Hallazgos en el lavado broncoalveolar de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa. Estudio de una cohorte prospectiva de 562 pacientes / Bronchoalveolar Lavage Findings in Patients With Diffuse Interstitial Lung Disease: Prospective Study of a Cohort of 562 Patients

Objetivo:en determinadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), el estudio del lavado broncoalveolar (LBA) define patrones típicos de cada enfermedad y tiene valor como apoyo al diagnóstico. El objetivo del estudio ha sido realizar un análisis descriptivo del estudio citológico y de las subpoblaciones linfocitarias en el LBA efectuado a pacientes con EPID.Pacientes y métodos: estudio prospectivo de 562 pacientes con EPID desde 1991 hasta 2005. Se realizó un estudio de la distribución celular y de la subpoblaciones linfocitarias en el LBA: CD3, CD4, CD8, CD3+CD4−CD8− y CD56.Resultados:la edad media de los pacientes era de 53,4 años y el 53,3% eran mujeres. Se estudiaron las siguientes enfermedades: fibrosis pulmonar idiopática (n=132), sarcoidosis (n=123), enfermedades del colágeno (n=133), neumonía organizada criptogenética (n=89) y alveolitis alérgica extrínseca (n=85). Tanto en los casos de sarcoidosis como en los de alveolitis alérgica extrínseca fue frecuente la alveolitis linfocitaria aislada. En el resto de enfermedades la alveolitis mixta fue el patrón habitual. El índice CD4/CD8 fue el parámetro más útil, con un incremento en la sarcoidosis (mediana: 2,3). En el resto de las enfermedades el índice estaba invertido, con una mediana para la fibrosis pulmonar idiopática, la alveolitis alérgica extrínseca, la neumonía organizada criptogenética y la enfermedad del colágeno de 1,76; 0,45; 0,35, y 0,33, respectivamente.Conclusiones: los parámetros del LBA, junto a los datos clinicorradiológicos, ayudan a discriminar entre las EPID. Por lo tanto, debe considerarse una técnica de gran utilidad en el manejo clínico, sobre todo cuando la biopsia pulmonar no resulta diagnóstica o no es posible realizarla(AU)

Objective: Study of the bronchoalveolar lavage (BAL) fluid in some interstitial lung diseases can reveal patterns typical to each disease and that can support the diagnosis. The objective of this study was to perform a descriptive analysis of the cytologic study and of the lymphocyte subpopulations in BAL fluid from patients with interstitial lung disease.Material and methods: In this prospective, observational study of 562 patients between January 1991 and January 2005, BAL fluid was analyzed to determine the distribution of cell populations and of lymphocyte subsets: CD3, CD4, CD8, CD3+CD4−CD8−, and CD56.ResultsThe mean age was 53.4 years and 53.3% of the patients were women. The following diseases were studied: idiopathic pulmonary fibrosis (n=132), sarcoidosis (n=123), connective tissue diseases (n=133), cryptogenic organizing pneumonia (n=89), and extrinsic allergic alveolitis (n=85). Isolated lymphocytic alveolitis was common in sarcoidosis and extrinsic allergic alveolitis. Mixed alveolitis was the most common pattern in the other interstitial lung diseases. The CD4:CD8 ratio was the most useful parameter. It was high in sarcoidosis (median, 2.3); the ratio was low or inverted in the other interstitial lung diseases, with median values of 1.76 in idiopathic pulmonary fibrosis, 0.45 in extrinsic allergic alveolitis, 0.35 in cryptogenic organizing pneumonia, and 0.33 in the connective tissue diseases.Conclusions: BAL parameters, in association with clinical and radiologic data, help to discriminate between interstitial lung diseases. BAL should therefore be considered a very useful tool in clinical management, particularly when pulmonary biopsy is not conclusive or is not possible(AU)

Proteinosis alveolar. Respuesta al tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos por vía inhalada / Response to Inhaled Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor in a Patient With Alveolar Proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una rara enfermedad que se caracteriza por la acumulación en el alvéolo pulmonar de un material lipoproteico derivado del surfactante alveolar, lo que provoca el consiguiente deterioro del intercambio gaseoso. Su patogenia está relacionada con alteraciones en la capacidad fagocítica del macrófago alveolar. Desde hace pocos años existe un nuevo tratamiento para la PAP consistente en la administración de factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) por vía subcutánea. El tratamiento comúnmente aceptado y que ha demostrado mayor eficacia en la PAP es el lavado pulmonar total. Una alternativa a este tratamiento es la administración por vía inhalada en aerosolterapia de este factor. La administración del GM-CSF por vía inhalada es segura y eficaz para el tratamiento de la PAP y supone una alternativa al tratamiento con lavado pulmonar total y GM-CSF por vía subcutánea. Presentamos un caso de PAP tratada con GM-CSF por vía inhalada y su evolución clínica y funcional tras un año de tratamiento(AU)

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterized by the accumulation of lipoproteinaceous material derived from alveolar surfactant in the alveoli, with a consequent deterioration in gas exchange. Pathogenesis is related to impaired phagocytic function of alveolar macrophages. In recent years, a new treatment for pulmonary alveolar proteinosis—consisting of subcutaneous administration of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF)—has become available. The commonly accepted treatment, and the one to have shown greatest efficacy in pulmonary alveolar proteinosis, is whole lung lavage. Instead of subcutaneous administration, GM-CSF can also be inhaled as an aerosol. This route of administration of GM-CSF is safe and effective in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis and represents an alternative to subcutaneous administration or whole lung lavage. We present a patient with pulmonary alveolar proteinosis who was treated with inhaled GM-CSF and describe her clinical and functional outcome after 1 year of treatment(AU)

Neumonía intersticial descamativa y bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial: datos del registro español / Desquamative Interstitial Pneumonia and Respiratory Bronchiolitis-Associated Interstitial lung disease: data from the spanish patient registry

Dentro de las neumopatías intersticiales idiopáticas, la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y la neumonía intersticial descamativa (NID) forman un subgrupo de enfermedades raras que comparten una relación clara con el hábito tabáquico. Se han publicado pocas series con un número importante de pacientes. En este trabajo se describen las características de 19 casos (12 con NID y 7 con BR-EPI) recogidos en nuestro país. Se detallan las características clínicas, radiológicas y evolutivas, incluidos los tratamientos empleados y sus resultados. Excepto 2 pacientes con NID, todos eran o habían sido fumadores. Tos y disnea fueron los síntomas de inicio más frecuentes, sin diferencias entre las 2 enfermedades. La alteración radiológica predominante en la NID fue el patrón en vidrio deslustrado, y en la BR-EPI, la presencia de nódulos pulmonares. La mayor parte de los pacientes recibieron tratamiento con esteroides. El pronóstico en general fue bueno, y falleció únicamente un paciente con NID

Among the idiopathic interstitial lung diseases, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease (RB-ILD) and desquamative interstitial pneumonia (DIP) make up a subgroup of rare diseases that are clearly smoking related. Few large case series have been published. We describe 19 cases registered in Spain: 12 patients with DIP and 7 with RB-ILD. Clinical and radiologic features are described along with clinical course, treatments applied, and outcomes. With the exception of 2 patients with DIP, all were smokers or ex-smokers. Cough and dyspnea were the most common symptoms at onset in both diseases. The most frequent radiologic findings were ground-glass opacity in DIP and pulmonary nodules in BR-ILD. Most patients were treated with corticosteroids. Outcomes were good in general; only 1 patient, with DIP, died

Síndrome hepatopulmonar en pacientes con hepatopatía avanzada: estudio de 24 casos / Hepatopulmonary syndrome in patients with advanced hepatic disease: study of a series of 24 cases

Fundamento y objetivo: Describir las características clínicas y funcionales de pacientes con síndrome hepatopulmonar (SHP) en lista de espera para trasplante ortotópico hepático y los cambios producidos en ellas en un grupo de pacientes que recibió el trasplante. Pacientes y método: Se ha realizado un estudio observacional, transversal y descriptivo con carácter prospectivo de pacientes en lista de espera para trasplante hepático, en quienes se analizaron datos de enfermedad hepática y de pruebas de función respiratoria. Resultados: Se ha estudiado a 107 pacientes, con una edad media (desviación estándar) de 53,69 (7,7) años, de los que 24 (22,4%) cumplían criterios de SHP. La ortodesoxia estaba presente en el 34% de los pacientes. Las pruebas de función respiratoria estaban dentro de la normalidad. En el estudio comparativo entre los pacientes afectados de SHP y el resto se encontraron diferencias en la difusión de monóxido de carbono (7,1 frente a 8,6 mmol/min/kPa; p = 0,04), la cuantía del cortocircuito pulmonar (un 8 frente al 5,3%; p = 0,05) y el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (2.390 frente a 2.743 ml; p = 0,03). En 7 pacientes con SHP que recibieron el trasplante se corrigieron la oxigenación y las dilataciones vasculares. Conclusiones: El SHP es una entidad frecuente en pacientes en espera de trasplante ortotópico hepático. La principal alteración en la oxigenación sanguínea parece ser debida al efecto cortocircuito. Las pruebas de difusión de monóxido de carbono son las que parecen tener mayor carácter discriminativo entre los pacientes con y sin SHP. Tras el trasplante desaparece el síndrome en todos los pacientes

Background and objective: To describe the characteristics observed in patients diagnosed of hepatopulmonary syndrome (HPS) waiting for orthotopic liver transplantation and those who underwent liver trasplantation. Patients and method: An observational prospective descriptive study was carried out of patients waiting for liver transplantation in whom data of liver illness and lung function tests were analyzed. Results: 107 patients of 53.69 years average age were studied (7.7 standard deviation). 24 of them (22.4%) had criteria of HPS. Ortodeoxia was present in the 34% of cases. The lung function tests were normal. In the comparative study between patients with HPS and no HPS, differences in diffusion were found (7.1 vs. 8.6 mmol/min/kPa; p = 0.04), as well as in the shunt (8% vs. 5.3%; p = 0.05) and the forced expiratory volume in one second (2,390 vs. 2,743 ml; p = 0.03). Seven patients were transplanted with correction of oxygenation and vascular dilatations in all of them. Conclusions: HPS is a frequent illness in patients waiting for orthotopic liver transplantation. The main alteration in the blood oxygenation seems owe to shunt, and the diffusion tests is the analysis that could best differentiate patients with HPS. Orthotopic liver transplantation corrects the syndrome in all cases