Fas, FasL, and cleaved caspases 8 and 3 in glioblastomas: a tissue microarray-based study.

This investigation analyzed the immunoexpression of FasL, Fas, cleaved caspase-8, and cleaved caspase-3 in glioblastomas. Formalin-fixed and paraffin-embedded glioblastoma tissues and control brain tissues from 97 patients were analyzed by tissue microarrays and immunohistochemistry. Patients with glioblastomas that were negative or weakly stained (<50% of cells positive) for cleaved caspase-8 had worse cancer-specific overall survival (median=8.5 months) than did patients with tumors that highly expressed cleaved caspase-8 (median=11.7 months; P=0.0325), independent of clinical variables. There was no association of other markers with survival, treatment, sex, age, tumor size, and primary site. Among the tumors, there were reasonable to good positive correlations between the expression of FasL and Fas (r=0.47) and between Fas and cleaved caspase-8 (r=0.41), and there were poor positive correlations between Fas and cleaved caspase-3 (r=0.26), FasL and cleaved caspase-8 (r=0.22), and cleaved caspase-8 and -3 (r=0.31). Our results suggest that Fas-Fas-ligand signal transduction could be inhibited, especially at the stage of caspase-8 activation, thereby establishing a major mechanism for evasion of apoptosis by these tumors. The absence or low expression of cleaved caspase-8 in the tumors was a negative prognostic indicator for patient survival.

Meningioangiomatosis without neurofibromatosis simulating encephalitis in neuroimaging.

BACKGROUND: Meningioangiomatosis (MA) is a rare entity characterized by a focal lesion that affects the leptomeninges and the cerebral cortex. CASE DESCRIPTION: We describe a case of a 32-year-old man diagnosed with MA not associated with hamartomatous lesions or with type 2 neurofibromatosis. Magnetic resonance images (MRI) showed an extensive parieto-occipital lesion and another right frontal lesion, initially suggestive of encephalitis. A biopsy of the meninges and brain was performed via a right parieto-occipital craniotomy. The histopathologic diagnosis, complemented by immunohistochemical studies, was MA. CONCLUSION: Diagnosis of MA is very difficult based only on images, therefore lesions compromising the brain cortex, associated or not with calcifications, should be further examined through biopsy so as to have a precise diagnosis.

[Endolymphatic sac adenocarcinoma: case report]. / Adenocarcinoma do saco endolinfático: relato de caso.

A case of endolymphatic sac adenocarcinoma is reported and the literature is reviewed. The clinical picture was presented by vertigo and progressive hearing loss caused by a tumor of the endolymphatic sac. The surgical removal was complete, via a retro and translabyrinthine approach. Endolymphatic sac tumors are locally invasive, involve the petrous bone and the mastoid. The radical surgery presents good outcome.

Adenocarcinoma do saco endolinfático: relato de caso / Endolymphatic sac adenocarcinoma: case report

Apresenta-se um caso de adenocarcinoma do saco endolinfático e revê-se a literatura. O quadro clínico manifestou-se por tonteira e perda progressiva da audiçäo consequentes a tumor do saco endolinfático. A remoçäo cirúrgica foi completa e realizada por abordagem retro e translabiríntica. Os tumores do saco endolinfático säo raros, localmente invasivos e comprometem a mastóide e parte petrosa do osso temporal e o ângulo pontocerebelar. A remoçäo cirúrgica completa apresenta bom prognóstico

[Prevalence and pattern of distribution of cerebrovascular diseases in 242 hospitalized elderly patients, in a general hospital, autopsied in Belo Horizonte, Minas Gerais, Brazil, from 1976 to 1997]. / Prevalência e padrão de distribuição das doenças cerebrovasculares em 242 idosos, procedentes de um hospital geral, necropsiados em Belo Horizonte, Minas Gerais, no período de 1976 a 1997.

OBJECTIVE: To describe the prevalence and the types of cerebrovascular diseases (CVDs) in autopsied elderly individuals. METHOD: Consecutive clinical charts and neuropathological reports of 242 patients aged 61 years or older were reviewed. The patients died in Hospital das Clínicas, Federal University of Minas Gerais, in Belo Horizonte, Minas Gerais, Brazil, from 1976 to 1997. RESULTS: The prevalent diseases of the central nervous system (CNS) found in decreasing order were: CVDs (71.9%), infections (12.4%), neoplasms (7.1%), head trauma (3.7%), nutritional diseases (2.5%) and degenerative diseases (1.7%). The most common CVDs were cerebral atherosclerosis (61.2%), hypertensive cerebrovascular disease (25.6%) and cerebral infarct (14.9%). There was an increase in prevalence and severity of atherosclerosis and an increase in prevalence of hypertensive cerebrovascular disease with advancing age. A significant association between hypertensive cerebrovascular disease and atherosclerosis was found. The CVDs patients had clinical stroke and this was the direct cause of death in 42,7% and 17,3% of the cases, respectively. CONCLUSION: The CVDs were the most prevalent group of diseases of the CNS in elderly patients. Atherosclerosis and hypertensive cerebrovascular disease were the most common CVDs, and its prevalence increased with advancing age. Hypertensive cerebrovascular disease was significantly associated with atherosclerosis.

Prevalência e padräo de distribuiçäo das doenças cerebrovasculares em 242 idosos, procedentes de um hospital geral, necropsiados em Belo Horizonte, Minas Gerais, no período de 1976 a 1997 / Prevalence and pattern of distribution of cerebrovascular diseases in 242 hospitalized elderly patients, in a general hospital, autopsied in Belo Horizonte, Minas Gerais, Brazil, from 1976 to 1997

OBJETIVO: Descrever a prevalência e os tipos das doenças cerebrovasculares (DCVs) em indivíduos idosos necropsiados. MÉTODO: Foram consultados os laudos neuropatológicos de 242 pacientes com idade igual ou superior a 61 anos, procedentes em sua maioria do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, em Belo Horizonte, Minas Gerais, e necropsiados consecutivamente no período 1976 a 1997. RESULTADO: Os principais grupos de doenças do sistema nervoso central (SNC) foram representados por DCVs (71,9 por cento), infecçöes (12,4 por cento), neoplasias (7,1 por cento), traumatismos crânio-encefálicos (3,7 por cento), doenças nutricionais (2,5 por cento) e doenças degenerativas (1,7 por cento). As DCVs mais frequentes foram: aterosclerose (61,2 por cento), doença cerebrovascular hipertensiva (25,6 por cento) e infarto cerebral (14,9 por cento). Observou-se aumento da frequência e da gravidade da aterosclerose e da frequência da doença cerebrovascular hipertensiva com o avançar da idade. Houve associaçäo significativa entre doença cerebrovascular hipertensiva e aterosclerose. As DCVs foram clinicamente sintomáticas e as responsáveis diretas pelo óbito em 42,7 por cento e 17,3 por cento dos pacientes, respectivamente. CONCLUSÄO: As DCVs constituíram o principal grupo de doenças do SNC no idoso. A aterosclerose e a doença cerebrovascular hipertensiva foram as principais doenças deste grupo, notando-se aumento de sua frequência com o avançar da idade e associaçäo significativa entre ambas

Frequencia da mutacao delta-mtDNA 4977 e acumulo de placas neuriticas e emaranhados neurofibrilares no giro para-hipocampal humano, no envelhecimento normal e na doenca de Alzheimer / Delta mtDNA 4977 mutational frequence and neuritic plaques and neurofibrillary tangles in human parahippocampal gyrus, in normal aging and Alzheimer's disease

A presenca da mutacao-delecao mtDNA no giro para-hipocampal humano foi investigada em 95 pacientes autopsiados de tres series de origens geograficas distintas, Alemanha, Brasil e Japao, incluindo 70 pacientes sem doencas neuropsiquiatricas e 25 pacientes portadores da doenca de Alzheimer. Somente a serie alema, caracterizada por maiores proporcoes de neuronios medios e grandes, e alta incidencia de placas neuriticas e emaranhados neurofibrilares no giro para-hipocampal, apresentou a delta-mtDNA em niveis detectaveis pela reacao de cadeia da polimerase (PCR). As series brasileira e japonesa, caracterizadas por menores proporcoes de neuronios medios e grandes e baixa incidencia de placas e emaranhados, nao apresentaram niveis detectaveis da alfa-mtDNA. A frequencia f da alfa-mtDNA foi tres vezes menor no grupo de pacientes portadores da doenca de Alzheimer (f=0,12) que no grupo controle (f=0,37) (p=0,03)...

Coma and death in unrecognized Wernicke's encephalopathy: an autopsy study

Numa série de 36 casos de encefalopatia de Wenicke autopsiados, 11 haviam desenvolvido coma. Em nenhum desses pacientes comatosos o diagnóstico foi estabelecido durante a vida. Seis desses pacientes eram homens e 5 mulheres, com idades entre 26 a 50 anos (média de 36,6). História de alcoolismo crônico foi positiva em 7 casos, sinais de desnutriçäo grave ocorreram em 3; uma paciente apresentava câncer gástrico e uma, hiperemese gravídica. Dois pacientes foram admitidos ao hospital após terem sido encontrados em coma em suas residências. O exame neuropatológico revelou alteraçöes macroscópicas nos corpos mamilares em 8 casos - atrofia, descoloraçäo e espongiose. Atrofia da porçäo anterior e superior do vermis do cerebelo foi observada em um caso. Em 5 casos havia hemorragias petequiais no diencáfalo, principalmente próximas às paredes do terceiro ventrículo. A microscopia revelou além das hemorragias, proliferaçäo glial, hipertrofia do endotélio vascular e necrose de neurônios e mielina. Mielinólise pontina central ocorreu em um paciente. A encefalopatia de Wernicke é pouco diagnosticada clinicamente. O coma pode mascarar as outras manifestaçöes clínicas da doença ou pode constituir sua única manfiestaçäo. Embora seja um sinal de mau prognóstico, o coma pode ser revertido pela administraçäo de tiamina. É enfatizado que todo paciente em coma de causa näo estabelecida deve receber altas doses de tiamina