Pediatric Astrocytomas and Their Association With Polymorphisms in Embryonic Stem Cell Marker Genes.

BACKGROUND: Embryonic stem cell markers, such as SOX2, NANOG, and OCT4, are transcription factors expressed in pluripotent stem cells, involved in the mediation of pluripotency and self-renewal. Especially after the discovery of cancer stem cells, these proteins have been associated with several types of neoplasia, including astrocytomas. In the pediatric population, astrocytomas are the most common solid neoplasia and present the highest mortality rates. METHODS: Our study evaluated 5 polymorphisms in SOX2, NANOG, and POU5F1 genes in 101 pediatric astrocytoma samples. RESULTS: We describe the associations between wild and polymorphic alleles in astrocytomas. CONCLUSIONS: In our results, the intronic polymorphic G allele in SOX2 rs77677339 [G/A] had a borderline association with low-grade astrocytomas, and the intronic polymorphic T allele in NANOG rs10845877 [C/T] showed a higher frequency in grade 2, compared to grade 1 astrocytomas, thus showing promising results. IMPACT: Our study is relevant because it shows a potential correlation between polymorphic embryonic stem cell marker genes and pediatric astrocytomas.

The first central nervous system autopsy in Southern Brazil.

OBJECTIVE: The history of Anatomical Pathology in the state of Paraná, in southern Brazil, is closely linked with the foundation of the Universidade Federal do Paraná (UFPR). This study identified the first central nervous system (CNS) clinical autopsy performed by the Department of Anatomical Pathology of the UFPR. METHODS: This study reviewed the autopsy report archives of the Hospital de Clínicas-UFPR from 1951 onward. The clinical anatomy interpretations of the autopsy report and possible etiologic agents were discussed. RESULT: The first adult clinical autopsy with CNS study was performed on April 23, 1952 on a 45-year-old man with lobar pneumonia with abscesses complicated by bacterial meningitis. CONCLUSION: This case was the first CNS clinical autopsy performed in the state of Paraná and, possibly, in southern Brazil. The death was due to an infectious disease, which was the main cause of death in Brazil in the 1950s.

The first central nervous system autopsy in Southern Brazil / Primeira autópsia do sistema nervoso central no sul do Brasil

ABSTRACT Objective: The history of Anatomical Pathology in the state of Paraná, in southern Brazil, is closely linked with the foundation of the Universidade Federal do Paraná (UFPR). This study identified the first central nervous system (CNS) clinical autopsy performed by the Department of Anatomical Pathology of the UFPR. Methods: This study reviewed the autopsy report archives of the Hospital de Clínicas-UFPR from 1951 onward. The clinical anatomy interpretations of the autopsy report and possible etiologic agents were discussed. Result: The first adult clinical autopsy with CNS study was performed on April 23, 1952 on a 45-year-old man with lobar pneumonia with abscesses complicated by bacterial meningitis. Conclusion: This case was the first CNS clinical autopsy performed in the state of Paraná and, possibly, in southern Brazil. The death was due to an infectious disease, which was the main cause of death in Brazil in the 1950s.

RESUMO Objetivo: A história da Anatomia Patológica no Estado do Paraná, sul do Brasil, está ligada com a fundação da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Este estudo identificou a primeira autópsia clínica do sistema nervoso central (SNC) realizada pelo Departamento de Anatomia Patológica da UFPR. Métodos: Foi realizada revisão dos arquivos dos relatórios de autópsia do HC-UFPR, desde 1951. As interpretações anátomo-clínicas do laudo da autópsia e os possíveis agentes etiológicos foram discutidas. Resultado: A primeira autópsia clínica em adulto com estudo do SNC foi realizada em 23 de abril de 1952. Um homem de 45 anos com pneumonia lobar com abscessos pulmonares, complicada com meningite bacteriana. Conclusão: Este caso é a primeira autópsia clínica em adulto com estudo do SNC do estado do Paraná e possivelmente do Sul do Brasil. A causa da morte foi devido a uma doença infecciosa, as principais causas de óbito no Brasil nos anos 50.

Immunohistochemical expression of sulfhydryl oxidase (QSOX1) in pediatric medulloblastomas.

BACKGROUND: Medulloblastoma is a malignant, invasive embryonal tumor of the cerebellum and accounts for 20% of intracranial tumors in children. QSOX1, whose functions include formation of disulphide bridges, which are needed for correct protein folding and stability, formation of the extracellular matrix, regulation of the redox status and cell cycle control, appears to be involved in apoptosis in pathological states such as cancer. Thus, the aim of this study was to investigate the immunohistochemical expression of QSOX1 in medulloblastomas and nonneoplastic cerebellum. METHODS: Histology blocks of pediatric medulloblastomas were separated and two representative areas of the tumors and non-neoplastic cerebellum samples were used to construct tissue microarrays (TMAs) that were stained with an anti-QSOX1 antibody, and the slides were read using image analysis software. RESULTS: QSOX1 immunoexpression was observed in the non-neoplastic cerebellum samples and the medulloblastoma samples. There was no statistically significant relationship between QSOX1 immunopositivity in the medulloblastoma samples and the clinical and pathological variables. CONCLUSIONS: Although QSOX1 did not prove useful for stratifying patients into risk groups, tumor cells and the fibrillar extracellular matrix were positive for this marker, indicating that this enzyme may be involved in the pathogenesis of medulloblastoma. VIRTUAL SLIDES: The virtual slide(s) for this article can be found here: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/1822040654139436.

Ganglioglial differentiation in a medulloblastoma with extensive nodularity / Diferenciação ganglioglial em um meduloblastoma com extensa nodularidade

We report the case of a 2 month-old patient with a large, probably congenital, posterior fossa tumor. Hematoxylin and eosin staining (HE), reticulin and immunohistochemistry revealed a medulloblastoma with extensive nodularity, showing ganglioglial differentiation, high proliferative index in the primitive neuroectodermal tumor (PNET) area and low proliferative index in the ganglioglial maturation area. Ganglioglial differentiation is a rare event in medulloblastomas and its mechanism is still unknown. Previous surgery, radiation and chemotherapy may contribute to differentiation in astrocytic and nerve cells. In this case, however, the differentiation was already present in the first specimen, prior to any surgical or therapeutic procedure.

Paciente de dois meses de idade apresentando grande tumor, provavelmente congênito, de fossa posterior. As colorações de hematoxilina e eosina (HE), reticulina e imuno-histoquímica revelaram meduloblastoma com extensa nodularidade, exibindo diferenciação ganglioglial, alto índice proliferativo na região de tumor neuroectodérmico primitivo e baixo índice proliferativo na área de maturação ganglioglial. Diferenciação ganglioglial é um evento raro em meduloblastomas e seu mecanismo ainda é desconhecido. Cirurgia prévia, radiação e quimioterapia podem contribuir para diferenciação em células astrocitárias e nervosas. Neste caso, entretanto, a diferenciação já estava presente no primeiro espécime, antes de cirurgias prévias ou procedimentos terapêuticos.

Neurocysticercosis--retrospective study of autopsy reports, a 17-year experience.

Neurocysticercosis (NCC) is a common central nervous system (CNS) infection caused by Taenia solium metacestodes. The objective of this study is to describe the incidence of cysticercosis diagnosed at autopsies and describe the epidemiological and clinical characteristics of NCC. Retrospective study analyzing 6,500 reports of autopsies between 1977 and 1994 from a school hospital in Curitiba, PR, southern of Brazil. The following data was obtained, age, gender, site of cysticercosis, NCC as cause of death. The diagnosis of cysticercosis was established in 52 (0.8%) autopsies. From 1977 to 1987 (0.7%) and from 1988 to 1994 (1.1%). In the autopsies with cysticercosis 75% were male; age (mean ± SD) was 43 ± 20. NCC was present in 96% of cases, and seizures was the most frequent clinical manifestation. Asymptomatic cases in 54%. These data classify our area as hiperendemic, according with OMS criteria. The present study reinforces the necessity to develop adequate control programs.

Increased incidence of choroid plexus carcinoma due to the germline TP53 R337H mutation in southern Brazil.

BACKGROUND: Choroid plexus carcinomas (CPC) are rare tumors predominantly found in children. Given the high frequency of the germline R337H mutation in the TP53 gene in southern Brazil, we have evaluated the frequency of the R337H mutation in families with CPC in children. METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: The present series included 29 patients that were admitted to the same institution from 1992 to 2010, including 22 children with CPC (0.08-13.6 years of age at diagnosis) and 7 children with papilloma of the choroid plexus (Pp; 0.5-9.8 years of age). Surgical resection was possible in 28 children. Blood and/or tumor DNA was extracted and analyzed using PCR-RFLP and results were confirmed by sequencing 240 bp of the TP53 exon 10. The patients, all parents, and some relatives submitted samples for blood DNA analysis. In addition, we have also examined the presence of the mutation in DNA from paraffin-embedded tumor samples to evaluate loss of heterozygosity. We found 63.3% (14/22) of the CPC patients positive for the germline R337H mutation; CPC samples were either heterozygous (n = 7), lost only the wild-type (n = 4), or only the R337H copy (n = 2). One CPC sample was not available. All Pp cases (7/7, 100%) were negative for R337H. Cure (>5 years survival free of disease) was observed in 18.1% of the CPC cases with the R337H mutation (2/11), 71.4% of the Pp (5/7), and 25% of CPC cases negative for the R337H mutation (2/8). Family history of cancer (with 2 or more cancer cases) was exclusively identified on the parental side segregating the R337H mutation, and 50% (7/14) of them were compatible with Li-Fraumeni-like syndrome. SIGNIFICANCE: Our results show for the first time that the R337H TP53 mutation is responsible for 63% of the CPC cases in children, suggesting a higher incidence of CPC in southern Brazil.

Immunohistochemical assessment of E-cadherin, beta-catenin, CEACAM-1 and PTEN: tumor progression markers in melanoma / Análise imuno-histoquímica dos marcadores de progressão tumoral, E-caderina, beta-catenina, CEACAM-1 e PTEN em melanomas

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The aim of the present study is the immunohistochemical assessment of tumor progression markers (E-cadherin, β-catenin, CEACAM-1 and PTEN) in primary cutaneous melanomas and their correlation with prognostic factors. METHOD: Primary lesions in patients with cutaneous melanoma were recorded as to clinical data (age, gender, location and metastases) and anatomopathologic data (Breslow, Clark level, margins, histological type, mitosis, ulceration, regression, satellitosis and TIL type). It was made a comparison between immunohistochemical expression of the markers and prognostic and anatomopathologic factors. RESULTS: Breslow thickness was > 1 mm (thick) in 21 patients (48.83 percent) and < 1 mm (thin) in 22 (51.16 percent). There was a higher CEACAM-1 positive expression in thick melanomas than in thin ones (p = 0.002). There was a more frequent E-cadherin (p = 0.008), b-catenin (p = 0.001) and PTEN (p = 0.005) positive expression in thin melanomas than in thick ones. There was a more frequent CEACAM-1 positive expression in superficial (p = 0.003) and deep (p = 0.002) samples of thick melanomas than in thin ones. No statistically significant differences between clinical and histopathological data were found when comparing patients with (n = 6) and without metastasis (n = 15). DISCUSSION AND CONCLUSION: There was a higher positivity for E-cadherin, b-catenin and PTEN in thin melanomas, whereas there was a higher positivity for CEACAM-1 in thick melanomas.

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O objetivo do presente estudo está na avaliação imuno-histoquímica de marcadores de progressão tumoral (E-caderina, β-catenina, CEACAM-1 e PTEN) em melanomas cutâneos primários e sua correlação com fatores prognósticos. MÉTODO: Lesões primárias de pacientes portadores de melanoma cutâneo foram tabuladas quanto a dados clínicos (idade, sexo, localização e metástases) e anatomopatológicos (Breslow, nível de Clark, margens, tipo histológico, mitoses, ulceração, regressão, satelitose e tipo de TIL). Foi realizada comparação da expressão imuno-histoquímica dos marcadores em estudo com fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos. RESULTADOS: Breslow foi > 1 mm (espesso) em 21 pacientes (48,83 por cento) e ≤ 1 mm (fino) em 22 (51,16 por cento). CEACAM-1 foi mais positivo em melanomas grossos que em finos (p = 0,002). E-caderina (p = 0,008), β-catenina (p = 0,001) e PTEN (p = 0,005) foram mais frequentemente positivos em melanomas finos que em grossos. CEACAM-1 foi mais frequentemente positivo nas porções superficiais (p = 0,003) e profundas (p = 0,002) dos melanomas grossos que nas dos finos. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre dados clínicos e histopatológicos quando comparamos os pacientes com (n = 6) e sem (n = 15) metástases. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Observou-se maior tendência de positividade para E-caderina, b-catenina e PTEN em melanomas finos. Por sua vez, CEACAM-1 demonstrou maior frequência de positividade nos melanomas grossos.

Tumor sólido pseudopapilar de pâncreas: relato de um caso com apresentação incomum / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: report of one uncommon presentation case

Caso clínico atípico de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (TSPPP) acometendo paciente do sexo masculino, 37 anos, com quadro inicial de dor abdominal aguda. Após cirurgia e exame anatomopatológico com imuno-histoquímica, demonstrou padrão condizente com TSPPP e forte positividade para β-catenina. Dois anos após a cirurgia o paciente encontra-se livre de recidiva. O TSPPP é mais comum em mulheres jovens com quadro clínico de massa ou desconforto abdominal, podendo alguns casos ser assintomáticos. Apresenta crescimento lento e baixo potencial de malignidade, sendo a ressecção cirúrgica o tratamento de escolha com altos índices de cura.

Atypical clinical case of solid pseudopapillary tumor (SPPT) of the pancreas in a 37 year-old man with acute abdominal pain. After surgery, anatomopathologic investigation with immunohistochemistry showed pattern in keeping with SPPT and strong positivity for β-catenin. Two years post-surgery the patient does not present recurrence. The SPPT normally occurs in young women with a history of mass or abdominal discomfort, although in some cases it can be asymptomatic. The tumor has slow growth, low potential for malignancy and surgical resection yields high cure rates.

Influence of arterial hypertension treated with losartan on skin healing in rats.

PURPOSE: To evaluate the role of Losartan in skin healing repair. METHODS: One hundred and eleven male Wistar rats were distributed into four groups, at random. Group I (n=31) underwent a laparotomy to induce hypertension by stenosis of the left renal artery, and 48 hours later it received Losartan (10 mg/Kg) daily. Group II (n=30) went through the same procedure and received isotonic saline solution. Group III (n=30) underwent a simulated laparotomy. Group IV (n=20) to confirm the induced hypertension method. Ketamine and Xylazin anesthesia was used in every painful/stressful procedure. After 15 days, skin healing repair was studied by a dorsal midline skin incision and second layer-skin incision in groups I, II and III, that was sutured in one layer with 4-0 nylon suture. Samples of the dorsal wall scar were taken 4, 7 and 14 days after the last procedure, and sent to strength and displacement analysis and histological preparation. RESULTS: By the 4th and 7th days of the analysis, group II scars showed to be less resistant than group III scars (p<0,05). The total amount of collagen was higher in group III on the three studied periods. The percentage occupied by total collagen in the wound area, on the 14th day, was lower in group I, due to its lower percentage of type I collagen CONCLUSION: Scars treated with Losartan were initially less resistant and had a lower collagen deposition.

Avaliação quantitativa em cortes histológicos transversais do couro cabeludo / Quantitative evaluation of transverse scalp sections

FUNDAMENTOS: A biópsia por punch é de grande auxílio no diagnóstico das doenças do couro cabeludo quando avaliada por patologista experiente. O conhecimento das estruturas encontradas no couro cabeludo normal facilita o diagnóstico histopatológico nessa área tão complexa da dermatopatologia. OBJETIVO: Determinar dados quantitativos normais do couro cabeludo de adultos brancos. MÉTODOS: Em 20 necrópsias, 80 fragmentos de couro cabeludo clinicamente normal foram obtidos por punch 4mm. As amostras foram avaliadas em cortes transversais. RESULTADOS: Em fragmentos obtidos de adultos brancos, com idade variando entre 21 e 78 anos, foi possível observar (medianas): 16,5 (12-23) folículos totais; oito (6-9) unidades foliculares; 15 (10-20) folículos terminais; um (0-2) folículo velo; um (0-2,5) trato fibroso; 92,2 por cento de folículos anágenos; 1,6 por cento de catágenos e 6,2 por cento de telógenos. CONCLUSÃO: Além dos resultados apresentados, observaram-se ainda nos indivíduos do sexo masculino: menor número de unidades foliculares, folículos totais e folículos telógenos; e ainda, nas regiões frontal e vértex, maior número de folículos e tratos fibrosos.

Influence of arterial hypertension treated with losartan on skin healing in rats

OBJETIVO: Avaliar a influência do Losartan na reparação de feridas da pele. MÉTODOS: Cento e onze ratos Wistar, machos, foram distribuídos aleatoriamente em quatro grupos. Grupo I (n=31), submetidos à laparotomia com indução de hipertensão pela estenose da artéria renal esquerda e que após 48 horas receberam Losartan (10 mg/Kg) diariamente. Grupo II (n=30) submetidos ao mesmo procedimento e que receberam solução salina isotônica. Grupo III (n=30) submetidos à laparotomia sem indução de hipertensão. Grupo IV (n=20) animais que serviram para a confirmação do método de indução da hipertensão. Anestesia com quetamina e xilazina foi utilizada para todos os procedimentos com dor ou estresse. Após 15 dias, a cicatrização da pele foi estudada fazendo-se uma incisão medial, no dorso, seguida de síntese com sutura de náilon 4.0, nos animais dos grupos I, II e III. As avaliações foram realizadas após 4, 7 e 14 dias verificando-se a resistência e analizando-se as preparações histológicas. RESULTADOS: No 4.º e no 7.º dia as cicatrizes dos animais do grupo I eram menos resistentes do que as do grupo III (p<0,05). A densidade de colágeno era maior nos cortes histológicos do grupo III nos três períodos estudados. A percentagem de colágeno nos campos histológicos analisados, no 14.º dia, era menor no grupo I, devida a baixa densidade de colágeno tipo I. CONCLUSÃO: Feridas tratadas com Losartan são inicialmente menos resistentes e apresentam menor densidade de colágeno.

Cicatrização de feridas: estudo comparativo em ratos hipertensos não tratados e tratados com inibidor da enzima conversora da angiotensina / Wound healing: comparative study in hypertensive rats untreated and treated with an angiotensin converting enzime inhibitor

OBJETIVO: Reconhecer a interferência do captopril na cicatrização de feridas cutâneas de ratos hipertensos. MÉTODOS: Distribuíram-se 111 ratos em quatro grupos: controle normotenso (N=30); controle hipertenso (N=30), os quais receberam 1 ml/dia de solução de cloreto de sódio a 0.9 por cento por via oral; grupo experimento (N=31), hipertensos que receberam 7,5mg/kg/dia de captopril e um grupo aferição (N=20), 10 hipertensos e 10 normotensos, nos quais aferiu-se a pressão na aorta abdominal, no último dia de experimento. Após 15 dias de medicação, fez-se uma incisão da pele e da tela subcutânea, na região médio-dorsal dos grupos I, II e III, seguida de síntese. Ressecaram-se as cicatrizes de 10 animais de cada grupo, no 4.°, 7.° e 14.° dias após a operação, que divididas em duas partes foram enviadas para a tensiometria e para análise histológica. RESULTADOS: A pressão arterial média de 83,18 ± 7,51 mmHg nos normotensos e 151,36 ± 10,51 mmHg nos hipertensos. As cicatrizes dos hipertensos tratados e não tratados eram menos resistentes que as dos normotensos, nos tempos iniciais (p<0,05) e que ao 14.° dia as resistências se igualaram. Não houve diferença entre o grupo tratado e o não tratado. A densidade de colágeno total foi maior nos normotensos em todos os tempos (p<0,05) e não houve diferença entre hipertensos tratados e não tratados. A epitelização, a reação inflamatória e a formação do tecido de granulação foi semelhante nos três grupos. CONCLUSÕES: O captopril, em ratos, não modifica a cicatrização, ficando as diferenças relacionadas à hipertensão.

Morfometria de folículos pilosos do couro cabeludo normal / Morphometry of normal scalp hair follicles

FUNDAMENTOS: A caracterização histológica do folículo piloso normal em humanos é escassa na literatura, considerando que o reconhecimento da arquitetura folicular normal e suas variações nas diversas áreas do couro cabeludo é fundamental para o estudo das doenças do couro cabeludo. OBJETIVOS: Analisar fragmentos do couro cabeludo normal em indivíduos de raça branca quanto à área, os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais. MÉTODOS: Vinte necrópsias de indivíduos de raça branca, com idade variando de 20 a 78 anos, foram acompanhadas da coleta de biópsias por punch de 4mm de diâmetro em quatro áreas do couro cabeludo. Os casos foram divididos conforme o sexo em dois grupos, com 10 casos cada. A área e os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais foram determinados por análise computadorizada das imagens de cortes transversais da microscopia óptica. Os resultados obtidos foram comparados entre os sexos e os locais de coleta. RESULTADOS: Os resultados numéricos das áreas e diâmetro máximo e mínimo são expostos e comparados. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre o diâmetro máximo e a área folicular nas diversas regiões do couro cabeludo; entretanto, foram evidenciadas dimensões de folículos anágenos terminais maiores no sexo masculino do que no feminino.

Meningiomas of the jugular foramen.

Primary meningiomas of the jugular foramen are extremely rare. There is controversy regarding the management of these tumors. The objective of this article is to analyze the treatment and results in a series of ten cases. From a series of 107 patients that had been operated on for jugular foramen tumors between 1987 and 2005, ten had meningiomas. The clinical, histological and imaging findings, as well as the outcome of these cases, were reviewed. A high incidence of malignant or aggressive tumors (six cases) was found. Gross total resection (Simpson I and II) was achieved in five patients. Four patients with meningotheliomatous meningiomas are alive, with a mean follow-up time of 71.8 months (6.5 years). Two patients (one with anaplastic type and one with papillary type) died in the immediate postoperative period. Four patients (two with papillary type, one with microcystic type and one with anaplastic type) died because of disease progression, with a mean survival time of 35 months. Radical removal of benign jugular foramen meningiomas is possible. The incidence of postoperative deficit of cranial nerves is higher than in other benign tumors of the jugular foramen. A high incidence of aggressive (malignant) tumors was observed in this series.

Uso prático da imuno-histoquímica em patologia cirúrgica / Practical use of immunohistochemistry in surgical pathology

OBJETIVO: avaliar o motivo para indicação e analisar o grau de auxílio da imuno-histoquímica (IHQ) para o diagnóstico de neoplasias e lesões pseudoneoplásicas. MATERIAL E MÉTODO: avaliação retrospectiva observacional e descritiva de 4.459 casos submetidos a análise no laboratório de IHQ do Departamento de Patologia do Jackson Memorial Hospital, Universidade de Miami, Estados Unidos, em 1999. RESULTADOS: 3.706 casos possuíam dados suficientes para o desenvolvimento dos objetivos propostos. Em 19 por cento dos casos a IHQ foi utilizada para determinar fatores prognósticos ou índices proliferativos; em 17 por cento dos casos teve como objetivo identificar microrganismos, células, estruturas ou materiais; e em 64 por cento dos casos teve aplicação diagnóstica propriamente dita. Em 835 casos desta última categoria a IHQ contribuiu para um diagnóstico específico em 83 por cento das vezes e diminuiu o número de diagnósticos diferenciais em 12 por cento. Em 5 por cento das vezes a IHQ não auxiliou o patologista devido a exigüidade de algumas amostras, presença de necrose extensa ou indiferenciação extrema de algumas neoplasias. Os principais problemas de diagnóstico diferencial para os quais a IHQ foi utilizada foram: determinar o local de origem de carcinomas e adenocarcinomas e diferenciar entre hiperplasia mesotelial reacional, mesotelioma e adenocarcinoma, entre outros. Foram utilizados 4,1 anticorpos por caso, em média. CONCLUSÕES: Quando bem indicada e aplicada, a imuno-histoquímica é um método diagnóstico complementar útil em 95 por cento dos casos e muitas vezes contribui fundamentalmente para as condutas cirúrgica e terapêutica. Amostras muito exíguas ou necróticas e neoplasias extremamente indiferenciadas são situações que comprometem o exame imuno-histoquímico e seus resultados. Quando utilizada de maneira direcionada aos principais diagnósticos diferenciais, a técnica apresenta uma relação custo/benefício alta.

Pseudotumor inflamatório de fígado: relato de caso / Inflammatory pseudotumor of the liver: case report

Pseudotumor inflamatório é lesão benigna rara que pode se desenvolver em uma grande variedade de órgãos. Sua importância na prática médica reside na dificuldade de distingui-lo de condições malignas...

Inflammatory pseudotumor is a rare benign lesion which can occur in a great variety of organs. The diagnosis is difficult to be made because it is similar in appearance to malignant entities...

Gliosarcoma: report of four cases with immunohistochemical findings

Gliossarcoma (GSa) é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central, caracterizada por padrão histológico bifásico incluindo componentes tanto glial como sarcomatoso. São discutidos os aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos de quatro casos de GSa e seus mecanismos patogêneticos. A relação masculino/feminino foi 3:1. A média de idade foi 39 anos, variando de 19 a 48. Cefaléia foi a manifestação predominante. Todos os pacientes foram submetidos a craniotomia com microcirurgia e ressecção total do tumor. O diagnostico foi suspeitado devido à arquitetura microscópica e foi confirmada por presença de fibras de reticulina através de técnicas de histoquímica. A análise imuno-histoquímica foi positiva para p53 tanto em células gliais como em células sarcomatosas nos quatro casos. EGFR foi localmente positivo em células gliais em apenas um caso. Esses achados apoiam uma origem monoclonal do GSa relacionada com alteração no Tp53, gene supressor de tumor. No entanto, outras vias alternativas na gênese desses tumores não podem ser afastadas.

Gliosarcoma: report of four cases with immunohistochemical findings.

Gliosarcoma (GSa) is a rare primary central nervous system neoplasm (CNS) characterized by biphasic histological pattern with both glial and sarcomatous components. Our objective is to describe the clinical, morphological and immunohistochemical features of four cases of GSa and to discuss its pathogenetic mechanisms. The male:female ratio was 3:1. The mean age was 39 years, ranging from 19 to 48. Headache was the commonest clinical symptom. All patients underwent craniotomy with microsurgery and total resection of the tumor. Diagnosis was suspected due to microscopic architecture and confirmed by detection of reticulin fibers through histochemical techniques. Immunohistochemical analysis was positive for p53 in both glial and sarcomatous cells in all four cases. EGFR was focally positive in glial cells in one case. Our findings support monoclonal origin of GSa involving the TP53 tumor-suppressor gene. However, alternative pathways cannot be ruled out.

Early presentation of squamous cell carcinoma after bone marrow transplantation in a boy with Fanconi anemia

The authors report a case of an 11-year-old boy with Fanconi anemia presenting with squamous cell carcinoma of the tongue 763 days after bone marrow transplantation. Few cases have been reported in the literature, usually involving mucosal membranes in adult patients. The factors related to the development of malignancies after bone marrow transplantation are discussed and the early presentation is highlighted, once a high index of suspicion is required for the early identification of this kind of lesion in children.

Os autores relatam o caso de um menino de 11 anos de idade com anemia de Fanconi que foi submetido a transplante de medula óssea. Com 763 dias de evolução, foi detectada uma lesão ulcerada na língua, compatível com carcinoma de células escamosas. Poucos casos semelhantes foram reportados na literatura, geralmente envolvendo as membranas mucosas em pacientes adultos. Os fatores relacionados ao desenvolvimento de neoplasias secundárias em transplante de medula óssea são discutidos e a idade precoce de apresentação do paciente enfatiza a necessidade de um alto índice de suspeição, mesmo em pacientes muito jovens, para que se faça o diagnóstico da lesão em fase inicial.