermedias / Clinical, radiological and manometric evaluation in children with posterior saagittally repaired high intermediate anorectal malformations

La anorrectoplasstía sagital posterior (ARSP) es actualmente más utilizada para la corrección de las malformaciones anorrectales intermedias y altas. En la literatura se presenta una grana controversia en relación a la evaluación postoperatoria para estos pacientes. Se estudiaron 27 casos de malformaciones anorrectales, en sus aspectos clínicos, radiológicos y manométricos. La continencia resultó normal en el 48,14 por ciento de los pacientes, hubo continencia parcial en el 25,92 por ciento e incontinencia fecal en el 25,92 por ciento. La incontinencia estuvo directamente relacionada con anomalías sacras asociadas. En pacientes con incontinencia fecal la ausencia de oclusión por el esfínter externo, se visualizó en forma significativamente más frecuente con el defecograma. La manometría es un estudio útil para evaluar los pacientes operados por AARSP, dado que existe una relación entre el grado de incontinencia fecal y los resultados de la manometría

Evaluación postoperatoria, clínica, radiológica y manométrica en niños tratados con anorrectoplastia sagital posterior por malformaciones anorrectales altass e intermedias / Clinical, radiological and manometric evaluation in children with posterior saagittally repaired high intermediate anorectal malformations

La anorrectoplasstía sagital posterior (ARSP) es actualmente más utilizada para la corrección de las malformaciones anorrectales intermedias y altas. En la literatura se presenta una grana controversia en relación a la evaluación postoperatoria para estos pacientes. Se estudiaron 27 casos de malformaciones anorrectales, en sus aspectos clínicos, radiológicos y manométricos. La continencia resultó normal en el 48,14 por ciento de los pacientes, hubo continencia parcial en el 25,92 por ciento e incontinencia fecal en el 25,92 por ciento. La incontinencia estuvo directamente relacionada con anomalías sacras asociadas. En pacientes con incontinencia fecal la ausencia de oclusión por el esfínter externo, se visualizó en forma significativamente más frecuente con el defecograma. La manometría es un estudio útil para evaluar los pacientes operados por AARSP, dado que existe una relación entre el grado de incontinencia fecal y los resultados de la manometría

Clinical and radiological postoperative evaluation of posterior sagittal anorectoplasty in patients with upper and intermediate anorectal malformations.

The PSARP is today the most-used surgical technique for correction of high and intermediary anorectal malformations. There is much controversy in the literature about the post-operative evaluation of these cases. We studied 27 cases of anorectal malformations from clinical and radiological aspects, in order to analyse: 1. Fecal continence 2. Relationship between post-operative fecal continence and the associated sacral anomalies 3. Relationship between the radiological evaluation by defecogram and fecal continence From the analysis of the cases, we concluded: 1. Fecal continence was achieved in 48.14% of the cases; partial continence in 25.92%; and fecal incontinence in 25.92% of the cases. 2. The presence of fecal incontinence was directly related to the associated sacral anomalies.

Clinical and manometric postoperative evaluation of posterior sagital anorectoplasty (PSARP) in patients with upper and intermediate anorectal malformations.

PSARP is currently the most widely-used surgical technique for surgical correction of high and intermediary anorectal malformations, but there is much controversy in the literature about the postoperative evaluation of these cases. We studied 27 cases of anorectal malformations operated with PSARP from clinical and manometric aspects in order to analyze: 1) fecal continence; 2) the relationship between fecal continence and the associated sacral anomalies and; 3) the relationship between the postoperative manometric evaluation and fecal continence. From the analysis of 27 cases of high and intermediary anorectal malformations, we concluded that: 1) fecal continence was achieved in 48.14 percent of the cases; partial fecal continence in 25.92 percent; and fecal incontinence in 25.92 percent of the cases; 2) the presence of fecal incontinence was directly related to the association of sacral anomalies and; 3) anorectal manometry is a useful test to evaluate the patients operated by PSARP, due to the existence of a relationship between the manometric results and the degree of fecal continence.

Anorectal manometry in the child assessment of 1153 examinations performed from 1987 to 1995

The authors report 1153 anorectal manometric examinations of children, done from 1987 to 1995 at the Laboratory of Manometry of the Universidade Federal de Sao Paulo - UNIFESP/EPM, with comments on the methodological aspects, the main indications for this examination and its contribution to the establisment of the patient's diagnosis.

Crossed testicular ectopia.

Crossed testicular ectopia (CTE) is a rare anomaly, characterized by migration of one testis towards the opposite inguinal canal. Presented here is a case of crossed ectopia of the right testis, treated by extraperitoneal transposition of the gonad and right orchiopexy. Embriology and surgical findings suggest that CTE is a common consequence of many unclear ethiologic factors, specially mechanical ones, and can be associated with Muller duct persistence. Review of literature suggests a classification of CTE into 3 types: I--associated with inguinal hernia alone; II--associated with persistent mullerian remnants; III--associated with other anomalies without mullerian remnants. Treatment includes transeptal orchiopexy or extraperitoneal transposition of the testis, research for mullerian remnants and other anomalies, and long term postoperative follow-up, due to the risk of becoming malignant.

Afecciones quirúrgicas de la vesícula biliar en niños / Gallblader diseases in childhooder

Se analizan las complicaciones luego del tratamiento quirúrgico con la operación de Soave, en 83 pacientes con Enfermedad de Hischsprung,sobre un total de 105, asistidos desde junio de 1988 hata abril de 1994.El seguimiento postoperatorio fue realizado por un equipo multidisciplinario según un protocolo que tuvo en cuenta el estado clínico, el desarrollo pondoestatural,la evaluación de la cantidad y características de las disposiciones, el tacto rectal para control del calibre del descanso, el coprocultivo en los pacientes con enterocolitis , la revisión histológica de las piezas quirúrgicas y el colon por enema en el postoperatorio alejado.La enterocolitis postoperatoria se presentó en 19 pacientes (23 por ciento ): en 5 atribuíble a estenosis de la anatomosis que mejoraron al desaparecer la causa y en 14 con calibre normal. Se investigaron exhaustivamente sin encontrar la etiología y se los medicó con antibióticos en forma prolongada,con remisión de los síntomas. El 18 por ciento tuvo episodios esporádicos de constipación sin lesión orgánica evidente.La necrosis del muñón rectal con o sin autoamputación se vió en 5 pacientes.Hubo 14 niños con estenosis del descenso, 4 de ellos se resolvieron quirúrgicamente, las restantes cedieron con dilataciones.en dos pacientes , uno por perforación rectal y otro con aganglionosis residual,se realizó una nueva de descenso, con técnica de Duhamel.Se registroó una fístula enterocolónica cuya resolución fué quirúrgica.cuatro pacientes tuvieron oclusión por bridas.Fallecieron 2 pacientes en el postoperatorio alejado:uno con aganglionosis total por sepsis a partir de la alimentación parenteral y otro por un cuadro oclusivo, en otro centro hospitalario

Afecciones quirúrgicas de la vesícula biliar en niños / Gallblader diseases in childhooder

Se analizan las complicaciones luego del tratamiento quirúrgico con la operación de Soave, en 83 pacientes con Enfermedad de Hischsprung,sobre un total de 105, asistidos desde junio de 1988 hata abril de 1994.El seguimiento postoperatorio fue realizado por un equipo multidisciplinario según un protocolo que tuvo en cuenta el estado clínico, el desarrollo pondoestatural,la evaluación de la cantidad y características de las disposiciones, el tacto rectal para control del calibre del descanso, el coprocultivo en los pacientes con enterocolitis , la revisión histológica de las piezas quirúrgicas y el colon por enema en el postoperatorio alejado.La enterocolitis postoperatoria se presentó en 19 pacientes (23 por ciento ): en 5 atribuíble a estenosis de la anatomosis que mejoraron al desaparecer la causa y en 14 con calibre normal. Se investigaron exhaustivamente sin encontrar la etiología y se los medicó con antibióticos en forma prolongada,con remisión de los síntomas. El 18 por ciento tuvo episodios esporádicos de constipación sin lesión orgánica evidente.La necrosis del muñón rectal con o sin autoamputación se vió en 5 pacientes.Hubo 14 niños con estenosis del descenso, 4 de ellos se resolvieron quirúrgicamente, las restantes cedieron con dilataciones.en dos pacientes , uno por perforación rectal y otro con aganglionosis residual,se realizó una nueva de descenso, con técnica de Duhamel.Se registroó una fístula enterocolónica cuya resolución fué quirúrgica.cuatro pacientes tuvieron oclusión por bridas.Fallecieron 2 pacientes en el postoperatorio alejado:uno con aganglionosis total por sepsis a partir de la alimentación parenteral y otro por un cuadro oclusivo, en otro centro hospitalario

Radiologic position of the puborectalis sling of the levator ani muscle in normal children

The authors present a study about the radiologic position of the puborectalis sling of the levator ani muscle in 65 anatomic specimens of normal children. The puborectalis sling of the lavator ani muscle, made visible radiologically, is shown surrounding the rectum posteriorly with a descending concave course from the pubis to the coccyx, on the inferior third of the ischium ossification nucleus and is located below the pubococcygeal line in 93 per cent of the cases

[Anatomo-radiological study of the origin of the left gastroepiploic artery]. / Estudo anátomo-radiológico da origem da artéria gastroepiplóica esquerda.

In an effort to aid the surgical procedures of the gastric-esophageal region, the authors tried to establish the most frequent anatomo-radiological patterns of the left gastroepiploic artery origin. The search consisted of thirty cases and it was possible to distinguish three fundamental types of vascular source. The absence of literature using the radiological method made this contribution very important to complete the anatomical studies.

Caroli's disease in childhood: report of two new cases.

Caroli's disease is a rare congenital disorder characterized by segmentary saccular dilatation of the intrahepatic bile ducts, which manifests itself clinically by cholangitis and bile stones. We report two cases of Caroli's disease in schoolgirls with clinical signs of recurrent abdominal pain associated with intermittent crises of cholestatic jaundice. Diagnosis was made by retrograde cholangiography in one patient and by intravenous cholangiography in the other.

Carcinoma embrional de testiculo na crianca. Relato de 3 casos. / Testicular embrional carcinoma in children. Report of a case

Os autores descrevem tres casos de carcinoma embrional de testiculo em criancas. Fazem um estudo sob o ponto de vista da incidencia, etiologia, estadios clinicos e terapeutica desta patologia. A evolucao desses casos foi ma, por ja se encontrarem no estadio II, vindo a obito meses apos a orquiectomia. A revisao bibliografica revelou haver divergencias entre os diferentes autores, quanto ao tratamento indicado e prognostico, nos casos de carcinoma embrional de testiculo do estadio II: utilizam orquiectomia simples ou conbinada com linfadenectomia, quimioterapia e radioterapia, em diferentes esquemas