Enfermedad de Rosai-Dorfman: A propósito de un caso / Rosai-Dorfman disease: Case report

La enfermedad de Rosai-Dorfman; también conocida como linfadenopatía masiva con histiocitosis sinusal; es un raro desorden de etiología desconocida; generalmente asociado a un agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales y/o profundos. La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento. Presentamos el caso de un niño de 10 meses de vida, que ingresa con una tumoración cervical izquierda de 25 días de evolución.

Rosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare dis order of unknown etiology, generally associated with enlargement of superficial and/or deep lymph nodes. Most patients do not require treatment. We report the case of a 10 month old infant who was admitted with a left cervical tumor of 25 days duration.

[Rosai-Dorfman disease: Case report]. / Enfermedad de Rosai-Dorfman: A propósito de un caso.

Rosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare dis order of unknown etiology, generally associated with enlargement of superficial and/or deep lymph nodes. Most patients do not require treatment. We report the case of a 10 month old infant who was admitted with a left cervical tumor of 25 days duration.

Symptomatic bone langerhans cell histiocytosis treated at diagnosis or after reactivation with indomethacin alone.

This study evaluated the outcome of patients with symptomatic bone Langerhans cell histiocytosis (LCH) treated with indomethacin alone, either at diagnosis or after reactivation (after recurrence with previous therapies). We evaluated the nonrandomized use of oral indomethacin (2 mg/kg/d) in patients with symptomatic single-system bone LCH. From 1997 to 2012, 38 sequential patients were treated for a median of 4 months. Criteria of nonactive disease (NAD) after initial treatment (8 wk) were: no pain, no soft tissue involvement, no increase of size, or no new bone lesions. Twenty-two patients were treated at diagnosis: 18 showed NAD after initial treatment (2 patients who had bone reactivations were retreated with indomethacin and remain with NAD). Three patients improved and they are with NAD after treatment with indomethacin, steroids, or radiotherapy. One patient developed progressive bone disease and he is with NAD after treatment with steroids and chemotherapy. Sixteen patients were treated after reactivation, and all were with NAD after initial treatment: 5 reactivated and 4 remain with NAD after retreatment with indomethacin. Toxicity was not significant. We conclude that indomethacin is a well tolerated and active drug in patients with symptomatic bone disease. The results support the concept that chemotherapy may not be necessary for limited bone disease.

Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide) hepático primario / Primary hepatic well differentiated (carcinoid) neuroendocrine carcinoma

Las neoplasias con diferenciación neuroendocrina primitivas del hígado son inusuales. Presentamos el caso de un niño de 12 años con una masa tumoral hepática que en el estudio citológico y de biopsia mostró una proliferación de células pequeñas monomorfas, con aspecto neuroendocrino. La pieza de hepatectomía parcial permitió confirmar el diagnóstico, revelando nidos amplios y cordones de células poligonales de núcleo redondo, sin atipías, y positivas para cromogranina y sinaptofisina. No se encontró lesión primitiva extrahepática. Para el diagnóstico diferencial se tuvo en cuenta además a las siguientes lesiones: hepatoblastoma anaplásico y metástasis de carcinoma con patrón seudoendocrino. La paciente esta viva y bien 8 años después de la cirugía(AU)

Primitive neuroendocrine neoplasms of the liver are rare. We report a case of a hepatic tumour in a 12 year old boy. Both the aspiration cytology and histology of the biopsy specimen revealed a proliferation of small, monomorphous cells with neuroendocrine features. An initial diagnosis of primary hepatic neuroendocrine carcinoma was made and a partial hapatectomy was performed. The diagnosis was confirmed by the histopathology of the surgical specimen which revealed large nests and cords of polygonal cells with round nuclei showing no atypia and which were positive for chromogranin and synaptophysin. No extrahepatic mass was present. Differential diagnosis included anaplastic hepatoblastoma and a metastasis from a carcinoma with pseudoendocrine features. The patient is alive and well 8 years postoperatively(AU)

Juvenile xanthogranuloma with bilateral ocular involvement: complete response after treatment with vinblastine: case report.

PURPOSE: To present an infant with bilateral ocular and skin involvement by juvenile xanthogranuloma and the results of treatment with vinblastine. METHODS: Analysis of the clinical and histopathologic data and the results of the treatment. RESULTS: After 14 months' evolution with no response to other treatments, the lesions responded to a course of vinblastine (6 mg/m2/weekly, corrected for weight), which was followed by a maintenance treatment for 52 weeks. CONCLUSIONS: The treatment protocol used in the present case may prove useful for similar patients. We found no other report describing these results.

Neuroblastoma in a patient with Coffin-Siris syndrome.

We report the case of an 8-year-old boy with the phenotypic features of Coffin-Siris syndrome diffuse hypertrichosis, flat occiput, scant scalp hair, flat supraorbital arch, triangular eyebrows, horizontal palpebral fissure, anteverted nares, triangular philtrum, coarse lips, high-arched palate, micrognathia, low set and dorsaly rotated ears, short neck, wide thorax, widely set nipples, transverse palmar crease, psychomotor delay, urinary malformations (paraurethral diverticulum, hypoplasia of left kidney associated with vesicoureteral reflux grade 3-4), bilateral inguinal hernia, and dorsolumbar kyphoscoliosis. In the follow-up he presented a retroperitoneal neuroblastoma. Although this type of tumor has been referred to develop in several genetic and mutimalformative syndromes, it seems that present association has not been previously reported.

Cardiac liposarcoma and bilateral ovarian mature teratoma in a patient with congenital heart disease and f-anisosplenia.

A 10-year-old female with atrial septal defect presented with bilateral ovarian mature cystic teratomas. Three spleniculi adjacent to the main spleen were noticed while the endoscopic surgery. Two years later a heart tumor was discovered which led to death. Pathologic examination of samples of the mass proved it to be a liposarcoma. The unusual combination of atrial septal defect, f-anisosplenia (female, congenital heart disease, multiple unevenly-sized spleens, left lung type pulmonary isomerism), bilateral ovarian mature cystic teratomas and liposarcoma of the heart appears to be a unique presentation.

Cancer en el adolescente a proposito de nuestra experiencia (224 pacientes) / Cancer in adolescents our experience with 224 patients

El cáncer es una enfermedad de rara ocurrencia en pediatría y adolescencia (10-19 años). Casi el 70 % de las neoplasias ocurren en pacientes menores de 5 años. Presentamos nuestra experiencia sobre 224 pacientes adolescentes con una enfermedad neoplásica no hematológica. El 61 % correspondieron al sexo masculino. La incidencia relativa de las neoplasias fue: tumores del sistema nerviosos central 30,5 %, sarcomas de partes blandas 22,7 %, tumores de hueso 18,1 %, tumores germinales 11,8 %, carcinomas 6,3 %, nefroblastoma 2,9 % y neuroblastoma 0,9 %.Comparando dos periodos diferentes (1984-89 y 1990-99) la sobrevida libre de enfermedad (SLE) a 48 meses fue de 39,4 % (45/114) y 81,8 % (90/110), respectivamente mientras que 49 % y 35,5 % presentaron secuelas, respectivamente. La adaptación social posterior a la curación orgánica de la enfermedad mostró que solo 4/135 pacientes (2,9 %) están en la Universidad; el grupo mas numerosos correspondió a aquellos con instrucción primaria incompleta (42,2 % versus 33 %). El 37 % y 53,3 % respectivamente, trabajan (intermitentemente) y el 13,3 % y el 15,5 % han formado pareja. De estos últimos 20 pacientes, el 35 % tiene 10 hijos; 6 son mujeres y 3 tenían tumores pelvianos, dos de ellas de ovario (tumores germinales).

Cancer en el adolescente a proposito de nuestra experiencia (224 pacientes) / Cancer in adolescents our experience with 224 patients

El cáncer es una enfermedad de rara ocurrencia en pediatría y adolescencia (10-19 años). Casi el 70 % de las neoplasias ocurren en pacientes menores de 5 años. Presentamos nuestra experiencia sobre 224 pacientes adolescentes con una enfermedad neoplásica no hematológica. El 61 % correspondieron al sexo masculino. La incidencia relativa de las neoplasias fue: tumores del sistema nerviosos central 30,5 %, sarcomas de partes blandas 22,7 %, tumores de hueso 18,1 %, tumores germinales 11,8 %, carcinomas 6,3 %, nefroblastoma 2,9 % y neuroblastoma 0,9 %.Comparando dos periodos diferentes (1984-89 y 1990-99) la sobrevida libre de enfermedad (SLE) a 48 meses fue de 39,4 % (45/114) y 81,8 % (90/110), respectivamente mientras que 49 % y 35,5 % presentaron secuelas, respectivamente. La adaptación social posterior a la curación orgánica de la enfermedad mostró que solo 4/135 pacientes (2,9 %) están en la Universidad; el grupo mas numerosos correspondió a aquellos con instrucción primaria incompleta (42,2 % versus 33 %). El 37 % y 53,3 % respectivamente, trabajan (intermitentemente) y el 13,3 % y el 15,5 % han formado pareja. De estos últimos 20 pacientes, el 35 % tiene 10 hijos; 6 son mujeres y 3 tenían tumores pelvianos, dos de ellas de ovario (tumores germinales)

Reactivation and risk of sequelae in Langerhans cell histiocytosis.

OBJECTIVE: To evaluate disease reactivation in patients with Langerhans cell histiocytosis (LCH) and its impact on adverse sequelae. MATERIALS AND METHODS: A retrospective evaluation of 300 patients diagnosed with LCH between 1987 and 2002 with complete response to initial treatment was performed. RESULTS: Mean age at diagnosis was 5.3 years. With a mean follow-up of 4.8 years, reactivation of the disease occurred in 29.7% (89/300) of the patients, with two or more reactivations in 34.8% (31/89) of those. Reactivation occurred in 17.4, 36.8, 46.5, and 53.5% of the patients with single-system unifocal disease (Group A: 161 patients), single-system multifocal disease (Group B: 53 patients), multi-system disease without (Group C: 58 patients), and with (Group D: 28 patients) risk-organ involvement, respectively. The differences between the incidence rates of Groups A and B (P < 0.0004), A and C (P < 0.0001), and A and D (P < 0.0001) were highly significant. The most common reactivation sites involved were bone, middle ear, and skin; reactivation was rare in risk organs (9.5%). The median time between initial complete response and the first reactivation episode was 1 year for Group A, 1.3 years for Group B, and 9 months for Groups C and D. Most reactivation episodes (88%) occurred within the first 2 years of follow-up. Adverse sequelae were recognized in 242/300 patients: 71% (49/69) of patients with and 25.4% (44/173) without reactivations developed these adverse sequelae (P < 0.0001), respectively. Sites most commonly showing sequelae were bone, middle ear, and hypothalamus (Diabetes Insipidus). CONCLUSIONS: Incidence of reactivation correlates with the stage of the disease at diagnosis. Incidence of sequelae correlates with the occurrence of reactivations.

Retraso diagnóstico en oncología pediátrica a propósito de 550 observaciones en un hospital pediátrico (1980-2000) / Delayed diagnosis in pediatric oncology an experience with 550 patinets at a pediatric hospital (1980-2000)

Fueron revisados retrospectivamente las historias clínicas de 550 pacientes menores de 19 años de edad con diagnostico citohistológico de malignidad, admitidos entre el 01-01-1980 a 31-12-2000. La revisión de datos incluyo: tiempo del inicio de síntomas a la primera consulta (retraso familiar), tiempo desde primera consulta medica hasta la referencia a centro especializado (con o sin diagnostico de enfermedad tumoral) (retraso medico) y el tiempo desde la admisión al Centro de Referencia hasta el diagnostico (retraso del Centro de Referencia). Del total de 550 pacientes 204 (36%) reclutados en el grupo A (ingresados entre 1979-89) y 346 (64%) en grupo B (ingresados entre 1990-2000). De ellos, 189 (92.5%) del grupo A y 342 (98.5%) del grupo B (n: 531) fueron evaluables. Diecinueve pacientes (3.4%) fueron excluidos debido a datos incompletos (8 pacientes), sin seguimiento o referido a otro centro luego del diagnóstico (11 pacientes). En esta serie fue claro que aquellos pacientes con diagnóstico temprano (menor de 30 días) tuvieron una sobrevida alta (83.5 %), siendo menor con retrasos mayores (53.3% en 30-60 días y 30.8% en retrasos mayores de 90 días), pero el periodo de seguimiento del grupo A (1979-1989) fue mas largo. Igualmente se notifica que el incremento de la sobrevida entre ambos periodos fue comparado (1979-89 vs 1990-2000) fue de 54.8% al 72.8%, sin cambios significativos en el retraso diagnóstico. Esta observación sostiene el hecho de que los avances terapéuticos pueden disminuir el efecto de los retrasos. De cualquier manera, el retraso diagnóstico determina cambios metabólicos y nutricionales, y progresión de la enfermedad que pueden prevenirse con el uso protocolo cortos y agresivos. La pobre respuesta a la quimioterapia es mas frecuente en pacientes con estadías avanzados en la enfermedad. Dichos pacientes también presentan regularmente complicaciones infecciosas y mal nutrición que resulta en pobre tolerancia al tratamiento.

Retraso Diagnóstico en Oncología Pediátrica a propósito de 550 observaciones en un hospital pediátrico (1980-2000) / Delayed Diagnosis in Pediatric Oncology an experience with 550 patinets at a pediatric hospital (1980-2000)

Fueron revisados retrospectivamente las historias clínicas de 550 pacientes menores de 19 años de edad con diagnostico citohistológico de malignidad, admitidos entre el 01-01-1980 a 31-12-2000. La revisión de datos incluyo: tiempo del inicio de síntomas a la primera consulta (retraso familiar), tiempo desde primera consulta medica hasta la referencia a centro especializado (con o sin diagnostico de enfermedad tumoral) (retraso medico) y el tiempo desde la admisión al Centro de Referencia hasta el diagnostico (retraso del Centro de Referencia). Del total de 550 pacientes 204 (36%) reclutados en el grupo A (ingresados entre 1979-89) y 346 (64%) en grupo B (ingresados entre 1990-2000). De ellos, 189 (92.5%) del grupo A y 342 (98.5%) del grupo B (n: 531) fueron evaluables. Diecinueve pacientes (3.4%) fueron excluidos debido a datos incompletos (8 pacientes), sin seguimiento o referido a otro centro luego del diagnóstico (11 pacientes). En esta serie fue claro que aquellos pacientes con diagnóstico temprano (menor de 30 días) tuvieron una sobrevida alta (83.5 %), siendo menor con retrasos mayores (53.3% en 30-60 días y 30.8% en retrasos mayores de 90 días), pero el periodo de seguimiento del grupo A (1979-1989) fue mas largo. Igualmente se notifica que el incremento de la sobrevida entre ambos periodos fue comparado (1979-89 vs 1990-2000) fue de 54.8% al 72.8%, sin cambios significativos en el retraso diagnóstico. Esta observación sostiene el hecho de que los avances terapéuticos pueden disminuir el efecto de los retrasos. De cualquier manera, el retraso diagnóstico determina cambios metabólicos y nutricionales, y progresión de la enfermedad que pueden prevenirse con el uso protocolo cortos y agresivos. La pobre respuesta a la quimioterapia es mas frecuente en pacientes con estadías avanzados en la enfermedad. Dichos pacientes también presentan regularmente complicaciones infecciosas y mal nutrición que resulta en pobre tolerancia al tratamiento.

Histiocitosis de células de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell Histiocytosis of the spine in children

La histiocitosis de células de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiología desconocida, observada preponderantemente en niños. El objetivo del presente trabajo es: analizar formas de presentación, estudios complementarios, procedimientos diagnósticos, criterios de estadificación y resultados de distintas modalidades terapéuticas en 12 pacientes con histiocitosis de células de Langerhans con localización raquídea.

Histiocitosis de células de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans Cell Histiocytosis of the spine in children

La histiocitosis de células de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiología desconocida, observada preponderantemente en niños. El objetivo del presente trabajo es: analizar formas de presentación, estudios complementarios, procedimientos diagnósticos, criterios de estadificación y resultados de distintas modalidades terapéuticas en 12 pacientes con histiocitosis de células de Langerhans con localización raquídea

Histiocitosis de celulas de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell histiocytosis of the spine in children

Introduccion: La histiocitosis de celulas de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiologia desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentacion, los estudios complementarios, los procedimientos diagnosticos, los criterios de estadificacion y los resultados de distintas modalidades terapeuticas en su ubicacion espinal. Materiales y metodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificacion incluyo la extension anatomica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biologico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de eleccion. El tratamiento incluyo corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugia. Significación estadistica p ≤ 0,05. Resultados: Relacion masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurologico. Predominio de formas unicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clinicas fueron modificadas favorablemente con significacion estadistica. Se obtuvo la remision de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfologicas vertebrales, sin traduccion clinica.Conclusiones: Se obtuvo la curacion de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnostico, ningun criterio clinico, histologico o por imagenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad(AU)

Histiocitosis de celulas de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell histiocytosis of the spine in children

Introduccion: La histiocitosis de celulas de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiologia desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentacion, los estudios complementarios, los procedimientos diagnosticos, los criterios de estadificacion y los resultados de distintas modalidades terapeuticas en su ubicacion espinal. Materiales y metodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificacion incluyo la extension anatomica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biologico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de eleccion. El tratamiento incluyo corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugia. Significación estadistica p ≤ 0,05. Resultados: Relacion masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurologico. Predominio de formas unicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clinicas fueron modificadas favorablemente con significacion estadistica. Se obtuvo la remision de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfologicas vertebrales, sin traduccion clinica.Conclusiones: Se obtuvo la curacion de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnostico, ningun criterio clinico, histologico o por imagenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad(AU)

Histiocitosis de celulas de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell histiocytosis of the spine in children

Introduccion: La histiocitosis de celulas de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiologia desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentacion, los estudios complementarios, los procedimientos diagnosticos, los criterios de estadificacion y los resultados de distintas modalidades terapeuticas en su ubicacion espinal. Materiales y metodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificacion incluyo la extension anatomica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biologico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de eleccion. El tratamiento incluyo corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugia. Significación estadistica p ≤ 0,05. Resultados: Relacion masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurologico. Predominio de formas unicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clinicas fueron modificadas favorablemente con significacion estadistica. Se obtuvo la remision de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfologicas vertebrales, sin traduccion clinica.Conclusiones: Se obtuvo la curacion de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnostico, ningun criterio clinico, histologico o por imagenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad

Fine-needle aspiration biopsy in pediatric oncology patients: a review of experience with 829 patients (899 biopsies).

The authors review their 20-year (1985-2004) experience with fine-needle aspiration biopsy (FNAB) in 829 children (all but 1 younger than 18 years), from whom 899 samples were obtained. All patients presented with clinical data suggesting malignancy. The procedure followed standard methods (22- to 24-gauge needle; mean of six alcohol-fixed and/or air-dried, H&E- or Giemsa-like-stained smears/procedure; leftover clots processed as a biopsy). Interpretation of cytologic smears was performed taking into consideration the clinical, laboratory, and imaging data. Smears diagnosed as positive for malignant cells were reported in 510 samples (56.7%) (463 patients); 1.89% of the smears were found inadequate for diagnosis. Positive for malignancy cases included 467 primary tumors, 52% of which were localized to the abdomen. NMYC status was determined on neuroblastoma samples by fluorescent in situ hybridization. Overall sensitivity of the procedure was 98% (500/510 FNAB); specificity was 92.6% (463/500 FNAB); positive predictive value was 1 and negative predictive value was 0.99. All FNABs diagnosed as benign tumors or inflammatory lesions correlated with histology and/or clinical outcome. FNAB proved to be highly cost-effective, avoiding a surgical biopsy. The procedure was found to be extremely helpful when deciding on preoperative chemotherapy.

Spinal cord compression: a review of 70 pediatric patients.

The authors report their experience with 70 pediatric patients with spinal cord compression (SCC) due to malignancies identified among 898 patients with solid tumors. An extradural tumor was the most frequent cause of SCC (71%); 54% of these were soft tissue sarcomas and neuroblastoma. Most intradural tumors (70%) were outside the spinal cord, 9/12 being metastatic medulloblastomas. The SCC localized mainly to the dorsal and lumbosacral regions (42% each). Pain was the most common symptom (94%). MRI proved diagnostic in all cases in which it was used, while myelography was diagnostic in 85% of 26 patients. CT scan demonstrated the lesion in 83% of the patients. Laminectomy was provided for patients with paraplegia of less than 96 h evolution; isolated recurrence of the main tumor; a primary spinal cord tumor; progression of neurologic symptoms after chemotherapy/radiotherapy; chemotherapy and radiotherapy-resistant tumor (when known); resection of a paraspinal tumor. Surgery was avoided when prognosis of primary disease was poor or risks exceeded possible benefits. Twelve/twenty-one (57%) patients with paraplegia were able to walk after laminectomy only, while 14% (2/14) improved after chemotherapy and radiotherapy. Survival rates were 38% for the former and 36% for the latter. Overall survival was related to the original malignancy. All patients (12) admitted without paraplegia and submitted to laminectomy were able to walk, and of these, 6 presented a primary spinal cord tumor. The remaining had paraspinal tumors that extended to the spinal canal. Almost 87% (20/23) of the patients without paraplegia who submitted to medical treatment were able to walk, while only one progressed to paraplegia. Patients with SCC may entertain radio- and chemotherapy when harboring tumors responding to such therapies and present no evidence of neurologic damage progression. The latter manifestation is a strong indication for laminectomy without delay.

Fibroadenoma juvenil gigante / Fiboadenoma gigant youthful

El fibroadenoma es responsable del 75 por ciento de los tumores de mama en las mujeres entre 10 y 20 años de edad: la variedad Juvenil o Gigante corresponde al 2 por ciento de todos los fibroadenomas y al 7 por ciento de todas las lesiones de la mama en menores de 20 años. Presentamos el caso de una niña de 11 años con fibroadenoma juvenil gigante de mama de aparición en la premenarca y con 2 recurrencias, hacemos consideraciones sobre el caso y la entidad