Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association: Case Report and Literature Review / Associação entre malformação de Chiari IV, Lückenschädel e craniossinostose sagital: relato de caso e revisão de literatura

The association between Lückenschädel and craniosynostosis is unusual and unknown. Genetic origin is a possibility, representing one of many possible phenotypes for mutation. To the best of our knowledge, the association of such anomalies in a type IV Chiari malformation has never been reported before. The authors present the case of a patient with obstructive hydrocephalus, diagnosed with Chiari IV malformation associated with Lückenschädel and sagittal craniosynostosis. The Lückenschädel is the bone abnormality least commonly associated with Chiari malformation. It consists of a defect in the bones ofmembranous origin that formthe cranial vault. This anomaly arises from periosteal dysplasia, and is characterized by rounded and irregular gaps in the skull, bound by bony ridges. Craniosynostosis is due to premature fusion of the cranial sutures and is sometimes associated with the Chiari complex of malformations. The diagnostic of Lückenschädel and craniosynostosis is done by imaging, through which the skull assumes the aspect of a hive, characteristic of Lückenschädel and it is possible to see the premature fusion of the sutures. The Lückenschädel usually does not require treatment because of spontaneous resolution; whereas, craniosynostosis warrants surgery for aesthetic and functional reasons. The Chiari malformation IV only requires treatment when it results in syringomyelia or hydrocephalus.

O Lückenschädel e a craniossinostose são uma associação incomum e pouco conhecida, com possível origem genética, o que representa um dos muitos fenótipos possíveis para uma mutação. Até onde sabemos, a associação destas anomalias em um caso de malformação de Chiari tipo IV não foi relatada antes. Os autores apresentam o caso de um paciente com hidrocefalia obstrutiva, que foi diagnosticado com malformação de Chiari tipo IV associada com Lückenschädel e craniossinostose sagital. O Lückenschädel é a anormalidade óssea menos comum associada com a malformação de Chiari. É constituída por umdefeito nos ossos de origem membranosa que formam a abóbada craniana. Esta anomalia surge de displasia do periósteo e é caracterizada por falhas arredondadas e irregulares no crânio, delimitadas por cristas ósseas. A craniossinostose se deve à fusão prematura das suturas cranianas e é por vezes associada com o complexo de malformações de Chiari. Os diagnósticos de Lückenschädel e craniossinostose são feitos por imagem, onde o crânio assume um aspecto de colmeia, característico de Lückenschädel, e é possível ver a fusão prematura das suturas. O Lückenschädel geralmente não requer tratamento por causa de resolução espontânea e craniosynostosis necessita de cirurgia para fins estéticos e funcionais. A malformação de Chiari IV só requer tratamento quando resulta em siringomielia ou hidrocefalia.

Intramedullary Tuberculoma after Tuberculous Meningitis ­A Rare Case with an Uncommon Radiological Presentation / Tuberculoma intramedular secundário à meningite tuberculosa­um caso raro com apresentação radiológica incomum

Tuberculosis is a chronic bacterial infection caused by Mycobacterium tuberculosis. Despite advances in treatment, resistant strains and unusual sites of involvement have been diagnosed. We present a case of a 13-year-old patient in treatment for tuberculous meningitis who presented with progressive paraparesis. The MRI showed two intramedullary nodular lesions at T4­T6 levels, isointense with annular hyperintensity on T1W, hypointense on T2W, becoming hypointense with ring enhancement after contrast. These characteristics differ from those usually described for intramedullary tuberculomas. Surgical excision was performed, confirming the diagnosis of intramedullary tuberculoma. The formation of intramedullary tuberculomas is rare, with a ratio of two cases per thousand diagnosed with CNS tuberculosis, and the thoracic spine is most frequently affected. The clinical picture is of progressive subacute spinal cord compression, and it may lead to paraplegia. At MRI, the lesion in early stage appears as hypointense rings on T1W and hyperintense on T2W, with homogeneous enhancement after contrast. After the formation of the solid caseous granuloma, it becomes isointense on T1W and hypointense on T2W with homogeneous enhancement after contrast. When the center of the granuloma becomes liquefied, it shows hypointense sign on T1W and hyperintense with peripheral enhancement on T2W. The treatment of choice is medical, with the current protocol including rifampin, isoniazid, pyrazinamide, and ethambutol. Surgery is reserved for cases of progressive neurologic deficits or for diagnostic confirmation. Although benign and potentially curable, intramedullary tuberculoma should be promptly diagnosed and treated to prevent irreversible damage.

A tuberculose é uma infecção bacteriana crônica causada pelo Mycobacterium tuberculosis. Apesar dos avanços no tratamento, cepas resistentes e locais incomuns de envolvimento vêm sendo diagnosticados. Apresentamos o caso de um paciente de 13 anos de idade, em tratamento para meningite tuberculosa que se apresentou com paraparesia progressiva. A ressonância magnética mostrou duas lesões nodulares intramedulares no nível de T4­T6, isointensas com bordos hiperintensos em T1, hipointensos em T2, tornando-se hipointensos com realce anelar após contraste. Essas características diferem daquelas usualmente descritas para tuberculomas intramedulares. Foi realizada a excisão cirúrgica, confirmando o diagnóstico de tuberculoma intramedular. A formação de tuberculomas intramedulares é rara, com uma proporção de dois casos por mil diagnosticados com tuberculose do sistema nervoso central (SNC), e a coluna torácica é a mais frequentemente acometida. O quadro clínico é de compressão da medula espinal progressiva subaguda, podendo levar à paraplegia. Na ressonância magnética, a lesão em fase inicial aparece como anéis hipointensos em T1 e hiperintensos em T2, com realce homogêneo após contraste. Após a formação do granuloma caseoso sólido, torna-se isointensa em T1 e hipointensa em T2, com realce homogêneo após contraste. Quando o centro do granuloma torna-se liquefeito, mostra sinal hipointenso em T1 e hiperintenso com realce periférico em T2. O tratamento de escolha é medicamentoso, com o protocolo corrente de rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol. A cirurgia é reservada para os casos de déficit neurológico progressivo ou para confirmação diagnóstica. Embora benigna e potencialmente curável, deve ser diagnosticada e tratada para evitar danos irreversíveis.

Efetividade da vacina contra influenza em idosos em Porto Alegre / Effectiveness of influenza vaccination in elderly outpatients in Porto Alegre

Introdução: A influenza em idosos está associada com aumento de morbimortalidade, representada por pneumonia, hospitalização e morte. O objetivo do presente estudo foi investigar a efetividade da vacina contra influenza em idosos vacinados. Métodos: O estudo foi uma coorte prospectiva, com a coleta dos dados de 6 meses após a vacinação. A análise estatística foi realizada através do teste qui-quadrado, cálculo do risco relativo, teste t (Student) e do teste exato de Fischer, com significância de 0,05. Foram analisados 291 idosos, dos quais 204 foram vacinados contra a gripe no mês de abril, na Unidade de Saúde Jardim Leopoldina, em Porto Alegre. Os episódios de gripe foram caracterizados clinicamente. Resultados: Dos 291 sujeitos com 60 anos ou mais foram vacinados 205 (70,4%). O acompanhamento dos mesmos mostrou efeito protetor da vacina contra gripe em 80% (p=0,0001) e 90% (p=0,001) contra hospitalização quando comparados com os idosos não vacinados. Conclusões: A vacinação contra influenza reduziu o risco de gripe e hospitalização. Este estudo reafirma os benefícios da vacina contra influenza aplicada em idosos e a necessidade de manter a vacinação

Introduction: Influenza in the elderly is associated with increased morbidity and mortality, represented by pneumonia, hospitalization and death. The aim of this study was to investigate the effectiveness of the influenza vaccine in elderly vaccinees. Methods: A prospective cohort study with data collection 6 months after vaccination. Statistical analysis was performed using chi-square, calculation of relative risk, Student’s t test, and Fischer’s exact test, with significance of 0.05. We analyzed 291 elderly, of whom 204 were vaccinated against influenza in April at the Jardim Leopoldina Health Unit in Porto Alegre. Episodes of influenza were characterized clinically. Results: Of 291 subjects aged 60 and over, 205 (70.4%) were vaccinated. The follow-up showed the protective effect of the influenza vaccine to be 80% (p = 0.0001), and as high as 90% (p = 0.001) against hospitalization as compared to the unvaccinated elderly. Conclusions: Influenza vaccination reduces the risk of influenza and hospitalization. This study reaffirms the benefits of the influenza vaccine used in the elderly and the need to maintain vaccination

Eventos adversos da vacina contra influenza em uma amostra de idosos de Porto Alegre/RS / Adverse effects of the influenza vaccine in elderly patients

Introdução: Há poucos dados sistematizados sobre eventos adversos da vacina contra influenza no Brasil. Objetivos: Estimar a freqüência de eventos adversos da vacina contra influenza, além de analisar queixas pós-vacinais na população-alvo da campanha. Materiais e métodos: Coorte contemporânea montada com 240 pacientes durante a Campanha Nacional de Vacinação do Idoso, em Porto Alegre. A coleta dos dados iniciou durante a vacinação e foi concluída depois de decorridos 15 dias da vacinação. As variáveis foram inicialmente analisadas com estatística descritiva. A associação bivariada entre variáveis qualitativas foi analisada pelo teste do qui-quadrado e com variáveis quantitativas, através do teste t de Student. Uma análise multivariada por meio de regressão logística foi realizada para testar a associação de pelo menos um efeito adverso da vacina com sexo, idade e presença de morbidades prévias. Foi adotado intervalo de confiança de 95%. Resultados: De 240 idosos, 22,08% (n=53) referiram pelo menos um sintoma pós-vacinal. Dos 53 idosos que apresentaram eventos adversos, 10,80% relataram apenas um sintoma, seguido de 5,40% com dois ou mais sintomas. A dor no local da injeção foi evento mais freqüente (12,50%), seguido de sintomas respiratórios (6,66%). Conclusões: A aná- lise multivariada não encontrou associação de efeitos adversos com as variáveis sexo, idade, trabalho, aposentadoria, morbidades pré-existentes e serviço de saúde. A vacina contra a gripe se mostrou pouco reatogênica quando aplicada em idosos (AU)

Background: Influenza immunization has been recommended for mature individuals over sixty-years old. At this time the unfavorable endorsements of the vaccine and the lack of documentation in the medical field in Brazil is changing. Purpose: The purpose of this survey was to identify and document various complaints by the elder patients after taking the vaccine. Methods: The survey was conducted by the Community Health Center Jardim Leopoldina in Porto Alegre, Brasil where we tested a total of two-hundred and forty (240) elderly patients, age 60 and above. Adverse events and complaints of influenza immunization were assessed. Statistical analyses admitted a confidence level of 95%, p < 0.05. Results: Fifty-three patients (22.08%) reported at least one occurrence after vaccine. Twenty-five patients (10.80%) had one incident; thirteen patients (5.40%) had two or more events. The two most common and frequent complaints were: localized pain (N=30 or 12.5%) & Upper respiratory illness (n=16 or 6.66%). Conclusions: It is our findings that gender, age, performance, type of work the patient does, & health condition were not related to the results. The influenza vaccine was well-tolerated by the patients over sixty with no vaccine associated to severe adverse effects (AU)