RESUMO
TITLE: Neurolinfomatosis primaria de cola de caballo como manifestacion inicial del virus de la inmunodeficiencia humana.
Assuntos
Cauda Equina/patologia , Linfoma Relacionado a AIDS/diagnóstico , Linfoma Difuso de Grandes Células B/diagnóstico por imagem , Neurolinfomatose/etiologia , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Carcinoma de Células Renais , Cauda Equina/diagnóstico por imagem , Citarabina/administração & dosagem , Transtornos Neurológicos da Marcha/etiologia , Humanos , Neoplasias Renais , Linfoma Relacionado a AIDS/líquido cefalorraquidiano , Linfoma Relacionado a AIDS/diagnóstico por imagem , Linfoma Relacionado a AIDS/tratamento farmacológico , Linfoma Difuso de Grandes Células B/líquido cefalorraquidiano , Linfoma Difuso de Grandes Células B/tratamento farmacológico , Linfoma Difuso de Grandes Células B/etiologia , Masculino , Metotrexato/administração & dosagem , Pessoa de Meia-Idade , Segunda Neoplasia Primária/diagnóstico , Segunda Neoplasia Primária/diagnóstico por imagem , Segunda Neoplasia Primária/tratamento farmacológico , Segunda Neoplasia Primária/etiologia , Neurolinfomatose/líquido cefalorraquidiano , Neurolinfomatose/diagnóstico por imagem , Neurolinfomatose/tratamento farmacológico , Rituximab/administração & dosagemRESUMO
TITLE: Linfoma B intravascular hipotalamico en una paciente inmunocompetente.
Assuntos
Hipotálamo/irrigação sanguínea , Linfoma de Células B/patologia , Neoplasias Vasculares/patologia , Idoso , Terapia Combinada , Confusão/etiologia , Irradiação Craniana , Feminino , Glucocorticoides/uso terapêutico , Humanos , Hipotálamo/diagnóstico por imagem , Hipotálamo/patologia , Hipotireoidismo/etiologia , Imunocompetência , Linfoma de Células B/complicações , Linfoma de Células B/diagnóstico por imagem , Linfoma de Células B/terapia , Invasividade Neoplásica , Tomografia por Emissão de Pósitrons combinada à Tomografia Computadorizada , Transtornos do Sono do Ritmo Circadiano/etiologia , Neoplasias Vasculares/complicações , Neoplasias Vasculares/diagnóstico por imagem , Neoplasias Vasculares/terapia , Vasopressinas/deficiência , Redução de PesoRESUMO
BACKGROUND: Insomnia with predominant thalamic involvement and minor cortical and cerebellar pathologic changes is not characteristic of familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) but is a hallmark of fatal familial insomnia. OBJECTIVE: To report a 53-year-old woman with intractable insomnia as her initial symptom of disease. METHODS: The authors characterized clinical, pathologic, and molecular features of the disease using EEG, polysomnography, neurohistology, Western blotting, protein sequencing, and prion protein (PrP) gene (PRNP) analysis. RESULTS: The patient developed dysgraphia, dysarthria, bulimia, myoclonus, memory loss, visual hallucinations, and opisthotonos, as well as pyramidal, extrapyramidal, and cerebellar signs. Polysomnographic studies showed an absence of stages 3 and 4, and REM. She died 8 months after onset. On neuropathologic examination, there was major thalamic involvement characterized by neuronal loss, spongiform changes, and prominent gliosis. The inferior olivary nuclei exhibited chromatolysis, neuronal loss, and gliosis. Spongiform changes were mild in the neocortex and not evident in the cerebellum. PrP immunopositivity was present in these areas as well as in the thalamus. PRNP analysis showed the haplotype E200K-129M. Western blot analysis showed the presence of proteinase K (PK)-resistant PrP (PrP(sc)) with the nonglycosylated isoform of approximately 21 kd, corresponding in size to that of type 1 PrP(sc). N-terminal protein sequencing demonstrated PK cleavage sites at glycine (G) 82 and G78, as previously reported in CJD with the E200K-129 M haplotype. CONCLUSIONS: Insomnia may be a prominent early symptom in cases of CJD linked to the E200K-129M haplotype in which the thalamus is severely affected.
Assuntos
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/complicações , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/patologia , Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/etiologia , Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/patologia , Tálamo/patologia , Sequência de Aminoácidos , Substituição de Aminoácidos/genética , Western Blotting , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/genética , Evolução Fatal , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Dados de Sequência Molecular , Polissonografia , Príons/análise , Príons/genética , Privação do Sono/etiologia , Privação do Sono/genética , Privação do Sono/patologia , Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/genéticaRESUMO
We reviewed 99 patients with sporadic inclusion body myositis (IBM), searching for a coexisting autoimmune disease, other conditions with altered immune function, or the presence of autoantibodies. Thirteen patients had one or more of 11 diseases with altered immune function. Forty-three patients had elevated titers of one or more of nine different, albeit nondisease-specific, autoantibodies. Twenty-five patients had dysproteinemia or dysproteinuria. We conclude that IBM is frequently associated with systemic immune disorders or nonspecific autoantibodies. Although aging may explain some of these phenomena, an altered immune function need to be considered in the pathogenesis of IBM.