RESUMO
Los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) pueden desarrollar complicaciones gastrointestinales y pancreáticas que aumentan la morbimortalidad, derivadas de la alteración básica secretora producida por la proteína anómala o Regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR), que condiciona un defecto en el transporte extracelular de los iones Cl- y aumento de la reabsorción de Na+ a través de las membranas apicales celulares.Las manifestaciones clínicas del Síndrome de Obstrucción del Intestino Distal (SOID) son episodios recurrentes de obstrucción intestinal completa o parcial, secundaria a la impactación de material fecal en el íleon terminal, ciego y colon ascendente.Varios factores han sido implicados en la patogénesis: motilidad intestinal anormal, desarrollo de insuficiencia pancreática, suplementos inadecuados de enzimas pancreáticos y deshidratación.La prevalencia de SOID en pacientes FQ es del 15 por ciento y algunas veces es el único síntoma de presentación de la enfermedad. En menores de 5 años la prevalencia es del 2 por ciento y asciende al 30 por ciento en adultos.El diagnóstico es clínico y radiológico. El manejo médico inicial incluye hidratación adecuada, reajuste de dosis de suplementos de enzimas pancreáticos y fibra dietética y, si no hay respuesta, laxantes y lavado intestinal con solución electrolítica isosmolar, no absorbible. El tratamiento quirúrgico está limitado a la obstrucción completa. Comunicamos dos casos clínicos, ambos con obstrucción parcial e insuficiencia pancreática, de 7 y 23 años (AU)
