Granuloma aséptico facial idiopático: A propósito de un caso / Idiopathic facial aseptic granuloma: A case report

El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una afección de la infancia, que se caracteriza por nodulos faciales eritematovioláceos asintomáticos, usualmente confundidos con abscesos. Su patogénesis es desconocida, pero algunos autores han postulado su relación con la rosácea infantil. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico clínico de granuloma aséptico facial idiopático, con compromiso ocular y buena respuesta al tratamiento con metronidazol por vía oral.

Idiopathic facial aseptic granuloma is a childhood condition characterized by asymptomatic erythematous-violaceous nodules, often confused with abscesses. Its pathogenesis is unknown, but some authors have postulated its relationship with infantile rosacea. We present a case of a patient with a clinical diagnosis of idiopathic facial aseptic granuloma, with ocular involvement and a good response to oral metronidazole treatment.

[Idiopathic facial aseptic granuloma: A case report]. / Granuloma aséptico facial idiopático: A propósito de un caso.

Idiopathic facial aseptic granuloma is a childhood condition characterized by asymptomatic erythematous-violaceous nodules, often confused with abscesses. Its pathogenesis is unknown, but some authors have postulated its relationship with infantile rosacea. We present a case of a patient with a clinical diagnosis of idiopathic facial aseptic granuloma, with ocular involvement and a good response to oral metronidazole treatment.

El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una afección de la infancia, que se caracteriza por nodulos faciales eritematovioláceos asintomáticos, usualmente confundidos con abscesos. Su patogénesis es desconocida, pero algunos autores han postulado su relación con la rosácea infantil. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico clínico de granuloma aséptico facial idiopático, con compromiso ocular y buena respuesta al tratamiento con metronidazol por vía oral.

Eritema discrómico perstans: a propósito de tres casos / Dyschromatic erythema perstans: About three cases

El eritema discrómico perstans (EDP) es una hipermelanosis idiopática asintomática descripta por primera vez en el año 1957 por el doctor Ramírez en El Salvador. Se caracteriza por máculas azul-grisáceas que, posteriormente, toman un color ceniciento con borde eritematoso sobreelevado y de evolución lenta. Se presenta en individuos sanos, de fototipo IV, es más frecuente en mujeres y en la segunda década de la vida. Se ha descripto principalmente en pacientes de América Central y del Sur. Su respuesta al tratamiento es pobre, aunque la clofazimina ha mostrado ser útil. En este artículo, se describen tres casos clínicos de distintas características y se realiza una breve revisión de la literatura (AU)

Erythema dyschromicum perstans (EDP) is an asymptomatic idiopathic hypermelanosis first described in 1957 by Dr. Ramirez in El Salvador. It is characterized by blue-gray macules which subsequently turn to an "ashy" color with raised erythematous border and slow evolution. Healthy skin type IV individuals are affected, being more common in women and at the second decade of life. It has been described mainly in patients from Central and South America. Treatment response is poor, although clofazimine has proved to be useful. Three cases with different features are described and a brief review of the literature is made (AU)

Familial benign pemphigus atypical localization.

We present an atypical case of familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease), which presented as crusted, annular plaques limited to the back without intertriginous involvement. We could not find in the literature another patient with plaques located solely on the back without a prior history of classical disease.

Porfiria cutánea tarda familiar: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Cutaneous porphyria tarda familiar: presentation of a case and review of the literature

La porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad metabólica, crónica, que se produce por fallas en el metabolismo del hemo, debidas a deficiencia en la actividad de la enzima URO decarboxilasa. Se produce con más frecuencia en el sexo masculino y en adultos de mediana edad. Se clasifica en adquiridas y familiares, estas últimas de menor frecuencia, de acuerdo al antecedente familiar y al sitio de actividad de la enzima UROD. Las manifestaciones clínicas características son fragilidad cutánea, hipertricosis, fotosensibilidad y ampollas en áreas fotoexpuestas. El tratamiento de la enfermedad consiste en discontinuar los factores desencadenantes, reducir la sobrecarga hepática de hierro a través de flebotomías o el uso de antipalúdicos para movilizar el exceso de porfirinas. Presentamos el caso de una paciente femenina, con antecedente materno de PCT, que presentó manifestaciones clínicas en la adolescencia, asociado a factores desencadenantes y con excelente respuesta al tratamiento con flebotomías (AU)

Porphyria cutanea tarda (PCT) is a chronic metabolic disease caused by failures in heme metabolism, due to deficiency in the activity of the enzyme URO decarboxylase. Men and middle-age adults are often more affected. According to family history and the site of enzyme activity, PCT is classified in acquired or familial. Clinical features are skin fragility, hypertrichosis, photosensitivity and blisters on sun-exposed areas. Treatment of this disease is based on discontinuing the triggers, reduce liver iron overload trough phlebotomies or the use of antimalarial agents to mobilize excess porphyrins. A case of a female patient with a maternal history of PCT who presented clinical manifestations in adolescence, associated with triggers factors and excellent response to treatment with phlebotomies is reported (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans: A propósito de un caso / Dermatofibrosarcoma protuberans: About a case

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo raro, localmente agresivo, con tendencia a la recurrencia local pero que rara vez metastatiza. Constituye el sarcoma de origen cutáneo más común. Representa un desafío diagnóstico y terapéutico para los dermatólogos, debido a la alta tasa de recurrencia local que posee. En el siguiente artículo, presentamos el caso de un paciente con este diagnóstico y su posterior manejo (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an unusual locally aggressive cutaneous tumor, with tendency to local recurrence but rarely to metastasis. It is the most common cutaneous sarcoma, presenting a diagnostic and therapeutic challenge for dermatologists, due to the high rate of local recurrence. A male patient diagnosed with DFSP and its subsequent management is reported (AU)

The eye and the skin in endocrine metabolic diseases.

The eye and skin may offer critical clues to the diagnosis of a varied spectrum of metabolic diseases from endocrine origin and their different stages of severity, such as diabetes mellitus and Graves disease. On the other hand, such entities may compromise the eye and visual function severely, and awareness of these possible associations is an important step in their diagnosis and management. A large number of less common endocrine diseases may also have significant ocular/visual or skin involvement. Often the etiologic relationship between the endocrine metabolic disease and the ocular compromise is unknown, but diverse pathogenetic mechanisms may act through a common pathologic pathway producing ocular damage, as occur in diabetic retinopathy. This review emphasizes the ocular and skin manifestations of different metabolic diseases of endocrine origin.

The eye and the skin in nonendocrine metabolic disorders.

As metabolism is controlled by the input of genes and the environment, metabolic disorders result from some disturbance in the interaction between genes and environmental factors. Many metabolic disorders consist in congenital enzyme deficiencies, also known as "inborn errors of metabolism," that may be disabling or cause severe illness and death and are predominantly inherited in an autosomal recessive fashion. The deposit in cells and tissues of storage substances from errors in metabolic processes may produce a wide variety of disorders affecting different organs and functions, with different degrees of severity, and often present around the time of birth or early childhood. Distinctive ocular and skin manifestations accompany many metabolic diseases and may provide clues for their diagnosis and evolution.

Leucemia cutis: presentación de 2 casos / Leukemia cutis: two case report

La leucemia cutis es la infiltración de la piel por células hematopoyéticas malignas. Clínicamente, puede presentarse como pápulas, nódulos o placas, múltiples o solitarias. La leucemia cutis se manifiesta con mayor frecuencia después del diagnóstico de leucemia. Sin embargo, el compromiso sistémico y cutáneo puede diagnosticarse simultáneamente. Más aún, la infiltración cutánea por células leucémicas puede ser la primera manifestación de enfermedad. Indica progresión de la leucemia subyacente, mal pronóstico y menor tiempo de sobrevida. Presentamos dos casos de leucemia cutis: un paciente de sexo femenino de 19 años con diagnóstico de leucemia mieloide aguda y uno de sexo masculino de 70 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda, ambos con compromiso cutáneo...

Cilindroma solitario / Solitary cylindroma

El cilindroma es un tumor anexial poco frecuente con diferenciación apocrina. Su localización es principalmente en frente y cuero cabelludo. Se los clasifica en dos grupos: los de carácter hereditario, que evolucionan con el tiempo a una gran masa tumoral llamada tumor en turbante, y los esporádicos solitarios. La histopatología es el estudio obligatorio a la hora de realizarel diagnóstico definitivo. Reportamos un caso de cilindroma solitario y planteamos sus diagnósticos diferenciales con otros tumores anexiales

Cylindroma is a rare adnexal tumor with apocrine differentiation usually located on forehead and scalp. They are classified into two groups: multiple hereditary tumors and solitary cylindromas which occur sporadically and typically are not inherited. Histopathology study is mandatory when making the final diagnosis. We report a case of solitary cylindroma and we propose their differential diagnosis with other adnexal tumors.

Terapia fotodinámica en carcinomas basocelulares y en queratosis actínicas / Photodynamic therapy in basal cell carcinoma and actinic keratosis

La terapia fotodinámica (TFD) corresponde a una modalidad de tratamiento que utiliza un fotosensibilizador que induce daño celular directo sobre células neoplásicas. Existen dos tipos de fotosensibilizantes: el metil aminolevulinato (MAL) y el ácido aminolevulínico (ALA). Objetivos. Evaluar la respuesta terapéutica de la terapia fotodinámica con MAL y determinarlos tipos y magnitud de los efectos adversos provocados por el tratamiento.Diseño. Estudio experimental, prospectivo, longitudinal y descriptivo. Material y métodos. Treinta y ocho pacientes fueron incluidos en el estudio, presentarondiagnósticos de queratosis actínica (QA) o carcinoma basocelular (CBC) superficial onodular, con confirmación histopatológica. En todos ellos se utilizó crema MAL; en el caso de QA, se aplicó en una sola ocasión, y en dos oportunidades separadas por 7 días para CBC. Inmediatamente dichas áreas fueron expuestas a luz roja no coherente de una fuente de luz estándar LED Lenis1 con espectro de emisión de 627 nm +3 / -1%. El seguimientose realizó a los 3, 6 y 9 meses.Los efectos adversos fueron medidos a los 3, 7 y 30 días. Resultados. Al control de 3 meses tanto en QA como en CBC se obtuvo el 100% de respuesta completa; a los 6 meses se obtuvo el 80% de respuesta completa (RC) para QA y el 89% para CBC, ambas de carácter clínico. La evaluación realizada a los 9 meses indicael 89% de RC en QA y el 78% para CBC.Como principal sensación durante el procedimiento se observó ardor, y el efecto adverso más frecuente correspondió al eritema. Conclusiones. Los rangos de respuesta de nuestra casuística se mantienen dentro de lo observado en diferentes publicaciones. Asimismo, los efectos adversos tanto durante elprocedimiento como en controles posteriores...

Nevus de Spitz- variedad de Reed en una niña de 10 años / Spitz Nevus - Reed's variety on a 10 year old girl

Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, con antecedentes personales de nevos atípicos, que consultó en el Servicio de Dermatología de nuestro hospital por una lesión papuloide, hiperpigmentada, localizada en la región anterior de la pierna izquierda compatible con Nevus de Spitz variedad de Reed. Se revisaron las formas de presentación clínica, los métodos diagnósticos (histopatología y dermatoscopía), el diagnósticodiferencial con melanoma y el algoritmo terapéutico...

Utilidad de la dermatoscopia para el diagnóstico diferencial del lentigo maligno del resto de máculas pigmentadas en rostro / Dermoscopy utility for the differential diagnosis of lentigo maligna from the rest of facial pigmented macules

La diferenciación clínica de máculas pigmentadas en rostro puede ser dificultosa. No es raro el diagnóstico de malignidad en lesiones clínicamente triviales. Además, en esta localización la dermatoscopía presenta criterios específicos debido a la histología particular observada en zonas fotoexpuestas. Objetivos: Describir las características dermatoscópicas observadas en máculas pigmentadasen rostro de pacientes vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba. Determinar la sensibilidad y especificidad de la dermatoscopía para el diagnósticode máculas pigmentadas en rostro. Investigar la frecuencia de hallazgos sugestivos de lentigo maligno (LM) en otras máculas pigmentadas de la cara.Materiales y Métodos: Se diseñó un estudio de diagnóstico, observacional, transversal, prospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes mayores de 15 años con máculas pigmentadas en rostro que fueron atendidos en el servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba durante el período de un año. Resultados: Se incluyeron 53 pacientes y 56 máculas pigmentadas. Los criterios dermatoscópicos más frecuentes fueron los puntos/glóbulos grises, los puntos/glóbulos oscuros, las áreas homogéneas claras y las aperturas foliculares asimétricas. Los criterios mássensibles y específicos para el diagnóstico de LM fueron las áreas homogéneas oscuras, las líneas oscuras, las aperturas foliculares asimétricas y las estructuras romboidales.Conclusión: No se encontró un único criterio dermatoscópico que sea específico de lentigo maligno/lentigo maligno melanoma (LM/LMM). Se alcanzó una máxima sensibilidady especificidad al combinar 3 ó 4 criterios...

Prevalencia del estudio de ganglio centinela ppositivo en pacientes con melanoma en el Hospital Privado de Córdoba en 10 años / Prevalence study of positive sentinel lymph node in melanoma patients in Hospital Privado de Córdoba in 10 years

Antecedentes: El melanoma (MM) afecta principalmente a personas de raza blanca,con predominio del sexo masculino; la edad promedio de diagnóstico es de 53 años. El factor pronóstico más importante es el índice de Breslow, ya que existe una fuerte correlación entre el grado de invasión tumoral y la sobrevida del paciente. La biopsia de ganglio centinela (GC) persigue la identificación de metástasis ganglionares subclínicas yestá demostrado que existe una mayor positividad en pacientes con nivel de Breslow superior a 1 mm Objetivos: Identificar la prevalencia de ganglio centinela positivo en pacientes conmelanoma en nuestra Institución. Determinar si existe correlación entre el nivel de Breslow y el subtipo histológico, con ganglio centinela positivo. Determinar factores epidemiológicos y clínicos (edad, sexo, subtipo histológico). Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo y transversal.Resultados: En 10 años, se diagnosticaron 264 casos nuevos de melanoma, de los cuáles a 73 se les realizó estudio de ganglio centinela con resultado positivo. En 12 casos. De éstos, 1 paciente correspondió a un Breslow menor a 1 mm, 9 pacientes entre 1 - 4 mm,y 2 pacientes tuvieron Breslow mayor a 4 mm. Del subtipo histológico y la positividad del ganglio centinela, 7 casos (58%) correspondieron a melanomas nodulares (MN) y 5(42%) fueron melanomas extensivos superficiales (MES). Conclusión: La prevalencia de ganglio centinela positivo en nuestro trabajo, fue menoren comparación con los otros estudios. La correlación entre el ganglio centinela positivo y el espesor de Breslow mostró ser significativo y los subtipos histológicos nodulares tienenmayor positividad de ganglio centinela, con respecto a otros...

Pioderma gangrenoso / Pyoderma gangrenosum

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad de etiología desconocida, que se incluye en el grupo de las dermatosis neutrofílicas. Se reconocen cuatro variantes clínicas: ulcerativa,ampollar, pustulosa y vegetante. Puede presentarse en asociación con una enfermedad sistémica en aproximadamente el 50% de los casos. Para el diagnóstico es importantela exclusión de otras patologías, ya que no hay hallazgos específicos de laboratorio ni histopatológicos. Su manejo requiere tratamiento local y con frecuencia sistémico. Se presentan dos casos de PG ulcerosa...

[Response to thalidomide in scleromyxedema]. / Respuesta a la talidomida en escleromixedema.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.(AU)

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.(AU)

Tumor de células granulosas en vulva: reporte de un caso / Granular cell tumor of the vulva: case report

El tumor de células granulosas (TCG) es una entidad infrecuente de la piel y tejidos blandos. Ocurre con más frecuencia en mujeres de raza negra, entre la segunda y sexta década de vida. La localización habitual es la cavidad oral, pero pueden aparecer en otros sitios. El compromiso vulvar ha sido reportado en el 5-16%. Aunque la mayoría son benignos, existe una rara variante maligna agresiva. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica amplia. Presentamos un caso de TCG en la vulva de una mujer de 65 años de edad y revisamos la literatura.

Granulosa cell tumor (GCT) is an uncommon skin and soft tissues disease. It occurs most often in black women between secondand sixth decade of life. Usual location involves oral cavity, but may appear in other sites. Vulvar commitment has been reportedin 5-16% of the cases. Mostly benign, but there is a rare aggressive malignant variant. Treatment choice is wide surgical excision.We report a 65-year-old woman with GCT of the vulva and review the literature.