RESUMO
Von HippelLindau (VHL) disease is a rare genetic disorder associated with the central nervous system and visceral organs. Pheochromocytomas occur in 10% of VHL patients, while cerebellar tumors are common tumors in VHL syndrome, with an incidence of 60%. The most common position for posterior fossa operations is the park bench or lateral decubitus position. These positions have primarily replaced the sitting position. However, the advantages of the supine position cannot be overlooked. The coexistence of pheochromocytoma and the cerebellar tumor may require modification in surgical position and anesthesia management in line with possible pathophysiological changes. We present the anesthesia management in posterior fossa surgery in patients with postponed pheochromocytoma surgery. The present case highlights the importance of a multidisciplinary team approach and anesthetic management.
A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma doença genética rara associada ao sistema nervoso central e órgãos viscerais. Feocromocitomas ocorrem em 10% dos pacientes com VHL, enquanto os tumores cerebelares são tumores comuns na síndrome de VHL, com incidência de 60%. A posição mais comum para operações da fossa posterior é o banco do parque ou posição de decúbito lateral. Essas posições substituíram principalmente a posição sentada. No entanto, as vantagens da posição supina não podem ser negligenciadas. A coexistência de feocromocitoma e tumor cerebelar pode exigir modificação da posição cirúrgica e manejo da anestesia de acordo com possíveis alterações fisiopatológicas. Apresentamos o manejo da anestesia na cirurgia da fossa posterior em pacientes com cirurgia de feocromocitoma adiada. O presente caso destaca a importância de uma abordagem de equipe multidisciplinar e do manejo anestésico.