Modelo natural de dicotomía TH1-TH2: La enfermedad de Hansen / Th1-TH2 balance. Natural model: Hansen'disease

La enfermedad de Hansen producida por el Mycobacterium leprae, es una enfermedad infecciosa cuyo amplio espectro clínico e inmunopatológico se correlaciona con los diferentes patrones de respuesta Th1/Th2. La activación preferencial de esas subpoblaciones de linfocitos T CD4 juega un rol importante en su patogenia y constituye un modelo natural de esa dicotomía de la respuesta inmune. Ambas formas polares de la lepra presentan un perfil definido de secreción de citoquinas: Th1 (IL2 e IFN?) en el polo tuberculoide y Th2 (IL4, IL5, IL10) en el polo lepromatoso. En el primer caso, la respuesta celular adecuada estimula la activación macrofágica y lleva a la destrucción del bacilo. Las lesiones son escasas y limitadas a la piel y nervios periféricos. En el segundo en cambio, la respuesta celular es casi nula y los bacilos se multiplican descontroladamente dentro de los macrófagos, llevando a la diseminación de las lesiones y afectación de otros órganos. La inmunidad humoral está exacerbada y hay un alto nivel de anticuerpos que no pueden eliminar el germen intracelular. Los factores que determinan la diferenciación hacia una respuesta Th1 ó Th2 no se han esclarecido totalmente. Se han postulado varias hipótesis que hacen referencia a factores genéticos, prevalencia de citoquinas en el microambiente celular, disfunción macrofágica; alteración en los receptores Toll de la inmunidad innata, en la expresión de moléculas coestimulatorias, etc En los últimos años se han descubierto nuevas subpoblaciones de linfocitos, (CD4+ CD25+, Tr1, Th3 y Th17) que estarían implicadas en la desregulación de estas respuestas inmunes.

Hansen' disease, caused by Mycobacterium leprae, is an infectious illness whose wide clinical and immunopathologic spectrum correl with different Th1/Th2 responses patterns. The prefferencial activation of the CD4 T cells subset play an important rol in it's pathogenia and provides a natural model of that balance. Either polars forms present a defwed citokynes secretion profile: Th1 cells (IL-2 and IFN-g) dominate in tuberculoid form, whereas cytokines typically produced by Th2 cells (IL-4, IL-5 and IL-10) dominate in lepromatous form. In the first case, the macrophagic activation kills M leprae. It's lesions are located in nerves and skin only. In the second case, cell-mediated immunity is absent. The bacilli multiply uncontrolably in macrophages and infection is widely disseminated affecting other organs. Humoral immunity is exacerbated and have high levels of antibodies that cannot reach intracellular germ. The factors that determine whether the proliferation CD 4 T cells differentiate into Th1 or Th2 cell are not fully understood. Several hypothesis include genetics factors, prevail of cytokinesin the microenviroment, macrophagic disfunction; alterations in the coestimulatory molecules, on toll receptors of the innate immunity, etc. In recent years times new limphocytes subsets have been discovery (CD4+CD 25+, Tr1, Th3, Th17) that could be implicated in this desregulated immune reponses.

Hospital Nacional Baldomero Sommer: reseña histórica / National Hospital Baldomero Sommer: historical review

Referencia a la fundación del Sanatorio Baldomero Sommer, uno de los cinco creados en la lucha contra la lepra en Argentina. Reseña histórica de los cambios y adecuaciones que se produjeron en función de los avances de la medicina en el control de la enfermedad, convertido hoy en Hospital Nacional

Compromiso genital en un paciente con lepra lepromatosa / Involvement of genitals in e patient with lepromatous leprosy

El compromiso de los órganos genitales masculinos en la lepra, se observa con mayor frecuencia en el transcurso de los cuadros reaccionales. Sin embargo, fuera de estos episodios agudos, la piel y mucosa de los genitales externos pueden estar comprometidas por lesiones específicas. Se comunica el caso de un paciente hanseniano que recidivó, lepromatoso con lesiones infiltradas y nodulares en prepucio y lóbulo auricular, como únicas manifestaciones de la enfermedad.

The involvement of male genitals in leprosy appears more frecuently in the immunologic reactions. Although, the genital skin and mucous can be affected, by specific lesions too. We report a case of relapsed lepromatous leprosy with infiltrated lesions and nodules in prepuce and earlobe as the only disease manifestation.

Tratamiento de los estados reaccionales de la lepra / Treatment of leprosy reactions

Los estados reaccionales de la lepra son episodios agudos o que se producen en el transcurso de la evolución crónica de la enfermedad, como resultado de la activación brusca de la inmunidad celular (reacción tipo 1), o de una inapropiada estimulación de la inmunidad humoral (reacción tipo 2). Su tratamiento integral comprende, además de la terapia medicamentosa, medidas fisioterápicas adecuadas para evitar futuras secuelas discapacitantes: técnicas sencillas de inmovilización con férulas, ejercicios terapéuticos, parafinoterapia, electroestimulación. En la reacción tipo 1, muy frecuentemente acompañada de neuritis aguda, es de elección la corticoterapia junto al manejo del daño neural. En las reacciones tipo 2, que comprenden una amplia gama de manifestaciones clínicas de distinta severidad tanto en piel como en otros órganos y sistemas, las drogas más eficaces siguen siendo la talidomida, los corticoides y la clofazimina. Recientes publicaciones proponen la utilización de otras drogas como la pentoxifilina, zafirlukaste y tenidap, con escasa experiencia en lepra, en nuestro medio. En los episodios reaccionales crónicos de ambos tipos, y con el objetivo de disminuir la dosis y depèndencia a los corticoides, utilizamos habitualmente la clofazimina. En caso de falta de respuesta se recomiendan los inmunosupresores azatioprina y ciclosporina, con resultados variables

Tratamiento de los estados reaccionales de la lepra / Treatment of leprosy reactions

Los estados reaccionales de la lepra son episodios agudos o que se producen en el transcurso de la evolución crónica de la enfermedad, como resultado de la activación brusca de la inmunidad celular (reacción tipo 1), o de una inapropiada estimulación de la inmunidad humoral (reacción tipo 2). Su tratamiento integral comprende, además de la terapia medicamentosa, medidas fisioterápicas adecuadas para evitar futuras secuelas discapacitantes: técnicas sencillas de inmovilización con férulas, ejercicios terapéuticos, parafinoterapia, electroestimulación. En la reacción tipo 1, muy frecuentemente acompañada de neuritis aguda, es de elección la corticoterapia junto al manejo del daño neural. En las reacciones tipo 2, que comprenden una amplia gama de manifestaciones clínicas de distinta severidad tanto en piel como en otros órganos y sistemas, las drogas más eficaces siguen siendo la talidomida, los corticoides y la clofazimina. Recientes publicaciones proponen la utilización de otras drogas como la pentoxifilina, zafirlukaste y tenidap, con escasa experiencia en lepra, en nuestro medio. En los episodios reaccionales crónicos de ambos tipos, y con el objetivo de disminuir la dosis y depÞndencia a los corticoides, utilizamos habitualmente la clofazimina. En caso de falta de respuesta se recomiendan los inmunosupresores azatioprina y ciclosporina, con resultados variables(AU)

Lepra indeterminada: una fase de transición en la evolución de la enfermedad / Undetermined leprosy: transition in disease evolution

Se efectúa una revisión de la clasificación de la forma indeterminada de la lepra, sus características clínico-histológicas y evolutivas. La misma es considerada como una forma incial de la enfermedad que frecuentemente cura en forma espontánea, sin tratamiento. Sin embargo, en algunos casos puede evolucionar hacia las otras formas clínicas discapacitantes de la enfermedad, siendo importante su diagnóstico y tratamiento precoz. Se describen los últimos estudios realizados para llegar a un diagnóstico de certeza de esta forma inicial (PCR, Inmunoperoxidasas), y los estudios predictivos de su evolución hacia otras formas clínicas (dosaje de AC séricos, reacción de la lepromina). El diagnóstico temprano de la lepra indeterminada, sin discapacidades, es uno de los objetivos de los Programas de Control, para la eliminación de la enfermedad

Lepra indeterminada: una fase de transición en la evolución de la enfermedad / Undetermined leprosy: transition in disease evolution

Se efectúa una revisión de la clasificación de la forma indeterminada de la lepra, sus características clínico-histológicas y evolutivas. La misma es considerada como una forma incial de la enfermedad que frecuentemente cura en forma espontánea, sin tratamiento. Sin embargo, en algunos casos puede evolucionar hacia las otras formas clínicas discapacitantes de la enfermedad, siendo importante su diagnóstico y tratamiento precoz. Se describen los últimos estudios realizados para llegar a un diagnóstico de certeza de esta forma inicial (PCR, Inmunoperoxidasas), y los estudios predictivos de su evolución hacia otras formas clínicas (dosaje de AC séricos, reacción de la lepromina). El diagnóstico temprano de la lepra indeterminada, sin discapacidades, es uno de los objetivos de los Programas de Control, para la eliminación de la enfermedad (AU)

Paracoccidioidomicosis: dificultades diagnósticas / Paracoccidioidomicosis: diagnosing difficulties

Se presenta el caso de un paciente portador de enfermedad de Hansen LL inactivo con una PCM crónica unifocal, localizada en cavidad bucal. Se resumen los aspectos clínicos, histopatológicos y laboratoriales de dicha enfermedad, la coincidencia de su área endémica con la lepra y las dificultades para arribar al diagnóstico definitivo(AU)

Paracoccidioidomicosis: dificultades diagnósticas / Paracoccidioidomicosis: diagnosing difficulties

Se presenta el caso de un paciente portador de enfermedad de Hansen LL inactivo con una PCM crónica unifocal, localizada en cavidad bucal. Se resumen los aspectos clínicos, histopatológicos y laboratoriales de dicha enfermedad, la coincidencia de su área endémica con la lepra y las dificultades para arribar al diagnóstico definitivo

Forma inusual de presentación de la lepra lepromatosa / Inusual way of presentation of the lepromatous leprosy

Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de lepra lepromatosa de larga data que sufre una recaída clínica e histológica compatible con la variedad de Wade. Se revisan las características básicas de esta entidad y se plantea la sospecha clínica de sulfonorresistencia, por lo que se realiza tratamiento con ofloxacina y clofazimina lográndose de esta forma la estabilización de los lesiones

Forma inusual de presentación de la lepra lepromatosa / Inusual way of presentation of the lepromatous leprosy

Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de lepra lepromatosa de larga data que sufre una recaída clínica e histológica compatible con la variedad de Wade. Se revisan las características básicas de esta entidad y se plantea la sospecha clínica de sulfonorresistencia, por lo que se realiza tratamiento con ofloxacina y clofazimina lográndose de esta forma la estabilización de los lesiones (AU)

Calcium metabolism and its regulating hormones in patients with leprosy.

Calcium metabolism was studied in 47 patients with borderline or lepromatous leprosy. Total and ionized calcium, phosphorus, creatinine, total alkaline phosphatase, parathyroid hormone (PTH), 25-hydroxy vitamin D [25(OH)D], and 1,25-dihydroxy vitamin D [1,25(OH)2D] were measured in serum; calcium and total hydroxyproline were determined in urine. Total subperiosteal diameter and medullar cavity diameter were measured on an X-ray of the hand of all patients. Average values were within normal ranges for all of the biochemical determinations. Total serum calcium was moderately below the normal range in eight patients but ionized calcium levels were within the normal ranges in all of the patients. Four patients, all of them with lepromatous leprosy, had levels of 1,25(OH)2D higher than normal but none of them was hypercalcemic and PTH levels were within normal range. Although all values were within the normal ranges, lepromatous leprosy patients had lower total calcium, higher alkaline phosphatase, and higher urinary hydroxyproline than borderline leprosy patients (9.1 +/- 0.4 vs 9.4 +/- 0.3 mg%, p < 0.001; 10.3 +/- 2.9 vs 7.4 +/- 2.3 King-Armstrong units, p < 0.02 and 27.2 +/- 12 vs 19.4 +/- 5.6 mg/24 hr, p < 0.02, respectively). No differences were found between patients and controls in the average micrometric measurements of the second metacarpal bone but significant osteopenia was found in 19% of the patients. The main finding of the present study in a representative sample of leprosy patients is that the average total serum calcium was in the lowest limit of the normal range, but the ionized serum calcium was in the middle of the normal range.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Lepra y porfiria cutanea tardia: primer caso de coexistencia / Leprosy and tarda cutaneous porphyria first case of coexistence

Aunque el primer auténtico de una porfiria cutánea fue diagnosticado originalmente como una lepra atípica en 1874, es llamativo que hasta hoy no se hubiera detectado la ocurrencia simultánea de estas dos enfermedades. El objetivo de este trabajo es describir, según nuestro conocimiento, el primer caso de lepra por lepromatoso (LL) en asociación con una porfiria cutánea tarda (PCT) en una paciente de 48 años con una LL de 35 años de evolución y una PCT manifiesta hace 3 años, tratada con sulfonas durante 22 años. Asimismo es notable que sólo existe una publicación relacionada con la cuantificación de porfirinas en sangre y excretas de enfermos de lepra; de manera que también nuestro propósito ha sido aportar mayor información sobre este aspecto y acerca de la mejor terapia a emplear en estos posibles casos. En cuanto a su PCT, claramente diagnosticada en base a varios parámetros clínicos y bioquímicos, la paciente fue sometida a tratamiento con flebotomías y bajas dosis de cloroquina, lográndose una completa recuperación. Se siguió la evolución de la enferma, regular y periódicamente desde el inicio de la terapia en noviembre de 1983 hata el presente. Se han determinado porfirinas en orina, heces, sangre y piel; precursores en orina; índice máximo de fluorescencia plasmática, las actividades enzimáticas de 5-aminolevúlico dehidrasa, porfobilinogenasa, deaminasa y uroporfirinógeno decarboxilasa en glóbulos rojos y Pb en sangre. Se han estudiado asimismo dos miembros de su familia, uno de los cuales padece de LL y otros 14 pacientes con LL, 12 inactiva y 2 activa; 11 con y 3 sin tratamiento. Excepto la paciente, en ninguno de los otros 16 enfermos se encontró alguna anomalía en el metabolismo de las porfirinas

Lepra y porfiria cutanea tardia: primer caso de coexistencia / Leprosy and tarda cutaneous porphyria first case of coexistence

Aunque el primer auténtico de una porfiria cutánea fue diagnosticado originalmente como una lepra atípica en 1874, es llamativo que hasta hoy no se hubiera detectado la ocurrencia simultánea de estas dos enfermedades. El objetivo de este trabajo es describir, según nuestro conocimiento, el primer caso de lepra por lepromatoso (LL) en asociación con una porfiria cutánea tarda (PCT) en una paciente de 48 años con una LL de 35 años de evolución y una PCT manifiesta hace 3 años, tratada con sulfonas durante 22 años. Asimismo es notable que sólo existe una publicación relacionada con la cuantificación de porfirinas en sangre y excretas de enfermos de lepra; de manera que también nuestro propósito ha sido aportar mayor información sobre este aspecto y acerca de la mejor terapia a emplear en estos posibles casos. En cuanto a su PCT, claramente diagnosticada en base a varios parámetros clínicos y bioquímicos, la paciente fue sometida a tratamiento con flebotomías y bajas dosis de cloroquina, lográndose una completa recuperación. Se siguió la evolución de la enferma, regular y periódicamente desde el inicio de la terapia en noviembre de 1983 hata el presente. Se han determinado porfirinas en orina, heces, sangre y piel; precursores en orina; índice máximo de fluorescencia plasmática, las actividades enzimáticas de 5-aminolevúlico dehidrasa, porfobilinogenasa, deaminasa y uroporfirinógeno decarboxilasa en glóbulos rojos y Pb en sangre. Se han estudiado asimismo dos miembros de su familia, uno de los cuales padece de LL y otros 14 pacientes con LL, 12 inactiva y 2 activa; 11 con y 3 sin tratamiento. Excepto la paciente, en ninguno de los otros 16 enfermos se encontró alguna anomalía en el metabolismo de las porfirinas (AU)