Encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico en un neonato. Tratamiento con ácido carglúmico / Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy in a neonate: Treatment with carglumic acid

La encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico (EHV) es una entidad grave e inusual. Para su diagnóstico, precisa un elevado índice de sospecha, pues resulta reversible con la retirada del fármaco y el tratamiento precoz de la hiperamoniemia. Presentamos el caso de un neonato tratado con valproico (AV) por convulsiones refractarias, que desarrolló una EHV grave que revirtió con la retirada del AV y el tratamiento con ácido carglúmico, junto con otras medidas para control de la hiperamoniemia

Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy (VHE) is an unusual and serious complication of valproate (VA) treatment. When an early diagnosis is made, it can be reversed with VA withdrawal and early treatment for hyperammonemia. We describe the case of a 20 days old male, who developed a serious VHE after receiving VA for refractory neonatal seizures. The VHE was resolved with VA withdrawal in association with carglumic acid and other measures for hyperammonemia treatment

[Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy in a neonate: treatment with carglumic acid]. / Encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico en un neonato. Tratamiento con ácido carglúmico.

Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy (VHE) is an unusual and serious complication of valproate (VA) treatment. When an early diagnosis is made, it can be reversed with VA withdrawal and early treatment for hyperammonemia. We describe the case of a 20 days old male, who developed a serious VHE after receiving VA for refractory neonatal seizures. The VHE was resolved with VA withdrawal in association with carglumic acid and other measures for hyperammonemia treatment.

Encuesta de conocimiento de precios de la actividad sanitaria: ¿sabemos cuánto cuestan nuestras decisiones? / Survey of knowledge about health care activity prices: do we know how much our decisions cost?

Objetivo: Medir el conocimiento del precio de nuestras decisiones en la práctica clínica habitual en un Área de Gestión Clínica Pediátrica de un hospital público. Material y métodos: Encuesta individual escrita y anónima al personal sanitario [pediatras (FEAs), médicos internos residentes (MIRs) y personal de enfermería (DUEs)] del Área de Gestión Clínica de Pediatría de un hospital universitario. Se preguntó por el precio de ítems de actividad sanitaria: consulta/hospitalización; pruebas de laboratorio; pruebas de imagen; pruebas microbiológicas; material y técnicas; y tratamientos. Las respuestas se analizaron frente a valores de referencia en nuestro hospital. Resultados: Se analizaron 97 cuestionarios. El precio global fue sobrevalorado un 5% del precio real, aunque el 56% de encuestados infravaloró dicho precio global. Agrupados en seis grupos de ítems, fármacos y consultas/hospitalizaciones se infravaloraron, mientras que el resto de grupos se sobrevaloraron. La suma del precio de todos los fármacos se infravaloró en el 10% y la de todas las modalidades de consulta/hospitalización en el 25%. Los otros cuatro grupos se sobrevaloraron: analíticas de sangre en el 589%, material de técnicas en el 128%, pruebas microbiológicas en el 81% y pruebas de imagen en el 57%. En el análisis global de encuesta, las comparaciones por grupos no mostraron diferencias estadísticas significativas para total de encuesta por sexos ni por grupos de edad, pero sí para tipo de profesional (ANOVA p=0,03). MIRes y FEAs infravaloraban la encuesta, mientras que DUEs la sobreestimaban. Conclusiones: Existe un gran desconocimiento en el valor económico de costes sanitarios y gran variabilidad en su apreciación, entre el personal que trabaja en el sistema público de salud

Objective: To measure degree of knowledge about how much daily clinical practice cost in a pediatric clinical hospital. Material and methods: Individual, anonymous and written surveys were carried out by pediatric physicians (FEAs), pediatric resident physicians (MIRes) and nurses (DUEs). All of them were workers in a pediatric department of a university hospital. Survey asked for price of different items used in daily practice: consultation/hospitalization, diagnostic laboratory test, imaging test, microbiological test, techniques, materials used for techniques and treatments. Responses were analyzed having in count reference values established in our hospital. Results: We analyzed 97 surveys. Global price survey was overvalued by 5%, although the 56% of the respondents underestimated global price. Grouped into six groups of items, drugs and consultations/hospitalizations were underestimated, while the rest of the items were overestimated. Drugs price were underestimated by 10%, and all different forms of consultation/hospitalization by 25%. Other four groups were overestimated: blood test in 589%, material used for the techniques in 128%, microbiological test in 81% and imaging tests in 57%. In overall analysis of survey, comparisons of groups showed no statistically significant differences for total survey by gender and by group of age. However, statistically differences were found in type of professional we analyzed (ANOVA p=0,03). FEAs and MIRes underestimated the survey while DUEs overestimated it. Conclusions: There is great ignorance on economic value of healthcare costs. There is, as well, great variability in their appreciation among the staff who works in the public health system

Síndrome de Stevens-Johnson con afectación mucosapredominante / Stevens-Johnson's Syndrome with predominant mucous membrane involvement

Introducción. El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción idiosincrásica mucocutánea secundaria mayoritariamente a fármacos y a ciertos agentes infecciosos. En algunas ocasiones, como los dos casos que aquí se presentan ,cursa con mínima afectación cutánea, predominando el compromiso mucoso en forma de ampollas, erosiones y costras. Caso clínico 1. Niño de 8 años con lesiones aftosas, vesículo-ampollosas y costrosas en mucosa oral, labial y endonasal; eritema violáceo periocular bilateral, hiperemia conjuntival y queratitis. Asocia fiebre los dos días previos y lesiones costrosas en la base del pene y margen anal. Había presentado un cuadro similar un mes antes, teniendo en común ambos episodios sendos tratamientos con cotrimoxazol e ibuprofeno. Caso clínico 2. Niño de 9 años con aftas en mucosa oral, labios con fisuras y costras; conjuntivitis, una lesión vesiculosa en pene y dos pequeñas lesiones vesiculosas en ambos brazos. Además, presentaba fiebre y lesiones compatibles con reactivación herpética en mejilla. Había recibido sucesivamente tratamientos con azitromicina y amoxicilina-clavulánico por infecciones respiratorias. Los estudios complementarios mostraron un ligero aumento de la proteína C reactiva en ambos casos y una inmunoglobulina M positiva para Mycoplasma pneumoniae en el caso 2. La evolución ha sido satisfactoria en ambos casos trastratamiento con fluido terapia intravenosa, colutorios y antibióticos tópicos. Conclusiones. El síndrome de Stevens-Johnson es un cuadro a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las afecciones vesículo-ampollosas de las mucosas oral, conjuntival, anal y genital, que puede cursar sin la afectación cutánea característica (AU)

Introduction. Stevens-Johnson syndrome is an idiosyncratic mucocutaneous reaction caused mainly due to drugs and certain infectious agents. Sometimes, as the two cases described here, it is presented by minimal cutaneous manifestations mainly mucosal involvement, in the form of blisters, erosions and crusts. Clinical case 1. Eight years male having aphthous, vesiculobullous and crusted lesions in lips, oral and endonasal mucosa, bilateral periorbital violaceous erythema, conjunctival hyperemia and keratitis. Two days before the lesions described above, he associates fever and crusted lesions on the penis and anal margin. A similar picture was presented a month earlier, when he took cotrimoxazoleand ibuprofen, as well as he does in this episode. Case report 2. Nine years male with thrush in the oralmucosa, cracked and crusty lips, conjunctivitis, a vesicularlesion on the penis and two small vesicular lesions on botharms. He has also fever and an herpes reactivation lesions in cheek. He had been on treatment with azithromycin andamoxicillin-clavulanate for respiratory infections. Further studies showed a slight increase in C-reactive protein in both cases and an immunoglobulin M positive for Mycoplasma pneumoniae in case 2. Evolution has been satisfactory in both cases after treatment with intravenous fluids, rinses, and topical antibiotics. Conclusions. Stevens-Johnson syndrome is a condition to be considered in the differential diagnosis of vesiculobullous diseases of the oral, anal, genital and conjuntival mucosa that may occur without its characteristic skin involvement (AU)