Esclerosis temporo mesial, evaluación diagnóstica y resultados / Temporus mesial sclerosis, diagnostic evaluation and results

La esclerosis temporo-mesial (ETM), dentro de las epilepsias del lóbulo temporal, es el tipo de epilepsia sintomática focal más frecuente, especialmente en formas parciales resistentes a los medicamentos, siendo la cirugía un tratamiento efectivo para la misma con resolución completa entre un 60 a 90% 1 Su fisiopatogenia es debido a la pérdida neuronal segmental y gliosis en el hipocampo; algunos estudios postmortem indican que estos hallazgos también están presentes en una proporción de pacientes en la amígdala, corteza entorrinal y corteza temporal 2 . Se ha demostrado un aumento de la patología en pacientes que presentaron antecedentes de convulsiones febriles en edad pediátrica, predominando en niños con crisis atípicas, hipoxia perinatal o infecciones en del sistema nervioso central.

The temporo-mesial sclerosis (MTS), within the epilepsies of the temporal lobe, is the type of focal symptomatic epilepsy more frequent, especially in partial forms resistant to the medicines, being the surgery an effective treatment for the same with complete resolution between 60 to 90%. Its pathophysiology is due to segmental neuronal loss and gliosis in the hippocampus; Some postmortem studies indicate that these findings are also present in a proportion of patients in the amygdala, entorhinal cortex and temporal cortex. An increase in the pathology has been demonstrated in patients who had a history of febrile convulsions in the pediatric age, predominantly in children with atypical crises, perinatal hypoxia or infections in the central nervous system.

Epilepsia temporal refractaria por patología dual: A propósito de un caso / Refractory epilepsy secondary to dual etiology: Case report

Objetivo. Aproximadamente 30-40% de los pacientes con epilepsia focal continúan con crisis a pesar de una apropiada terapia farmacológica. Cada vez más pacientes con epilepsia refractaria infantil son considerados para tratamiento quirúrgico. Avances en la tecnología de neuroimagen han revolucionado la identificación y evaluación de los candidatos quirúrgicos. Esclerosis del hipocampo ha sido identificada en lactantes de 4 meses y 2 años. La etiología más frecuente en niños candidatos a cirugía de la epilepsia son malformaciones corticales del desarrollo y tumores de bajo grado y algunos pacientes con inicio de epilepsia temporal en la niñez debido a esclerosis hipocampal. Por otro lado, una cirugía temprana mejoraría el desarrollo cognitivo y psicosocial. Discutiremos estos aspectos y el resultado postoperatorio de las convulsiones en una paciente con epilepsia temporal debido a esclerosis mesial y malformación cortical del desarrollo. Descripción. Paciente de sexo femenino de 23 años con antecedente de crisis parciales complejas con generalización frecuente desde los nueve meses de vida, con períodos de remisión, que desde los quince años presenta crisis a pesar de adecuada medicación antiepiléptica. En los EEG siempre apareció un foco temporal izquierdo. La IRM mostró quiste aracnoideo temporopolar izquierdo asociado a esclerosis hipocampal y displasia cortical. En la evaluación neuropsicológica se encontró leve compromiso de la atención y de las funciones ejecutivas. Resultados. Quince eran astrocitomas fibrilares, ocho oligodendrogliomas y dos oligoastrocitomas. El principal estudio de imagen fue la resonancia nuclear magnética con espectroscopia. El tratamiento dependió de la ubicación y del volumen tumoral, siendo la cirugía y la radioterapia las modalidades terapéuticas mas empleadas.

Surgical treatment of late-onset post-traumatic partial seizures in a child.

INTRODUCTION: Although post-traumatic epilepsy accounts for a small number of epileptic patients, it should not be underestimated since it primarily affects children and young adults and can result in psychosocial disability and death. CASE REPORT: We present the case of a 14-year-old girl referred to us because of refractory partial seizures. The patient had experienced a head trauma at the age of 6 months requiring surgical treatment due to a large right fronto-temporo-parietal extradural hematoma. She was discharged on phenytoin prophylactically. At the age of 4 she had her first partial seizure, characterized by left arm and leg tonic-clonic movements. Her physical examination revealed a subtle left brachiocrural hemiparesis and developmental delay. Several antiepileptic drugs were tried and seizure control was not achieved. They were occurring 8-10 times per day. The proposed surgical treatment was based on the consistent seizure semiology and on the affected area as identified by MRI and visible macroscopically to the neurosurgeon. At 9 years follow-up the patient is seizure free. Her motor skills are adequate for living a normal life. CONCLUSION: We emphasize that selected patients may benefit from surgical treatment when epilepsy results from a trauma.

Convulsiones en el primer año de vida / Seizures in the first year of life

Las convulsiones en el primer año de vida, generalmente son estudiadas a partir del primer mes, dejando en un capítulo separado a las neonatales. Nosotros incluiremos en este trabajo ambos grupos y trataremos de analizar y relacionar entre ellos, la significación que existe entre formas clínicas, etiología y pronóstico, cuando ello sea posible, y de resaltar las singularidades a cada edad. Las convulsiones neonatales son una de las manifestaciones neurólogicas más frecuentes en el reción nacido y objeto de importantes trabajos publicados por diferentes escuelas o grupos neuropediátricos y neonatológicos. En el primer año de vida es cuando comienzan su expresión clínica un grupo significativo de encefalopatías progresivas, además de las infecciones del sistema nervioso central y con menor incidencia los tumores cerebrales hemisféricos como causa de convulsión. Es nuestra intención demostrar en el presente trabajo que en nuestra casuística la edad de la primera crisis, su frecuencia, precoidad de diagnóstico, la correlación clínico-electroencefalográfica, factores etiológicos y adecuada conducta terapéutica, juegan un papel importante en el pronóstico neurológico y psicointeloectual de los niños

Convulsiones en el primer año de vida / Seizures in the first year of life

Las convulsiones en el primer año de vida, generalmente son estudiadas a partir del primer mes, dejando en un capítulo separado a las neonatales. Nosotros incluiremos en este trabajo ambos grupos y trataremos de analizar y relacionar entre ellos, la significación que existe entre formas clínicas, etiología y pronóstico, cuando ello sea posible, y de resaltar las singularidades a cada edad. Las convulsiones neonatales son una de las manifestaciones neurólogicas más frecuentes en el reción nacido y objeto de importantes trabajos publicados por diferentes escuelas o grupos neuropediátricos y neonatológicos. En el primer año de vida es cuando comienzan su expresión clínica un grupo significativo de encefalopatías progresivas, además de las infecciones del sistema nervioso central y con menor incidencia los tumores cerebrales hemisféricos como causa de convulsión. Es nuestra intención demostrar en el presente trabajo que en nuestra casuística la edad de la primera crisis, su frecuencia, precoidad de diagnóstico, la correlación clínico-electroencefalográfica, factores etiológicos y adecuada conducta terapéutica, juegan un papel importante en el pronóstico neurológico y psicointeloectual de los niños

Tumores cerebrales en pediatría. Revisión de 40 casos / Cerebral tumors in children

Se presentan 40 niños con tumores de cerebro, con una edad entre 3 meses y 15 años, que significan el 33 por ciento de todos los niños con tumores intracraneanos internados en nuestro servicio. Los procedimientos neurorradiológicos empleados en esta muestra fueron radiografías simples de cráneo en todos los casos, tomografía computada de cerebro en 36, angiografía carotídea en 30, resonancia nuclear magnética en 8, angiografía vertebral en 6, neumoencefalografía en 2 y neumoventriculografía en 1. El tumor se localizó en los lóbulos cerebrales en 22, en tercer ventrículo en 8, en tálamo óptico y núcleos basales en 5 y en ventrículos laterales en 5 casos. Los estudios hitopatológicos evidenciaron astrocitomas en 20, oligodendrogliomas en 4, ependimomas en 3, papilomas de plexos coroideos en 3, meningiomas en 3, germinoma en 1, neuroblastoma en 1, meduloblastoma en 1, adenocarcinoma de plexos coroideos en 1, hamartoma en 1 y teratogerminoma en 1 caso. El tratamiento fue quirúrgico, radiante y químico. La cirugía, consistió en 37 exéresis y 7 derivaciones de L.C.R. La radioterapia se aplicó en 17 pacientes. La quimioterapia se usó en forma complementaria a la cirugía y a la radioterapia en 4 pacientes. La mortalidad general fue del 25 por ciento y no hubo mortalidad general perioperatoria. Las causas de muerte fueron la recidiva tumoral en 7 casos y las metástasis craneoespinales en 3; la sobrevida de los 30 pacientes que viven osció entre 10 meses y 17 años con una media de 3 años. De estos enfermos 21 tienen en la actualidad un examen neurológico normal y 9 presentan secuelas, que son hemiparesia en 4 casos, crisis convulsivas focales en 1, retardo intelectual en 2, retardo de crecimiento con insuficiencia gonadotrófica en 1 y dificultad deglutoria asociada a dificultad fonatoria en 1 caso.

El recién nacido de bajo peso / The premature infant

En un doble trabajo prospectivo y retrospectivo se analizan características etiológicas y clínicas de los niños nacidos con un peso menor a los 2500 g. De dicho análisis surge un grupo de conclusiones, en su mayor parte concordantes con los trabajos previos de otros autores, que resumen la importancia de los distintos factores etiológicos, parámetros clínicos y acontecer evolutivo de este importante grupo de pacientes.