Densidade mineral óssea de crianças e adolescentes com hipotireoidismo congênito / Bone mineral density of children and adolescents with congenital hypothyroidism

Realizou-se estudo transversal com 60 pacientes (9,9 ± 1,8 anos) com hipotireoidismo congênito (HC) (grupo A): 40 meninas (23 pré-púberes) e 20 meninos (18 pré-púberes), com grupo controle (grupo B) constituído por 28 indivíduos (10,4 ± 2,1 anos): 18 meninas (8 pré-púberes) e 10 meninos (9 pré-púberes). OBJETIVOS: Avaliar a densidade (DMO) e o conteúdo mineral ósseo (CMO) e correlacioná-los com idade cronológica e óssea (IO), sexo, maturação sexual, dose de l-T4, TSH, TT4, FT4, e etiologia do HC. IO, DMO e CMO de corpo total (DXA) foram obtidos dos 2 grupos; TSH, TT4 e FT4, apenas dos pacientes. DMO foi menor no grupo A (0,795 ± 0,075 g/cm² vs. 0,832 ± 0,092; p = 0,04) e maior nas meninas púberes do que nas pré-púberes (p = 0,004). Não houve diferença significativa de DMO e CMO quanto ao sexo e etiologia do HC. Nosso estudo mostra que a DMO foi significativamente menor no grupo com HC, diferente dos dados da literatura.

A cross sectional study was made on 60 patients (9.9 ± 1.8 yr-old) with congenital hypothyroidism (CH) (group A): 40 girls (23 prepubertal) and 20 boys (18 prepubertal). Control group (group B) was constituted of 28 healthy children (10.4 ± 2.1 yr-old): 18 girls (8 prepubertal) and 10 boys (9 prepubertal). AIMS: To evaluate bone mineral density (BMD) and content (BMC) and to correlate them with chronological and bone age (BA), sex, sexual maturation, l-T4 dose, TSH, TT4, FT4, and CH etiology. BA, total body BMD, and BMC (DXA) were obtained of both groups. TSH, TT4, and FT4 were measured in patients only. BMD was lower in group A (0.795 ± 0.075 g/cm² vs. 0.832 ± 0.092; p = 0.04) and higher in pubertal than in prepubertal girls (p = 0.004). There was no significant difference between BMD and BMC related to sex and CH etiology. Our data demonstrated that BMD was significantly lower in children with CH, different from what has been published in the literature.

Tratamento do tumor do córtex adrenal na infância / Treatment of childhood adrenocortical tumor

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. A mutação germinativa R337H TP53, presente em mais de 95 por cento dos nossos pacientes, provavelmente está relacionada à maior incidência. Cento e vinte e cinco pacientes foram tratados no período de 1966 a 2003. A cirurgia é o único tratamento curativo. Em nossa experiência, tumores no estádio I, ausência de spillage durante a cirurgia e ausência de trombo são parâmetros relacionados à maior sobrevida. Dados preliminares mostram que a associação de etoposídeo, doxorrubicina, cisplatina e mitotano produziu remissão completa do tumor e/ou das metástases em alguns pacientes. Os efeitos colaterais destas drogas são comuns e pode ocorrer insuficiência adrenocortical. As doses de reposição de glicocorticóides e mineralocorticóides devem ser 2 a 3 vezes maiores que as doses fisiológicas.

Câncer de tireóide na infância e adolescência: relato de 15 casos / Thyroid cancer in childhood and adolescence: report of 15 cases

Tumores tireoideanos são raros na infância e adolescência. Foram revisados os prontuários de quinze pacientes (8 do sexo feminino) com idades entre 5,8 e 15,2 anos, atendidos na Unidade de Endocrinologia Pediátrica (UEP) do HC-UFPR entre fevereiro de 1988 e março de 2003. Nódulo cervical anterior foi a queixa inicial mais freqüente. Dez pacientes eram portadores de carcinoma papilífero (CP), quatro apresentavam carcinoma medular (CMT; dos quais, três com NEM-2B) e um, carcinoma folicular. Dois pacientes com NEM-2B apresentam mutação de novo (Met918Thr) do proto-oncogene RET. PAAF, efetuada em dez pacientes, foi positiva para neoplasia em cinco deles. Todos os pacientes foram submetidos a tireoidectomia total. Terapia adjuvante com 131I foi realizada em dez pacientes. Dois pacientes faleceram por doença não relacionada ao tumor. Nove pacientes não apresentam evidência clínica ou laboratorial do tumor; um (CP) apresentou recidiva 5 anos após o tratamento inicial e três (1 CP, 2 CMT) ainda têm evidência da doença. Nossos dados estão de acordo com a literatura em relação ao prognóstico e manifestações clínicas. Entretanto, a prevalência de CMT (27 por cento), a distribuição por sexo e os resultados da PAAF diferem da maioria das casuísticas publicadas, o que pode ser atribuído ao número de casos aqui relatado.

Tumores do córtex adrenal na infância / Childhood adrenocortical tumors

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. Descrevemos as características clínicas, laboratoriais, tratamento e evolução de 125 pacientes atendidos em uma única instituição no Paraná. A média de idade ao diagnóstico foi de 4,3 anos, com uma relação feminino:masculino de 2,6:1. As formas clínicas mais comuns foram virilização isolada (51,2 por cento) e virilização e síndrome de Cushing (42 por cento). Em 4,8 por cento dos casos, os tumores foram não-funcionantes. Dois pacientes (1,6 por cento) apresentaram síndrome de Cushing isolado e 1 (0,8 por cento) síndrome de Conn. Hipertensão arterial ocorreu em 56 por cento dos pacientes. O único tratamento curativo é a cirurgia. Os dados da nossa casuística mostram que estádio clínico 1 do TCA, ausência de trombo intra-venoso e ausência de spillage durante a cirurgia estão associados a uma maior sobrevida.

Tratamento do hipertireoidismo na infância e adolescência / Treatment of hyperthyroidism in infancy and adolescence

A doença de Graves (DG) é responsável por mais de 90 por cento dos casos de hipertireoidismo em crianças . Na DG, o hipertireoidismo é causado por anticorpos estimuladores dirigidos contra o receptor do TSH, conhecidos como TRAb (TRAb, Thyrotropin Receptor Antibody), que mimetizam os efeitos do TSH. O hipertireoidismo pode, ainda, ser devido a mutaçöes nos genes do receptor do TSH ou da sub-unidade alpha da proteína G e secreçäo inadequada de TSH, ao passo que tireotoxicose pode ser causada por tireoidite de Hashimoto ou tiroidite sub-aguda. O tratamento inicial da DG é feito com drogras antitireoidianas (DAT)e o tratamento definitivo com DAT, tireoidectomia ou 131I. Nenhum oferece segurança, efetividade e eutireoidismo permanente, beta-bloqueadores podem ser usados para diminuir os sinais adrenérgicos. As DAT inibem a síntese de T3 e T4 e agem sobre o sistema imune; o propiltiouracil (PTU) diminui a conversäo periférica de T3 e T4. Recomenda-se PTU, 5-10mg /Kg/dia, em três tomadas; ou metimaµg/m2/dia) deve ser adicionada quando se obtém o eutireoidismo. A taxa de remissäo é muito baixa. efeitos adversos leves (rash cutâneo, náusea, cefaléia, artralgias)säo mais frequentes, enquanto os mais graves (hepatite, vasculite, purpura fulminans e agranulocitose) raros. A recidiva pode ser tratada como novo ciclo de DAT, tireoidectomia ou 131I. A taxa de mortalidade com a cirurgia é baixa (0,08 por cento) e o índice de cura éde 80 por cento. O 131I é seguro e econômico. Ultimamente tem sido utilizado com maior frequência como primeira opçäo de terapia definitiva em vários países. Doses elevadas säo utilizadas para se obter ablaçäo total da glândula. Repete-se o 131I se necessário. O hipotireoidismo (pós-cirurgia ou 131I) deve ser adequadamente tratado com L-tiroxina. A cirurgia e o 131I säo indicados nos hipertireoidismo por mutaçöes nos genes do receptor do TSH ou da subunidade alfa da proteína G. A cirurgia é a melhor opçäo nos tumores produtores de TSH. Na síndrome de resistência ao hormônio tireoidiano, T3 ou ácido tri-iodotiroacético (TRIAC) têm sido empregados. Causas de tireotoxicose por ruptura folicular säo manejadas apenas com beta-bloqueadores.