Evolución de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en una unidad multidisciplinar / Outcome of patients with amyotrophic lateral sclerosis attending in a multidisciplinary care unit

Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad con muy mal pronóstico, con una mortalidad del 50% a los 18 meses tras el diagnóstico. Las unidades multidisciplinares pretenden mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los enfermos de ELA. El objetivo de nuestro estudio es evaluar cada 3 meses la evolución de pacientes atendidos en la unidad de ELA desde el momento del diagnóstico y durante 24 meses. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional prospectivo de pacientes atendidos en la unidad de ELA siguiendo una vía clínica desde el momento del diagnóstico y con revisiones trimestrales desde 2006 a 2010. La edad de inicio, el deterioro de la situación funcional (escala ALSFRS-r), el deterioro de la función respiratoria y la aparición de disfagia y de signos de depresión y/o de deterioro cognitivo fueron evaluados en relación con la localización inicial de los síntomas (bulbar [B], miembros superiores [MMSS], miembros inferiores [MMII]). Resultados: 42 pacientes (30V y 12M) fueron evaluados (edad media de inicio±desviación estándar de 57,97±14,56 años). Se encontró una distribución igual por localización de inicio de los síntomas (B 14 pacientes, MMSS 14, MMII 14). El deterioro funcional (B –26,89 pts.; MMSS –22,48 pts.; MMII –22,66 pts.), la necesidad de uso de BIPAP (B 64,28%; MMSS 35,71%, MMII 50%), la presencia de disfagia (B 85,71; MMSS 42.85; MMII 71.42%), de signos de depresión (B 78,57%, MMSS 35,71%; MMII 64,28%) y de deterioro cognitivo (B 42,85%; MMSS 21,42; MMII 35,71%) fue mayor a los 24 meses de evolución en los pacientes de inicio bulbar. No hubo diferencias en los datos de mortalidad (global 23,80%). Conclusiones: El tratamiento en unidades multidisciplinares no varía la evolución neurológica de la enfermedad pero favorece la aplicación de cuidados multidisciplinares e incrementa la supervivencia de los enfermos de ELA independientemente de su forma de inicio (AU)

Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a disease with very poor prognosis, and a mortality of 50% at 18 months after diagnosis. Multidisciplinary units attempt to improve the quality of life and survival of patients with ALS. The aim of this study is to evaluate every 3 months, over a 24-month period, the outcome of patients treated at the ALS unit since the time of diagnosis. Material and methods: We performed a prospective observational study of patients treated in the ALS unit following a clinical pathway since the time of diagnosis with quarterly reviews from 2006 to 2010. The age of onset, functional impairment (ALSFRS-r), impairment of respiratory function, dysphagia and signs of depression and/or cognitive impairment were evaluated in relation to the initial location symptoms (bulbar [B], upper limbs [UL], lower limbs [LL]). Results: A total of 42 patients (30 males and 12 females) were evaluated (mean age at onset of 57.97years old, SD 14.56). There was an even distribution by location of onset of symptoms (B 14 patients, UL 14, LL 14.) Functional impairment (B –26,89 points, UL –22,48 points, LL –22,66 points), the need for use of BIPAP (B 64.28%; UL 35.71%; LL 50%), the presence of dysphagia (B 85.71; UL 42.85; LL 71.42%), signs of depression (B 78.57%; UL 35.71%; LL 64.28%) and cognitive impairment (B 42.85%; UL 21.42; LL 35.71%) was higher at 24 months of progression in patients with bulbar onset. There was no difference in mortality data (23.80% overall). Conclusions: The treatment in multidisciplinary units does not change the neurological progression of the disease, but increases the survival of ALS patients regardless of their initial onset, emphasising the use of multidisciplinary care (AU)

Desarrollo de una vía clínica para la atención a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en un ámbito regional. Red de Atención de ELA-Comunidad de Madrid / Development of a clinical pathway for the attention of patients with amyotrophic lateral sclerosis in a regional network. ALS Assistance Network-Comunidad de Madrid

Introducción. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) precisa una atención multidisciplinaria compleja. Las vías clínicas son planes asistenciales para determinadas enfermedades con curso predecible establecidas en centros aislados, no en regiones multicéntricas. El objetivo es desarrollar una vía clínica capaz de organizar y homogeneizar la atención en la Red de Atención de ELA-Comunidad de Madrid constituida por cinco hospitales, desde el inicio hasta el fin de la enfermedad.Métodos. Neurólogos de estos hospitales y miembros del Servicio Madrileño de Salud en sucesivas reuniones revisaron las guías terapéuticas publicadas y otros documentos utilizados en la atención de la ELA y desarrollaron una vía clínica adaptando la información a la realidad sociosanitaria de la Comunidad de Madrid siguiendo el modelo FOCUSPDCA para el desarrollo de la misma.Resultados. Se crea una vía clínica compuesta por una matriz cientificotécnica que ordena la atención a los pacientes en relación al diagnóstico y tratamiento según el grado de afectación y un cronograma. Se acompaña de unos documentos de información a los pacientes sobre la enfermedad y las pruebas a realizar y evaluación de la atención recibida. Se establecen los estándares a alcanzar en la atención para promover la mejora continua asistencial.Conclusiones. La vía clínica para la atención de la ELA en una red regional organiza la atención y cuidados que deben recibir los pacientes desde el inicio de los síntomas hasta el fin de la enfermedad. Esta ordenación y homogenización mejora la calidad asistencial, disminuye la variabilidad y racionaliza el uso de los recursos sanitarios

Introduction. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) requires complex multidisciplinary attention. Clinical pathways are assistance plans for certain diseases with a predictable course. These plans are established in isolated centers, not in multicenter regions. The aim is to develop a clinical pathway capable of organizing and homogenizing assistance given in ALS Assistance Network-Comunidad de Madrid which is made up of five hospitals, from the beginning until the end of the disease.Methods. In successive meetings, neurologists of these hospitals and members of the Madrid Health Service evaluated published therapeutic guidelines and other documents used in ALS assistance. A clinical pathway was developed adapting this information to social-health care conditions in the Comunidad de Madrid following the FOCUS-PDCA model.Results. A clinical pathway was created consisting of a scientist-technical framework which arranges the attention in relationship to the diagnosis and treatment, according to the degree of disease progression and a chronogram. This is accompanied by several patient information documents on the disease and the tests that are required, and a patient assistance evaluation form. The standards are established to reach and to promote 354 constant improvement in patient care.Conclusions. Clinical pathway for the ALS assistance in a regional network organizes the attention and cares that the patients must receive from the beginning to the end of the disease. This arrangement and homogenization of the attention improves the quality of patient care, diminishes variability and rationalizes the use of the health care resources