RESUMO
ABSTRACT Langerhans cell histiocytosis is the designated name for a spectrum of rare diseases that affects children from one- to three-years-old, which name refers to the proliferation of cells morphologically and immunophenotypically similar to the specialized dendritic cells of the skin and mucosa (Langerhans cells). This article reports a case of multisystemic Langerhans cell histiocytosis diagnosed by autopsy of a four-day newborn with confirmation by immunohistochemistry and secondary systemic infection associated.
RESUMO Histiocitose de células de Langerhans é a nomenclatura designada para um espectro de doenças raras que acomete preferencialmente crianças de 1 a 3 anos, cujo nome refere-se à proliferação de células morfológica e imunofenotipicamente similares às células dendríticas especializadas da pele e da mucosa (células de Langerhans). Este artigo relata um caso de histiocitose de células de Langerhans multissistêmica, diagnosticado por meio de autópsia de um recém-nascido de 4 dias, com confirmação pela imuno-histoquímica e presença de infecção generalizada secundária associada.
