Clinical practices related to liberation from mechanical ventilation in Latin American pediatric intensive care units: survey of the Sociedad Latino-Americana de Cuidados Intensivos Pediátricos Mechanical Ventilation Liberation Group.

OBJECTIVE: To address the current practice of liberating patients from invasive mechanical ventilation in pediatric intensive care units, with a focus on the use of standardized protocols, criteria, parameters, and indications for noninvasive respiratory support postextubation. METHODS: Electronic research was carried out from November 2021 to May 2022 in Ibero-American pediatric intensive care units. Physicians and respiratory therapists participated, with a single representative for each pediatric intensive care unit included. There were no interventions. RESULTS: The response rate was 48.9% (138/282), representing 10 Ibero-American countries. Written invasive mechanical ventilation liberation protocols were available in only 34.1% (47/138) of the pediatric intensive care units, and their use was associated with the presence of respiratory therapists (OR 3.85; 95%CI 1.79 - 8.33; p = 0.0008). The most common method of liberation involved a gradual reduction in ventilatory support plus a spontaneous breathing trial (47.1%). The mean spontaneous breathing trial duration was 60 - 120 minutes in 64.8% of the responses. The presence of a respiratory therapist in the pediatric intensive care unit was the only variable associated with the use of a spontaneous breathing trial as the primary method of liberation from invasive mechanical ventilation (OR 5.1; 95%CI 2.1 - 12.5). Noninvasive respiratory support protocols were not frequently used postextubation (40.4%). Nearly half of the respondents (43.5%) reported a preference for using bilevel positive airway pressure as the mode of noninvasive ventilation postextubation. CONCLUSION: A high proportion of Ibero-American pediatric intensive care units lack liberation protocols. Our study highlights substantial variability in extubation readiness practices, underscoring the need for standardization in this process. However, the presence of a respiratory therapist was associated with increased adherence to guidelines.

Primer trasplante de progenitores hematopoyéticos en un paciente con inmunodeficiencia primaria en Uruguay: síndrome de hiper IgM ligafo al X / First hematopoietic stem cell transplantation in a patient with primary inmunodeficiency in Uruguay: X-linked hyper IgM syndrome

Introducción: el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) es el único tratamiento de las inmunodeficiencias congénitas severas con potencial curativo. El síndrome hiper-IgM ligado al X tipo 1 (HIGM-1) -causado por mutaciones en el gen que codifica el ligando CD40- es una inmunodeficiencia primaria (IDP) con alta morbimortalidad a pesar de tratamientos de soporte adecuados, debido a infecciones recurrentes y colangiopatía. Describimos el primer TPH en una IDP en nuestro país en un niño con HIGM-1 con enfermedad hepática ya establecida. Métodos: un paciente con HIGM-1 con infecciones reiteradas, falla de crecimiento, y colangiopatía documentada por biopsia hepática fue sometido a TPH alogénico de su hermana HLA idéntica. El condicionamiento fue no mieloablativo con fludarabina, melfalan y globulina antitimocítica. Resultados: el niño lleva dos años del TPH. El quimerismo es 100% del donante. Está libre de infecciones, independiente de inmunoglobulina intravenosa y su colangiopatía impresiona resuelta. Los estudios de laboratorio confirman la corrección del defecto inmunológico. Conclusión: el TPH alogénico de donante HLA idéntico realizado con condicionamiento no mieloablativo permitió la reconstitución inmune en un niño con HIGM-1 y colangiopatía preexistente, sin toxicidad hepática severa.

Primer trasplante de progenitores hematopoyéticos en un paciente con inmunodeficiencia primaria en Uruguay: síndrome de hiper IgM ligafo al X / First hematopoietic stem cell transplantation in a patient with primary inmunodeficiency in Uruguay: X-linked hyper IgM syndrome

Introducción: el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) es el único tratamiento de las inmunodeficiencias congénitas severas con potencial curativo. El síndrome hiper-IgM ligado al X tipo 1 (HIGM-1) -causado por mutaciones en el gen que codifica el ligando CD40- es una inmunodeficiencia primaria (IDP) con alta morbimortalidad a pesar de tratamientos de soporte adecuados, debido a infecciones recurrentes y colangiopatía. Describimos el primer TPH en una IDP en nuestro país en un niño con HIGM-1 con enfermedad hepática ya establecida. Métodos: un paciente con HIGM-1 con infecciones reiteradas, falla de crecimiento, y colangiopatía documentada por biopsia hepática fue sometido a TPH alogénico de su hermana HLA idéntica. El condicionamiento fue no mieloablativo con fludarabina, melfalan y globulina antitimocítica. Resultados: el niño lleva dos años del TPH. El quimerismo es 100% del donante. Está libre de infecciones, independiente de inmunoglobulina intravenosa y su colangiopatía impresiona resuelta. Los estudios de laboratorio confirman la corrección del defecto inmunológico. Conclusión: el TPH alogénico de donante HLA idéntico realizado con condicionamiento no mieloablativo permitió la reconstitución inmune en un niño con HIGM-1 y colangiopatía preexistente, sin toxicidad hepática severa.