Recommendations for starting a grown up congenital heart disease (GUCH) unit / Recomendações para a implantação de uma Unidade de Cardiopatias Congênitas no Adulto

AbstractDuring the last decades, advances in diagnosis and treatment of congenital heart disease have allowed many individuals to reach adulthood. Due mainly to the great diagnostic diversity and to the co-morbidities usually present in this age group, these patients demand assistance in a multidisciplinary facility if an adequate attention is aimed. In this paper we reviewed, based in the international literature and also on the authors’ experience, the structural conditions that should be available for these patients. We highlighted aspects like the facility characteristics, the criteria usually adopted for patient transfer from the paediatric setting, the composition of the medical and para- medical staff taking into account the specific problems, and also the model of outpatient and in-hospital assistance. We also emphasized the importance of patient data storage, the fundamental necessity of institutional support and also the compromise to offer professional training. The crucial relevance of clinical research is also approached, particularly the development of multicenter studies as an appropriate methodology for this heterogeneous patient population.

ResumoDurante as últimas décadas, os avanços verificados no diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas têm permitido que muitos indivíduos cheguem à idade adulta. Devido principalmente à grande diversidade diagnóstica e também às comorbidades habitualmente presentes nesse grupo etário, esses pacientes necessitam ser atendidos numa unidade multidisciplinar, se o objetivo for proporcionar uma assistência adequada. Neste trabalho revisamos, com base na experiência dos autores e na literatura internacional, as condições estruturais que devem estar disponíveis para esses pacientes. Procuramos ressaltar aspectos como as características da unidade, o critério usualmente adotado para transferência desses pacientes da unidade pediátrica, a composição das equipes médica e paramédica levando em consideração os problemas específicos dos pacientes e também o modelo de assistência ambulatorial e hospitalar. Enfatizamos, ainda, a importância do armazenamento dos dados dos pacientes, a necessidade fundamental de apoio institucional e a importância de oferecer treinamento profissional. A relevância da pesquisa clínica é também abordada, particularmente a importância da confecção de estudos multicêntricos, como uma metodologia apropriada para essa heterogênea população de pacientes.

Recommendations for starting a grown up congenital heart disease (GUCH) unit.

During the last decades, advances in diagnosis and treatment of congenital heart disease have allowed many individuals to reach adulthood. Due mainly to the great diagnostic diversity and to the co-morbidities usually present in this age group, these patients demand assistance in a multidisciplinary facility if an adequate attention is aimed. In this paper we reviewed, based in the international literature and also on the authors' experience, the structural conditions that should be available for these patients. We highlighted aspects like the facility characteristics, the criteria usually adopted for patient transfer from the paediatric setting, the composition of the medical and para- medical staff taking into account the specific problems, and also the model of outpatient and in-hospital assistance. We also emphasized the importance of patient data storage, the fundamental necessity of institutional support and also the compromise to offer professional training. The crucial relevance of clinical research is also approached, particularly the development of multicenter studies as an appropriate methodology for this heterogeneous patient population.

Outcomes of Patients After Arterial Switch Operation: 18 Years of Experience in a Single Medium-Volume Center.

The objective of this paper was to describe the outcomes in patients submitted to arterial switch operation and to analyze the predictors of in-hospital mortality and further need of re-operation at a single-center institution. Between September 1995 and January 2014, 128 consecutive arterial switch operations were performed. Surgical mortality during this period was analyzed retrospectively, and a follow-up analysis of the survivors was conducted. Surgical era, cardiopulmonary bypass time (p = 0.001), and diagnosis category (p = 0.025) influenced in-hospital mortality. The estimated overall survival for the 91 hospital survivors was 96.8, 96.4, and 96.2 % at 5, 10, and 15 years, respectively. The median follow-up time was 67 months (range 0.71-222 months). Three patients (5 %) presented severe aortic regurgitation. Right ventricle outflow tract systolic gradient by echocardiography was above 60 mmHg in 2 %. Late re-interventions occurred in 12 (13 %) patients with mean time of 64 ± 34 months after the initial procedure. Actuarial freedom from re-interventions at 5, 10, and 15 years was 96.4, 69.7, and 61.9 %, respectively. Arterial switch operation remains the procedure of choice in patients with transposition of great arteries. It can be performed even in middle-volume institutions, leading to the same middle- and long-term outcomes of high-volume institutions. Early high mortality rate may occur due not only to learning curve, but also to cardiopulmonary bypass time and ventricular septal defect closure.

Adult congenital heart disease: experience with the surgical approach.

OBJECTIVE: To report the institution experience with the surgical treatment of adults with congenital heart disease due to the increasing number of these patients and the need for a better discussion of the subject. METHODS: Retrospective analysis describing demographic data, risk factors and results. RESULTS: 191 patients between 16 and 74 years old were operated on. Primary correction was done in 171 cases, 93 (55%) for atrial septal defect repair. Among 20 (12%) reoperations, pulmonary valve replacement was done in six cases. The mean intensive care and hospital stay were 2.7 and 8.5 days respectively, significantly greater for the reoperated cases (P=0.001). The mean bypass and clamping times were 68.6 and 44.7 minutes respectively, greater for the reoperated cases (P<0.0001 and P=0.0003 respectively). Hospital mortality was 4.2% and male sex, functional class III-IV and older age at operation were predictive risk factors. Significant complications were more frequent in the reoperated cases (P<0.003), mainly atrial flutter and fibrillation. Among 183 patients discharged, 149 (82%) are being followed and atrial flutter and fibrillation are common. The mean functional class value improved significantly after operation (1.66 to 1.11; P<0.0001). The estimated survival was 96.2% in six years. CONCLUSION: Heart surgery in adults with congenital heart disease can be accomplished with low mortality and functional class improvement. Immediate and late complications are frequent. Multicenter studies are important to better characterize this patient population in the country.

Adult congenital heart disease: experience with the surgical approach / Cardiopatia congênita no adulto: experiência com a abordagem cirúrgica

OBJECTIVE: To report the institution experience with the surgical treatment of adults with congenital heart disease due to the increasing number of these patients and the need for a better discussion of the subject. METHODS: Retrospective analysis describing demographic data, risk factors and results. RESULTS: 191 patients between 16 and 74 years old were operated on. Primary correction was done in 171 cases, 93 (55%) for atrial septal defect repair. Among 20 (12%) reoperations, pulmonary valve replacement was done in six cases. The mean intensive care and hospital stay were 2.7 and 8.5 days respectively, significantly greater for the reoperated cases (P=0.001). The mean bypass and clamping times were 68.6 and 44.7 minutes respectively, greater for the reoperated cases (P<0.0001 and P=0.0003 respectively). Hospital mortality was 4.2% and male sex, functional class III-IV and older age at operation were predictive risk factors. Significant complications were more frequent in the reoperated cases (P<0.003), mainly atrial flutter and fibrillation. Among 183 patients discharged, 149 (82%) are being followed and atrial flutter and fibrillation are common. The mean functional class value improved significantly after operation (1.66 to 1.11; P<0.0001). The estimated survival was 96.2% in six years. CONCLUSION: Heart surgery in adults with congenital heart disease can be accomplished with low mortality and functional class improvement. Immediate and late complications are frequent. Multicenter studies are important to better characterize this patient population in the country.

OBJETIVO: Relatar a experiência da instituição com o tratamento cirúrgico de adultos com cardiopatia congênita devido ao crescente aumento no número desses pacientes e consequentes necessidades de maior discussão do tema. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos pacientes operados, com análise de dados demográficos, fatores de risco e resultados. RESULTADOS: Cento e noventa e um pacientes, com idade entre 16 e 74 anos, foram operados. Cirurgia primária foi realizada em 171 pacientes, 93 (55%) com comunicação interatrial. Dentre 20 (12%) reoperações, substituição de valva pulmonar ocorreu em seis casos. Os tempos médios de unidade de terapia intensiva e hospitalar foram 2,7 e 8,5 dias, respectivamente, maiores nas reoperações (P=0,001). Os tempos médios de circulação extracorpórea e pinçamento aórtico foram 68,6 e 44,7 minutos, respectivamente, maiores nas reoperações (P<0,0001 e P=0,0003, respectivamente). Mortalidade hospitalar foi 4,2%, sem relação com reoperação. Sexo masculino, classe funcional III-IV e idade avançada foram fatores preditivos de risco. Complicações importantes foram mais frequentes nas reoperações (P<0,003), principalmente fibrilação e flutter atrial. Entre 183 pacientes com alta hospitalar, 149 (82%) foram seguidos e a fibrilação e flutter atrial foram bastante prevalentes. O valor médio da classe funcional mudou significativamente após a cirurgia (1,66 para 1,11; P<0,0001). A estimativa de sobrevida geral foi de 96,2% em seis anos. CONCLUSÃO: Cirurgia em adultos com cardiopatia congênita pode ser realizada com baixa mortalidade e melhora funcional na maioria dos pacientes. Complicações imediatas e tardias são frequentes. Estudos multicêntricos são importantes para melhor caracterização dessa população de indivíduos no país.

Disseminated Sporothrix brasiliensis infection with endocardial and ocular involvement in an HIV-infected patient.

Disseminated sporotrichosis occurs in individuals with impaired cellular immunity, such as in cases of neoplasia, transplantation, diabetes, and especially, acquired immunodeficiency syndrome. This report presents a 32-year-old Brazilian human immunodeficiency virus (HIV)-infected patient who developed a protracted condition of disseminated sporotrichosis with endocarditis, bilateral endophthalmitis, and lymphatic involvement. He needed cardiac surgery to replace the mitral valve. Sporothrix brasiliensis isolates were recovered from cultures of subcutaneous nodules and mitral valve fragments. Species identification was based on classical and molecular methods. The patient received amphotericin B for 52 days and subsequently, oral itraconazole. He remains asymptomatic, and he is on maintenance therapy with itraconazole. Despite his positive clinical outcome, he developed bilateral blindness. To our knowledge, this case is the first report of endocarditis and endophthalmitis caused by S. brasiliensis.

Evaluation of the NNECDSG Score in a Brazilian public hospital.

OBJECTIVE: To compare the observed incidence of mediastinitis and strokes versus the expected incidence according to the NNECDSG score (Northern New England Cardiovascular Disease Study Group) in a population submitted to coronary artery bypass graft surgery. METHODS: A retrospective consultation was made of medical records of all patients submitted to isolated CABG from January 1st, 2000 to December 31st, 2004, at the Cardiac Surgery Service of the Triângulo Mineiro Federal University (UFTM). Data regarding the incidences of observed mediastinitis and strokes and those estimated by the NNECDSG score were submitted to the Kolmogorov-Smirnov normality test. A comparison was achieved using the paired Student t test, with the level of significance determined as p=0.05. RESULTS: A group of 230 patients were analyzed, including 144 (62.60%) men and 86 (37.39%) women. Sixty-one (26.52%) presented with diabetes, 30 (13.04%) with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and 23 (10%) had peripheral vascular disease (PVD). Emergency surgery occurred in 34 (14.78 %) cases. In 37 (16.08%) patients an ejection fraction (EF) of less than 40% was identified. Mediastinitis occurred in 12 (5.21%) patients and despite the greater general incidence in the sample studied, no statistical significance was found. Strokes occurred in 12 patients (5.21%) and in spite of the higher mean percentage incidence of observed strokes for all scores, a level of statistical significance was not found. CONCLUSIONS: Although the incidences of mediastinitis and strokes were greater in the population studied, these values showed no statistical significance, confirming the score recommended by the NNECDSG as a safe and efficient method for predicting postoperative mediastinitis and strokes in patients submitted to myocardial revascularization surgery in the UFTM.

Avaliação do Escore NNECDSG em um hospital público brasileiro / Evaluation of the NNECDSG Score in a Brazilian public hospital

OBJETIVO: Comparar as incidências observadas de mediastinite e acidente vascular cerebral (AVC) versus as incidências esperadas pelo escore NNECDSG (Northern New England Cardiovascular Disease Study Group), em população submetida à cirurgia de revascularização do miocárdio. MÉTODO: Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de todos os pacientes submetidos à CRVM isolada, no período de 1/1/2000 a 31/12/2004, no Serviço de Cirurgia Cardíaca da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM). Foi aplicado o escore proposto pelo NNECDSG e calculadas as incidências esperadas de mediastinite e AVC para cada paciente. Os dados de incidência observados e a incidência estimada pelo escore do NNECDSG foram submetidos ao teste de normalidade de Kolmogorov-Smirnov. A comparação foi realizada pelo teste t-Student pareado. O nível de significância foi de alfa=0,05. RESULTADOS: Foram analisados 230 pacientes, sendo 144 (62,60 por cento) homens e 86 (37,39 por cento) mulheres. Sessenta e um (26,52 por cento) doentes apresentavam diabetes, 30 (13,04 por cento), doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e 23 (10 por cento), doença vascular periférica (DVP). Cirurgia de urgência aconteceu em 34 (14,78 por cento) casos. Trinta e sete (16,08 por cento) pacientes tinham uma fração de ejeção (FE) menor que 40 por cento. Mediastinite ocorreu em 12 (5,21 por cento) pacientes. Apesar da incidência geral de mediastinite ter sido maior nesta amostra, não houve significância estatística. AVC ocorreu em 12 (5,21 por cento) pacientes. Apesar da incidência percentual média de AVC observada ter sido maior, não atingiu nível de significância estatística. CONCLUSÃO: Apesar das incidências de mediastinite e AVC terem sido maiores na população estudada, estes valores não atingiram significância estatística, sendo o escore preconizado pela NNECDSG um método seguro e eficaz na predição de mediastinite e AVC pós-operatórios nos pacientes submetidos à CRVM na UFTM.

OBJECTIVE: To compare the observed incidence of mediastinitis and strokes versus the expected incidence according to the NNECDSG score (Northern New England Cardiovascular Disease Study Group) in a population submitted to coronary artery bypass graft surgery. METHODS:A retrospective consultation was made of medical records of all patients submitted to isolated CABG from January 1st, 2000 to December 31st, 2004, at the Cardiac Surgery Service of the Triângulo Mineiro Federal University (UFTM). Data regarding the incidences of observed mediastinitis and strokes and those estimated by the NNECDSG score were submitted to the Kolmogorov-Smirnov normality test. A comparison was achieved using the paired Student t test, with the level of significance determined as p=0.05. RESULTS:A group of 230 patients were analyzed, including 144 (62.60 percent) men and 86 (37.39 percent) women. Sixty-one (26.52 percent) presented with diabetes, 30 (13.04 percent) with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and 23 (10 percent) had peripheral vascular disease (PVD). Emergency surgery occurred in 34 (14.78 percent) cases. In 37 (16.08 percent) patients an ejection fraction (EF) of less than 40 percent was identified. Mediastinitis occurred in 12 (5.21 percent) patients and despite the greater general incidence in the sample studied, no statistical significance was found. Strokes occurred in 12 patients (5.21 percent) and in spite of the higher mean percentage incidence of observed strokes for all scores, a level of statistical significance was not found. CONCLUSIONS: Although the incidences of mediastinitis and strokes were greater in the population studied, these values showed no statistical significance, confirming the score recommended by the NNECDSG as a safe and efficient method for predicting postoperative mediastinitis and strokes in patients submitted to myocardial revascularization surgery in the UFTM.

Coronary fistula resembling patent ductus arteriosus

Criança, do sexo feminino, 14 anos de idade, apresentando quadro clínico de insuficiência cardíaca e sopro, suspeitando-se de persistência do canal arterial. Durante a investigação diagnóstica, foi realizado ecocardiograma e coronariografia que evidenciou uma fístula entre a artéria coronária esquerda e o ventrículo direito. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, sendo o ramo anômalo abordado por meio de ligadura direta do seu orifício, com auxílio de circulação extracorpórea. A coronariografia pós-operatória não evidenciou fluxo pela fístula e demonstrou fluxo normal pelos demais ramos da artéria coronária esquerda. No seguimento de sete anos, a paciente encontra-se livre de sintomas.

Bloqueio atrioventricular total por lúpus eritematoso neonatal / Complete atrioventricular block by neonatal lupus erythematosus

Os autores relatam o caso de uma criança, cuja mãe era portadora de Lupus Eritematoso Sistêmico. Já no oitavo mês de gestação, o obstetra detectou uma importante bradicardia fetal. No nono mês, a criança nasceu com bloqueio atrioventricular total (BAV) e baixo débito, tendo sido necessário o implante de marcapasso definitivo endocárdico, no mesmo dia do nascimento. Em decorrência do surgimento de endocardite, aquele marcapasso foi substituído por um epimiocárdico. Os autores chamam a atenção para os casos de bloqueio atrioventricular total (BAV) congênito associado à miocardite por Lúpus Eritematoso Neonatal, os quais, se não tratados precocemente, são fatores causais de alta mortalidade perinatal

Resultados hemodinâmicos e eletrofisiológicos da correção cirúrgica do aneurisma pós-infarto do ventrículo esquerdo / Hemodynamic and eletrophysiologic results of the remodeling of the left ventricular post-infarct aneurysm

O aneurisma pós-infarto do ventrículo esquerdo é uma das mais sérias e mais freqüentes complicações após o infarto agudo do miocárdio. Sua presença influencia negativamente a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes com sintomas de angina do peito, insuficiência cardíaca e arritmias ventriculares. Desde a década de 50 a cirurgia tem sido uma opção terapêutica para o tratamento dos casos mais graves de aneurisma pós-infarto do ventrículo esquerdo. Os resultados apresentaram melhora ao longo dos anos porém somente na década de 80 com modificações conceituais na forma de correção cirúrgica desta doença é que os resultados realmente se tornaram satisfatórios, principalmente em relação à mortalidade hospitalar e melhora funcional. Poucos são os trabalhos com avaliação de parâmetros hemodinâmicos pós-operatórios para confirmar a melhora clínica observada. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com particularidades da técnica cirúrgica utilizada. Estes grupos tiveram suas variáveis hemodinâmicas e eletrofisiológicas comparadas entre si e mostraram uma melhora acentuada nos parâmetros eletrofisiológicos em todos os grupos. Nas variáveis hemodinâmicas teve melhor desempenho o grupo em que se utilizou um tecido inelástico na reconstrução ventricular. Procuramos ainda analisar variáveis clínicas e hemodinâmicas pré, intra ou pós-operatórias que pudessem influenciar o resultado cirúrgico. Neste contexto foi realizada uma análise estatística utilizando um modelo de regressão logística univariada e multivariada para o resultado final "óbito" e "não melhora". A partir deste modelo encontramos a necessidade de assistência circulatória mecânica e a presença de insuficiência mitral pré-operatória como fatores de risco independentes para o "óbito" e que a presença de insuficiência mitral pós-operatória e volume diastólico final do ventrículo esquerdo no pré-operatório como tendo uma influência negativa na melhora pós-operatória.

Avaliaçäo pós-operatória imediata da influência da desinserçäo da valva tricúspide no tratamento da comunicaçäo interventricular / Immediate postoperative evaluation of the tricuspid valve takedown insuficiency in the treatment of the ventricular septal defect

Although the tricuspid valve and its attachments can sometimes obscure the margins of the ventricular septal defect from the vision of the surgeon, concern for valvular competence has made surgeons hesitate to take down the tricuspid valve. In this paper, the records of 34 patients divided into two groups (comparable by gender, age and associated anomalies) were reviewed retrospectively. Treatment of the ventricular septal defect was done without (Group I, with 19 patients) and with (Group II, with 15 patients) takedown of the tricuspid valve to determine the degree of the tricuspid regurgitation and also the incidence of residual ventricular septal defects and atrioventricular block. The anterior and septal leaflets of the valve were taken down at the annulus and resuspended after VSD repair with running 6-0 polypropylene sutures. The degree of valvular regurgitation and the presence of residual VSD were determined by echo done on post-operative day one and at the the patient's discharge. Valvular regurgitation was graded as none in 12 patients of the Group I and in 10 patients of the Group II; trivial regurgitation in 5 patients of Group I and 4 of Group II; mild to moderate regurgitation in 2 cases of Group I and 1 in Group II. No patient had severe regurgitation. Even with a small number of cases, there was no statistically significant difference between the groups. There was only one case of residual VSD in Group I with spontaneous closure. The mortality in Group I was 10.5 per cent and 6.6 per cent in Group II. The authors conclude that takedown and re-suspension of the tricuspid valve in VSD repair surgery does not adversely affect valve competence neither increases the incidence of residual VSD or the incidence of A-V block.

Implante de marcapasso ventricular esquerdo no tratamento da miocardiopatia dilatada e bloqueio de ramo esquerdo associado a discinesia de contraçäo septal / Implant of left ventricular pacemaker in the treatment of dilated cardiomyopathy and left branch bundle block associated with paradoxical septal motion

O Bloqueio de Ramo (BRE) pode apresentar-se como entidade isolada, inclusive em coraçoes normais, nos quais aparentemente nao causa importante prejuízo à funçao ventricular esquerda. Estudos realizados com a induçao de BRE pelo implante de marcapasso ventricular direito mostraram, no entanto, efeitos deletérios tanto na funçao sistólica como diastólica do ventrículo esquerdo, inclusive com aparecimento e/ou acentuaçao de insuficiência mitral. O BRE pode também vir acompanhado de contraçao discinética do septo interventricular, que causa um prejuízo adicional à funçao ventricular esquerda e está, em geral, associada a um quadro de miocardiopatia e insuficiência cardíaca de mau prognóstico. Estimulados pelo trabalho de CAZEAU et al., em 1994, estudaram pacientes miocardiopatas e demonstraram que a utilizaçao de marcapasso nas quatro câmaras cardíacas causava agudamente reduçao da pressao capilar pulmonar e aumento do débito cardíaco, provavelmente pela sincronizaçao de contraçao ventricular estimulando os dois átrios e ventrículos sincronicamente. Nós investigamos a possibilidade da utilizaçao apenas de estimulaçao ventricular esquerda através de um marcapasso bicameral, para a tentativa de sicronizaçao de contraçao do ventrículo esquerdo e septo interventricular em pacientes portadores de miocardiopatia, bloqueio de ramo esquerdo e discinesia septal. O procedimento foi realizado em 3 pacientes que foram submetidos no pós-operatório, com o MP ligado e desligado, a estudo ecocardiográfico e cintolográfico para a análise da funçao ventricular esquerda através do cálculo da fraçao de ejeçao. Os resultados mostraram importante melhora deste parâmetro: no primeiro caso indo de 17 por cento para 25 por cento; no segundo de 13 por cento para 30 por cento e no terceiro de 13 por cento para 27 por cento. A discinesia praticamente desapareceu em 2 dos casos e foi quantificada como +/4 no primeiro caso. A classe funcional e a insuficiência mitral nao foram parâmetros avaliados em nossos pacientes, pois os 3 tiveram indicaçoes de procedimentos associados ao implante de MP, o que poderia falsear os resultados de melhora pós-operatória. Apesar do pequeno número de pacientes, este novo procedimento nos parece promissor, no tratamento de doentes com miocardiopatia e BRE com discinesia septal, onde obtivemos melhoria na fraçao de ejeçao em média de 92 por cento. Futuramente, talves possamos indicá-lo na prevençao ou mesmo antes da deterioraçao da...

Hipoplasia congênita isolada do ventrículo direito / Congenital isolated hypoplasia of the right ventricle

Two cases of congenital trabecular hypoplasia of the right ventricle are reported. In the first, the neonatal diagnosis was missed and the child did well until the 13th month of life when a modified Blalock-Taussig shunt was done because of increasing cyanosis. Outcome was good until the 4th year of life when symptomatic atrioventricular block was detected in an emergency situation. A bidirectional Glenn anastomosis and pacemaker implantation were successfully carried out after clinical establization and the child is doing well up to now. The second case presents the disease with its worst features: severe cyanosis and acidosis in the first day of life. A modified Blalock-Taussig shunt was performed and death occurred soon after the operation.

Experiência inicial com a ventriculectomia parcial esquerda no tratamento da insuficiência cardíaca terminal / Initial experience with partial left ventriculectomy as a treatment for end-stage heart failure

PURPOSE: To evaluate the efficacy of left ventriculectomy, on a short term basis, as a treatment for patients with end-stage heart failure. METHODS: From February to June 1995, 7 patients with end-stage heart failure underwent partial left ventriculectomy. Before the surgical procedure, 7 (100) patients were in functional class IV. Three (42) patients needed inotropic support for hemodynamic stability. The mean daily dose of furosemide was l48.67 +/- 128.27 mg, of captopril 87.50 +/- 95.20 mg and of digoxin 0.23 +/- 0.04. Mean left ventricular diastolic dimension determined by 2-D echocardiography was 78.29 +/- 12.63 mm, mean left ventricular ejection fraction, determined by radionuclide ventriculography, was 0.15 +/- 0.05 whereas mean transpulmonary gradient and pulmonary vascular resistance in Wood units, determined by right heart catheterization, were 16.80 +/- 8.80 and 6.57 +/- 3.22, respectively. RESULTS: Sixty days after the surgery, the mean functional class was 1.71 +/- 0.48 (p = 0.009), the mean left ventricular diastolic dimension 64.67 +/- 11.41 mm (p = 0.02) and the mean left ventricular ejection fraction 0.22 +/- 0.04 (p = 0.02). CONCLUSION: The left ventriculectomy is a promising treatment for patients with end-stage heart failure.

Objetivo - Avaliar a eficácia da ventriculectomia parcial esquerda, a curto prazo, no tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca terminal. Métodos - De fevereiro a junho de 1995, 7 pacientes com insuficiência cardíaca terminal foram submetidos a ventriculectomia parcial esquerda. Antes do procedimento cirúrgico, os 7 (100%) pacientes apresentavam-se em grau funcional IV. Três (42%) pacientes faziam uso de inotrópicos para estabilização hemodinâmica. A dose média de furosemide era de 148,67 ± 128,17mg/dia, a de captopril 87,50 ± 95,20mg/dia e a de digoxina 0,23 ± 0,04mg/dia. A dimensão diastólica média do ventrículo esquerdo (VE), medida ecocardiograficamente, era de 78,29 ± 12,63mm, a fração de ejeção média do VE, determinada radioisotopicamente, era de 0,15 ± 0,05, enquanto que o gradiente transpulmonar e a resistência vascular pulmonar, em unidades Wood, estabelecidos por cateterismo, eram de 16,80 ± 8,80 e 6,57 ± 3,22, respectivamente. Resultados - Após 60 dias do procedimento cirúrgico, a classe funcional era, em média, 1,71 ± 0,48 (p= 0,009), a dimensão diastólica média do VE de 64,67 ± 11,41mm (p=0,02) e a fração de ejeção do VE 0,22 ± 0,04 (p=0,02).Conclusão - A ventriculectomia esquerda é um tratamento promissor para pacientes com insuficiência cardíaca termina

Seguimento tardio após correçäo de coarctaçäo da aorta: reintervençäo cirúrgica subsequente / Long-Term Follow-up After Correction of Coarctation of the Aorta. Subsequent Surgical Procedures

PURPOSE--To determine the frequency and main features of subsequent cardiovascular surgery in patients operated on for coarctation of the thoracic aorta. METHODS--One hundred and five patients operated on for coarctation of the aorta with a mean follow-up period of 14 years had their notes analysed. The patients were divided in 4 groups according to age at correction of the coarctation. The incidence of recoarctation repair and other cardiovascular operations were noted. RESULTS--Surgical morbidity was important: 33 per cent . Recoarctation occurred in 14 per cent of the cases, mainly in those who had the coarctation resected during the first year of life. Operation for other cardiovascular defects was necessary in 24.5 per cent of the cases. Among these, correction of left-to-right shunts was done in 50 per cent of the patients who had the coarctation resected in the first year of life. Relief of aortic stenosis was the most frequent procedure (73 per cent ), tends to be more frequent the other is the patient at coarctation repair and more than one procedure may be necessary in some cases. CONCLUSION--Reoperation is frequent in the long term of patients operated on for coarctation of the aorta. The elective coarctation should be repaired after the first year of life hoping to avoid recoarctation. Routine follow-up is advisable for all patients aiming to detect residual left-to-right shunts and left ventricular outflow tract obstruction. Family counseling regarding prognosis after coarctation resection is recommended

Fístula artério-venosa congênita entre a artéria e veia subclávia: correçäo cirúrgica favorável em um lactente / Congenital Subclavian Artery-to-vein Fistula. Successful Surgical Correction in an Infant

Criança de 6 meses de idade, assintomática, atendida, inicialmente, devido a edema localizado do membro superior direito. Um sopro contínuo, audível na região infra-clavicular direita, cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar estavam associados com uma fístula única entre a artéria e a veia subclávia direita diagnosticada pela angiografia. Ligadura cirúrgica da fístula foi realizada com sucesso, havendo normalização do diâmetro do membro e da área cardíaca do tórax 4 anos após cirurgia

The case of an asymptomatic 6 month-old-boy, first seen due to a right arm edema is described. A continuous murmur heard at the right infraclavicular area, cardiomegaly plus increased flow to the lungs on the chest X-ray were associated with an isolated right subclavian artery-to-vein fistula diagnosed at angiography. Successful ligation of the fistula was done at operation with normalization of the arm circunference and heart size on the chest X-rav at 4 years follow up

Anemia hemolítica após cirurgia reparadora da insuficiência valvar mitral em crianças / Hemolytic anemia following mitral valve insufficiency repair in children

A descriçäo da anemia hemolítica em cirurgias reparadoras da valva mitral é pouco relatada na literatura. No presente trabalho apresenta-se esta complicaçäo sob o ponto de vista de critérios diagnósticos e aspectos clínico-cirúrgicos, associada à cerclagem do anel posterior da valva mitral com auxílio de tiras de teflon. Este fato ocorreu em duas crianças sendo uma delas tratada, clinicamente, com ácido fólico e suprimentos de ferro. A outra criança necessitou de nova cirurgia para a substituiçäo da tira de teflon por outra de pericárdio bovino e ampliaçäo do folheto posterior da valva mitral

The description of hemolytic anemia after mitral valve repair has been infrequent. The present paper presents this complication, discussing its diagnosis and surgical aspects, such as the association with the use of teflon felt for posterior annuloplasty. This complication happened in two child ren at our institution, one treated medically with suplementation of folic acid and ferrous sulfate and another requiring surgery for replacement of the teflon felt using a piece of heterologous pericardium for a new annuloplasty and leaflet advancement..

Desenvolvimento de um projeto para construçäo de bomba-baläo para contrapulsaçäo aórtica / Development of a project construction of a balloon jump for aortic contrapulsation

O presente trabalho tem por finalidade apresentar as etapas de um projeto para construçao de uma bomba-balao para contrapulsaçao aórtica. Desenvolveram-se três protótipos, sendo que os dois primeiros utilizavam ar comprimido e vácuo hospitalares para insuflaçao e deflaçao do cateter-balao. Esses dois protótipos apresentavam como diferenças fundamentais: o tipo de dispositivo que captava o sinal luminoso da onda R do ECG utilizado para a sincronizaçao do bombeamento; o tipo de válvula solenóide e os componentes eletrônicos de maior resoluçao utilizados no segundo protótipo. O terceiro e atual protótipo passou a obter o sinal da onda R diretamente da saída de cardioversao do monitor de ECG e substituiu o ar comprimia e o vácuo hospitalares, além das válvulas solenóides, por uma bomba eletromagnética. Está em fase de resoluçao o problema de deflaçao tardia que ainda ocorre no sistema.