Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo / Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Introducción: Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento. Objetivo: Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP <8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas. Resultados: Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP. Conclusión: El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.(AU)

Introduction: The phenotypes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) include an acute-onset phenotype (A-CIDP) with an evolution time of less than eight weeks from the onset of symptoms. This entity can be confused with Guillain-Barré syndrome of the acute inflammatory demyelinating variety (AIDP), delaying the start of treatment. Objective: To analyze the clinical and electrophysiological differences between A-CIDP, classic CIDP and AIDP, in order to identify factors that may help in the early differential diagnosis. Patients and methods: A cross-sectional study was carried out with patients seen at the neuromuscular disease clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery with a diagnosis of CIDP according to the criteria of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Patients with CIDP <8 weeks were categorized as A-CIDP and were compared with patients diagnosed with classic CIDP and AIDP. Clinical, paraclinical and electrophysiological variables were obtained and analyzed. Results: Significant differences in history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia were observed between A-CIDP and AIDP. Electrophysiological recordings reported significant differences in motor nerve conduction velocity and sural nerve recordings, being lower in the A-CIDP group. Conclusion: A history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia are important parameters to take into account for the differential diagnosis of these entities. Electrophysiological analysis is similar between A-CIDP and CIDP. The differential diagnosis between these types of demyelinating polyneuropathy must be based on clinical assessment.(AU)

[Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy]. / Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo.

INTRODUCTION: The phenotypes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) include an acute-onset phenotype (A-CIDP) with an evolution time of less than eight weeks from the onset of symptoms. This entity can be confused with Guillain-Barre syndrome of the acute inflammatory demyelinating variety (AIDP), delaying the start of treatment. OBJECTIVE: To analyze the clinical and electrophysiological differences between A-CIDP, classic CIDP and AIDP, in order to identify factors that may help in the early differential diagnosis. PATIENTS AND METHODS: A cross-sectional study was carried out with patients seen at the neuromuscular disease clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery with a diagnosis of CIDP according to the criteria of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Patients with CIDP <8 weeks were categorized as A-CIDP and were compared with patients diagnosed with classic CIDP and AIDP. Clinical, paraclinical and electrophysiological variables were obtained and analyzed. RESULTS: Significant differences in history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia were observed between A-CIDP and AIDP. Electrophysiological recordings reported significant differences in motor nerve conduction velocity and sural nerve recordings, being lower in the A-CIDP group. CONCLUSION: A history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia are important parameters to take into account for the differential diagnosis of these entities. Electrophysiological analysis is similar between A-CIDP and CIDP. The differential diagnosis between these types of demyelinating polyneuropathy must be based on clinical assessment.

TITLE: Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo.Introducción. Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento. Objetivo. Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP inferior a 8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas. Resultados. Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP. Conclusión. El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.

Guillain-Barre syndrome in Mexico: clinical features and validation of Brighton Collaboration Group criteria. / Síndrome de Guillain-Barré en México: características clínicas y validación de los criterios de Brighton.

INTRODUCTION: As SARS-CoV-2 vaccination is ongoing in Mexico and Guillain-Barre syndrome (GBS) cases have been reported, validation of Brighton criteria in Mexico is necessary. Moreover, epidemiology of GBS in Mexico differs from European and North American countries. OBJECTIVE: To describe the clinical, cerebrospinal and electrodiagnostic features in Mexican patients diagnosed with GBS and classify them according to the Brighton Collaboration Group diagnostic criteria. Patrients and methods. An ambispective cohort study was conducted. We included patients that fulfilled the National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome. Patients in this study were classified according to Brighton collaboration group levels of certainty for Guillain-Barre syndrome. RESULTS: Sixty eight percent of patients were male. Of the 248 patients included, 58.4% had history of a precedent infection, mean time from symptom onset to admission was 5 (1-30) days. Mean Medical Research Council sum score 30.3 ± 15.5. Almost 98% of patients had a monophasic course. Level 1 of certainty according to Brighton collaboration group criteria was fulfilled by 54.6% of patients, level 2 by 45% and level 4 by 0.6%. Patients meeting level 2 of certainty were mostly because normal cerebrospinal fluid findings or findings in nerve conduction studies not consistent with any GBS variants. CONCLUSION: GBS is a frequent autoimmune neuropathy that has been associated with preceding infections and with vaccination campaigns. For SARS-CoV-2 vaccination campaign in Mexico, validation of Brighton Criteria is necessary. Although Mexico's GBS epidemiology has been changing throughout recent years, this study provides similar data compared to other countries.

TITLE: Síndrome de Guillain-Barré en México: características clínicas y validación de los criterios de Brighton.Introducción. Dado que la vacunación contra el SARS-CoV-2 está en curso en México y se han notificado casos de Guillain-Barré, es necesaria la validación de los criterios de Brighton en México. La epidemiología de Guillain-Barré en México difiere de la de los países europeos y norteamericanos. Objetivo. Describir las características clínicas, cerebroespinales y electrodiagnósticas en pacientes mexicanos con diagnóstico de Guillain-Barré y clasificarlos según los criterios diagnósticos del Brighton Collaboration Group. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio de cohorte ambispectivo. Se incluyó a pacientes que cumplen con los criterios del National Institute of Neurological Disorders and Stroke para el síndrome de Guillain-Barré (SGB). Se clasificó a los pacientes según los niveles de certeza del Brighton Collaboration Group para el SGB. Resultados. El 68% de los pacientes eran hombres. De los 248 pacientes incluidos, el 58,4% tenía antecedentes de infección previa. La media desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso fue de 5 (1-30) días, y la puntuación media de la suma del Medical Research Council, de 30,3 ± 15,5. El nivel 1 de certeza según los criterios del Brighton Collaboration Group se cumplió en el 54,6% de los pacientes; el nivel 2, en el 45%; y el nivel 4, en el 0,6%. Los pacientes que alcanzaron el nivel 2 de certeza se debieron principalmente a hallazgos normales en el líquido cefalorraquídeo o a hallazgos en estudios de neuroconducción que no cumplen los criterios de ninguna variante de SGB. Conclusión. El SGB es una neuropatía autoinmune frecuente que se ha asociado con infecciones previas y con campañas de vacunación. Para la campaña de vacunación contra el SARS-CoV-2 en México es necesaria la validación de los criterios de Brighton. Aunque la epidemiología del SGB en México ha ido cambiando a lo largo de los últimos años, este estudio proporciona datos similares en comparación con otros países.

Síndrome de Guillain-Barré en México: características clínicas y validación de los criterios de Brighton / Guillain-Barré syndrome in Mexico: clinical features and validation of Brighton Collaboration Group criteria

Introducción: Dado que la vacunación contra el SARS-CoV-2 está en curso en México y se han notificado casos de Guillain-Barré, es necesaria la validación de los criterios de Brighton en México. La epidemiología de Guillain-Barré en México difiere de la de los países europeos y norteamericanos. Objetivo: Describir las características clínicas, cerebroespinales y electrodiagnósticas en pacientes mexicanos con diagnóstico de Guillain-Barré y clasificarlos según los criterios diagnósticos del Brighton Collaboration Group. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio de cohorte ambispectivo. Se incluyó a pacientes que cumplen con los criterios del National Institute of Neurological Disorders and Stroke para el síndrome de Guillain-Barré (SGB). Se clasificó a los pacientes según los niveles de certeza del Brighton Collaboration Group para el SGB. Resultados: El 68% de los pacientes eran hombres. De los 248 pacientes incluidos, el 58,4% tenía antecedentes de infección previa. La media desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso fue de 5 (1-30) días, y la puntuación media de la suma del Medical Research Council, de 30,3 ± 15,5. El nivel 1 de certeza según los criterios del Brighton Collaboration Group se cumplió en el 54,6% de los pacientes; el nivel 2, en el 45%; y el nivel 4, en el 0,6%. Los pacientes que alcanzaron el nivel 2 de certeza se debieron principalmente a hallazgos normales en el líquido cefalorraquídeo o a hallazgos en estudios de neuroconducción que no cumplen los criterios de ninguna variante de SGB. Conclusión: El SGB es una neuropatía autoinmune frecuente que se ha asociado con infecciones previas y con campañas de vacunación. Para la campaña de vacunación contra el SARS-CoV-2 en México es necesaria la validación de los criterios de Brighton. Aunque la epidemiología del SGB en México ha ido cambiando a lo largo de los últimos años, este estudio proporciona datos similares en comparación con otros países.(AU)

Introduction: As SARS-CoV-2 vaccination is ongoing in Mexico and Guillain-Barré syndrome (GBS) cases have been reported, validation of Brighton criteria in Mexico is necessary. Moreover, epidemiology of GBS in Mexico differs from European and North American countries. Objective: To describe the clinical, cerebrospinal and electrodiagnostic features in Mexican patients diagnosed with GBS and classify them according to the Brighton Collaboration Group diagnostic criteria. Patrients and methods: An ambispective cohort study was conducted. We included patients that fulfilled the National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Patients in this study were classified according to Brighton collaboration group levels of certainty for Guillain-Barré syndrome. Results: Sixty eight percent of patients were male. Of the 248 patients included, 58.4% had history of a precedent infection, mean time from symptom onset to admission was 5 (1-30) days. Mean Medical Research Council sum score 30.3 ± 15.5. Almost 98% of patients had a monophasic course. Level 1 of certainty according to Brighton collaboration group criteria was fulfilled by 54.6% of patients, level 2 by 45% and level 4 by 0.6%. Patients meeting level 2 of certainty were mostly because normal cerebrospinal fluid findings or findings in nerve conduction studies not consistent with any GBS variants. Conclusion: GBS is a frequent autoimmune neuropathy that has been associated with preceding infections and with vaccination campaigns. For SARS-CoV-2 vaccination campaign in Mexico, validation of Brighton Criteria is necessary. Although Mexico’s GBS epidemiology has been changing throughout recent years, this study provides similar data compared to other countries.(AU)

Síndrome de Guillain-Barré durante la pandemia de COVID-19: experiencia de un centro de referencia en México / Guillain-Barré syndrome during COVID-19 pandemic: experience from a referral healthcare center in Mexico

Introducción: Se trata de describir las características clínicas y variantes electrofisiológicas de los casos de síndrome de Guillain-Barré (SGB) durante la pandemia. Llevamos a cabo un análisis comparativo entre pacientes con SGB relacionado con el SARS-CoV-2 y sin antecedente del virus, y posteriormente realizamos una comparación con los casos de 2019. Pacientes y métodos: Se llevó a cabo un estudio transversal de los pacientes con diagnóstico de SGB según los criterios de Asbury y Cornblath. Se recolectaron información clínica y variables paraclínicas. Definimos el SGB relacionado con el SARS-CoV-2 conforme a la descripción de Ellul et al. Se utilizaron los criterios de Hadden para la clasificación de las variantes electrofisiológicas. Por último, realizamos un análisis comparativo entre grupos. Resultados: Se diagnosticó a 42 pacientes con SGB en 2020, un 64,2% hombres, con una edad de 46 ± 17,4 años, un 42,8% con obesidad/sobrepeso, un 31% con historia de diarrea previa y un 14,2% con infección respiratoria previa. El 71,4% tuvo una puntuación en la Guillain-Barré Disability Score igual o mayor que 3 puntos y el 69% tenía afectados los nervios del cráneo. La variante electrofisiológica más común fue la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA; 53,5%). Siete (16,6%) casos tuvieron relación con el SARS-CoV-2, cuatro hombres, con edad de 43,4 ± 13,4 años. Al realizar la comparación entre pacientes con SGB de 2020 frente a los de 2019, observamos un decremento en el antecedente de infección previa en 2020 (45,2 frente a 73,3%; p = 0,005) y un decremento específico en la historia de infección respiratoria (14,2 frente a 33,3%; p = 0,045), así como una mayor frecuencia de afectación de los nervios del cráneo y de disociación albuminocitológica. Conclusiones: Las maniobras preventivas para la infección por el SARS-CoV-2 impactan directamente en la presentación de enfermedades postinfecciosas como el SGB...(AU)

Introduction: To describe clinical characteristics and electrophysiological variants of GBS cases during the pandemic, we carried out a comparative analysis between SARS-CoV2 related GBS and non-SARS-CoV2 patients and then compared to the 2019 cases. Patients and methods: We carried out a cross-sectional study of GBS patients diagnosed according to Asbury and Cornblath criteria. We collected information on clinical and paraclinical variables. We defined a SARS-CoV-2 related GBS case according to the description of Ellul et al. We used Hadden criteria to classify the electrophysiological variants. We performed a comparative analysis between groups. Results: Fourty-two patients were diagnosed with GBS in 2020, men 64.2%, age 46 ± 17.4 years, patients with obesity/overweight 42.8%, previous diarrhea 31%, history of respiratory tract infection 14.2%. Guillain Barre Disability Scale ≥ 3 points 71.4% and, cranial nerve involvement 69%. The most frequent electrophysiological variant was acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 53.5%. Seven (16.6%) cases were SARS-CoV2 related, four men, age 43.4 ± 13.4 years. When comparing patients with GBS in 2020 vs patients in 2019, we observed a decrease in the previous infection history during 2020 (45.2% vs 73.3%, p-value = 0.005) and a decrease in previous respiratory infection (14.2% vs 33.3%, p = 0.045), as well as a higher frequency of cranial nerve involvement, and albuminocytologic dissociation. Conclusions: SARS-CoV2 virus infection preventive measures may be impacting the presentation of post-infectious diseases such as GBS. We did not observe an increase in GBS cases during 2020. Also, the AIDP variant were more frequent in our population in the COVID-19 pandemic.(AU)

Efficacy of long-term prednisone therapy in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a retrospective cohort study. / Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva.

INTRODUCTION: Patients with CIDP respond adequately to steroid therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG). However, few patients have access to IVIG in developing countries. Little information exists about the clinical response to steroid therapy in Latin American countries. OBJECTIVE: to describe the long-term functional clinical response (24 months) to prednisone therapy in CIDP patients. MATERIAL AND METHODS: A retrospective cohort was conducted. Selection included patients with definitive CIDP diagnosis according to European criteria from the Neuromuscular Diseases clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery between January 2016 and December 2020. Good response to steroid therapy was defined as with improvement in at least one point on the GBS disability score. Poor response to steroid therapy was defined as patients who did not show improvement in at least one point on the GBS disability score. Patients were evaluated at 3, 6, 12, 18 and 24 months. RESULTS: Forty-seven patients with CIDP were included. Half of them were male and mean age was 46±15 years. Mean time since symptom onset to diagnosis was 6 (IQR 2-12) months. The most common clinical variant was sensory-motor 57.4%, followed by acute-onset CIDP 21.3% and atypical variants 21.2%. At diagnosis our patients presented: mean GBS disability score of 3 (2.25-4) points, MRC score 39.5 ± 12 points, independent gait in 17%, mean prednisone dose of 50 mg (32.5-50). Twenty-four months after prednisone therapy, a less mean GBS disability score -1(0-2) points-, mean MRC score 56.3 ± 5.1 points, independent gait 93% and prednisone dose 1 (0-5) mg. Patients with poor three-month functional clinical response had a delay in diagnosis > 6 months (64.7% vs 27.5%) and atypical clinical variants (47% vs 6.8%). CONCLUSION: CIDP patients treated with prednisone have good long-term functional clinical response. Delay in diagnosis and atypical variant are common clinical characteristics for poor functional clinical response in treatment with prednisone.

TITLE: Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva.Introducción. Los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) responden adecuadamente a la terapia con esteroides y a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Sin embargo, pocos pacientes tienen acceso a la IgIV en los países en desarrollo. Existe poca información sobre la respuesta clínica a la terapia con esteroides en los países de Latinoamérica. Objetivo. Describir la respuesta clínica funcional a largo plazo (24 meses) a la terapia con prednisona en pacientes con PDIC. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes con diagnóstico definitivo de PDIC según los criterios europeos de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020. La buena respuesta a la terapia con esteroides se definió como una mejoría al menos en un punto de la Guillain-Barre Disability Score (GBS). La mala respuesta a la terapia con esteroides se definió como pacientes que no mostraron mejoría al menos en un punto en la GBS. Los pacientes fueron evaluados a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses. Resultados. Se incluyó a 47 pacientes con PDIC. La mitad de ellos eran varones y la edad media fue de 46 ± 15 años. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 (rango intercuartílico: 2-12) meses. La variante clínica más común fue la sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%) y de variantes atípicas (21,2%). En el momento del diagnóstico, nuestros pacientes presentaban: GBS media de 3 (2,25-4) puntos, puntuación de la escala del Medical Research Council (MRC) de 39,5 ± 12 puntos, marcha independiente en el 17% y dosis media de prednisona de 50 mg (32,5-50). Veinticuatro meses después de la terapia con prednisona, la GBS media era menor ­1 (0-2) puntos­, la puntuación media del MRC era de 56,3 ± 5,1 puntos, había marcha independiente en el 93% y la dosis de prednisona era de 1 mg (0-5). Los pacientes con mala respuesta clínica funcional a los tres meses tuvieron un retraso en el diagnóstico > 6 meses (64,7% frente a 27,5%) y variantes clínicas atípicas (47% frente a 6,8%). Conclusión. Los pacientes con PDIC tratados con prednisona tienen una buena respuesta clínica funcional a largo plazo. El retraso en el diagnóstico y la variante atípica son características clínicas frecuentes de la respuesta clínica funcional deficiente en el tratamiento con prednisona.

Guillain-Barre syndrome during COVID-19 pandemic: experience from a referral healthcare center in Mexico. / Síndrome de Guillain-Barré durante la pandemia de COVID-19: experiencia de un centro de referencia en México.

INTRODUCTION: To describe clinical characteristics and electrophysiological variants of GBS cases during the pandemic, we carried out a comparative analysis between SARS-CoV2 related GBS and non-SARS-CoV2 patients and then compared to the 2019 cases. PATIENTS AND METHODS: We carried out a cross-sectional study of GBS patients diagnosed according to Asbury and Cornblath criteria. We collected information on clinical and paraclinical variables. We defined a SARS-CoV-2 related GBS case according to the description of Ellul et al. We used Hadden criteria to classify the electrophysiological variants. We performed a comparative analysis between groups. RESULTS: Fourty-two patients were diagnosed with GBS in 2020, men 64.2%, age 46 ± 17.4 years, patients with obesity/overweight 42.8%, previous diarrhea 31%, history of respiratory tract infection 14.2%. Guillain Barre Disability Scale = 3 points 71.4% and, cranial nerve involvement 69%. The most frequent electrophysiological variant was acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 53.5%. Seven (16.6%) cases were SARS-CoV2 related, four men, age 43.4 ± 13.4 years. When comparing patients with GBS in 2020 vs patients in 2019, we observed a decrease in the previous infection history during 2020 (45.2% vs 73.3%, p-value = 0.005) and a decrease in previous respiratory infection (14.2% vs 33.3%, p = 0.045), as well as a higher frequency of cranial nerve involvement, and albuminocytologic dissociation. CONCLUSIONS: SARS-CoV2 virus infection preventive measures may be impacting the presentation of post-infectious diseases such as GBS. We did not observe an increase in GBS cases during 2020. Also, the AIDP variant were more frequent in our population in the COVID-19 pandemic.

TITLE: Síndrome de Guillain-Barré durante la pandemia de COVID-19: experiencia de un centro de referencia en México.Introducción. Se trata de describir las características clínicas y variantes electrofisiológicas de los casos de síndrome de Guillain-Barré (SGB) durante la pandemia. Llevamos a cabo un análisis comparativo entre pacientes con SGB relacionado con el SARS-CoV-2 y sin antecedente del virus, y posteriormente realizamos una comparación con los casos de 2019. Pacientes y métodos. Se llevó a cabo un estudio transversal de los pacientes con diagnóstico de SGB según los criterios de Asbury y Cornblath. Se recolectaron información clínica y variables paraclínicas. Definimos el SGB relacionado con el SARS-CoV-2 conforme a la descripción de Ellul et al. Se utilizaron los criterios de Hadden para la clasificación de las variantes electrofisiológicas. Por último, realizamos un análisis comparativo entre grupos. Resultados. Se diagnosticó a 42 pacientes con SGB en 2020, un 64,2% hombres, con una edad de 46 ± 17,4 años, un 42,8% con obesidad/sobrepeso, un 31% con historia de diarrea previa y un 14,2% con infección respiratoria previa. El 71,4% tuvo una puntuación en la Guillain-Barré Disability Score igual o mayor que 3 puntos y el 69% tenía afectados los nervios del cráneo. La variante electrofisiológica más común fue la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA; 53,5%). Siete (16,6%) casos tuvieron relación con el SARS-CoV-2, cuatro hombres, con edad de 43,4 ± 13,4 años. Al realizar la comparación entre pacientes con SGB de 2020 frente a los de 2019, observamos un decremento en el antecedente de infección previa en 2020 (45,2 frente a 73,3%; p = 0,005) y un decremento específico en la historia de infección respiratoria (14,2 frente a 33,3%; p = 0,045), así como una mayor frecuencia de afectación de los nervios del cráneo y de disociación albuminocitológica. Conclusiones. Las maniobras preventivas para la infección por el SARS-CoV-2 impactan directamente en la presentación de enfermedades postinfecciosas como el SGB. No observamos un incremento en los casos de SGB durante 2020. Asimismo, la variante de PDIA fue la más frecuente en nuestra población durante la pandemia de COVID-19.

Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva / Efficacy of long-term prednisone therapy in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a retrospective cohort study

Introducción: Los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) responden adecuadamente a la terapia con esteroides y a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Sin embargo, pocos pacientes tienen acceso a la IgIV en los países en desarrollo. Existe poca información sobre la respuesta clínica a la terapia con esteroides en los países de Latinoamérica. Objetivo: Describir la respuesta clínica funcional a largo plazo (24 meses) a la terapia con prednisona en pacientes con PDIC. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes con diagnóstico definitivo de PDIC según los criterios europeos de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020. La buena respuesta a la terapia con esteroides se definió como una mejoría al menos en un punto de la Guillain-Barre Disability Score (GBS). La mala respuesta a la terapia con esteroides se definió como pacientes que no mostraron mejoría al menos en un punto en la GBS. Los pacientes fueron evaluados a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses. Resultados: Se incluyó a 47 pacientes con PDIC. La mitad de ellos eran varones y la edad media fue de 46 ± 15 años. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 (rango intercuartílico: 2-12) meses. La variante clínica más común fue la sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%) y de variantes atípicas (21,2%). En el momento del diagnóstico, nuestros pacientes presentaban: GBS media de 3 (2,25-4) puntos, puntuación de la escala del Medical Research Council (MRC) de 39,5 ± 12 puntos, marcha independiente en el 17% y dosis media de prednisona de 50 mg (32,5-50). Veinticuatro meses después de la terapia con prednisona, la GBS media era menor –1 (0-2) puntos–, la puntuación media del MRC era de 56,3 ± 5,1 puntos, había marcha independiente en el 93% y la dosis de prednisona era de 1 mg (0-5)...(AU)

Introduction: Patients with CIDP respond adequately to steroid therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG). However, few patients have access to IVIG in developing countries. Little information exists about the clinical response to steroid therapy in Latin American countries. Objective: to describe the long-term functional clinical response (24 months) to prednisone therapy in CIDP patients. Material and methods. A retrospective cohort was conducted. Selection included patients with definitive CIDP diagnosis according to European criteria from the Neuromuscular Diseases clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery between January 2016 and December 2020. Good response to steroid therapy was defined as with improvement in at least one point on the GBS disability score. Poor response to steroid therapy was defined as patients who did not show improvement in at least one point on the GBS disability score. Patients were evaluated at 3, 6, 12, 18 and 24 months. Results: Forty-seven patients with CIDP were included. Half of them were male and mean age was 46±15 years. Mean time since symptom onset to diagnosis was 6 (IQR 2-12) months. The most common clinical variant was sensory-motor 57.4%, followed by acute-onset CIDP 21.3% and atypical variants 21.2%. At diagnosis our patients presented: mean GBS disability score of 3 (2.25-4) points, MRC score 39.5 ± 12 points, independent gait in 17%, mean prednisone dose of 50 mg (32.5-50). Twenty-four months after prednisone therapy, a less mean GBS disability score –1(0-2) points–, mean MRC score 56.3 ± 5.1 points, independent gait 93% and prednisone dose 1 (0-5) mg. Patients with poor three-month functional clinical response had a delay in diagnosis > 6 months (64.7% vs 27.5%) and atypical clinical variants (47% vs 6.8%)...(AU)

[Vulpian-Bernhardt syndrome. Its frequency and clinical and electrophysiological features in a tertiary care centre in Mexico]. / Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México.

INTRODUCTION: Vulpian-Bernhardt syndrome (VBS) is an atypical rare clinical phenotype of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) that causes a significant delay in diagnosis, and thus it is important to recognise its clinical and electrophysiological features. MATERIALS AND METHODS: Retrospective cross-sectional study. We reviewed the clinical records of patients diagnosed with ALS in the period from January to December 2019. Those meeting criteria for VBS were included so as to describe their frequency as well as their clinical and electrophysiological features. RESULTS: Twenty patients (15.8%) met criteria for VBS; 55% were female; age at onset of symptoms was 46.6 ± 12.9 years; 40% were smokers; median delay in diagnosis was 24 (12-96) months; median time to involvement of the second body segment was 24 (12-132) months, which was lumbosacral in 65%; mean Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale score was 27 ± 7 points; 45% met the El Escorial criteria for ALS defined at diagnosis and 58.8% met the Awaji criteria. There were 19 nerve conduction studies and 17 electromyograms, and an abductor digiti minimi-abductor pollicis brevis (ADM/APB) ratio < 0.6 was found in 63% (split hand). CONCLUSIONS: There is a significant delay in the diagnosis of motor neuron diseases in general and more particularly in VBS. Calculating the ADM/APB ratio and applying the Awaji criteria in the electrophysiology study can be a valuable aid to increase diagnostic certainty in this clinical entity.

TITLE: Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México.Introducción. El síndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB) es un fenotipo clínico atípico e infrecuente de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que condiciona un importante retraso diagnóstico, por lo que reconocer sus características clínicas y electrofisiológicas tiene relevancia. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo y transversal. Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de ELA en el período de enero de 2017 a diciembre de 2019. Se incluyeron los que cumplían criterios para SVB para describir su frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas. Resultados. Veinte pacientes (15,8%) cumplieron los criterios para el SVB; el 55% eran mujeres; la edad de inicio de los síntomas era de 46,6 ± 12,9 años; presentaba tabaquismo el 40%; la mediana de retraso del diagnóstico fue de 24 (12-96) meses; la mediana en afectarse un segundo segmento corporal fue de 24 (12-132) meses, que fue el lumbosacro en el 65%; el promedio en la escala Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale fue de 27 ± 7 puntos; el 45% cumplía los criterios de El Escorial para ELA definida en el momento del diagnóstico y el 58,8%, los de Awaji. Se contó con 19 estudios de neuroconducción y 17 electromiogramas, y se encontró una razón abductor digiti minimi-abductor pollicis brevis (APB/ADM) menos de 0,6 en el 63% (mano dividida). Conclusiones. Existe un retraso importante en el diagnóstico de enfermedades de la motoneurona en general y de SVB en particular. Calcular la razón APB/ADM y aplicar los criterios de Awaji en el estudio de electrofisiología puede ser de gran ayuda para aumentar la certeza diagnóstica en esta entidad clínica.