Familial retinoblastoma in developing countries.

BACKGROUND: Although screening for familial retinoblastoma has been shown to be beneficial we suspected that such screening programs may be less than optimal in developing countries (DC). METHODS: Retrospective cohort study comparing patients with familial retinoblastoma from five centers in DC (Argentina, Brazil, Turkey, Jordan, and Venezuela) versus a reference center in the USA. RESULTS: Ninety-two (32 from the USA and 60 from DC) patients were included. Forty-one (44.6%) patients avoided enucleation, 42 (45.7%) had 1 eye removed, and 9 (9.8%) underwent bilateral enucleation. Eleven (11.9%) had major pathology risk factors at enucleation. There were no cases of metastatic disease at diagnosis. Detection via screening was significantly less common in DC than in the USA (23.3% vs. 71.8%, P < 0.0001). Patients in DC were diagnosed at a significantly later age and with more advanced intraocular disease that led to increased risk of bilateral enucleation. Patients detected by screening in DC were significantly younger at diagnosis, had less advanced intraocular disease, better ocular preservation rates and survival results than those whose retinoblastoma was not detected via early screening. Five-year pEFS was 0.92 for the patients treated in the USA and 0.81 for the patients in DC (P = 0.42). Seven events occurred (extraocular relapse four in patients from DC and second malignancies in three). CONCLUSIONS: Patients with familial retinoblastoma are less likely to be diagnosed by screening in DC and had higher morbidity and mortality caused by recurrent extraocular retinoblastoma.

Melanoma maligno uveal posterior: clínica diagnóstico y tratamiento: conceptos actualizados / Posterior uvela malignant melanoma: clinical findings diagnosis and treatment: concepts update

El manejo de los melanomas malignos de la uvea posterior (cuerpo ciliar y coroides) ha sido siempre un reto para los oftalmólogos y todavía representa un tópico de grandes controversias. En los últimos años han ocurrido grandes avances en el diagnóstico y manejo de los pacientes con melanoma maligno de la uvea. Nuestro propósito es proveer un conocimiento general del estado actual de las técnicas diagnosticas y de las modalidades terapéuticas disponibles

Tratamiento de los melanomas malignos uveales posteriores con placas espiesclerales radioactivas cargadas con rutenio: experiencia en Venezuela / Radiotherapeutic treatment in posterior uveaol malignant melanoma using ruthenium applicators: Venezuelan experience

Se presentan los resultados del tratamiento con placas epiesclerales radioactivas cargadas con ruthenio106 (106Ru/106Rh) a 11 pacientes portadores de melanoma maligno uveal posterior. Se aplicó una dosis calculada de acuerdo a la altura del tumor. El grado de regresión de la lesión se correlacionó de una forma estadísticamente significativa con la dosis al ápex del tumor. Se evitó la enucleación en el 90,9 por ciento de los pacientes. Nuestros resultados demuestran que el tratamiento con placas epiesclerales radioactivas cargadas con Ruthenio106 es un método efectivo en el control del melanoma maligno uveal posterior

Alteraciones histopatológicas producidas por el carboplatino administrado subtenoniano vs intravítreo en conejos / Alterations histopathologics to produce by the carboplatin administration subtenoniano vs intravitreal in rabbint

El carboplatino es un análogo del cisplatino que forma enlaces cruzados de DNA-interfibra para reducir la actividad tumoral. Ha sido utilizado en el tratamiento del Retinoblastoma, el cual constituye el tumor intraocular más frecuente de la infancia. Su administración por vía sistémica ocasiona numerosos efectos adversos, es por ello que en los últimos tiempos se ha empleado en forma local logrando un gran avance en la reducción del tamaño de la tumoración, en este sentido, la quimiorreducción representa una alternativa en el manejo de ésta patología, sin embargo la administración por vía local no es efectiva en siembras vítreas ni subretinianas, teniendo que reforzar este tratamiento con quimioterapia o crioterapia, y a pesar de ello muchos de estos ojos terminan en enucleación. En búsqueda de procedimientos menos agresivos tanto locales como sistémicos, decidimos realizar este estudio para investigar el grado de toxicidad de este medicamento, principalmente en la retina y el resto de las estructuras oculares en conejos albinos de Nueva Zelanda, colocando dosis iguales por vía intravítrea y subtenoniana, obteniendo alteraciones en todas las estructuras oculares de los ojos de conejos en donde se administró la droga por vía intravítrea en comparación con los ojos de conejos donde se colocó carboplatino en cuyo caso no observamos altraciones histopalógicas de las estructuras oculares

Retinoblastoma: reporte de la consulta de oncología oftalmológica del Hospital Francisco Antonio Rísquez desde abril 1992 hasta septiembre 1995 / Retinoblastoma: repport of the ophthalmologic oncology consulation of the Hospital Francisco Antonio Rísquez since april 1992 until september 1995

Se revisaron las historias médicas de pacientes con diagnóstico de retinoblastoma evaluados en la consulta de Oncología Oftalmológica del Hospital F.A. Rísquez, desde abril de 1992 hasta septiembre de 1995. De un total de 63 casos registrados, 50 casos pertenecen al estudio prospectivo multidisciplinario E.C.R.O.M.U.S. actualmente en desarrollo. Observamos que 56 por ciento de los pacientes estadiados mediante la clasificación de Howarth modificada correspondieron al estadio II y 34 por ciento al estadio III. La mortalidad registrada hasta la fecha es de 14 casos

Detección clínica de casos con susceptibilidad genética al retinoblastoma: en focos geográficos venezolanos / Clinical detection of cases with genetic susceptibility a the retinoblastoma: in venezuelan geographics focus

El retinoblastoma en Venezuela tiene un origen exclusivamente hereditario, con aparición de casos esporádicos por ausencia de antecedentes familiares en la mayoría de los casos. La agregación geográfica en el retinoblastoma para nuestro estudio no puede explicarse por agregación de neomutaciones, por lo tanto apoya la hipótesis de un gen ancestral

Cáncer de mama metastásico al nervio óptico / Methastasic mama cancer a the optic nerve

Se presenta el caso de una paciente femenina de 50 años de edad con diagnóstico de carcinoma de mama derecha de 7 años de evolución, con clínica de dolor óseo generalizado y disminución de la agudeza visual bilateral. Los estudios de extensión revelaron un estadio IV con enfermedad metastásica en hueso, hígado y bilateral al nervio óptico. Recibió tratamiento multidisciplinario con radioterapia paliativa a ambas órbitas, encéfalo, zonas dolorosas óseas y en huesos de sostén, se añadió hormonoterapia con Acetato de megestrol, tamoxifén y dexametasona. Se obtuvo una respuesta parcial satisfactoria con incremento de la agudeza visual y disminución del dolor óseo. El tratamiento paliativo de los pacientes con enfermedad avanzada, permite obtener respuestas subjetivas importantes, al mejorar la sintomatología logramos que el paciente se integre a su entorno familiar y social elevando su calidad de vida, cumplimos así con uno de los preceptos de la medicina "aliviar el dolor", comprender el sufrimiento y aumentar la esperanza en la vida

Cáncer de mama metastásico al nervio óptico / Metastasic mama cancer to the optical nerve

Se presenta el caso de una paciente femenina de 50 años de edad con diagnóstico de carcinoma de mama derecha de 7 años de evolución, con clínica del dolor óseo generalizado y disminución de la agudeza visual bilateral. Los estudios de extensión revelaron un estadio IV con enfermedad metastásica en hueso, hígado y bilateral al nervio óptico. Recibió tratamiento multidisciplinario con radioterapia paliativa a ambas órbitas, encéfalo, zonas dolorosas óseas y en huesos de sostén, se añadió hormonoterapia con acetato de megestrol, tamoxifen y dexametasona. Se obtuvo una respuesta parcial satisfactoria con incremento de la agudeza visual y disminución del dolor óseo. El tratamiento paliativo de los pacientes con enfermedad avanzada, permite obtener respuestas subjetivas importantes, al mejorar la sintomatología logramos que el paciente se integre a su entorno familiar y social, elevando su calidad de vida, cumplimos así con uno de los preceptos de la Medicina "aliviar el dolor, comprender el sufrimiento y aumentar la esperanza de vida"

Angiofibroma juvenil / Juvenil angiofibroma

Se presenta un caso clínico de un raro tumor del área nasofaringea con compromiso ocular correspondiente a un Angiofibroma juvenil. Se estudiaron las características epidemiológicas, clínicas y paraclínicas

Retinoblastoma: estudio anatomoclínico del total de casos recibidos en 33 años de la sección de oftalmopatología del Instituto Anatomopatológico de la Universidad Central de Venezuela / Retinoblastoma: anatomoclinic study in 33 years in the ophtalmic pathology section

Se estudiaron 312 biopsias de la sección de oftalmopatología del Instituto Anatomopatológico de la Universidad Central de Venezuela cuyo diagnóstico fue Retinoblastoma en un período comprendido entre 1960-1993. El retinoblastoma es el tumor intraocular más frecuente en el grupo etario infantil y el segundo luego del melanoma uveal en todos los tumores intraoculares. Nos propusimos evaluar, en la totalidad de los casos recibidos en 33 años de servicio de la sección, desde el punto de vista clínico patológico otorgado, nuestros resultados especial interés a los hallazgos histopatológicos (macroscópico y microscópico), tipos de crecimiento, diferenciación, invasión a estructuras vecinas, así como algunos aspectos clínicos como son la edad de aparición, tiempo de evolución, localización, bilateralidad. En nuestro país no se han reportado series estadisticas con respecto a este tumor, consideramos que el universo estudiado aporta datos valederos en referencia al comportamiento anatomoclínico del retinoblastoma en nuestra región, que llevarán a establecer mejores alternativas terapéuticas