Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis. An important tool for clinical feature and diagnosis of the disease.

Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 +/- 18.3 years) were examined. Lung volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.

Heart and unilateral lung transplantation for cardiomyopathy with high pulmonary vascular resistance.

Heart and left lung (en bloc) transplantation was used as an approach to end-stage cardiomyopathy with very high pulmonary vascular resistance. This surgical method was applied to a 13-year-old girl who did very well initially, but died 5 months later of severe pulmonary and cardiac rejection. The pulmonary perfusion scintigraphy showed equalization of the blood flow in both lungs after 42 days, and complete reversal of the pulmonary vascular changes in the opposite lung was observed at autopsy.

Balanço de energia durante a hospitalizaçäo de lactentes desnutridos com diarréia / Energy balance in the malnourished infants with diarrhea during the hospitalization

Lactentes desnutridos com diarréia apresentam balanço energético negativo nos primeiros dias de internaçäo. A estimativa da energia ingerida, da energia fecal e do gasto energético de repouso tornam-se extremamente úteis no planejamento do fornecimento calórico diário para essas crianças. Estudaram-se 13 lactentes(10 do sexo masculino) com idades inferiores a 12 meses, desnutridos com diarréia, em 3 ocasiöes durante a internaçäo: no período inicial (PI), na recuperaçäo (PR) e no período de alta (PA). As ingestöes e perdas, diárias de energia foram calculadas a partir dos conteúdos energéticos de leite, urina e fezes que foram determinadas por bomba calorimétrica. O gasto energético de repouso (GER) foi medido por calorimetria indireta. No PI a ingestäo diária correspondeu à metade do PA (59,7 ñ 12,2 vs. 132,9 ñ 27,9 Kcal/Kg, -p (menor que) 0,05). O GER aumentou no PR significativamente (71,1 ñ 11.4 vs. 58,3 ñ 10,9 Kcal/kg, p (menor que) 0.05). Os balanços médicos de energia foram significativamente diferentes nos 3 períodos: PI= -21 ñ 20; pr= 29 ñ 22; PA 29ñ 22; PA= 52 ñ 21 Kcal/Kg/dia, p (menor que) 0,01. Em conclusäo pode-se afirmar que o balanço negativo de energia no PI foi consequente a menor ingestäo e a maior perda fecal (proporcionalmente ao ingerido) de energia. Os balanços efetuados durante a recuperaçäo hospitalar desses pacientes foram úteis como fonte de informaçöes para um adequado tratamento nutricional

Gasto energetico evolutivo durante a recuperacao nutricional de lactentes desnutridos graves com infeccoes associadas / Evolutional energetics expenditures during the nutrition rehabilitation of severe undernourished infants with associated infections

Determinaram-se o gasto de energia em repouso (GER) e o quociente respiratorio (QR) de 8 lactentes desnutridos e infectados, apos a admissao hospitalar (Adm) e durante a recuperacao (Rec), que durou em media 37 dias. As idades variam de 3 a 12 meses e apresentavam um deficit medio de peso para a idade superior a 35%. Utilizou-se a tecnica de calorimetria indireta, empregando-se um calorimetro de circuito fechado. As determinacoes de VO2 e VCO2 foram efetuadas por cromatografia gasosa. A atividade fisica foi avaliada pelo score de Scopes e Ahmed. Os dados pareados mostraram que o GER, calculado pelo peso real foi semelhante entre a Adm = 70,4+/-17,4kcal/kg/dia e Rec = 79,4+/-14,7 kcal/kg/dia. Quando o GER foi calculado pelo peso/altura houve diferenca significativa entre Adm = 44,5+/-7,3 kcal/kg/dia e Rec = 55,3+/-9,5 (p<0,05).O aumento da atividade fisica na Adm como na Rec proporcionou aumento semelhante (20%) e significativo (p<0,05) do GE (tanto por peso real como por peso/altura). O QR sa Adm=0,76+/-0,09 foi significativamente menor do que na Rec = 0,83+/-0,16 p<0,05).Os AA especulam que a admissao, o GER diminuido (calculado pelo peso/altura) traduz a menor massa celular ativa dos lactentes desnutridos infectados. Conclui-se que o QR e um bom parametro para avaliar a normalizacao da atividade metabolica desses desnutridos em recuperacao nutricional .

Metabolismo basal de recém-nascidos normais: influência da alimentaçäo / Basal metabolism of normal newborn infants: influence of feeding

Os autores determinaram o consumo de 02, produçäo de CO2 e gasto energético num grupo de RNTAIG, através da técnica de calorimetria indireta, empregando colorímetro nacional de circuito fechado. O objetivo do trabalho foi a determinaçäo da açäo dinâmico-específica (ADE) do leite materno no metabolismo energético dentro de um ciclo de mamadas em situaçäo de termoneutralidade e atividade física basal. A avaliaçäo da ADE pela análise da variável múltipla "VO2, VCO2 e GE" mostrou-se mais sensível do que através das variáveis isoladas, e a apresentaçäo dos resultados utilizando o referencial "superfície corpórea" foi mais discriminativo do que o "quilograma de peso". O aumento da atividade metabólica devido a ADE foi da ordem de 10 a 15%, aumento esse que persistiu até 90 min após a mamada, retornando a seguir aos valores da pré-mamada

[Anesthesia for transsternal thymectomy in myasthenia gravis]. / Anesthésie pour thymectomie trans-sternale dans la myasthénie grave.

Twenty-seven patients with generalized myasthenia gravis (moderate, severe and acute fulminating forms) who underwent thymectomy were studied. The effects of several anesthetic agents were analyzed with special attention being given to immunologic considerations. The authors conclude that the association of ketamine, tiapride, droperidol, fentanil and nitrous oxide allowed fast recovery of consciousness and spontaneous respiration, and made safe extubation possible before leaving the operating room.

Mitochondrial myopathy with respiratory muscle involvement: a case report.

A case of a 10-year-old patient with a benign congenital myopathy, suddenly aggravated because of an accentuated deficit in respiratory muscles is reported. The institution of assisted respiration at night allowed the patient to return to her daily activities. Examination of muscular biopsy with ultra-microscope permitted the diagnosis of mitochondrial myopathy.

Efeito analgesico do fentanil administrado no espaco peridural de pacientes politraumatizados. / Analgesic effect of fentanyl injection in the epidural space in patients with multiple trauma

Foi estudada a acao analgesica do fentanil adminsitrado no espaco peridural de 18 pacientes politraumatizados. A puncao foi feita em L2 - L3 introduzindo-se um cateter por 3 cm em direcao cefalica, mantendo-se todos os pacientes decubito dorsal, em aclive de 45o. por trinta minutos, apos cada dose; receberam a 1 a 6 doses de acordo com as necessidades.Foram analisados a frequencia do pulso, a pressao arterial, a frequencia ventilatoria, os limites da faixa da dor (superior e inferior) e a duracao de analgesia.O resultado mais importante foi a diminuicao da faixa da dor, o que contribuiu para um melhor comportamento dos pacientes frente a fisioterapia ventilatoria

Mitochondrial myopathy with respiratory muscle involvement: a case report

E relatado o caso de uma paciente de 10 anos de idade com miopatia congenita benigna que agravou-se subitamente em virtude do deficit acentuado da musculatura respiratoria. A instituicao de respiracao assistida durante a noite permitiu a volta da paciente a suas atividades diarias. O exame de biopsia muscular ao ultra microscopio permitiu o diagnostico de miopatia mitocondrial

Efeito do droperidol sobre o nistagmo induzido por prova calorica. / Effects of droperidol on nystagmus induced by caloric test

Foram estudados 13 cobaios adultos, submetidos a eletronistagmografia, para observacao do nistagmo, apos administracao de droperidol (0,24 mg. kg1 i.p.). Verificou-se diminuicao significativa do nistagmo, interpretada como resultante da acao depressiva, do droperidol, no tronco cerebral e reflexo vestibulo-ocular

Estudo da glicemia em criancas submetidas e adenoamigdalectomia e anestesiadas com quetamina. / Study of glicemia in children subjected to adenotonsilectomy and anesthetized with ketamine

Os autores estudaram as variacoes da glicemia em criancas submetidas a adenoamigdalectomia, anestesiadas com quetamina. Um grupo recebeu solucao de glicose a 5% no periodo pos-anestesico imediato.Observaram que nao houve diferenca estatisticamente significante entre o grupo que recebeu glicose e o outro, quanto aos valores da glicemia, colhidos antes do inicio da cirurgia, imediatamente apos o termino e no momento da alta (entre 5 e 6 horas apos).Verificaram que os valores sao maiores, estatisticamente significantes ao final da cirurgia, em relacao aos valores iniciais e finais, em ambos os grupos