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1.
Rev. cuba. pediatr ; 952023. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1515287

RESUMO

Introducción: La ictiosis vulgar y el síndrome de Ehlers Danlos tipo clásico integran dos genodermatosis que presentan en común un patrón de herencia autosómico dominante, pero muestran manifestaciones clínicas variadas. Es infrecuente encontrar concomitancia de ambas dermatosis en un mismo paciente, y cuando ocurre la heterogeneidad clínica hace complejo el diagnóstico. Objetivo: Exponer un caso que presentó ictiosis vulgar asociada con el síndrome de Ehlers Danlos tipo clásico, en el que el análisis del árbol genealógico contribuyó a orientar el diagnóstico. Presentación del caso: Paciente femenina de 10 años de edad, atendida en la consulta especializada de genodermatosis en Las Tunas. Presentaba, desde edades tempranas, lesiones escamosas localizadas en las piernas y brazos, y que empeoraban durante el invierno. Desde los nueve años comenzó a mostrar luxaciones frecuentes de hombro derecho e hiperextensibilidad de la piel. Constaban antecedentes familiares de piel escamosa en miembros de la familia materna e hipermovilidad articular en varios miembros de la familia paterna: El árbol genealógico contribuyó a orientar el diagnóstico y a realizar la atención médica adecuada. Conclusiones: Se trató un caso interesante porque resulta infrecuente encontrar en un mismo paciente dos enfermedades genéticas, lo cual implicó dificultades en el momento de confirmar el diagnóstico, así como su atención. A este diagnóstico, en el caso de ambas genodermatosis, contribuyó el análisis del árbol genealógico familiar, herramienta fundamental en la determinación de enfermedades genéticas(AU)


Introduction: Ichthyosis vulgaris and Ehlers Danlos syndrome classic type comprise two genodermatoses that share an autosomal dominant pattern of inheritance, but show varied clinical manifestations. It is rare to find concomitance of both dermatoses in the same patient, and when this occurs the clinical heterogeneity makes the diagnosis complex. Objective: To present a case of ichthyosis vulgaris associated with classic Ehlers Danlos syndrome, in which analysis of the family tree helped to guide the diagnosis. Case presentation: 10-year-old female patient seen at the specialised genodermatosis clinic in Las Tunas. She presented, from an early age, with scaly lesions located on the legs and arms, which worsened during the winter. From the age of nine he began to show frequent dislocations of the right shoulder and hyperextensibility of the skin. There was a family history of scaly skin in members of the maternal family and joint hypermobility in several members of the paternal family: the family tree helped to guide the diagnosis and appropriate medical care. Conclusions: This was an interesting case because it is rare to find two genetic diseases in the same patient, which implied difficulties at the time of confirming the diagnosis, as well as its care. The analysis of the family tree, a fundamental tool in the determination of genetic diseases, contributed to this diagnosis in the case of both genodermatoses(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Pele/lesões , Dermatopatias/genética , Ictiose Vulgar/diagnóstico , Ictiose/classificação , Luxação do Ombro , Anamnese/métodos
2.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1440692

RESUMO

Las genodermatosis, aunque se consideran enfermedades raras, algunas como la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome de Ehlers Danlos clásico y la ictiosis vulgar presentan prevalencias mayores a las esperadas en Las Tunas, provincia oriental de Cuba. "Genodermatología", es una aplicación diseñada para teléfonos celulares androide que favorece el estudio y atención de las genodermatosis. El Objetivo de este estudio es evaluar el nivel de satisfacción de los usuarios respecto a "Genodermatología". Se realizó una investigación de desarrollo tecnológico, desarrollado una aplicación utilizando las herramientas Wordpress 5.7.1, Dreamweaver 2021, Apache Cordova 10.0.0, Android Studio 4.1.0.0 para teléfonos celulares androides versión 4.1 o más actualizados. Para su evaluación la muestra la constituyeron 50 usuarios entre estudiantes de la Ciencias Médicas, residentes de dermatología, genética médica clínica y pediatría, además de especialistas de estas especialidades. Se utilizó una encuesta, evaluando nivel de accesibilidad, funcionalidad, actualización y aceptabilidad. Se calculó la media de satisfacción. Con media alta, por encima de 4, tanto en la accesibilidad, funcionalidad, actualización del contenido y aceptabilidad, la aplicación "Genodermatología" es de gran utilidad para todos los profesionales que atienden a pacientes con genodermatosis ya que orienta el diagnóstico, seguimiento y educación del paciente y la familia.


The genodermatoses although they are considered strange diseases, some as the neurofibromatosis type 1, Ehlers Danlos syndrome and the ichthyosis vulgaris present bigger prevalence to the prospective ones in The Tunas, oriental county of Cuba. "Genodermatologia", is an application designed for telephones cellular android that it favors the study and attention of the genodermatoses. The objective of this study is to evaluate the level of the user's satisfaction regarding "Genodermatologia". Was carried out an investigation of technological, developed development an application using the tools Wordpress 5.7.1, Dreamweaver 2021, Apache Cordova 10.0.0, Android Studio 4.1.0.0 for telephones cellular androids version 4.1 or more up-to-date. For their evaluation the sample 50 users constituted it among students of the Medical Sciences, dermatology residents, genetics clinical doctor and pediatrics, besides specialists of these specialties. A survey was used, evaluating level of accessibility, functionality, upgrade and acceptability. The stocking of satisfaction was calculated. With half discharge, above 4, so much in the accessibility, functionality, upgrade of the content and acceptability, the application "Genodermatologia" is of great utility for all the professionals that assist since to patient with genodermatoses guides the diagnosis, pursuit and the patient's education and the family.


As genodermatoses, embora consideradas doenças raras, algumas como a neurofibromatose tipo 1, a síndrome clássica de Ehlers Danlos e a ictiose vulgar têm prevalências mais elevadas do que o esperado em Las Tunas, província oriental de Cuba. "Genodermatologia", é um aplicativo projetado para celulares Android que favorece o estudo e o cuidado das genodermatoses. O objetivo deste estudo é avaliar o nível de satisfação dos usuários com a "Genodermatologia". Pesquisa de desenvolvimento tecnológico foi realizada, um aplicativo foi desenvolvido usando as ferramentas Wordpress 5.7.1, Dreamweaver 2021, Apache Cordova 10.0.0, Android Studio 4.1.0.0 para celulares Android versão 4.1 ou mais atualizado. Para sua avaliação, a amostra foi composta por 50 usuários entre estudantes de Ciências Médicas, residentes de dermatologia, genética clínica médica e pediatria, além de especialistas nessas especialidades. Utilizou-se uma pesquisa, avaliando o nível de acessibilidade, funcionalidade, atualização e aceitabilidade. A média de satisfação foi calculada. Com média alta, acima de 4, tanto em acessibilidade, funcionalidade, atualização de conteúdo e aceitabilidade, o aplicativo "Genodermatologia" é muito útil para todos os profissionais que cuidam de pacientes com genodermatose, pois orienta o diagnóstico, o acompanhamento e a educação do paciente e da família.

3.
Multimed (Granma) ; 26(6)dic. 2022.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1440685

RESUMO

Las genodermatosis constituyen un grupo de enfermedades genéticas con afectación de la piel y sus anexos. En Cuba, el Programa Nacional de Diagnóstico, Atención y Prevención de Enfermedades Genéticas, en relación a las genodermatosis, no cuenta con protocolos para su diagnóstico, tratamiento y seguimiento. El objetivo del estudio es evaluar una metodología para la atención a los pacientes con genodermatosis. Se realizó en Las Tunas, provincia oriental de Cuba, un estudio cuasi-experimental, aplicándose la variante Delphy del método de expertos, siendo consultados un grupo de especialistas cubanos de dermatología, genética médica clínica y pediatría, con alto nivel científico y experiencia en el trabajo con pacientes con genodermatosis. Diseñándose la metodología que propone el protocolo del diagnóstico, tratamiento y algoritmo de seguimiento para estos pacientes. Se estudiaron 395 pacientes atendidos en el Departamento provincial de Genética Médica. Se estudiaron la tasa de prevalencia, la media de casos diagnosticados por año, la proporción de complicaciones presentadas, el índice de supervivencia e índice de letalidad y para relacionar las variables referentes a la mejoría del estado dermatológico y manifestaciones extracutáneas se utilizó la prueba estadística de Chi cuadrado de Mc-Nemar, con una significación estadística p≤0,05. Después de implementada la metodología, predominó la neurofibromatosis 1, síndrome de Ehlers Danlos clásico e ictiosis vulgar, la media de casos diagnosticados por año aumentó; disminuyeron las complicaciones, predominando las piodermitis (6.13 %); el índice de mortalidad fue bajo (1.27%) con alto índice de supervivencia (98.73%) y mejoría de las manifestaciones dermatológicas (MCNemar X2=90.41558, P=0.000000) y extracutáneas (McNemar X2=24.083334, P=0.000001). La metodología diseñada para la atención a pacientes con genodermatosis fortalece el Programa Nacional de Diagnóstico, Atención y Prevención de Enfermedades Genéticas, demostrando ser efectiva, con mayor número de casos diagnosticados, menor proporción de complicaciones, alta supervivencia, baja letalidad y mejoría clínica de las manifestaciones dermatológicas y extracutáneas.


The genodermatoses constitutes a group of genetic diseases with affectation of the skin and their annexes. In Cuba, the National Program of Diagnostic, Attention and Prevention of Genetic diseases, in relation to the genodermatoses, don't have protocols for their diagnosis, treatment and pursuit. The objective of this study is to evaluate a methodology for the attention to the patients with genodermatosis. Was carried out in The Tunas, oriental county of Cuba, a quasi-experimental study, being applied the varying Delphy of the method of experts, being consulted a group of Cuban specialists of dermatology, genetics clinical doctor and pediatrics, with high scientific level and experience in the work with patient with genodermatoses. Being designed the methodology that proposes the protocol of the diagnosis, treatment and pursuit algorithm for these patients. 395 patients were studied assisted in the provincial Department of Medical Genetics. Were studied the prevalence rate, the stocking of cases diagnosed per year, the proportion of presented complications, the index of survival and lethality index and to relate the relating variables to the improvement of the state dermatologic and extracutaneous manifestations the statistical test of square Chi of Mc-Nemar was used, with a significance statistical p≤0,05. After having implemented the methodology, prevailed the neurofibromatosis, Ehlers Danlos syndrome and ichthyosis vulgaris; the stocking of cases diagnosed per year increased; they diminished the complications, prevailing the piodermitis (6.13%); the index of mortality was low (1.27%) with high index of survival (98.73%) and improvement of the manifestations dermatologic (MCNemar X2=90.41558, P=0.000000) and extracutaneous (McNemar X2=24.083334, P=0.000001). The methodology designed for the attention to patient with genodermatoses strengthens the National Program of Diagnostic, Attention and Prevention of Genetic Illnesses, demonstrating to be effective, with bigger number of diagnosed cases, smaller proportion of complications, high survival, low lethality and clinical improvement of the dermatologic and extracutaneous manifestations.


As genodermatoses são um grupo de doenças genéticas com envolvimento da pele e seus anexos. Em Cuba, o Programa Nacional de Diagnóstico, Cuidado e Prevenção de Doenças Genéticas, em relação às genodermatoses, não possui protocolos para seu diagnóstico, tratamento e acompanhamento. O objetivo do estudo é avaliar uma metodologia para o cuidado de pacientes com genodermatose. Um estudo quase-experimental foi realizado em Las Tunas, província oriental de Cuba, aplicando a variante Delphy do método expert, sendo consultado um grupo de especialistas cubanos em dermatologia, genética médica clínica e pediatria, com alto nível científico e experiência no trabalho com pacientes com genodermatose. Desenho da metodologia que propõe o protocolo de diagnóstico, tratamento e algoritmo de acompanhamento para esses pacientes. Um total de 395 pacientes tratados no Departamento Provincial de Genética Médica foram estudados. Foram estudadas as prevalências, o número médio de casos diagnosticados por ano, a proporção de complicações apresentadas, a sobrevida e o índice de letalidade e para relacionar as variáveis referentes à melhora do estado dermatológico e das manifestações extracutâneas, utilizou-se o teste estatístico Qui-quadrado de Mc-Nemar, com significância estatística p≤0, 05. Após a implementação da metodologia, predominaram a neurofibromatose 1, a síndrome clássica de Ehlers Danlos e a ictiose vulgar, aumentando-se o número médio de casos diagnosticados por ano; complicações diminuídas, predominantemente piodermite (6,13%); a taxa de mortalidade foi baixa (1,27%), com alta sobrevida (98,73%) e melhora dermatológica (MCNemar X2=90,41558, P=0,000000) e extracutânea (McNemar X2=24,083334, P=0,000001). A metodologia desenhada para o cuidado de pacientes com genodermatose fortalece o Programa Nacional de Diagnóstico, Cuidado e Prevenção de Doenças Genéticas, mostrando-se eficaz, com maior número de casos diagnosticados, menor proporção de complicações, alta sobrevida, baixa letalidade e melhora clínica das manifestações dermatológicas e extracutâneas.

4.
Rev. cuba. pediatr ; 94(4)dic. 2022.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1441807

RESUMO

Introducción: Las genodermatosis son consideradas enfermedades raras, por ser poco frecuentes y afectar un número reducido de individuos. El poco conocimiento sobre ellas en el campo de las ciencias médicas y los pobres recursos terapéuticos disponibles dificulta su diagnóstico, con una alta morbilidad. En Las Tunas representan 22,22 % de las enfermedades genéticas. Entre ellas se pueden citar presentando alteraciones de la pigmentación con hiperpigmentación: incontinencia pigmenti, síndrome de LEOPARD, mastocitosis, la neurofibromatosis, síndrome de Noonan, y con hiper e hipopigmentación están las didimosis. Objetivo: Compilar información actualizada acerca de las características y criterios diagnósticos de las enfermedades genéticas nombradas que faciliten su estudio y seguimiento de los pacientes. Métodos: Revisión de la literatura disponible en SciELO, PubMed Central, Medline Plus, Clinical key, Orphanet y OMIM. Los descriptores utilizados fueron: genética médica, enfermedades dermatológicas genéticas. Durante el proceso de revisión se consultaron 7 libros y 16 artículos publicados en los últimos 5 años. Análisis y síntesis de la información: Se revisó la clasificación de las genodermatosis hiperpigmentarias, y de estas las características clínicas, el tipo de herencia, el gen afectado, los criterios diagnósticos y estudios complementarios. Conclusiones: Conocer las características y criterios diagnósticos de las enfermedades genéticas presentadas permite diagnosticarlas, diferenciarlas entre ellas y favorecer el seguimiento de los pacientes afectados.


Introduction: Genodermatoses are considered rare diseases, as they are rare and affect a small number of individuals. The poor knowledge about them in the field of medical sciences and the poor therapeutic resources available hinder their diagnosis, with high morbidity. In Las Tunas they represent 22.22% of genetic diseases. Among them, can be cited presenting pigmentation alterations with hyperpigmentation: incontinentia pigmenti, LEOPARD syndrome, mastocytosis, neurofibromatosis, Noonan syndrome, and with hyper and hypopigmentation are the didymosis. Objective: To compile updated information about the characteristics and diagnostic criteria of the genetic diseases named to facilitate their study and follow-up of patients. Methods: Literature review available in SciELO, PubMed Central, Medline Plus, Clinical key, Orphanet and OMIM. The descriptors used were: medical genetics, genetic dermatological diseases. During the review process, 7 books and 16 articles published in the last 5 years were consulted. Analysis and synthesis of information: The classification of hyperpigmentary genodermatoses was reviewed, and of these the clinical characteristics, the type of inheritance, the affected gene, the diagnostic criteria and complementary studies. Conclusions: Knowing the characteristics and diagnostic criteria of the genetic diseases presented allows to diagnose them, differentiate them between them and favor the follow-up of the affected patients.

5.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1441797

RESUMO

Introducción: La mastocitosis se caracteriza por la acumulación de mastocitos en varios órganos, especialmente en la piel, con alteración de la respuesta inmune. En Las Tunas, representa 5,17 % de las genodermatosis. La COVID-19, producida por el virus SARS-CoV-2, muestra alta letalidad en el mundo y afecta también a la población pediátrica. Los casos que evolucionan hacia la forma complicada de la enfermedad son aquellos que presentan comorbilidades asociadas y trastorno del sistema inmune. Objetivo: Compilar información sobre los principales riesgos para el niño con diagnóstico de mastocitosis y la infección COVID-19. Métodos: Se revisó la literatura disponible en Scopus, SciELO, Pub Med Central, MedlinePlus, Clinicalkey, LILACS, Orphanet, OMIM, OMS, OPS y MINSAP. Los descriptores utilizados fueron genética médica, enfermedades dermatológicas genéticas, mastocitosis, coronavirus humano, SARS-CoV-2, COVID-19. Durante el proceso de revisión se consultaron 5 libros y 21 artículos publicados en los últimos 5 años. Análisis y síntesis de la información: A partir de la etiopatogenia y manifestaciones clínicas de la mastocitosis y de la COVID-19, se exponen los principales riesgos para el niño con diagnóstico de mastocitosis como manifestaciones urticariformes, anafilaxia y síndrome de activación de mastocitos que pueden llevar al niño a desarrollar cuadros graves de COVID-19. Se refieren elementos a tener en cuenta para tratar estos pacientes. Conclusiones: En los infantes con diagnóstico de mastocitosis existen riesgos de desarrollar complicaciones por infección de COVID-19, reconocerlos, permite mejorar su atención.


Introduction: Mastocytosis is characterized by the accumulation of mast cells in various organs, especially in the skin, with alteration of the immune response. In Las Tunas province, it represents 5.17% of genodermatoses. COVID-19, caused by the SARS-CoV-2 virus, shows high lethality in the world and also affects the pediatric population. Cases that evolve into the complicated form of the disease are those with associated comorbidities and immune system disorders. Objective: To compile information on the main risks for children diagnosed with mastocytosis and COVID-19 infection. Methods: The literature available in Scopus, SciELO, PubMed Central, MedlinePlus, Clinicalkey, LILACS, Orphanet, OMIM, WHO, PAHO, and MINSAP was reviewed. The descriptors used were: medical genetics, genetic dermatological diseases, mastocytosis, human coronavirus, SARS-CoV-2, COVID-19. During the review process, 5 books and 21 articles published in the last 5 years were consulted. Analysis and synthesis of information: Based on the etiopathogenesis and clinical manifestations of mastocytosis and COVID-19, the main risks for the child diagnosed with mastocytosis are shown, such as urticarial manifestations, anaphylaxis and mast cell activation syndrome that can lead the child to develop severe COVID-19. Elements to take into account to treat these patients are included. Conclusions: In infants diagnosed with mastocytosis there are risks of developing complications due to COVID-19 infection, and recognizing them, allows improving their care.

6.
Rev. medica electron ; 43(5): 1285-1296, 2021. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1352111

RESUMO

RESUMEN Introducción: el daño actínico crónico es un grupo de alteraciones en la estructura, función y apariencia de la piel como resultado de la exposición no controlada a las radiaciones ultravioletas. Puede provocar el cáncer de piel. Objetivo: caracterizar a los pacientes con daño actínico crónico, atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Comunitario Valle Hermoso, en el departamento de Cochabamba, Bolivia. Materiales y métodos: se realizó un estudio clínico descriptivo, prospectivo, en un universo de 1 833 pacientes diagnosticados con daño actínico crónico, atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Comunitario Valle Hermoso, en Cochabamba, entre septiembre de 2017 y septiembre de 2018. Se evaluaron las variables edad, sexo, color y fototipo de piel, ocupación, uso de medios de protección solar, exposición a otro tipo de radiaciones, manifestaciones clínicas de fotodaño y altitud del lugar de residencia. Resultados: predominaron el grupo de edad de 25 a 59 años, el sexo femenino, el color de piel mestizo (77,08 %), el fototipo de piel IV (76,98 %) y la ocupación comerciante (72,56 %). La mayoría de los pacientes (82,7 %) no utilizaron medios de protección solar, y el 99,8 % no tuvieron exposición a otro tipo de radiaciones. Las lesiones por fotodaño que prevalecieron fueron melasma (83,03 %) y lentigos (12,22 %). El 99,29 % vivían en zonas de gran altitud. Conclusiones: se caracterizaron los pacientes con daño actínico crónico, obteniendo en algunas variables estudiadas resultados similares a los mencionados por otros investigadores (AU).


ABSTRACT Introduction: chronic actinic damage is a group of alterations in the structure, function, and appearance of the skin as a result of uncontrolled exposure to ultraviolet radiation. It can cause skin cancer. Objective: to characterize the patients with chronic actinic damage, treated at the Dermatology consultation of Valle Hermoso Community Hospital, in the department of Cochabamba, Bolivia. Materials and methods: a descriptive, prospective clinical study was conducted in a universe of 1,833 patients diagnosed with chronic actinic damage, treated at the Dermatology clinic of the Valle Hermoso Community Hospital, Cochabamba, between September 2017 and September 2018. The variables age, sex, skin color, skin phototype, occupation, use of sun protectors, exposure to other types of radiation, clinical manifestations of photodamage and altitude of the place of residence were evaluated. Results: the age group from 25 to 59 years, the female sex, mestizo skin color (77.08 %), the IV skin phototype (76.98 %) and merchant occupation (72.56 %) predominated. Most patients (82.7 %) did not use sun protection means, and 99.8 % had no other radiation exposure. The prevailing photodamage lesions were melasma (83.03 %) and lentigo (12.22 %). 99.29 % lived in high altitude areas. Conclusions: the patients with chronic actinic damage were characterized, obtaining in some variables studied results similar to those mentioned by other researchers (AU).


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pacientes/classificação , Transtornos de Fotossensibilidade/epidemiologia , Transtornos de Fotossensibilidade/diagnóstico , Efeitos da Radiação , Diagnóstico Clínico , Lentigo/diagnóstico , Melanose/diagnóstico
7.
MEDICC Rev ; 23(2): 34, 2021 04.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33974602

RESUMO

INTRODUCTION: INTRODUCTION Genodermatoses are a group of genetic diseases that affect the skin and adjoining tissues. They represent 15% of genetic diseases worldwide. Cuba established a National Program for the Diagnosis, Care and Prevention of Genetic Diseases and Congenital Abnormalities in 1980, which was implemented in Las Tunas in 1989. In 2010, a specialized multidisciplinary provincial service for genodermatoses patients was established in Las Tunas province. Several studies in Las Tunas show that genodermatoses represent 22.2% of genetic diseases; the most common are ichthyosis (16.7%), mastocytosis (11.7%), and neurofibromatosis (8.3%). Children aged <12 years are the most affected (61.6%). OBJECTIVE: Describe genodermatoses in Las Tunas Province, Cuba, since the implementation of the National Program for the Diagnosis, Care, and Prevention of Genetic Diseases and Congenital Abnormalities, and after the creation of a specialized multidisciplinary provincial service for genodermatoses patients. METHODS: We conducted an observational, descriptive, retrospective study in 249 patients diagnosed with some type of genodermatosis who received care in Las Tunas during 1989-2019. Variables considered were: type of genodermatosis, complications, deaths and geographic location by municipality. We studied prevalence rates (1989-2019), incidence rates (2010-2019), proportion of complications, survival rates, and types of genodermatosis diagnosed by municipality in two periods (1989-2009 and 2010-2019) one before, and one after the implementation of a targeted multidisciplinary provincial care service. RESULTS: The general prevalence rate of genodermatoses in Las Tunas Province was 46.51 per 100,000 population. The forms with the highest prevalence rates were neurofibromatosis type 1 (13.6 per 100,000 population), classical Ehlers-Danlos syndrome (7.1 per 100,000), ichthyosis vulgaris (5.0 per 100,000) and cutaneous mastocytosis (2.4 per 100,000). The highest incidence rates coincided with the conditions with the highest prevalence: neurofibromatosis type 1 (81.5 per 1000 cases in 2013), classical Ehlers-Danlos syndrome (44.4 per 1000 cases in 2013) and ichthyosis vulgaris (52 per 1000 cases in 2010). From 1989-2009, patients presented a greater frequency of complications, at 40% (22/55) than from 2010-2019 at 21.1% (41/194). Pyodermitis was the most common during the study period (1989-2019), with 29.1% (16/55). Survival was high, at 98.0% (only 5 deaths in 2009, 2010, 2011, 2012, and 2015, and were no deaths during other years) in the study period. The greatest share of genodermatosis cases was registered in the municipality of Majibacoa (0.07%), and consanguinity was found in cases of epidermolysis bullosa, Herlitz type and xeroderma pigmentosum. CONCLUSION: In Las Tunas Province, Cuba, genodermatoses as a whole are not rare diseases. Those with the highest prevalence and incidence rates are neurofibromatosis type 1, classical Ehlers-Danlos syndrome and ichthyosis vulgaris. After implementation of the specialized multidisciplinary provincial service for genodermatoses patients within Cuba's National Program for the Diagnosis, Care, and Prevention of Genetic Diseases and Congenital Abnormalities, in addition to the active screening implemented by this Program, more cases were diagnosed, and a lower proportion of complications and a higher survival rates were recorded.


Assuntos
Dermatopatias/epidemiologia , Dermatopatias/genética , Cuba/epidemiologia , Síndrome de Ehlers-Danlos , Humanos , Ictiose Vulgar , Mastocitose Cutânea , Neurofibromatose 1 , Estudos Retrospectivos
8.
Rev. cuba. pediatr ; 90(3): 1-8, jul.-set. 2018. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-978459

RESUMO

Introducción: algunas enfermedades dermatológicas siguen disposición con patrones lineales. Con hipopigmentación en la infancia se encuentran el vitíligo segmentario, que sigue los dermatomas, aunque puede seguir las líneas de Blaschko y la hipomelanosis de Ito, que a su vez sigue las líneas de Blaschko. Estas dermatosis son infrecuentes en la práctica dermatólogica. Objetivo: profundizar en los elementos diagnósticos que permiten diferenciar dos dermatosis clínicamente caracterizadas por hipopigmentación segmentaria lineal de tipo blaschkoide y el tratamiento. Presentación del caso: a la consulta de Genodermatosis en Las Tunas acude un niño con máculas acrómicas en hemicuerpo izquierdo, sin otras alteraciones. Después de ser evaluado por varias especialidades (Dermatología, Genética, Pediatría, Oftalmología y Neurología), se determina que solo presentaba afectación cutánea, se le realizó biopsia de piel, que corroboró el diagnóstico de vitíligo segmentario. Conclusiones: se presenta el caso porque el vitíligo segmentario es infrecuente, sigue un patrón lineal que puede ser diferenciado de otra dermatosis infrecuente, como la hipomelanosis de Ito, y en el tratamiento es importante brindar apoyo psicológico al paciente para favorecer la obtención de mejores resultados con la Melagenina Plus(AU)


Introduction: some dermatological diseases are still available with linear patterns. In childhood with hypopigmentation can be found segmental vitiligo (which follows the dermatomes although it can follow the lines of Blaschko), and Hypomelanosis of Ito (which in turn follows the lines of Blaschko). These dermatoses are infrequent in dermatological practice. Objective: to deepen into the diagnostic elements that allows the differentiation of two dermatoses clinically characterized by linear segmental hypopigmentation of blaschkoid type and treatment. Case presentation: a child attends to the consultation of Genodermatoses in Las Tunas presenting acromic macules in left half of the body, without other alterations. After being evaluated by several specialties (Dermatology, Genetics, Pediatrics, Ophthalmology and Neurology), it was determined that only skin affectation was present. A skin biopsy was performed, which corroborated the diagnosis of segmental vitiligo. Conclusions: The case is presented because segmental vitiligo is infrequent, it follows a linear pattern that can be differentiated from another uncommon dermatosis, such as Hypomelanosis of Ito, and in the treatment it is important to provide psychological support to the patient to favor obtaining better results with Melagenina Plus(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Vitiligo/diagnóstico , Vitiligo/psicologia , Vitiligo/tratamento farmacológico , Hipopigmentação/diagnóstico
9.
Rev. electron ; 42(3)May-jun. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-75551

RESUMO

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, que puede presentarse afectando solo la piel, llamada morfea, o con afectación sistémica. Dentro de la morfea, la forma generalizada es infrecuente en la infancia. Se presenta el caso de una niña que es llevada al Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas con un cuadro cutáneo generalizado, con predominio en el tronco y las extremidades, que respetaba la cara, dado por lesiones hiperpigmentadas e hipopigmentadas escleróticas que no permitían el pinzamiento de la piel. Se realizaron varios estudios, descartándose la afectación sistémica y se corrobora el diagnóstico de esclerodermia generalizada, mediante el estudio histopatológico. Se educa a la madre y a la paciente y se adecúa el tratamiento tópico y sistémico acorde a su grado de afectación, mejorando el estado de la paciente(AU)


Scleroderma is an autoimmune condition of unknown causes that can be presented affecting only the skin, called morphea, or affecting body systems. As part of the morphea the generalized form is not very common in childhood. This study presents the case of a girl who was taken to Mártires de Las Tunas Provincial Pediatric Hospital with generalized cutaneous manifestations, mainly in the trunk and limbs, not including the face, and characterized by sclerotic hyperpigmented and hypopigmented lesions which do not allow pinching the skin. Several investigations were performed ruling out systemic affectations and the diagnosis of generalized scleroderma was confirmed by means of a histopathologic study. Mother and patient were given advice and the topic and systemic treatment was adjusted according to the degree of the condition. The patient progressed satisfactorily(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Escleroderma Sistêmico , Esclerose , Doenças Reumáticas , Esclerodermia Localizada
10.
Rev. electron ; 40(12)dic. 2015. tab
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-65879

RESUMO

Fundamento: el cáncer se ha mantenido como segunda causa de muerte en la población pediátrica de Las Tunas.Objetivo: caracterizar variables clínicas y epidemiológicas de los casos diagnosticados con tumores sólidos malignos en niños, atendidos y tratados en la consulta de oncopediatria del Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas, entre 2010 y 2014.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de 62 pacientes con tumores sólidos malignos, en la población pediátrica de la provincia Las Tunas, desde enero de 2010 hasta diciembre de 2014. Se midieron las variables: diagnóstico presuntivo, edad, antecedentes patológicos familiares de tumores, signos clínicos de alarma relacionados con el tumor en el momento del diagnóstico y exámenes complementarios que corroboraron el diagnóstico. Los resultados se analizaron siguiendo la estadística descriptiva y se expresaron porcentualmente.Resultados: el linfoma no Hodgkin fue el tumor más frecuentemente diagnosticado con 19,35 por ciento. El grupo de edad más afectado fue entre los 11 y 14 años, con el 33,87 por ciento de los pacientes. El 16,13 por ciento de los pacientes tenían antecedentes patológicos familiares de tumores sólidos malignos. La forma de presentación más encontrada fue el tumor abdominal, con 29,03 por ciento de los pacientes. El ultrasonido abdominal y la tomografía axial computarizada fueron los medios diagnósticos complementarios más empleados, ambos en el 17,74 por ciento de los pacientes. La biopsia fue utilizada en corroborar el 96,77 por ciento de los casos.Conclusiones: se caracterizaron variables clínicas y epidemiológicas de los pacientes de Las Tunas, en edad pediátrica, diagnosticados con tumores sólidos malignos. Los niños entre 11 y 14 años y los antecedentes familiares de tumores malignos resultaron los hallazgos más significativos (AU)


Background: cancer has kept up as the second cause of death in Las Tunas pediatric population.Objective: to characterize clinical and epidemiological variables of the cases diagnosed with solid malignant tumors in children seen and treated in the onco-pediatric consultation of Mártires de Las Tunas Pediatric Hospital from 2010 to 2014. Methods: a descriptive and retrospective study was carried out in 62 patients with solid malignant tumors in the pediatric population of Las Tunas province, from January, 2010 to December, 2014. The variables considered were: presumptive diagnosis, age, family history of tumors, clinical signs of alarm related to the tumor at the moment of diagnosis and investigations to confirm the diagnosis. Results: non-Hodgkin lymphoma was the most frequently diagnosed tumor, with a 19,35 percent of the patients. The most affected age group was between 11 and 14 years old, with a 33,87 percent. The 16,13 percent of the patients had family history of solid malignant tumors. The most frequent form of presentation was the abdominal tumor, with 29,03 percent. Abdominal ultrasound and computerized axial tomography were the most used complementary diagnostic means, both in the 17,74 percent of the patients. Biopsy was used to confirm the 96,77 percent of the cases.Conclusions: the clinical and epidemiological variables were characterized in pediatric patients diagnosed with solid malignant tumors in Las Tunas. Children between 11 and 14 years old and family history of malignant tumors were the most significant findings (AU)


Assuntos
Humanos , Criança , Neoplasias
11.
Rev. electron ; 40(11)nov. 2015. tab
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-65875

RESUMO

Actualmente muchas de las enfermedades genéticas, del 85–90 por ciento, se consideran enfermedades raras, por afectar un número reducido de individuos. El pobre conocimiento que sobre ellas se tiene dificulta el diagnóstico; son enfermedades crónicas, discapacitantes, con pocas opciones terapéuticas y en muchas ocasiones imposibilita la inserción social adecuada de estos pacientes. Las genodermatosis integran el gran grupo de las enfermedades raras cutáneas, poco frecuentes y de difícil diagnóstico; son causa frecuente de estigmatización de las personas que las padecen. Entre ellas se pueden citar: Ictiosis, epidermólisis bulosa, mastocitosis, neurofibromatosis, displasia ectodérmica, queratodermia palmoplantar, síndrome de Ehlers-Danlos, incontinencia pigmenti, pitiriasis rubra pylaris, xeroderma pigmentoso, epiloía, enfermedad de Darier, los tumores vasculares, entre otras. Se hace necesario en el campo de las ciencias médicas ampliar el conocimiento sobre las mismas, que permita un mejor manejo de los pacientes y elevar su calidad de vida, así como contribuir a su prevención (AU)


At present, many genetic diseases, from 85 to 90 percent, are considered rare diseases, since they affect a small number of individuals. The poor knowledge about them makes it difficult to diagnose them; they are chronic, incapacitating, with few therapeutic options diseases and often makes the patients adequate social integration impossible. The genodermatosis are part of the group of rare, uncommon and difficult to diagnose skin diseases; they are a frequent cause of stigmatization of those people who suffer from them. They may include: ichthyosis, epidermolysis bullosa, mastocytosis, neurofibromatosis, ectodermal dysplasia, palmoplantar keratoderma, Ehlers-Danlos syndrome, incontinentia pigmenti, pityriasis rubra pylaris, xeroderma pigmentosum, epiloia, Darier's disease, and vascular tumors, among others. It is necessary to increase knowledge about them in the field of medical sciences, allowing a better treatment for patients and improve their quality of life, as well as contribute to their prevention (AU)


Assuntos
Humanos , Dermatopatias Genéticas , Anormalidades da Pele
12.
Rev Electron ; 39(9)sept.2014. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-65769

RESUMO

Se presenta el caso de un paciente de 87 años, intervenido por primera vez en el Hospital Nacional San Pedro Necta del Departamento de Huehuetenango en Guatemala, por presentar hidrocele gigante de más de veinte años de evolución. El examen físico mostró tumoración translúcida dolorosa en la bolsa escrotal izquierda, con el posible diagnóstico de hidrocele tabicado o no comunicante. El preoperatorio consistió en la canalización de vena periférica, administración de profilaxis antibiótica con ceftriaxona y rasurado de la piel. Durante el acto operatorio se constató hidrocele izquierdo, con acumulación de líquido acuoso de la túnica vaginal que rodeaba el testículo, cuantificable alrededor de los 500 ml. La técnica quirúrgica consistió en la eversión o plicatura de la vaginal. No se presentaron entidades asociadas, como quiste del cordón, hernia inguinal o fimosis. No existieron complicaciones. Se reportó una estadía hospitalaria de cuatro días y el paciente evolucionó favorablemente. No ocurrió recidiva durante el año de seguimiento(AU)


This is the case presentation of an 87-year-old patient who was operated on for the first time at San Pedro Necta National Hospital of Huehuetenango District in Guatemala due to a hydrocele of more than twenty years of development. Physical examination showed a painful tumor in his left scrotum bursa, with the possible diagnosis of septate or non-communicating hydrocele. The preoperative care consisted of peripheral vein canalization, antibiotic prophylaxis with ceftriaxona, and skin shave. During the operation, the left hydrocele was verified; it was quantified in about 500 ml of aqueous fluid accumulation in the tunica vaginalis testis. The surgical technique consisted of vaginalis eversion or plication. No associated entities, such as cord cyst, inguinal hernia, or phimosis, appeared. There were no complications. A hospitality stay of four days was reported, and the patients condition improved favorably. There was no relapse during the follow-up year(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso de 80 Anos ou mais , Hidrocele Testicular
13.
Rev Electron ; 39(8)agost. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-65754

RESUMO

Se presentó el caso de paciente femenina de 53 años, intervenida por primera vez en el Hospital Nacional de San Pedro Necta del Departamento de Huehuetenango, en Guatemala, por una hernia incisional de 26 años de padecimiento. Se realizó cuidadosa preparación preoperatoria, que incluyó la antisepsia local de la piel y la aplicación de enemas evacuantes con Cloruro de Sodio al 0,9 por ciento. La técnica utilizada consistió en una incisión en Losange alrededor de la cicatriz anterior. Se procedió al cierre del anillo único de más de 10 cm de diámetro y la colocación de malla de polipropileno supra aponeurótica, con sutura no absorbible monofilamentosa. Fue posible el restablecimiento de la capacidad toraco-abdominal, al regresar las asas intestinales contenidas en el saco herniario a la cavidad. Se administró ceftriaxona, como antibiótico profiláctico. La paciente evolucionó satisfactoriamente y la estadía reportada fue de siete días. No ocurrieron complicaciones como seroma, hematoma o infección de la herida quirúrgica, que se atribuyó, en buena medida, a la colocación oportuna de drenajes durante 48 horas del postoperatorio. No hubo recidiva herniaria, con un seguimiento promedio de 19 meses; ni existieron manifestaciones de rechazo, atribuibles al material protésico (AU)


The case of a 53 years old female patient was treated after a first surgical operation at San Pedro Necta National Hospital from Huehuetenango, Guatemala due to a 26 years incisional hernia. The pre-operatory preparation included local skin antisepsis and the application of saline enemas with 0,9 percent Sodium Chloride. The technique used consisted of a Losange´s incision around the former scar. The ring, measuring 10 cm of diameter, was closed and a supra aponeurotic polypropylene mat with non- absorbable monofilament suture was placed. The re-establishment of the thoracic-abdominal cavity was also possible with the replacing of the intestinal ansa to the hernial sac in the cavity. The prophylactic antibiotic was ceftriaxone. The patient was satisfactorily recovered and the stay lasted 7 days. Complications like seromas, hematomas or infections were not present, especially due to the opportune placing of drainages during the 48 post-operatory hours. There was no hernia recidivism in an average follow- up of 19 months and there were no manifestations of rejection due to the prosthetic material (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Hérnia Abdominal/cirurgia
14.
Rev Electron ; 39(8)agost. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-65753

RESUMO

Se presenta el caso de una paciente de 9 años de edad, ingresada por molestia abdominal en el Hospital Nacional de San Pedro Necta del Departamento de Huehuetenango, en Guatemala. Constituyó una rara lesión intra-abdominal, que pudo provocar abdomen agudo. Fue interpretado inicialmente como quiste de ovario gigante. La ausencia de ecografía abdominal y la presencia de distensión y masa palpable asintomática decidieron la intervención quirúrgica. Se realizó una cuidadosa preparación preoperatoria, que incluyó la antisepsia local de la piel y la administración de ceftriaxona, como antibiótico profiláctico. Durante la laparotomía exploradora se constató un quiste gigante del mesenterio del intestino delgado, de 17 cm de longitud, localizado a nivel del íleon terminal y sujeto por un pedículo ampliamente vascularizado. La técnica quirúrgica consistió en la exéresis total de la lesión y no se requirió de resección intestinal ante la ausencia de oclusión intestinal. Los hallazgos anatomo-patológicos informaron proceso benigno. No se reportaron complicaciones y la paciente evolucionó satisfactoriamente, reportándose una estadía hospitalaria de cinco días (AU)


A case of a 9 years old patient was treated due to abdominal pain at San Pedro Necta National Hospital of Huehuetenango, Guatemala. The case was a rare intra- abdominal lesion that resulted in acute abdomen. The pain was first treated as a giant ovarian cyst. Elements like the absence of an abdominal ultrasound, strain and asymptomatic palpable mass supported the decision for a surgical operation. A careful pre-operatory preparation was also carried out including local skin antisepsis and the administration of ceftriaxone as a prophylactic antibiotic. The exploration laparotomy confirmed the presence of a 17 cm long giant mesentery cyst at the small intestine, located at the junction of the ileum and clipped by the widely vascularized pedicle. The surgical technique consisted of the lesion´s total exeresis and there was no need of intestinal resection due to the absence of intestinal occlusion. The anatomic- pathological findings supported the presence of a benign process. There were no complications and the patient reacted satisfactorily with a 5 days hospital stay (AU)


Assuntos
Humanos , Criança , Neoplasias Peritoneais/cirurgia
15.
Rev Electron ; 39(4)abr. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-58143

RESUMO

En el Hospital provincial Antonio Agosthino Neto de la ciudad de NDalatando, Kwanza Norte, Republica de Angola, se recibe una paciente femenina de la raza negra de 20 años de edad, con antecedentes de trabajar en el campo, laborando habitualmente descalza. Desde hace dos años, después de haberse hecho una herida con una espina de acacia, presentaba lesiones en la región del tarso y metatarso del pie derecho. Las lesiones nodulares que abarcaban la planta y dorso del pie presentaban color rojo amarillento y supuraban constantemente, con aumento de partes blandas. Se le indicaron análisis complementarios y estudios imagenológicos. Después de obtener los resultados micológicos, bacteriológicos e imagenológicos y debido a las lesiones óseas y en partes blandas que presentaba la paciente, se decide la amputación quirúrgica del pie (AU)


A 20-year-old black, female patient came to Antonio Agosthino Neto Provincial Hospital of the city of NDalatando, Kwanza Norte, Republic of Angola. She had a social history of farm working, usually barefoot. Since two years before she had been having lesions in the tarsal and metatarsal region of the right foot, after having cut it with an acacia thorn. The nodular lesions, covering the sole and back of the foot, had a yellowish red color and were suppurating constantly, with a swelling of the soft tissue. Investigations were ordered, including radiological studies. After having gathered the mycological, bacteriological and radiological results and due to the bone and soft tissue lesions, surgical amputation of the foot was decided (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Micetoma/cirurgia , Micetoma , Micetoma/terapia
16.
Rev Electron ; 39(4)abr. 2014. tab, ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-58141

RESUMO

La epidermolisis ampollar es una genodermatosis, caracterizada por la aparición de ampollas por el más mínimo rose, con expresividad genética variable, incluso en individuos de una misma familia. Las formas más letales son la epidermolisis ampollar de unión gravis de Herlitz y la epidermolisis ampollar distrófica recesiva, en las cuales se producen cuadros de sepsis que conducen a la muerte del paciente. Se presenta un caso con las características clínicas de la epidermolisis ampollar de unión gravis de Herlitz, que evolucionó con cuadro ampollar acompañado de sepsis, inmudofeciencia, desnutrición proteica energética, retraso del desarrollo psicomotor y, finalmente, la muerte por fallo múltiple de órganos a los diez meses de edad. Este es un caso poco frecuente y de alta letalidad (AU)


Epidermolysis bullosa is a genodermatosis characterized by the appearance of any bullae at the slightest rubbing, with variable genetic expression, even in individuals from the same family. The most lethal forms are the epidermolysis bullosa lethalis or Herlitz syndrome and the epidermolysis bullosa dystrophica, in which there are sepsis manifestations that lead the patient to die. A case with the clinical characteristics of the epidermolysis bullosa lethalis is presented which evolved with bullous manifestations together with sepsis, immunodeficiency, energetic protein malnutrition, psychomotor retardation, and finally death for multiple failures of organs at the age of 10 months. This is an uncommon and highly lethal case (AU)


Assuntos
Humanos , Lactente , Epidermólise Bolhosa/genética , Epidermólise Bolhosa/mortalidade
17.
Rev Electron ; 39(4)abr. 2014. tab
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-58135

RESUMO

Las enfermedades genéticas y los defectos genéticos con afectación cutánea son causa frecuente de estigmatización de las personas que las padecen, afectando su adecuada inserción en la sociedad y con ello su calidad de vida. Se estableció una consulta especializada y multidisciplinaria en el hospital pediátrico provincial Mártires de Las Tunas, fundamentalmente con especialistas de dermatología, genética y pediatría. Se realizó un estudio descriptivo, transversal y prospectivo, en el período del año 2010 al 2012, para caracterizar a estos pacientes. Las variables estudiadas relacionadas fueron el sexo, la edad biológica al diagnóstico, el municipio de procedencia y la mortalidad. Los resultados se expusieron en tablas de contingencia de N x N. Existió predominio de las genodermatosis, seguido de los defectos congénitos y pocas enfermedades genéticas con afectación cutánea, siendo estas últimas responsables de la mayoría de las muertes. Las genodermatosis más representadas fueron la ictiosis, las mastocitosis y las neurofibromatosis, la edad más frecuente al diagnóstico fue el grupo de los menores de dos años; prevaleció el sexo femenino. La mortalidad fue baja y los municipios más afectados por genodermatosis fueron Las Tunas, Majibacoa y Colombia (AU)


The genetic diseases and genetic defects with skin affectation are frequently a cause of stigmatizing people that suffer from them, consequently affecting their appropriate integration to society and their life quality. A specialized and multidisciplinary consultation, mainly made up of dermatology, genetic and pediatric specialists, was established in Mártires de Las Tunas Pediatric Hospital. A descriptive, cross sectional and prospective study was carried out from 2010 to 2012 to characterize those patients. The variables used were: sex, biological age at diagnosis, proceeding municipality and mortality. The results were exposed in NX N contingency tables. There was a prevalence of genodermatosis, followed by congenital defects and only a few genetic diseases with skin upset, being the latter the responsible of all deaths. The most represented genodermatosis were ichthyosis, mastocytosis and neurofibromatosis; the group of less than two years old was the most frequent age at diagnosis; females prevailed. Mortality rate was low, and the most affected municipalities due to genodermatosis were Las Tunas, Majibacoa and Colombia (AU)


Assuntos
Humanos , Criança , Dermatopatias Genéticas , Anormalidades da Pele
18.
Rev Electron ; 39(3)mar. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-57769

RESUMO

La dermatitis atópica es una dermatosis reaccional crónica recidivante, con afectación del sistema inmune en individuos predispuestos genéticamente. Es multifactorial y por lo general se manifiesta en la infancia. En ocasiones se presenta con características semejantes a otras entidades dermatológicas. Al servicio de dermatología del hospital pediátrico Mártires de Las Tunas acudió una paciente en edad pre-escolar, con manifestaciones clínicas atípicas que simulaba otras dermatosis eritematoescamosas; la mamá refería desconocer si existían antecedentes familiares de atopía; con tendencia a la cronicidad y refractaria al uso de corticoesteroides tópicos. Se realizó el estudio histopatológico, se observaron elementos compatibles con una dermatitis atópica variedad psoriasiforme. En este caso la dermatitis atópica se presentó de forma atípica, siendo ésta la motivación de su presentación. Para el tratamiento se utilizó inmunoterapia, se logró mejoría clínica de las lesiones AU)


Atopic dermatitis is a relapsing chronic reaction dermatosis, which affects the immune system of genetically predisposed individuals. It is multi-factorial and usually manifested in childhood. At times, it shows similar characteristics to other dermatological entities. A preschool age patient was taken to the Dermatology Service of Mártires de Las Tunas Pediatric Hospital with atypical clinical manifestations simulating other squamous erythema dermatoses. Her mother reported that she did not know about a family atopic history. There was a tendency to chronicity and resistant to the use of topical corticosteroids. A histopathologic study was made showing compatible elements with an atopic dermatitis of the psoriasiform variety. In this case the atopic dermatitis showed an atypical form becoming the motivation for this presentation. Treatment included immunotherapy, and the lesions had a proper clinical progress (AU)


Assuntos
Humanos , Dermatite Atópica , Eczema , Imunoterapia
19.
Rev Electron ; 39(3)mar. 2014. tab
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-57764

RESUMO

El estudio de las enfermedades del colágeno en edades pediátricas es relativamente joven y no se cuenta en Las Tunas con archivos que permitan evaluar su comportamiento, por ello se realizó un estudio descriptivo, transversal y prospectivo en el período comprendido entre los años 2010 al 2012, para caracterizar a los pacientes ingresados con estas enfermedades en el hospital pediátrico Mártires de Las Tunas. Inicialmente se determinaron las conectivopatias diagnosticadas con más frecuencia y luego se estudiaron las variables: sexo, edad, color de la piel, procedencia geográfica y antecedentes patológicos familiares de colagenosis, Los resultados fueron expuestos en tablas y expresados en porcientos. Predominaron la artritis idiopática juvenil, seguido de la fiebre reumática y la morfea. El sexo más frecuente fue el femenino, el grupo de edad más afectado fueron los adolescentes mayores de 13 años, el color de la piel que prevaleció fue el blanco y predominaron los pacientes sin antecedentes patológicos familiares de colagenosis (AU)


The study of collagen diseases in pediatric age is relatively young and there are no records in Las Tunas that permit the evaluation of its behavior; therefore, a descriptive, cross sectional and prospective study was carried out from 2010 to 2012 with the objective to characterize the patients admitted to Mártires de Las Tunas Pediatric Hospital with these diseases. At first, the most frequent connectivepathy were determined, and then, the variables: sex, age, skin color, geographical origin and collagen pathological family history, were studied. The results were displayed in tables and expressed in percentages. Idiopathic juvenile artritis prevailed, followed by rheumatic and morphea fever. Female thirteen-year-old patients predominated, as well as white skin color and patients with no collagen pathological family history (AU)


Assuntos
Humanos , Doenças do Colágeno , Artrite Juvenil , Febre Reumática , Esclerodermia Localizada , Doença Mista do Tecido Conjuntivo
20.
Rev Electron ; 38(11)nov. 2013. ilus
Artigo em Espanhol | CUMED | ID: cum-57040

RESUMO

Se reporta el caso de un escolar con una infección intestinal por Necator americanus en el que se identificaron trayectos serpiginosos en el pie izquierdo, compatibles con una Migración Larvaria Cutánea (MLC). Aunque esta especie de ancylostomídeos puede ocasionalmente originar esta afección cutánea, dados los inconvenientes del diagnóstico causal, el caso se concluye como MLC de etiología no precisada, asociada a una infección intestinal por N. americanus. El paciente recibió tratamiento con albendazol con evolución satisfactoria hacia la desaparición de las lesiones cutáneas y muestras fecales de verificación de cura negativas (AU)


This articule reports the case of primary school child with an intestinal infection by Necator americanus and serpiginous paths on his left foot compatible with Cutaneous Larval Migration (CLM). Although this species of hookworm can occasionally cause this skin condition, taking into account the inconvenient of causal diagnosis, the case was concluded as CLM of unknown etiology associated with intestinal infection by N. americanus. Patient was treated with albendazole and the evolution was towards the disappearance of skin lesion and the fecal samples of cure verification were negative (AU)


Assuntos
Humanos , Criança , Necator americanus , Dermatopatias Parasitárias , Larva Migrans
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