[Bone and soft tissue Langerhans cell histiocytosis with multinucleated giant cells and BRAF V600E mutation]. / Histiocitosis de células de Langerhans de partes blandas y hueso con células gigantes multinucleadas y mutación BRAF V600E.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous disease characterized by proliferation of Langerhans cells and BRAF mutation in almost half of the cases. Bone involvement is common but large soft tissue disease is uncommon. We report a pediatric patient with a large tumor mass involving the left iliac bone and the adjacent soft tissue. The computed tomography scan showed an osteolytic lesion with soft tissue extension. Surgical curettage of the lesion was performed and the final histopathologic diagnosis was LCH with CD1a immunoreactivity in tumor cells. The molecular analysis revealed a BRAF V600E mutation. We discuss the histopathological and immunohistochemical differential diagnosis with histiocytosis other than LCH.

Tumores malignos de cabeza y cuello en pacientes pediátricos / Malignant head and neck tumors in pediatric patients

Introducción: Los tumores malignos de cabeza y cuello incluyen varios subtipos histológicos y el pronóstico depende de su ubicación anatómica. Objetivo: Describir las características clínicas y el tratamiento de pacientes pediátricos con tumores malignos de cabeza y cuello. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo realizado en el servicio de Oncopediatría del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, desde el 1ro. de enero de 2005 al 31 de diciembre de 2017. Se registraron variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del citado instituto. Se seleccionaron todos los pacientes con tumores de cabeza y cuello que tuvieron diagnóstico histológico. Resultados: Se identificaron 73 pacientes, con ligero predominio del sexo femenino (60,3 por ciento), con una edad media de 12 años (rango entre 0 y 18 años). El tipo histológico más frecuente fue el carcinoma tiroideo (35,6 por ciento), seguido de los rabdomiosarcomas (27,3 por ciento). El tratamiento más utilizado fue la cirugía (38,3 por ciento) seguido de la combinación de cirugía más radioterapia y quimioterapia (22,0 por ciento). Conclusiones: El tumor maligno de cabeza y cuello más frecuente en pacientes pediátricos es el carcinoma tiroideo. El tratamiento de elección es la resección total, acompañado de radioterapia y quimioterapia, dependiendo del tipo histológico y la etapa clínica(AU)

Introduction: Malignant tumors of the head and neck include several histological subtypes and the prognosis depends on their anatomical location. Objective: To describe the clinical characteristics and treatment of patients diagnosed with malignant head and neck tumors. Methods: A descriptive, longitudinal and retrospective study was carried out from January 1, 2005 to December 31, 2017 at the Oncopediatrics service in the National Institute of Oncology and Radiobiology, according to demographic, clinical and therapeutic variables. Patients were identified from the databases of the hospital registry of the above mentioned institute. All patients with head and neck tumors that had a histological diagnosis were selected. Results: 73 patients were identified, with a slight predominance of females (60.3 percent), with a mean age of 12 years (range between 0 and 18 years). The most frequent histological type was thyroid carcinoma (35.6 percent), followed by rhabdomyosarcomas (27.3 percent). The most used treatment was surgery (38.3 percent) followed by the combination of surgery plus radiotherapy and chemotherapy (22 percent). Conclusions: Tumors of the head and neck are infrequent. The treatment of choice is total resection, accompanied by radiotherapy and chemotherapy, depending on the histological type and the clinical stage(AU)

Nimotuzumab y radioterapia en el tratamiento de tumores del tallo cerebral en niños y adolescentes / Nimotuzumab and radiotherapy in the treatment of brainstem tumors in children and adolescents

Introducción: Los tumores localizados en el tallo cerebral en los niños y adolescentes conllevan un mal pronóstico, especialmente aquellos infiltrantes y difusos. Con el tratamiento de radioterapia apenas llegan a más de 15 por ciento de supervivencia y no mejora la cifra con quimioterapia agregada. Objetivos: Estimar el efecto de la asociación del tratamiento radiante con el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab en la supervivencia de niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral. Método: Estudio clínico no aleatorizado, analítico, longitudinal y prospectivo. Se estudió una serie de 46 pacientes entre 2 y 18 años de edad que padecían de tumores del tallo cerebral, infiltrantes y difusos, desde enero de 2008 y en seguimiento hasta marzo de 2018. Todos se trataron con radioterapia, con dosis entre 54 y 59,8 cGrey, dosis diaria de 1,8 cGrey, y se irradiaban de lunes a viernes. Mientras duró el tratamiento radiante recibieron Nimotuzumab, en la dosis de 150 mg/m2 de superficie corporal, luego semanal con 8 dosis, y finalmente mensual durante uno o dos años. Resultados: Se alcanzó en la serie una supervivencia media de 18,4 meses, y una esperada de 42,9 por ciento a 2 años y 35,5 por ciento a 5 años, estabilizada hasta los 10 años. Conclusiones: La combinación de radioterapia y el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab incrementa la supervivencia en niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral y es bien tolerada, aun en periodos prolongados, e incluso en casos de recidiva(AU)

Introduction: Tumors localized in the brainstem of children and adolescents entail a bad prognosis, especially those that are intrinsic and diffuse. With radiotherapy treatment, patients barely get a 15 percent of survival, and the numbers don't improve with added chemotherapy. Objectives: To estimate the effect of the association of radiotherapy treatment with Nimotuzumab monoclonal antibody in the survival of children and adolescents with brainstem tumors. . Method: Non randomized, analytical, longitudinal and prospective clinical study that was authorized by the National Regulatory Authority. There was studied a group of 46 patients aged from 2 to 18 years that suffered from intrinsic and diffuse brainstem tumors, from January 2008 (and in follow up) to March 2018. All the patients were treated with radiotherapy, with doses among 54 and 59,8 Grey, daily doses of 1,8 Grey, and from Monday to Friday. While they were under radiotherapy treatment, they get Nimotuzumab, in doses of 150 mg/m2 of corporal surface; then weekly doses of 8 shots; and finally, monthly doses during one or two years. Results: In this group there was a survival mean of 18, 4 months, and an expected survival of 42, 9 percent for 2 years and 35, 5 percent for 5 years that can be stabilized to 10 years. Conclusions: Combination of radiotherapy and Nimotuzumab monoclal antibody can increase the survival from brainstem tumors in children and adolescents(AU)

Calidad de vida relacionada con la salud en niños y adolescentes con cáncer atendidos en servicios de Oncohematología de La Habana, 2011-2013 / Quality of life related to health in children and adolescents with cancer treated at Oncohematology services Havana, 2011-2013

Introducción: El impacto y repercusión psicológica del cáncer en la infancia justifican la importancia de las investigaciones de Calidad de Vida Relacionada con la Salud (CVRS) en estos pacientes. Objetivo: Describir la CVRS y su relación con variables sociodemográficas y clínicas en pacientes oncopediátricos hospitalizados en servicios de Oncohematología de La Habana, en los años comprendidos entre 2011 al 2013. Material y Método: Investigación descriptiva, en 150 niños, quienes cumplieron determinados criterios de inclusión. Se les aplicó el Sistema de Evaluación de Calidad de Vida Percibida y Reportada para niños con cáncer desarrollado en Cuba. Se realizaron estimaciones puntuales e interválicas a 95 por ciento para la media aritmética global y por dimensiones por variables sociodemográficas y clínicas. Se utilizó la prueba t Student para muestras independientes, el ANOVA de 1 vía y la prueba de Scheffé a posteriori. Resultados: La media Global de la CVRS fue de 3,49. Las peores evoluciones fueron para la dimensión síntomas asociados al tratamiento (5,88) y para las preocupaciones (4,73). Existieron diferencias significativas en diferentes dimensiones para determinadas variables sociodemográficas y clínicas. Conclusiones: Los pacientes reflejaron niveles medios y altos de CVRS. Las dimensiones: síntomas asociados al tratamiento, preocupaciones, síntomas emocionales y validismo, y síntomas primarios fueron las peores evaluadas. La escolaridad, tipo de tratamiento y tiempo de evolución distinguen entre pacientes con tendencia a percibir una mejor o peor CVRS global(AU)

Introduction: The impact and psychological repercussion of cancer in childhood justify the importance of the researches on quality of life related to patients health. Objective: Describe the researches with socio-demographic and clinical variables on onco-pediatric patients who are under oncohematological services in Havana from 2011 to 2013. Material and Methods: A descriptive research with 150 children that fulfill the inclusion criteria. A system of life quality evaluation for children who suffer from cancer was applied; this system of evaluation was developed in Cuba. Punctual and at interval appraisals were done to the 95 percent of the global arithmetic average and by dimension through socio-demographic and clinical variables. Different test were used; t student for independent samples, the ANOVA of one way and the Scheffe. Results: The global average of the quality of life related to health was 3, 49. The worst evolutions were on the dimension of symptoms associated to treatment (5, 88) and for preoccupations. There were significant differences in different dimensions for socio-demographic and clinical variables.Conclusions: The patients showed high and average levels of quality of life related to health. The dimensions: symptoms associated to treatment, preoccupations, emotional symptoms, validity and primary symptoms were the worst evaluated dimensions. Academic level, type of treatment, and time of evolution differentiate patients with a tendency to have a better or worse global quality of life related to health(AU)

Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service

INTRODUCCIÓN: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas. OBJETIVO: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. RESULTADOS: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia. CONCLUSIONES: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.

INTRODUCTION: fibromatosis covers a wide spectrum of proliferative fiber lesions with similar microscopic appearance that affect various anatomical locations. These lesions are grouped into the benign fiber tumors in children and have an intermediate potential between the benign and the malignant lesions. OBJECTIVE: to describe the clinical characteristics of and the treatment prescribed for patients with diagnosis of aggressive fibromatosis, who were treated at the oncologic pediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. METHODS: retrospective, longitudinal and descriptive study conducted from January 1st, 2003 through December 31st 2013 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified according to databases from the hospital register of the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with histological diagnosis for the disease participated in the study. RESULTS: nine patients were detected with predominance of males (56 %), age ranging from 0 to 9 years and the most common location were head and neck. The treatment modalities included surgery in 100 % of cases and concurrent chemotherapy and radiotherapy (33 %). Currently, the survival rate is 100 %. CONCLUSIONS: aggressive fibromatosis are benign lesions that are very unusual, locally aggressive and with no metastatic potential. The main treatment is surgery; but other therapeutic variants should be included to achieve the local management of disease.

Fotoeducación para cuidadores de niños y adolescentes cubanos con alto riesgo de cáncer cutáneo / Photoeducation for children caregivers and Cuban adolescents at high risk of cutaneous cancer

Introducción: el cáncer de piel es considerado por expertos como una epidemia, constituye una es una de las patologías crónicas más frecuentes en el mundo, con reconocida influencia de factores ambientales, genéticos, infecciosos y sociales.Objetivo: evaluar la utilidad de fotoeducación para familiares cuidadores de niños y adolescentes con riesgo de cáncer cutáneo.Métodos: la Comisión Nacional de Xeroderma Pigmentoso desarrolló una estrategia de intervención educativa durante cinco años, destinada familiares cuidadores de niños y adolescentes cubanos con alto riesgo de cáncer cutáneo. Se realizó una evaluación de los hábitos y conocimientos de la población intervenida, mediante la realización de encuestas, comparándola con un grupo control.Resultados: el grupo cuidadores participantes en la escuela de verano y el grupo control presentaron características homogéneas, pero los participantes en la intervención educativa presentaron mejores conocimientos y hábitos relacionados con la fotoprotección. La mayoría de los cuidadores opinan que la escuela de verano siempre ha influido en su conducta personal y que los conocimientos adquiridos son de utilidad para desempeñar el cuidado de sus familiares con alto riesgo de cáncer de piel. Conclusión: el estudio realizado permitió llegar a la conclusión de que la fotoeducación es un instrumento válido para la incorporación de conocimientos y hábitos positivos en los cuidadores, y facilita el manejo de los enfermos a su cuidado(AU)

Introduction: cutaneous cancer is considered by experts as an epidemic, it constitutes one of the most common chronic pathologies in the world, with recognized influence of environmental, genetic, infectious and social factors.Objective: to evaluate the usefulness of photoeducation for family caregivers of children and adolescents at risk of cutaneous cancer.Methods: the National Commission for Xeroderma Pigmentosum developed an educational intervention strategy for five years, for family caregivers of Cuban children and adolescents at high risk of cutaneous cancer. An assessment of the habits and knowledge of the intervened population was performed by conducting surveys, compared with a control group.Results: the participant carer group in the summer school and the control group presented similar homogeneous characteristics, but participants in the educational intervention had better knowledge and habits related to photoprotection. Most caregivers believe that summer school has always influenced their personal conduct and knowledge acquired are useful to perform the care of their families at high risk of cutaneous cancer.Conclusion: the study allowed to conclude that the photoeducation is a valid instrument for the incorporation of knowledge and positive habits in caregivers, and facilitates the management of patients in their care(AU)

Histiocitosis de células de Langerhans. Serie de casos en población pediátrica. INOR 1980 2008 / Langerhans cell histiocytosis in children. National Institute of Oncology. Havana. INOR 1980 2008

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de los pacientes inscritos en el Instituto Nacional de Oncología (INOR), con edad igual o menor a 15 años y diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, en el período 1980-2008; con una muestra de 32 pacientes e identificándose las características clínicas, histopatológicas; del tratamiento y la supervivencia. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas, fueron consultados los archivos de anatomía patológica y las bases de datos correspondientes. Se confeccionó un modelo para la recolección de los datos primarios. Se empleó para el análisis: distribución de frecuencias, Chi-cuadrado, Kaplan-Meier y test de Log-Rank. Los resultados se presentaron de forma resumida en tablas y gráficos. Predominó el grupo etáreo de menores o igual a 2 años (40,6 por ciento), los sujetos blancos (78,1 por ciento), el sexo masculino con el 65,6 por ciento, con una relación hombre/mujer de 1,9:1. Prevaleció el dolor óseo localizado (84,4 por ciento), la afectación ósea (90,6 por ciento) y la enfermedad localizada (84,4 por ciento). Predominó el estrato de diagnóstico presuntivo (65,6 por ciento). El tratamiento más utilizado fue la quimioterapia, como modalidad única y combinada; el protocolo más empleado fue el de quimioterapia oral secuencial. En la evaluación de la respuesta predominó la categoría de mejoría (75 por ciento). Se obtuvieron valores de supervivencia global a los 10 años de 86,9 por ciento. En el análisis de supervivencia se observó asociación estadísticamente significativa con respecto a la edad, clasificación de la enfermedad según extensión y respuesta al tratamiento. Constituye la mayor serie de casos de la enfermedad publicada en nuestro país hasta la fecha (AU)

A descriptive and retrospective study of the pediatric patients up to 15 years old who were diagnosed with Langerhans cells histiocytosis at the National Institute of Oncology in Havana City, from 1980 to 2008, was carried out with the objective to identify the clinical and histopathological characteristics, as well as the treatment and the survival. The sample was formed by 32 children and adolescents under 15 years old with confirmed Langerhans cells histiocytosis who were applied a questionnaire to collect the data that permitted to assess the variables established. Disease characteristics, treatments, and outcomes of the patients were compared by chi square test, log-rank test, and Kaplan- Meier method. The results obtained were expressed in percentage and were represented in charts and graphics. The conclusions allowed knowing that the ages under 2 years old, white and male children prevailed, with a ratio male/female 1,9:1. The most common symptoms were related to bone involvement and the most commonly involved bones, in order of frequency was the skull. Presumptive diagnosis and localized diseases prevailed. The greatest part of the patient received treatment with chemotherapy as well as the group of patients with complete response to the primary treatment prevailed. The overall survival for the 32 evaluable children was 86, 9 per cent at 10 years. There was a statistically significant difference in OS related to age, disease extension and the response level to the primary treatment.This descriptive study has been the greatest series of casespublished in our country (AU)

Angiofibroma juvenil de nasofaringe:: actualización de los resultados de la radioterapia / Nasopharyngeal juvenile angiofribroma:: updating of radiotherapy results

INTRODUCCIÓN. El angiofibroma juvenil de nasofaringe es un tumor benigno infrecuente, compuesto de tejido conectivo fibroso y abundancia de espacios vasculares revestidos de endotelio. Es casi exclusivo del sexo masculino y de la adolescencia. El tratamiento de elección es la exéresis, sin descartar otras posibilidades como la radioterapia. El objetivo del presente estudio fue presentar los resultados de esta última como opción terapéutica. MÉTODOS. Se estudió una serie de 11 pacientes, todos del sexo masculino, con edades entre 9 y 16 años, que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana entre 1990 y 2005. Los pacientes fueron seguidos entre 48 y 306 meses. La radioterapia aplicada consistió en la irradiación de todo el volumen tumoral, con un margen de seguridad, en dosis de 40 a 60 Gy, con 1,8 Gy por sesión. Asociado a la radioterapia se utilizó interferón, durante y después de la irradiación, y poliquimioterapia en 1 paciente. RESULTADOS. Se obtuvo la remisión completa mantenida, sin recidivas, en 10 pacientes. No hubo pacientes con un segundo tumor. Presentaron complicaciones tempranas todos los pacientes, y tardías, solo algunos. Entre las complicaciones tempranas se halló radiomucositis y conjuntivis radiógena, y las más graves de las tardías fueron la pérdida permanente de las pestañas del párpado inferior en un caso y cataratas radiógenas en 4 pacientes. CONCLUSIONES. La radioterapia es un tratamiento que conserva su utilidad e indicaciones específicas.

INTRODUCTION: The nasopharyngeal juvenile angiofribroma is a uncommon benign tumor composed of fibrous connective tissue and many vascular spaces covered by endothelium. It is almost exclusive of male sex and of adolescents. Choice treatment is the exeresis without obviate other possibilities as the radiotherapy. The aim of present study was to show the results of this latter as therapeutical option. METHODS: Authors studied a series of 11 male patients, aged between 9 and 16, seen in National Institute of Oncology and Radiobiology of La Habana between1990 and 2005. Patients were followed during 48 and 306 months. Radiotherapy applied was the irradiation of all the tumor volume with a accuracy margin in dose of 40 and 60 Gy, with 1,8 Gy by session. Together with radiotherapy we used Interferon, during and after irradiation and polychemotherapy in one patient. RESULTS: There was a maintained complete remission without relapses in 10 patients. There weren't patients with a second tumor. All patients had early complications and late in some of them. Among the early complications we found radiomucositis and radiogenic conjunctivitis and the more severe of the late complications were the permanent loss of eyelash of lower eyelid in a case and radiogenic cataract in 4 patients. CONCLUSIONS: Radiotherapy is a treatment maintaining its usefulness and specific indications.

Angiofibroma juvenil de nasofaringe: actualización de los resultados de la radioterapia / Nasopharyngeal juvenile angiofribroma: updating of radiotherapy results

INTRODUCCIÓN. El angiofibroma juvenil de nasofaringe es un tumor benigno infrecuente, compuesto de tejido conectivo fibroso y abundancia de espacios vasculares revestidos de endotelio. Es casi exclusivo del sexo masculino y de la adolescencia. El tratamiento de elección es la exéresis, sin descartar otras posibilidades como la radioterapia. El objetivo del presente estudio fue presentar los resultados de esta última como opción terapéutica. MÉTODOS. Se estudió una serie de 11 pacientes, todos del sexo masculino, con edades entre 9 y 16 años, que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana entre 1990 y 2005. Los pacientes fueron seguidos entre 48 y 306 meses. La radioterapia aplicada consistió en la irradiación de todo el volumen tumoral, con un margen de seguridad, en dosis de 40 a 60 Gy, con 1,8 Gy por sesión. Asociado a la radioterapia se utilizó interferón, durante y después de la irradiación, y poliquimioterapia en 1 paciente. RESULTADOS. Se obtuvo la remisión completa mantenida, sin recidivas, en 10 pacientes. No hubo pacientes con un segundo tumor. Presentaron complicaciones tempranas todos los pacientes, y tardías, solo algunos. Entre las complicaciones tempranas se halló radiomucositis y conjuntivis radiógena, y las más graves de las tardías fueron la pérdida permanente de las pestañas del párpado inferior en un caso y cataratas radiógenas en 4 pacientes. CONCLUSIONES. La radioterapia es un tratamiento que conserva su utilidad e indicaciones específicas(AU)

INTRODUCTION: The nasopharyngeal juvenile angiofribroma is a uncommon benign tumor composed of fibrous connective tissue and many vascular spaces covered by endothelium. It is almost exclusive of male sex and of adolescents. Choice treatment is the exeresis without obviate other possibilities as the radiotherapy. The aim of present study was to show the results of this latter as therapeutical option. METHODS: Authors studied a series of 11 male patients, aged between 9 and 16, seen in National Institute of Oncology and Radiobiology of La Habana between1990 and 2005. Patients were followed during 48 and 306 months. Radiotherapy applied was the irradiation of all the tumor volume with a accuracy margin in dose of 40 and 60 Gy, with 1,8 Gy by session. Together with radiotherapy we used Interferon, during and after irradiation and polychemotherapy in one patient. RESULTS: There was a maintained complete remission without relapses in 10 patients. There weren't patients with a second tumor. All patients had early complications and late in some of them. Among the early complications we found radiomucositis and radiogenic conjunctivitis and the more severe of the late complications were the permanent loss of eyelash of lower eyelid in a case and radiogenic cataract in 4 patients. CONCLUSIONS: Radiotherapy is a treatment maintaining its usefulness and specific indications(AU)

Resultados de la metastasectomía pulmonar por osteosarcoma en niños (1985 a 2005) / Results of lung metastasectomy due to osteosarcoma in children (1985-2005)

En Cuba la incidencia real de la metastasectomía pulmonar en niños con diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma no es bien conocida. Describir los resultados de esta operación en los pacientes pediátricos operados en nuestro servicio en un período de 20 años fue el objetivo de este trabajo. Fueron operados 19 pacientes del total de 145 atendidos, entre los cuales fueron los varones en edades cercanas a la adolescencia a quienes con mayor frecuencia se practicó la metastasectomía pulmonar. Hubo un predominio de metástasis única; el pulmón más afectado fue el derecho, y por tanto, fueron más frecuentes los abordajes sobre ese hemitórax. La toracotomía vertical axilar derecha (técnica de Bordonne) y la metastasectomía en cuña fueron las técnicas más utilizadas. Pudimos observar, mediante métodos estadísticos y tablas de Kaplan Meier para sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, que hubo una diferencia significativa en cuanto a la distribución de los tiempos y una alta morbilidad y mortalidad a pesar de la metastasectomía(AU)

In Cuba the real incidence of lung metastasectomy in children with anatomopathological diagnosis of osteosarcoma is not well known. The objective of this paper was to describe the results of this surgical procedure in pediatric patients operated on in our service in a period of 20 years. 19 patients of the total of 145 that received attention underwent surgery. Lung mastectomy was more frequent among males near the adolescence. There was a predominance of unique metastasis; the right lung was the most affected and, therefore, the approaches on this hemithorax were more common. The right vertical axilary thoracotomy (Bordonne technique) and wedge metastasectomy were the most used techniques. It was possible to observe by statistical methods and Kaplan Meiers tables for event-free survival and global survival, a significant difference in connection with the distribution of times and a high morbidity and mortality, in spite of metastasectomy(AU)

Resultados de la metastasectomía pulmonar por osteosarcoma en niños (1985 a 2005) / Results of lung metastasectomy due to osteosarcoma in children (1985-2005)

En Cuba la incidencia real de la metastasectomía pulmonar en niños con diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma no es bien conocida. Describir los resultados de esta operación en los pacientes pediátricos operados en nuestro servicio en un período de 20 años fue el objetivo de este trabajo. Fueron operados 19 pacientes del total de 145 atendidos, entre los cuales fueron los varones en edades cercanas a la adolescencia a quienes con mayor frecuencia se practicó la metastasectomía pulmonar. Hubo un predominio de metástasis única; el pulmón más afectado fue el derecho, y por tanto, fueron más frecuentes los abordajes sobre ese hemitórax. La toracotomía vertical axilar derecha (técnica de Bordonne) y la metastasectomía en cuña fueron las técnicas más utilizadas. Pudimos observar, mediante métodos estadísticos y tablas de Kaplan Meier para sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, que hubo una diferencia significativa en cuanto a la distribución de los tiempos y una alta morbilidad y mortalidad a pesar de la metastasectomía(AU)

In Cuba the real incidence of lung metastasectomy in children with anatomopathological diagnosis of osteosarcoma is not well known. The objective of this paper was to describe the results of this surgical procedure in pediatric patients operated on in our service in a period of 20 years. 19 patients of the total of 145 that received attention underwent surgery. Lung mastectomy was more frequent among males near the adolescence. There was a predominance of unique metastasis; the right lung was the most affected and, therefore, the approaches on this hemithorax were more common. The right vertical axilary thoracotomy (Bordonne technique) and wedge metastasectomy were the most used techniques. It was possible to observe by statistical methods and Kaplan Meier’s tables for event-free survival and global survival, a significant difference in connection with the distribution of times and a high morbidity and mortality, in spite of metastasectomy(AU)

[Embryonic rhabdomyosarcoma of the prostate. Report of a case and review of the literature]. / Rabdomiosarcoma embrionario de próstata. Aportación de un caso y revisión de la literatura.

OBJECTIVES: To report a new case of prostatic rhabdomyosarcoma in a child. METHODS: Blood analysis, urinalysis, radiologic tests (abdominal ultrasound, intravenous urography, cystography, barium enema, lower extremities X-rays), and prostatic biopsy were performed. RESULTS/CONCLUSIONS: Neoadjuvant treatment with chemotherapy and radiotherapy were started prior to intended radical prostatectomy, but the patient died before due to disease progression with dissemination.

Rabdomiosarcoma embrionario de próstata. Aportación de un caso y revisión de laliteratura / Embryonal rhabdomyosarcoma of the prostate. Case report and bibliographic review

OBJETIVOS: Bajo El formato de casos clínicos, presentamos un nuevo caso de Rabdomiosarcoma de la próstata observado en un infante. MÉTODO: Realizamos analítica de sangre y de orina, estudios imagenológicos( ecografía abdominal, urografía intravenosa, cistografía, colon por enema, radiografía de miembros inferiores) y biopsia prostática. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: Se procedió a efectuar tratamiento neoadjuvante con quimioterapia y radioterapia para posteriormente efectuar la prostatectomía radical, la cual fue imposible por el fallecimiento del paciente debido a diseminación de la enfermedad (AU)

No disponible

Evaluación del tratamiento radiante en los sarcomas de localizaciones parameníngeas en niños / Evaluation of the radiant treatment in sarcomas of parameningeal localizations in children

Los sarcomas de los niños, localizados en áreas parameníngeas (órbita, nasofarínge, fosa nasal, senos paranasales, oído medio, fosas temporal y pterigopalatina), conllevan un alto riesgo de extensión a la base del cráneo y por erosión de los huesos, o a través de los agujeros de los pares craneales, a irse al interior de la cavidad craneal y realizar siembra meníngea. En un estudio realizado en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, en La Habana, se encontró que el 63(por ciento)de estas localizaciones presentaban extensión a la base del cráneo. El tratamiento quirúrgico se hace difícil por la localización y extensión del tumor cuando el paciente acude a consulta, por lo que el tratamiento radiante y quimioterápico es mandatorio. En una revisión de 29 pacientes tratados antes de 1982 con irradiación limitada al tumor, la sobrevida acumulada fue apenas del 22,2(por ciento).A partir de 1982 hasta 1988 12 niños fueron irradiados a todo cráneo con 30 Gy, en forma profiláctica o por extensión intracraneal, incrementándose en el tumor y la base hasta llegar a 60 Gy, más poliquimioterapia asociada, con una sobrevida de 45,5(por ciento)libre de eventos. A partir de 1988, hasta 1995 se eliminó esta irradiación a todo el cráneo, donde se reservó la misma solamente en el caso de existir una extensión craneal o meníngea comprobada, y se limitó al tumor, la base del cráneo y las áreas meníngeas inmediatas con 60 Gy, además de la poliquimioterapia, con una sobrevida libre de eventos de 63,7(por ciento).En aquellos en los que no se logró el control, o con recaída temprana, el empleo de nuevos citostáticos y una cuidadosa selección de una nueva planificación de irradiación consiguió incrementar el control a 90(por ciento).Un estudio minucioso de los pacientes, con una correcta y cuidadosa individualización de los mismos y un empleo de la irradiación-quimioterapia ha permitido ir incrementando la sobrevida, con mejor calidad de vida al disminuir la intensidad de las complicaciones producidas básicamente por las radiaciones, y su asociación de citostáticos

Tratamiento de los retinoblastomas. Resultados y seguimiento en un período de 25 años / Treatment of retinoblastomas. Results and follow-up in a 25-year period

Se incluyeron 157 niños que padecían de retinoblastomas y que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología en el período 1974-1999. El tratamiento comportó el empleo de la radioterapia externa, la poliquimioterapia, y en algunos de estos pacientes, la crio y/o fotocoagulación y el tratamiento quirúrgico (enucleación). La sobrevida de los retinoblastomas fue de 92,2 por ciento, con un 65,5 por ciento de ojos conservados con visión. El seguimiento incluyó la rehabilitación, con reconstrucción estético si fuera necesario, atención sicológica e incorporación a la Enseñanza Especial, permitiendo una adaptación al medio social en el que se desarrollan

Tratamiento de los retinoblastomas: resultados y seguimiento en un período de 25 años / Treatment of retinoblastomas: results and follow-up in a 25-year period

Se incluyeron 157 niños que padecían de retinoblastomas y que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología en el período 1974-1999. El tratamiento comportó el empleo de la radioterapia externa, la poliquimioterapia, y en algunos de estos pacientes, la crio y/o fotocoagulación y el tratamiento quirúrgico (enucleación). La sobrevida de los retinoblastomas fue de 92,2 por ciento, con un 65,5 por ciento de ojos conservados con visión. El seguimiento incluyó la rehabilitación, con reconstrucción estético si fuera necesario, atención sicológica e incorporación a la Enseñanza Especial, permitiendo una adaptación al medio social en el que se desarrollan

Evaluación del tratamiento radiante en los sarcomas de localizaciones parameníngeas en niños / Evaluation of the radiant treatment in sarcomas of parameningeal localizations in children

Los sarcomas de los niños, localizados en áreas parameníngeas (órbita, nasofarínge, fosa nasal, senos paranasales, oído medio, fosas temporal y pterigopalatina), conllevan un alto riesgo de extensión a la base del cráneo y por erosión de los huesos, o a través de los agujeros de los pares craneales, a irse al interior de la cavidad craneal y realizar siembra meníngea. En un estudio realizado en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, en La Habana, se encontró que el 63(por ciento)de estas localizaciones presentaban extensión a la base del cráneo. El tratamiento quirúrgico se hace difícil por la localización y extensión del tumor cuando el paciente acude a consulta, por lo que el tratamiento radiante y quimioterápico es mandatorio. En una revisión de 29 pacientes tratados antes de 1982 con irradiación limitada al tumor, la sobrevida acumulada fue apenas del 22,2(por ciento).A partir de 1982 hasta 1988 12 niños fueron irradiados a todo cráneo con 30 Gy, en forma profiláctica o por extensión intracraneal, incrementándose en el tumor y la base hasta llegar a 60 Gy, más poliquimioterapia asociada, con una sobrevida de 45,5(por ciento)libre de eventos. A partir de 1988, hasta 1995 se eliminó esta irradiación a todo el cráneo, donde se reservó la misma solamente en el caso de existir una extensión craneal o meníngea comprobada, y se limitó al tumor, la base del cráneo y las áreas meníngeas inmediatas con 60 Gy, además de la poliquimioterapia, con una sobrevida libre de eventos de 63,7(por ciento).En aquellos en los que no se logró el control, o con recaída temprana, el empleo de nuevos citostáticos y una cuidadosa selección de una nueva planificación de irradiación consiguió incrementar el control a 90(por ciento).Un estudio minucioso de los pacientes, con una correcta y cuidadosa individualización de los mismos y un empleo de la irradiación-quimioterapia ha permitido ir incrementando la sobrevida, con mejor calidad de vida al disminuir la intensidad de las complicaciones producidas básicamente por las radiaciones, y su asociación de citostáticos

Tratamiento de los tumores malignos oculares en los niños. Resultados y seguimiento en un período de 25 años / Treatment of malignant eye tumors in children. Results and follow-up for 25 years

Se incluyeron 186 niños que padecían de tumores oculares (aquellos que crecen del ojo o la órbita) y tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología en el período de 1974 a 1999. De ellos, 157 (84,4 por ciento) correspondían a retinoblastoma, 19 (10,2 por ciento) a sarcomas, 7 (3,8 por ciento) a carcinomas y uno eran glioma del nervio óptico, neuroblastoma orbitario y linfoma orbitario (0,5 por ciento) cada uno. El tratamiento de los retinoblastomas comportó el empleo de la radioterapia externa, la poliquimioterapia, y en algunos pacientes, la crio y/o fotocoagulación y tratamiento quirúrgico (enucleación). Los sarcomas fueron tratados con poliquimioterapia e irradiación externa, al igual que los otros tumores. La sobrevida de los retinoblastomas fue de 92,2 por ciento, con un 65,5 por ciento de ojos conservados con visión. En los sarcomas la sobrevida fue del 85 por ciento. El seguimiento incluyó la rehabilitación con reconstrucción estético si fuera necesario, atención sicológica e incorporación a la Enseñanza Especial, permitiendo una adaptación al medio social en el que se desarrollan