RESUMO
Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente
Assuntos
Pré-Escolar , Humanos , Criança , Feminino , Diabetes Insípido/classificação , Sela Túrcica/anatomia & histologia , Sela Túrcica/patologia , Síndrome , Córtex Cerebral/anatomia & histologia , Córtex Cerebral/crescimento & desenvolvimento , Córtex Cerebral/patologiaRESUMO
Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente