Fetal aortic valvuloplasty as the first step in a complex therapeutic strategy.

BACKGROUND: Fetal aortic valvuloplasty (FAV) is proposed to prevent hypoplastic left heart syndrome due to fetal critical aortic stenosis. OBJECTIVE: to report our experience on FAV as the first step in a complex therapeutic strategy. METHOD: Series of patients with FAV over an 18-year period. RESULTS: 27 FAVs were performed in 26 fetuses, with technical success in 82% (22/27) and periprocedural fetal demise in 22% (6/27), decreasing to 15% in the second half-cohort. Loss to follow-up was due to birth or postnatal therapy in other centers (5) and termination of pregnancy (1), A normal-sized LV at birth was observed in 46% (6/13), 4 neonates underwent aortic valvuloplasty and 2 cardiac surgeries, with 5/6 achieving biventricular circulation at 28 days, and 3 transplant-free survival at mid-term follow-up. The 7/13 born with a borderline LV underwent LV rehabilitation strategy, with survival at 28 days in 4/7 and at mid-term in 3: one with biventricular circulation, one with a ventricle-and-a-half repair, and one lost to follow-up. CONCLUSION: FAV was feasible in most cases, with no maternal complications, and biventricular circulation at 28 days in ∼40% of survivors. After FAV, a diverse range of postnatal cardiac interventions are performed, reflecting the challenging innovation in current cardiovascular therapy.

Local Diagnostic Reference Levels for Pediatric Interventional Cardiology Procedures in Argentina.

The aim of this work was to propose a preliminary local diagnostic reference levels (DRL) for pediatric interventional cardiology (PIC) procedures in Argentina, for different ranges of age and weight. This work has been conducted in the framework of the "Optimization of Protection in Pediatric Interventional Radiology in Latin America and the Caribbean" (OPRIPALC) program coordinated by the World Health Organization and the Pan American Health Organization in cooperation with the International Atomic Energy Agency to ensuring that radiation exposures of pediatric patients are the minimum necessary during fluoroscopy-guided interventional procedures. The local DRL values presented in this paper by weight group and age group were 7.1 Gy·cm2 (<5 kg), 10.7 Gy·cm2 (5-15 kg), 18.0 Gy·cm2 (15-30 kg), 15.9 Gy·cm2 (30-50 kg), and 28.2 Gy·cm2 (50-80 kg) and 5.3 Gy·cm2 (<1), 11.2 Gy·cm2 (1 to 5<), 19.6 Gy·cm2 (5 to 10<), and 21.4 Gy·cm2 (10 to 16<), respectively. Our dose results are among the values found in other international studies; however, there is great potential for dose optimization.

Multicenter nit-occlud® PDA-R patent. Ductus arteriosus occlusion device trial: initial and six-month results.

BACKGROUND: Transcatheter closure of a moderate to large patent ductus arteriosus (PDA) using conventional techniques is challenging. The Nit-Occlud® PDA-R trial can close a PDA up to 8 mm in diameter. We sought to report procedural and six-month efficacy and safety results of the multicenter Nit-Occlud® PDA-R trial. METHODS: From June 2010 to February 2011, 43 patients were enrolled in three centers from Argentina. Median age was 4.5 (range 1.4-18.4 years) years old at catheterization, 70% were females and weight was 17.7 (range 10-67 kg). RESULTS: PDAs mean diameter was 2.98 ± 1.03 and ranged from 2 to 6.19 mm. About 11.6% were large (≥4 mm), whereas 32.6% were <2.5 mm. Median pulmonary artery mean pressure was 17 mm Hg (range 9-26 mm Hg). The device was implanted successfully in all patients. By echocardiography, trivial residual shunt was observed in 42% at the end of the procedure, in 28% at 24 hr, in 12.1% at one week, and none at three-months. There was one case of embolization (due to undersizing), that was treated successfully with a larger study device. There were no major short- or long-term complications. CONCLUSIONS: PDAs ranging from 2 to 6 mm can be effectively and safely closed using the Nit-Occlud® PDA-R device, with good procedural and six-month results. The Nit-Occlud® PDA-R emerges as an optimal alternative for closure of small to moderate PDAs.

Foetal aortic valvuloplasty: experience of five cases.

OBJECTIVES: Foetal aortic valvuloplasty has been proposed as a strategy to improve left heart growth and function in foetuses with severe aortic stenosis at risk of progression to hypoplastic left heart syndrome. We report our experience with this intervention. METHODS AND RESULTS: Between 2005 and 2010, five foetuses with aortic stenosis and at risk of progression to hypoplastic left heart syndrome underwent ultrasound-guided percutaneous foetal aortic valvuloplasty. There were no associated maternal complications or foetal demise. In one case, the pregnancy was terminated a couple of weeks after the intervention, one foetus evolved to hypoplastic left heart syndrome, and three did not. CONCLUSIONS: Foetal aortic valvuloplasty seems to be a safe and feasible procedure. It has been reported that it has the potential to prevent progression to hypoplastic left heart syndrome in selected foetuses with severe aortic stenosis. Further investigation regarding physiological and clinical aspects of this disease both prenatally and postnatally will probably allow to improve therapeutic strategies and clinical outcome.

Aortopulmonary fistula after an arterial switch operation.

Aortopulmonary fistula has been documented in adult patients with acute aortic dissection, atherosclerotic disease, and other comorbidities. However, until now we believe this was not previously reported as a complication after the arterial switch operation in a patient with transposition of the great arteries. We report the case of a 3-month-old boy who underwent an arterial switch operation as a neonate. After balloon dilation to relieve a postoperative supravalvular pulmonary stenosis, he presented with severe congestive heart failure due to an undiagnosed but previously present fistula between the ascending aorta and the main pulmonary artery. He underwent successful surgical repair and recovered uneventfully.

Resultados quirúrgicos en coartación de la aorta con anastomosis términoterminal ampliada / Results of surgical approach in aortic coarctation with extended end to end anastomosis

Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa)

Resultados quirúrgicos en coartación de la aorta con anastomosis términoterminal ampliada / Results of surgical approach in aortic coarctation with extended end to end anastomosis

Introducción: La coartación de la aorta (CoAo) aislada o asociada es una variedad frecuente de cardiopatía congénita que suele ser bien tolerada durante la infancia, pero también puede ser causa de inestabilidad hemodinámica en el recién nacido (RN) a partir del momento de cierre del ductus. Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos en la corrección de distintas variedades de CoAo con anastomosis términoterminal ampliada (ATTA) desde enero de 1989 hasta junio 2001. Se separaron en tres grupos etáreos: grupo I (GI), 32 pacientes RN a 3 meses y 4 kg, grupo II (GII), 19 pacientes mayores de 3 meses a 2,5 años y entre 4 y 12 kg y grupo III (GIII)22 pacientes mayores de 2,5 años y 12 kg. Estaban sintomáticos 42 pacientes (57,5 por ciento) con 23 de ellos en condición crítica. De estos, los primeros 8 pacientes fueron operados directamente en emergencia, pero a partir de 1993 los 15 posteriores previamente fueron estabilizados en la UTI y tratados con protaglandinas E1. En 31 pacientes se corrigió el arco aórtico: 7 con interrupción (IAAo), 17 con hipoplasia severa y 7 con hipoplasia moderada. Veintinueve pacientes (39,7 por ciento) tenían cardiopatía asociada y 18 padecían de desnutrición severa (percentilo <3). Se dilataron con balón 3 estenosis aórticas críticas, se hicieron 15 cerclajes de la arteria pulmonar y 3 correcciones totales con circulación extracorpórea. En 67/73 pacientes (91,8 por ciento) se efectuó un seguimiento superior a 1 mes y hasta un mínimo de 141 meses. La técnica se utilizó en el 96 por ciento del total de CoAo operadas. Resultados: Hubo dos reobstrucciones (2,7 por ciento), una precoz y otra tardía, ambas pertenecientes al GI. Los restantes quedaron libres de obstrucción, incluso los posteriormente fallecidos, con pulso femoral y humeral izquierdo palpable. La sobrevida acumulada fue del 83,48 por ciento y actualmente 57 pacientes llevan una vida normal con seguimiento de 144 meses. La mortalidad quirúrgica fue de 9/73 pacientes (12,3 por ciento), en ningún caso relacionada con la técnica de reparación aórtica. Sin embargo, a partir de 1993, con mejor estabilización prequirúrgica, descendió a 3/49 pacientes (6,1 por ciento). En la coartación aislada fue de 2/44 pacientes (4,5 por ciento), mientras que en la asociada fue de 7/29 pacientes (24 por ciento), en ambas incluídos los casos con malformaciones del arco aórtico, desnutrición severa e intercurrencias infecciosas. RR: 5,31 (1,18-23,8), p= 0,03 (significativa) (AU)