Sequential teratoma in pediatric patients: causation or coincidence? / Teratoma de aparición secuencial en edad pediátrica: ¿casualidad o causalidad?

We describe the unusual case of a female patient with a history of two mature teratomas non-correlated in terms of location and occurrence. A 12-year-old girl presented at our consultation as a result of a growing tumor in the hypogastric region, with no further clinical signs. She had undergone surgery neonatally due to a mature cystic sacrococcygeal teratoma, which was fully removed. No clinical sequelae were noted and no additional treatment was required over a 10-year follow-up. Radiological examination showed a large 20 × 12 × 18 cm cystic mass extending from the pelvic region to the lower hemiabdomen, associated with two similar small formations adjacent to the right ovary. Tumor markers were negative, and a laparoscopic right salpingoophorectomy was carried out, with an excellent postoperative progression. Pathological examination revealed it was, again, a mature cystic teratoma. The genetic study ruled out causation in this respect.

Describimos el inusual caso de una paciente con antecedente de dos teratomas maduros no relacionados en cuanto a su localización y debut. Una niña de 12 años consultó por la aparición de una tumoración en la región hipogástrica de crecimiento progresivo sin otra clínica asociada. Había sido intervenida por un teratoma quístico maduro sacrococcígeo en el periodo neonatal con su extirpación completa y, ausencia secuelas clínicas y tratamiento adicional durante diez años de seguimiento posterior. Los exámenes radiológicos mostraron una gran masa quística de 20 × 12 × 18 cm que se extendía entre la región pélvica y el hemiabdomen inferior, acompañada por otras dos pequeñas formaciones similares adyacentes al ovario derecho. Los marcadores tumorales resultaron negativos y se llevó a cabo una salpingooforectomía derecha laparoscópica con una excelente evolución postoperatoria. El examen histopatológico, de nuevo, informó la lesión como teratoma quístico maduro. El estudio genético descartó una posible causalidad en este ámbito.

Teratoma de aparición secuencial en edad pediátrica: ¿casualidad o causalidad? / Sequential teratoma in pediatric patients: causation or coincidence?

Describimos el inusual caso de una paciente con antecedente de dos teratomas maduros no relacionados en cuanto a su localización y debut. Una niña de 12 años consultó por la aparición de una tumoración en la regió n hipogástrica de crecimiento progresivo sin otra clínica asociada. Había sido intervenida por un teratoma quístico maduro sacrococcígeo en el periodo neonatal con su extirpació n completa y, ausencia secuelas clínicas y tratamiento adicional durante diez años de seguimiento posterior. Los exámenes radioló gicos mostraron una gran masa quística de 20 × 12 × 18 cm que se extendía entre la región pélvica y el hemiabdomen inferior, acompañada por otras dos pequeñas formaciones similares adyacentes al ovario derecho. Los marcadores tumorales resultaron negativos y se llevó a cabo una salpingooforectomía derecha laparoscópica con una excelente evolución postoperatoria. El examen histopatológico, de nuevo, informó la lesión como teratoma quístico maduro. El estudio genético descartó una posible causalidad en este ámbito.(AU)

We describe the unusual case of a female patient with a history of two mature teratomas non-correlated in terms of location and occurrence. A 12-year-old girl presented at our consultation as a result of a growing tumor in the hypogastric region, with no further clinical signs. She had undergone surgery neonatally due to a mature cystic sacrococcygeal teratoma, which was fully removed. No clinical sequelae were noted and no additional treatment was required over a 10-year follow-up. Radiological examination showed a large 20 × 12 × 18 cm cystic mass extending from the pelvic region to the lower hemiabdomen, associated with two similar small formations adjacent to the right ovary. Tumor markers were negative, and a laparoscopic right salpingoophorectomy was carried out, with an excellent postoperative progression. Pathological examination revealed it was, again, a mature cystic teratoma. The genetic study ruled out causation in this respect.(AU)

Perineal groove: an old, little known entity. / Surco perineal: un viejo poco conocido.

INTRODUCTION: Perineal groove is an infrequent midline malformation. It is a humid, mucosal, non-keratinized groove located at the perineal midline, extending from the vulvar fourchette to the anterior anal border. It is rare and usually asymptomatic, and it heals spontaneously in most cases. It is frequently mistaken for other malformations, which means correctly identifying it is essential to avoid iatrogenesis. CLINICAL CASE: We present the case of a female newborn with an asymptomatic lesion at the perineal midline consistent with anorectal malformation. Following assessment by the Pediatric Surgery Department, she was diagnosed with perineal groove. DISCUSSION: Perineal groove is a little known malformation among healthcare professionals as it is infrequent and there are not many publications in the literature about it. This case demonstrates how important it is to keep this abnormality in mind to avoid erroneous diagnoses, unnecessary treatments, and family stress.

INTRODUCCION: El surco perineal es una malformación infrecuente de la línea media. Se trata de un surco húmedo, mucoso y no queratinizado localizado en la línea media del periné desde la horquilla vulvar hasta el borde anal anterior. Es una malformación infrecuente, usualmente asintomática y de resolución espontánea en la mayoría de los casos. Esta anomalía es frecuentemente confundida con otras malformaciones por lo que su reconocimiento es fundamental para evitar yatrogenia. CASO CLINICO: Se presenta el caso de una recién nacida con una lesión asintomática en la línea media del periné sospechosa de malformación anorrectal. Tras valoración por el Servicio de Cirugía Pediátrica se diagnosticó de surco perineal. COMENTARIOS: Debido a la infrecuencia y escasa documentación bibliográfica del surco perineal, esta malformación es desconocida para muchos sanitarios. Este caso expone la importancia de tener presente esta anomalía para evitar diagnósticos erróneos, tratamientos innecesarios y estrés familiar.

Surco perineal: un viejo poco conocido / Perineal groove: a little-known old man

Introducción: El surco perineal es una malformación infrecuente dela línea media. Se trata de un surco húmedo, mucoso y no queratinizado localizado en la línea media del periné desde la horquilla vulvar hastael borde anal anterior. Es una malformación infrecuente, usualmente asintomática y de resolución espontánea en la mayoría de los casos. Esta anomalía es frecuentemente confundida con otras malformaciones por lo que su reconocimiento es fundamental para evitar yatrogenia. Caso clínico: Se presenta el caso de una recién nacida con una lesión asintomática en la línea media del periné sospechosa de malformación anorrectal. Tras valoración por el Servicio de Cirugía Pediátrica se diagnosticó de surco perineal. Comentarios: Debido a la infrecuencia y escasa documentación bibliográfica del surco perineal, esta malformación es desconocida paramuchos sanitarios. Este caso expone la importancia de tener presente estaanomalía para evitar diagnósticos erróneos, tratamientos innecesarios y estrés familiar.(AU)

Introduction: Perineal groove is an infrequent midline malformation. It is a humid, mucosal, non keratinized groove located at theperineal midline, extending from the vulvar fourchette to the anterioranal border. It is rare and usually asymptomatic, and it heals spontane-ously in most cases. It is frequently mistaken for other malformations,which means correctly identifying it is essential to avoid iatrogenesis. Clinical case: We present the case of a female newborn with anasymptomatic lesion at the perineal midline consistent with anorectal malformation. Following assessment by the Pediatric Surgery Department, she was diagnosed with perineal groove. Discussion: Perineal groove is a little known malformation amonghealthcare professionals as it is infrequent and there are not many publications in the literature about it. This case demonstrates how importantit is to keep this abnormality in mind to avoid erroneous diagnoses, unnecessary treatments, and family stress.(AU)

Combined treatment of enterocutaneous fistula with laser diode and embolization. / Tratamiento de fístula enterocutánea combinando láser diodo y embolización.

INTRODUCTION: Enterocutaneous fistula treatment in patients undergoing multiple surgeries is complex and requires creative solutions. We present the case of an enterocutaneous fistula managed with laser diode and cyanoacrylates. CLINICAL CASE: 15-year-old patient, diagnosed with ulcerative colitis at 12 years of age, undergoing full colectomy with urgent ileostomy as a result of a flare-up refractory to medical treatment. Five months later, an ileoanal pull-through with pouch was carried out, leaving a protection ileostomy in place. However, postoperative evolution was poor, with pelvic infection, so two further urgent open surgeries were required for lavage and hemostasis purposes. Six months later, anastomotic stricture was noted. It was healed following various pneumatic dilations under ultrasound vision and at-home dilations using Hegar dilators. One year following this, ileostomy was closed, but one month later, abdominal distension occurred. It was associated with a fistula in the abdominal midline, which could be endoscopically guided, with its origin being located at the ileoanal anastomosis. Laser diode sessions were applied for treatment purposes, with partial improvement, but still with gas emission. One year later, embolization was performed by placing platinum coils and lipiodol-diluted cyanoacrylates, and clinical signs disappeared. 17 months following this surgery, the patient has no symptoms, with full day and night fecal continence and 3 daily stools, and the fistula is completely closed. CONCLUSION: Combined treatment with laser diode and platinum coil and cyanoacrylate embolization proves effective in the management of enterocutaneous fistula, with low morbidity.

INTRODUCCION: El tratamiento de las fístulas enterocutáneas establecidas en pacientes multioperados es complejo y requiere de soluciones creativas. Presentamos la resolución de un caso con láser diodo y con cianoacrilatos. CASO CLINICO: Paciente de 15 años, diagnosticado a los 12 de colitis ulcerosa y sometido a pancolectomía con ileostomía urgente por brote refractario al tratamiento médico. Cinco meses después se realizó un descenso ileoanal con reservorio dejando ileostomía de protección, pero presentó un posoperatorio tórpido con infección pélvica, precisando dos nuevas laparotomías urgentes, para lavado y hemostasia. Seis meses después, se evidenció una estenosis de la anastomosis que se resolvió tras varias dilataciones, neumáticas bajo visión endoscópica y domiciliarias con tallos de Hegar. Un año después se cerró la ileostomía, presentando al mes una distensión abdominal y aparición de fístula en línea media abdominal, que pudo tutorizarse endoscópicamente, observando su origen en la anastomosis ileoanal. Se trató mediante sesiones de láser diodo, con mejoría parcial, aunque persistía la salida de gases. Un año después se embolizó implantando espirales de platino y cianoacrilatos diluidos con lipiodol, resolviéndose totalmente el cuadro. Transcurridos 17 meses de esta última intervención, el paciente se encuentra asintomático, con continencia fecal total diurna y nocturna, tres deposiciones al día y la fístula está totalmente cerrada. CONCLUSION: El tratamiento con láser diodo, combinado con embolización con espirales de platino y cianoacrilatos, puede ser un tratamiento eficaz con baja morbilidad de las fístulas enterocutáneas establecidas.

Tratamiento de fístula enterocutánea combinando láser diodo y embolización / Combined treatment of enterocutaneous fistula with laser diode and embolization

INTRODUCCIÓN: El tratamiento delas fístulas enterocutáneas establecidas en pacientes multioperados es complejo y requiere de soluciones creativas. Presentamos la resolución de un caso con láser diodo y con cianoacrilatos. CASO CLÍNICO: Paciente de 15 años, diagnosticado a los 12 de colitis ulcerosa y sometido a pancolectomía con ileostomía urgente por brote refractario al tratamiento médico. Cinco meses después se realizó un descenso ileoanal con reservorio dejando ileostomía de protección, pero presentó un posoperatorio tórpido con infección pélvica, precisando dos nuevas laparotomías urgentes, para lavado y hemostasia. Seis meses después, se evidenció una estenosis de la anastomosis que se resolvió tras varias dilataciones, neumáticas bajo visión endoscópica y domiciliarias con tallos de Hegar. Un año después se cerró la ileostomía, presentando al mes una distensión abdominal y aparición de fístula en línea media abdominal, que pudo tutorizarse endoscópicamente, observando su origen en la anastomosis ileoanal. Se trató mediante sesiones de láser diodo, con mejoría parcial, aunque persistía la salida de gases. Un año después se embolizó implantando espirales de platino y cianoacrilatos diluidos con lipiodol, resolviéndose totalmente el cuadro. Transcurridos 17 meses de esta última intervención, el paciente se encuentra asintomático, con continencia fecal total diurna y nocturna, tres deposiciones al día y la fístula está totalmente cerrada. CONCLUSIÓN: El tratamiento con láser diodo, combinado con embolización con espirales de platino y cianoacrilatos, puede ser un tratamiento eficaz con baja morbilidad de las fístulas enterocutáneas establecidas

INTRODUCTION: Enterocutaneous fistula treatment in patients undergoing multiple surgeries is complex and requires creative solutions. We present the case of an enterocutaneous fistula managed with laser diode and cyanoacrylates. CLINICAL CASE: 15-year-old patient, diagnosed with ulcerative colitis at 12 years of age, undergoing full colectomy with urgent ileostomy as a result of a flare-up refractory to medical treatment. Five months later, an ileoanal pull-through with pouch was carried out, leaving a protection ileostomy in place. However, postoperative evolution was poor, with pelvic infection, so two further urgent open surgeries were required for lavage and hemostasis purposes. Six months later, anastomotic stricture was noted. It was healed following various pneumatic dilations under ultrasound vision and at-home dilations using Hegar dilators. One year following this, ileostomy was closed, but one month later, abdominal distension occurred. It was associated with a fistula in the abdominal midline, which could be endoscopically guided, with its origin being located at the ileoanal anastomosis. Laser diode sessions were applied for treatment purposes, with partial improvement, but still with gas emission. One year later, embolization was performed by placing platinum coils and lipiodol-diluted cyanoacrylates, and clinical signs disappeared. 17 months following this surgery, the patient has no symptoms, with full day and night fecal continence and 3 daily stools, and the fistula is completely closed. CONCLUSION: Combined treatment with laser diode and platinum coil and cyanoacrylate embolization proves effective in the management of enterocutaneous fistula, with low morbidity

Pilonidal sinus in pediatric age: primary vs. secondary closure. / Sinus pilonidal en edad pediátrica. Cierre primario versus cierre por segunda intención.

INTRODUCTION: Pilonidal sinus (PS) is a highly frequent condition in teenagers. There is no consensus on which type of closure should be carried out following surgical removal. Our objective is to compare primary closure (PC) results with secondary closure (SC) or deferred closure results. MATERIALS AND METHODS: Patients undergoing surgery for PS between 2013 and 2018 were studied and classified according to the type of closure. Presence of infection at removal, recurrence rate, pre- and postoperative antibiotic treat-ment, number of previous drainages, and sinus size were analyzed. RESULTS: Of the 57 patients (29 of whom women), 29 were treated using PC and 28 using SC. Mean age was 14±1 years in the PC group, and 16±1 years in the SC group. PC patients presented a postoperative partial dehiscence rate of 26%. No statistically significant differences were found between groups regarding the presence of infection at surgery, recurrence rate, postoperative antibiotic treat-ment, number of previous drainages, and sinus size (p>0.05). The SC group re-quired more postoperative dressings [4 (0-6) vs. 8 (2-11) (p<0.01)] and longer time to healing [60 days (9-240) vs. 98 days (30-450) (p<0.01)]. CONCLUSIONS: 1 out of 4 PS patients with PC presents postoperative partial dehiscence. However, PC involves fewer subsequent dressings and shorter heal-ing times as compared to SC.

INTRODUCCION: El sinus pilonidal (SP) es muy frecuente en adolescentes. Tras la escisión quirúrgica no existe consenso sobre qué tipo de cierre es el más idóneo. Nuestro objetivo es comparar resultados del cierre primario (CP) frente al cierre por segunda intención o diferido (CD). MATERIAL Y METODOS: Estudiamos los pacientes intervenidos de SP desde 2013-2018, clasificándolos según el tipo de cierre. Se analizaron la presencia de infección en el momento de la escisión, la tasa de recidiva, el tratamiento antibiótico pre/postoperatorio, el número de drenajes previos y el tamaño del sinus. RESULTADOS: De los 57 pacientes (29 mujeres), 29 fueron tratados mediante CP y 28 con CD. Su edad media fue de 14 años ± 1a en el grupo CP y 16 años ± 1a en el CD. Los pacientes con CP presentaron una tasa de dehiscencia parcial postoperatoria del 26%. No encontramos diferencias significativas en la presencia de infección en el momento de la intervención, en la tasa de recidiva entre ambos grupos, el tratamiento antibiótico postoperatorio, el número de drenajes previos o el tamaño del sinus (p>0,05). El grupo de CD requirió mayor número de curas postoperatorias [4 (0-6) vs. 8 (2-11) (p<0,01)] y mayor tiempo hasta la curación [60 días (9-240) vs. 98 días (30-450) (p<0,01)]. CONCLUSIONES: Uno de cada 4 pacientes con cierre primario del SP presenta dehiscencia parcial postoperatoria. A pesar de ello las curas posteriores y el tiempo de curación son inferiores comparados con el cierre por segunda intención.

Sinus pilonidal en edad pediátrica. Cierre primario versus cierre por segunda intención / Pilonidal sinus in pediatric age: primary vs. secondary closure

Introducción: El sinus pilonidal (SP) es muy frecuente en adolescentes. Tras la escisión quirúrgica no existe consenso sobre qué tipo de cierre es el más idóneo. Nuestro objetivo es comparar resultados del cierre primario (CP) frente al cierre por segunda intención o diferido (CD). Material y métodos: Estudiamos los pacientes intervenidos de SP desde 2013-2018, clasificándolos según el tipo de cierre. Se analizaron la presencia de infección en el momento de la escisión, la tasa de recidiva, el tratamiento antibiótico pre/postoperatorio, el número de drenajes previos y el tamaño del sinus. Resultados: De los 57 pacientes (29 mujeres), 29 fueron tratados mediante CP y 28 con CD. Su edad media fue de 14 años ± 1a en el grupo CP y 16 años ± 1a en el CD. Los pacientes con CP presentaron una tasa de dehiscencia parcial postoperatoria del 26%. No encontramos diferencias significativas en la presencia de infección en el momento de la intervención, en la tasa de recidiva entre ambos grupos, el tratamiento antibiótico postoperatorio, el número de drenajes previos o el tamaño del sinus (p > 0,05). El grupo de CD requirió mayor número de curas postoperatorias [4 (0-6) vs. 8 (2-11) (p < 0,01)] y mayor tiempo hasta la curación [60 días (9-240) vs. 98 días (30-450) (p < 0,01)]. Conclusiones: Uno de cada 4 pacientes con cierre primario del SP presenta dehiscencia parcial postoperatoria. A pesar de ello las curas posteriores y el tiempo de curación son inferiores comparados con el cierre por segunda intención

Introduction: Pilonidal sinus (PS) is a highly frequent condition in teenagers. There is no consensus on which type of closure should be carried out following surgical removal. Our objective is to compare primary closure (PC) results with secondary closure (SC) or deferred closure results. Materials and methods: Patients undergoing surgery for PS be-tween 2013 and 2018 were studied and classified according to the type of closure. Presence of infection at removal, recurrence rate, pre- and postoperative antibiotic treatment, number of previous drainages, and sinus size were analyzed. Results: Of the 57 patients (29 of whom women), 29 were treated using PC and 28 using SC. Mean age was 14 ± 1 years in the PC group, and 16 ± 1 years in the SC group. PC patients presented a postoperative partial dehiscence rate of 26%. No statistically significant differences were found between groups regarding the presence of infection at sur-gery, recurrence rate, postoperative antibiotic treat-ment, number of previous drainages, and sinus size (p > 0.05). The SC group re-quired more postoperative dressings [4 (0-6) vs. 8 (2-11) (p < 0.01)] and longer time to healing [60 days (9-240) vs. 98 days (30-450) (p < 0.01)].Conclusions. 1 out of 4 PS patients with PC presents postoperative partial dehiscence. However, PC involves fewer subsequent dressings and shorter heal-ing times as compared to SC

[Perinatal factors for necrotizing enterocolitis (NEC). A case-control study]. / Factores perinatales en el desarrollo de enterocolitis necrotizante. Un estudio de casos y controles.

AIM OF THE STUDY: The aim of this study is to identify potential perinatal risk or protective factors associated with NEC. MATERIALS AND METHODS: Single-center, retrospective case-control study of newborns admitted to the neonatal intensive care unit with NEC from 2014 to 2015. Clinical charts were reviewed recording maternal factors (fever, positive recto-vaginal swab and signs of corioamnionitis or fetal distress), and neonatal factors analyzed were: birth-weight and weeks gestation, umbilical vessel catheterization, time of enteral feedings and the use of probiotics, antibiotics and antifungal agents. Cases and controls were matched for all of these factors. Parametric tests were used for statistical analysis and p < 0.05 deemed significant. RESULTS: We analyzed 500 newborns of which 44 developed NEC (cases) and 456 controls. Univariate analysis did not identify any maternal risk factors for NEC. We did not found statistical differences between patients either time of enteral feedings or probiotics. Nevertheless, patients with signs of fetal distress and early sepsis had a higher risk of NEC (p < 0.0001). CONCLUSIONS: Infants with history of fetal distress and signs of early sepsis are at a higher risk of NEC. The use of prophylactic catheter infection or orotracheal intubation with antifungal treatment seemed to elevate the incidence of NEC. However, antibiotic treatment couldn´t be demonstrated to increase the risk of NEC.

OBJETIVOS: Identificar factores perinatales que favorezcan el desarrollo de enterocolitis necrotizante (ECN) en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN). METODOS: Estudio de casos y controles de los recién nacidos (RN) tratados entre 2014-2015. Se evaluaron factores de riesgo materno-fetal (fiebre, corioamnionitis, cultivos rectovaginales y sufrimiento intrauterino) y neonatales (edad gestacional, canalización de vasos umbilicales, hemocultivos, sepsis, nutrición y probióticos) y su asociación a la ECN. Estudiamos también la existencia de tratamiento antibiótico y antifúngico intravenoso previo al cuadro de ECN. Se estimó la odds ratio con un nivel de significación p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 500 neonatos: 44 ECN y 456 controles. En el análisis univariante ninguno de los factores de riesgo maternos se relacionó con el desarrollo de ECN. No se encontraron diferencias significativas en los RN que recibieron alimentación enteral o probióticos. Los RN con sufrimiento fetal y los diagnosticados de sepsis precoz presentaron mayor riesgo de desarrollo de ECN (p < 0,0001). CONCLUSION: La pérdida de bienestar fetal y la sepsis precoz favorecen el desarrollo de ECN, que también parece aumentar con el uso de antibioterapia sistémica así como el tratamiento antifúngico profiláctico para las infecciones de catéter o intubaciones orotraqueales prolongadas.

Factores perinatales en el desarrollo de enterocolitis necrotizante. Un estudio de casos y controles / Perinatal factors for necrotizing enterocolitis (NEC). A case-control study

Objetivos. Identificar factores perinatales que favorezcan el desarrollo de enterocolitis necrotizante (ECN) en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Métodos. Estudio de casos y controles de los recién nacidos (RN) tratados entre 2014-2015. Se evaluaron factores de riesgo materno-fetal (fiebre, corioamnionitis, cultivos rectovaginales y sufrimiento intrauterino) y neonatales (edad gestacional, canalización de vasos umbilicales, hemocultivos, sepsis, nutrición y probióticos) y su asociación a la ECN. Estudiamos también la existencia de tratamiento antibiótico y antifúngico intravenoso previo al cuadro de ECN. Se estimó la odds ratio con un nivel de significación p < 0,05. Resultados. Se analizaron 500 neonatos: 44 ECN y 456 controles. En el análisis univariante ninguno de los factores de riesgo maternos se relacionó con el desarrollo de ECN. No se encontraron diferencias significativas en los RN que recibieron alimentación enteral o probióticos. Los RN con sufrimiento fetal y los diagnosticados de sepsis precoz presentaron mayor riesgo de desarrollo de ECN (p < 0,0001). Conclusión. La pérdida de bienestar fetal y la sepsis precoz favorecen el desarrollo de ECN, que también parece aumentar con el uso de antibioterapia sistémica así como el tratamiento antifúngico profiláctico para las infecciones de catéter o intubaciones orotraqueales prolongadas

Aim of the study. The aim of this study is to identify potential perinatal risk or protective factors associated with NEC. Materials and methods. Single-center, retrospective case-control study of newborns admitted to the neonatal intensive care unit with NEC from 2014 to 2015. Clinical charts were reviewed recording maternal factors (fever, positive recto-vaginal swab and signs of corioamnionitis or fetal distress), and neonatal factors analyzed were: birth- weight and weeks gestation, umbilical vessel catheterization, time of enteral feedings and the use of probiotics, antibiotics and antifungal agents. Cases and controls were matched for all of these factors. Parametric tests were used for statistical analysis and p ≤ 0.05 deemed significant. Results. We analyzed 500 newborns of which 44 developed NEC (cases) and 456 controls. Univariate analysis did not identify any maternal risk factors for NEC. We did not found statistical differences between patients either time of enteral feedings or probiotics. Nevertheless, patients with signs of fetal distress and early sepsis had a higher risk of NEC (p ≤ 0.0001). Conclusions. Infants with history of fetal distress and signs of early sepsis are at a higher risk of NEC. The use of prophylactic catheter infection or orotracheal intubation with antifungal treatment seemed to elevate the incidence of NEC. However, antibiotic treatment couldn't be demonstrated to increase the risk of NEC

[Benefits of magnetic resonance for the study of pectus excavatum in children: initial experience]. / Beneficios de la resonancia magnética para el estudio del pectus excavatum en niños: experiencia inicial.

INTRODUCTION/AIM OF THE STUDY: In patients with PE, cardiovascular alterations ensue as a result of the mediastinum compression caused by sternum impingement and is responsible of many of the symptoms. Anatomical and functional assessment is of the utmost importance for a comprehensive understanding of the disease and an adequate treatment plan. Our aim was to describe the use of magnetic resonance image (MRI) in the study of PE and whether it is comparable to imaging techniques. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study of the first 10 patients in which an MRI was performed as part of PE assessment within august 2015-2016. PE indexes were evaluated: Haller, correction, asymmetry, as well as sternal rotation. An analysis of right ventricular function was carried out comparing echocardiogram and MRI. RESULTS: MRI scan on 10 patients showed the following findings: Haller index: inspiration: 3.75 (3.5-7.3) and expiration 4,9 (3.9-10.8), correction index of 24% (5-37%) and a sternal rotation of 12º (0-31º). The cardiovascular study showed a median ejection fraction of the right ventricle (EFRV) of 50% (38-64%), with 9 of the 10 patients under the normal value of 61% (54-71%). Echocardiographic findings underestimated functional alterations in all of the patients. CONCLUSION: This initial study suggests that the use of MRI as a test of choice in the evaluation of PE subject to surgical correction is feasible. Absence of radiation offers the capacity of a complete and dynamic anatomical as well as cardiovascular study.

INTRODUCCION/OBJETIVOS: Las alteraciones cardiovasculares provocadas por la impronta del esternón en el mediastino causan muchos de los síntomas que presentan los pacientes con pectus excavatum (PE). Su estudio anatómico y funcional es fundamental para el entendimiento de la enfermedad y para la elección del tratamiento adecuado. Nuestro objetivo es describir el uso de la resonancia magnética (RM) en el estudio de los pacientes con PE, y si esta prueba es equiparable o superior a otras técnicas de imagen. PACIENTES Y METODOS: Evaluación retrospectiva de los resultados de las primeras 10 RM indicadas en pacientes con PE en el período de octubre 2015-2016. Se analizaron los índices de PE: Haller, corrección, asimetría, así como el grado de rotación esternal. Además se realizó un análisis de la función ventricular derecha mediante ecocardiografía y RM. RESULTADOS: Los 10 pacientes evaluados con RM presentaron: índice de Haller en inspiración de 3,75 (3,5-7,3) y en espiración de 4,9 (3,9-10,8), índice de corrección 24% (5-37%) y rotación esternal 12º (0º-31º). Del estudio cardiovascular destaca una fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) del 50% (38-64%), con 9 de los pacientes por debajo del valor normal 61% (54-71%). La ecocardiografía infraestimó la alteración funcional en la mayoría de casos, al calificarla de normal en el 100%. CONCLUSION: Este estudio inicial sugiere que el uso de la RM como prueba de elección en la evaluación del PE susceptible de corrección quirúrgica es factible. La ausencia de radicación ofrece la capacidad de un estudio tanto anatómico como cardiovascular completo y dinámico.

Beneficios de la resonancia magnética para el estudio del pectus excavatum en niños: experiencia inicial / Benefits of magnetic resonance for the study of pectus excavatum in children: initial experience

Introducción/Objetivos. Las alteraciones cardiovasculares provocadas por la impronta del esternón en el mediastino causan muchos de los síntomas que presentan los pacientes con pectus excavatum (PE). Su estudio anatómico y funcional es fundamental para el entendimiento de la enfermedad y para la elección del tratamiento adecuado. Nuestro objetivo es describir el uso de la resonancia magnética (RM) en el estudio de los pacientes con PE, y si esta prueba es equiparable o superior a otras técnicas de imagen. Pacientes y métodos. Evaluación retrospectiva de los resultados de las primeras 10 RM indicadas en pacientes con PE en el período de octubre 2015-2016. Se analizaron los índices de PE: Haller, corrección, asimetría, así como el grado de rotación esternal. Además se realizó un análisis de la función ventricular derecha mediante ecocardiografía y RM. Resultados. Los 10 pacientes evaluados con RM presentaron: índice de Haller en inspiración de 3,75 (3,5-7,3) y en espiración de 4,9 (3,9-10,8), índice de corrección 24% (5-37%) y rotación esternal 12º (0º-31º). Del estudio cardiovascular destaca una fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) del 50% (38-64%), con 9 de los pacientes por debajo del valor normal 61% (54-71%). La ecocardiografía infraestimó la alteración funcional en la mayoría de casos, al calificarla de normal en el 100%. Conclusión. Este estudio inicial sugiere que el uso de la RM como prueba de elección en la evaluación del PE susceptible de corrección quirúrgica es factible. La ausencia de radicación ofrece la capacidad de un estudio tanto anatómico como cardiovascular completo y dinámico (AU)

Introduction/Aim of the study. In patients with PE, cardiovascular alterations ensue as a result of the mediastinum compression caused by sternum impingement and is responsible of many of the symptoms. Anatomical and functional assessment is of the utmost importance for a comprehensive understanding of the disease and an adequate treatment plan. Our aim was to describe the use of magnetic resonance image (MRI) in the study of PE and whether it is comparable to imaging techniques. Patients and methods. A retrospective study of the first 10 patients in which an MRI was performed as part of PE assessment within august 2015-2016. PE indexes were evaluated: Haller, correction, asymmetry, as well as sternal rotation. An analysis of right ventricular function was carried out comparing echocardiogram and MRI. Results. MRI scan on 10 patients showed the following findings: Haller index: inspiration: 3.75 (3.5-7.3) and expiration 4,9 (3.9-10.8), correction index of 24% (5-37%) and a sternal rotation of 12º (0-31º). The cardiovascular study showed a median ejection fraction of the right ventricle (EFRV) of 50% (38-64%), with 9 of the 10 patients under the normal value of 61% (54-71%). Echocardiographic findings underestimated functional alterations in all of the patients. Conclusion. This initial study suggests that the use of MRI as a test of choice in the evaluation of PE subject to surgical correction is feasible. Absence of radiation offers the capacity of a complete and dynamic anatomical as well as cardiovascular study (AU)

Sistema de presión negativa en el tratamiento de fístulas enterocutáneas en la población pediátrica / Negative pressure system in the treatment of enterocutaneous fistulas in the pediatric population

Objetivos. Las fístulas enterocutáneas (FE) de evolución tórpida y los defectos de pared abdominal (DPA) en niños multioperados son difíciles de manejar y pueden ser causa de fallo intestinal. El objetivo de este estudio fue analizar si el sistema de presión negativa (SPN) que disminuye el edema, favorece la vascularización y la aparición del tejido de granulación, mejora la cicatrización y el pronóstico de las FE. Métodos. Se realizó un estudio retrospectivo de niños multioperados con fístulas enterocutáneas recalcitrantes y de alto débito con o sin defectos de pared abdominal, entre 2008-2014 tratados con SPN. Las variables analizadas fueron el cierre de la fístula y/o defecto abdominal, el tiempo transcurrido y las complicaciones del tratamiento. Resultados. Ocho pacientes cumplieron criterios de inclusión y fueron tratados con SPN con una mediana de 25 días (5-50). La etiología fue vólvulo intestinal (2), enterocolitis necrosante (2), gastrosquisis (2), Blue Rubber Bled Nevus (1) y fístula de anastomosis duodenopancreática en un trasplante hepatopancreático (1). Siete pacientes asociaron defectos de pared abdominal. Dos pacientes se reintervinieron posteriormente por evisceración y ninguno desarrolló nuevas fístulas. Dos pacientes presentaron nueva FE en otra localización y también fue tratada con SPN, resolviéndose. No se identificaron complicaciones derivadas del empleo de la presión negativa. Tras un seguimiento de 5 años, 3 niños recibieron posteriormente un trasplante multivisceral y 4 fallecieron [candidato a trasplante (1), encefalopatía (1), anemia hemolítica (1), sepsis de catéter (1)]. Conclusión. A pesar de nuestra serie limitada de pacientes proponemos este sistema como una herramienta útil en el manejo de FE y/o DPA

Aim of the study. The management of children with enterocutaneous fistulas (EF) along with large abdominal wall defects secondary to multiple surgical interventions can be difficult and sometimes lead to intestinal failure (IF). The aim of this study is to present the results of negative pressure systems and their properties (edema reduction angiogenesis promotion and granulation tissue formation) in children with enterocutaneous fistulas (EF) and their prognosis. Materials and Methods. A retrospective analysis of children with refractory, high output EF treated with NPS between 2008-2014. Outcome variables were duration and effectiveness of treatment as well as complications associated with NPS. Results. Eight patients met inclusion criteria and were treated with NPS during a median of 25 days (range 5-50). The aetiologies were volvulus (2), necrotizing enterocolitis (2), gastroschisis (2), Blue Rubber Bleb Nevus (1) and duodenopancreatic anastomosis fistula following hepatopancreatic transplantation (1). Most patients (n=7) had large abdominal wall defects that closed during treatment, though two patients required further laparotomies due to evisceration. Two patients developed a second EF that was also successfully treated with NPS. No complications were identified arising from the use of NPS. After a 5-yr follow up 3 patients had a multivisceral transplantation and survive, and 4 died due to encephalopathy (1), hemolytic anemia (1), catheter-related sepsis (1) and one while waiting for a multivisceral graft for transplantation. Conclusions. Despite of a limited series of patients we recommend NPS as a useful tool in the management of EF and/ or abdominal wall defects

Crecimiento en el niño con quiste de colédoco / Growth in children with choledochal cyst

Objetivo. En pacientes con quiste de colédoco, la malformación primaria y reconstrucción biliodigestiva posterior condicionan una situación no fisiológica del tracto digestivo y de la excreción biliar que, en niños, pueden teóricamente alterar el patrón de crecimiento. Revisamos en una amplia cohorte de pacientes el efecto de esta malformación y de su tratamiento quirúrgico sobre dicho patrón. Material y métodos. Revisión retrospectiva de pacientes intervenidos por quiste de colédoco en los últimos 20 años, recogiéndose parámetros nutricionales y de función hepática, peso y talla a través de las historias clínicas. Se excluyeron pacientes con otras patologías graves donde el crecimiento haya podido verse afectado secundariamente. Resultados. De 1994 a 2014 se diagnosticaron 45 pacientes con quiste de colédoco (75% niñas). En todos se realizó una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. Fueron excluidos 8 pacientes por pluripatología y seleccionados 37 para el estudio, con una mediana de edad al diagnóstico e intervención de 16 (0-120) y 24 (1-149) meses respectivamente. El seguimiento fue de 76 (1-215) meses. El 10,8% de pacientes presentaba bajo peso al diagnóstico, situación que desapareció totalmente a los 6 meses del tratamiento quirúrgico (p< 0,05). Conclusiones. El quiste de colédoco supone en algo más de un 10% de los pacientes una situación de desnutrición moderada. La corrección quirúrgica, a pesar de condicionar una disminución de la superficie de absorción y una separación de la secreción biliar, revierte en poco tiempo dicha situación

Aim. In patients with a choledochal cyst, the malformation and subsequent biliodigestive reconstruction lead to a non-physiological state in the digestive tract and biliary excretion that could affect the child’s growth. The effect of this malformation and its surgical treatment are reviewed here in a large patient cohort. Material and methods. Retrospective review of patients undergoing surgery for choledochal cyst in the last 20 years. Nutrition and liver function parameters, weight and height data were collected from medical records. Patients presenting other serious diseases affecting growth were excluded. Results. From 1994-2014 forty-five patients were diagnosed for choledochal cyst (75% female). All underwent cyst resection followed by Roux-en-Y hepaticojejunostomy. Eight patients were excluded for comorbidities and 37 selected for the study, with a median age at diagnosis and surgery of 16 (0-120) and 24 (1-149) months, respectively. The median follow-up was 76 (1-215) months. At diagnosis, 10.8% of patients had low weight, which was entirely resolved within 6 months after surgery (p< 0.05). Conclusions. The choledochal cyst induces a situation of moderate malnutrition in around 10% of the patients. Surgical correction quickly reverses this situation, despite the decreased absorption surface and deviation of biliary secretion to the jejunum instead of the duodenum

Cierre primario frente a cierre diferido: diferencias ventilatorias y nutricionales en los pacientes con gastrosquisis / Primary versus secondary closure: ventilatory and nutritional differences in patients with gastrosquisis

Introducción/Objetivo. El tratamiento óptimo de la gastrosquisis es controvertido. Algunos autores sugieren mejores resultados del cierre diferido (CD) frente al cierre primario (CP). El propósito del estudio es comparar las necesidades de ventilación mecánica y sedación, así como los aspectos nutricionales y resultados a medio plazo entre el CP y CD. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de pacientes con gastrosquisis entre 2004 y 2014. Se dividieron en CP y CD según el cierre de pared abdominal. Resultados. Se incluyeron 27 pacientes (14V,13M). En 74% se realizó el diagnóstico prenatal antes de las 20 semanas de gestación. La edad gestacional y peso al nacimiento fueron 36 (31-39) semanas y 2.200 (1.680-3.150) gramos, respectivamente. Se realizó CP en 17 (63%) y a los 6 (5-26) días, un CD en 10 (37%). El grupo con CP precisó menos días de ventilación mecánica que el CD (4 vs 13, p< 0,05), sin diferencias en el tipo de soporte ni requerimiento de oxígeno. La necesidad de sedación y de nutrición parenteral (NP) fueron también menores en el grupo de CP 4 vs 10 y 12 vs 20 días, respectivamente, p< 0,05, pero sin diferencias para alcanzar la autonomía digestiva. Once (41%) presentaron complicaciones postoperatorias, distribuidas por igual en ambos grupos. Un paciente del grupo CD falleció por sepsis asociada a catéter central. La estancia mediana hospitalaria fue de 42 días (20-195). Conclusión. Los pacientes con CP de gastrosquisis requirieron menos soporte ventilatorio, sedación y NP exclusiva. Sin embargo, nuestra experiencia demuestra que el CD es una técnica segura que presenta resultados similares al CP en cuanto a estancia hospitalaria y autonomía digestiva

Aim of the study. Optimal surgical treatment of patients with gastroschisis remains controversial. Recent studies suggest better outcomes with secondary closure techniques (surgical or preformed silo). The purpose of the study is to identify differences in outcome of infants treated with traditional primary closure (PC) versus surgical silo (SS). Patients and methods. Retrospective study of patients primarily treated of gastroschisis between 2004 and 2014. Patients were divided in PC and SS according to abdominal wall closure. Non-parametric statistical analysis was used with P < 0.05 regarded as significant. Results. Twenty-seven patients were included (14M/13F). Primary closure was performed on 17 and 10 underwent surgical silo placement with a median of 6 (5-26) days till secondary closure. Prenatal diagnosis was available in most patients (74%) by the 20th week of gestation. There were no significant differences regarding sex, gestational age or birthweight between groups. Fewer ventilation days were required in PC group compared to SS (4 vs 13, p< 0,05), however, there was no difference in type of ventilation or oxygen needs. Sedation and parenteral nutrition requirements were also lower in PC patients 4 vs 10 and 12 vs 20 days respectively (p< 0,05). Post-operative complications (5vs6) and median length of stay (36vs43 days) were also similar in PC and SS patients. One patient ultimately died due to catheter-related sepsis. Mean length of stay in hospital was 42 days (20-195). Conclusion. Patients with gastroschisis who underwent primary closure showed shorter ventilator support and PN dependency than those treated with surgical silo. However, SS is as safe and effective technique as PC and led to similar outcome regarding digestive autonomy and hospital length of stay

Malformaciones ginecológicas en pacientes con fístula recto vestibular / Gynecological abnormalities in patients with rectovestibular fistula

La fístula recto-vestibular se puede asociar a anomalías ginecológicas que, en numerosas ocasiones, pasan inadvertidas en la exploración inicial. Su reconocimiento en el momento adecuado puede cambiar el plan terapéutico y el pronóstico. Se revisan las historias de las pacientes con fístula recto-vestibular de los últimos 18 años y se describen las malformaciones ginecológicas asociadas, el momento del diagnóstico, el tratamiento y resultado postoperatorio. De 39 pacientes, en 5 (12,8%) se observaron 12 malformaciones ginecológicas: hemivaginas (2), hemiúteros (2), agenesia uterina (2), agenesia vaginal (2) y tabique vaginal (3). En dos pacientes el diagnóstico se realizó durante la anorrectoplastia, en otras dos después de la anorrectoplastia sagital posterior a causa de hidrometrocolpos y solo en una de ellas, antes de la intervención. En las pacientes con hemivagina y hemiútero se realizó, en una, la extirpación del hemiútero y la trompa y, en la otra, plastia vaginal transformándola en una única vagina. Cuando el diagnóstico se hizo antes de la intervención se pudo planificar la plastia adecuadamente. En la paciente con tabique vaginal y hallazgo intraoperatorio la anomalía genital fue tratada durante la anorrectoplastia. La paciente con agenesia vaginal y uterina aún no ha sido intervenida. Las malformaciones ginecológicas se asocian con relativa frecuencia a la fístula recto-vestibular. Por ello se requiere una exploración ginecológica adecuada antes de la anorrectoplastia para poder planificar de manera correcta el momento de la reparación, evitando complicaciones e intervenciones innecesarias

Patients with recto vestibular fistula may have gynecological malformations that could be unnoticed at the initial examination. The aim of this paper is to demonstrate the incidence of these malformations and propose a study method to help diagnose these malformations, avoiding unnecessary surgeries. We reviewed the records of patients treated with rectovaginal fistula (RVF) in the last 18 years and studied their gynecological malformations, time at diagnosis and treatment received. Of the 39 patients treated, 5 of them (13.1%) demonstrated 9 gynecological malformations: Hemivaginas (2), hemiuteros (2), uterine agenesis (2), vaginal agenesis (2) and vaginal septum (1). The diagnosis was made after the posterior sagittal approach (PSA) in two patients (acute abdomen and hydrometrocolpos), during the PSA in 2 patients and only one of them was diagnosed before the PSA. The 2 patients with hemivaginas and hemiuterus underwent a hemihysterosalpinguectomy and a vaginoplasty later in adolescence. The patient with vaginal and uterine agenesis diagnosed prior to PSA underwent a posterior sagittal anorectoplasty and a vaginoplasty with colon in the same procedure. The patient with vaginal and uterine agenesis (age 13 months) is waiting for vaginal replacement. The patient with vaginal septum (intraoperative finding) underwent a septum resection during the PSA. Gynecological defects are part of RVF spectrum. Girls with RVF require a complete gynecological examination prior to the definitive repair. Preoperative examinations assist in the timing and type of repair, and ultimately avoids complications and unnecessary interventions

[Primary versus secondary closure: ventilatory and nutritional differences in patients with gastrosquisis]. / Cierre primario frente a cierre diferido: diferencias ventilatorias y nutricionales en los pacientes con gastrosquisis.

AIM OF THE STUDY: Optimal surgical treatment of patients with gastroschisis remains controversial. Recent studies suggest better outcomes with secondary closure techniques (surgical or preformed silo). The purpose of the study is to identify differences in outcome of infants treated with traditional primary closure (PC) versus surgical silo (SS). PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of patients primarily treated of gastroschisis between 2004 and 2014. Patients were divided in PC and SS according to abdominal wall closure. Non-parametric statistical analysis was used with p< 0.05 regarded as significant. RESULTS: Twenty-seven patients were included (14M/13F). Primary closure was performed on 17 and 10 underwent surgical silo placement with a median of 6 (5-26) days till secondary closure. Prenatal diagnosis was available in most patients (74%) by the 20th week of gestation. There were no significant differences regarding sex, gestational age or birthweight between groups. Fewer ventilation days were required in PC group compared to SS (4 vs 13, p< 0,05), however, there was no difference in type of ventilation or oxygen needs. Sedation and parenteral nutrition requirements were also lower in PC patients 4 vs 10 and 12 vs 20 days respectively (p< 0,05). Post-operative complications (5vs6) and median length of stay (36vs43 days) were also similar in PC and SS patients. One patient ultimately died due to catheter-related sepsis. Mean length of stay in hospital was 42 days (20-195). CONCLUSION: Patients with gastroschisis who underwent primary closure showed shorter ventilator support and PN dependency than those treated with surgical silo. However, SS is as safe and effective technique as PC and led to similar outcome regarding digestive autonomy and hospital length of stay.

INTRODUCCION/OBJETTIVO: El tratamiento óptimo de la gastrosquisis es controvertido. Algunos autores sugieren mejores resultados del cierre diferido (CD) frente al cierre primario (CP). El propósito del estudio es comparar las necesidades de ventilación mecánica y sedación, así como los aspectos nutricionales y resultados a medio plazo entre el CP y CD. PACIENTES Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con gastrosquisis entre 2004 y 2014. Se dividieron en CP y CD según el cierre de pared abdominal. RESULTADOS: Se incluyeron 27 pacientes (14V,13M). En 74% se realizó el diagnóstico prenatal antes de las 20 semanas de gestación. La edad gestacional y peso al nacimiento fueron 36 (31-39) semanas y 2.200 (1.680-3.150) gramos, respectivamente. Se realizó CP en 17 (63%) y a los 6 (5-26) días, un CD en 10 (37%). El grupo con CP precisó menos días de ventilación mecánica que el CD (4 vs 13, p< 0,05), sin diferencias en el tipo de soporte ni requerimiento de oxígeno. La necesidad de sedación y de nutrición parenteral (NP) fueron también menores en el grupo de CP 4 vs 10 y 12 vs 20 días, respectivamente, p< 0,05, pero sin diferencias para alcanzar la autonomía digestiva. Once (41%) presentaron complicaciones postoperatorias, distribuidas por igual en ambos grupos. Un paciente del grupo CD falleció por sepsis asociada a catéter central. La estancia mediana hospitalaria fue de 42 días (20-195). CONCLUSION: Los pacientes con CP de gastrosquisis requirieron menos soporte ventilatorio, sedación y NP exclusiva. Sin embargo, nuestra experiencia demuestra que el CD es una técnica segura que presenta resultados similares al CP en cuanto a estancia hospitalaria y autonomía digestiva.

[Gynecological abnormalities in patients with rectovestibular fistula]. / Malformaciones ginecológicas en pacientes con fístula recto vestibular.

Patients with recto vestibular fistula may have gynecological malformations that could be unnoticed at the initial examination. The aim of this paper is to demonstrate the incidence of these malformations and propose a study method to help diagnose these malformations, avoiding unnecessary surgeries. We reviewed the records of patients treated with rectovaginal fistula (RVF) in the last 18 years and studied their gynecological malformations, time at diagnosis and treatment received. Of the 39 patients treated, 5 of them (13.1%) demonstrated 9 gynecological malformations: Hemivaginas (2), hemiuteros (2), uterine agenesis (2), vaginal agenesis (2) and vaginal septum (1). The diagnosis was made after the posterior sagittal approach (PSA) in two patients (acute abdomen and hydrometrocolpos), during the PSA in 2 patients and only one of them was diagnosed before the PSA. The 2 patients with hemivaginas and hemiuterus underwent a hemihysterosalpinguectomy and a vaginoplasty later in adolescence. The patient with vaginal and uterine agenesis diagnosed prior to PSA underwent a posterior sagittal anorectoplasty and a vaginoplasty with colon in the same procedure. The patient with vaginal and uterine agenesis (age 13 months) is waiting for vaginal replacement. The patient with vaginal septum (intraoperative finding) underwent a septum resection during the PSA. Gynecological defects are part of RVF spectrum. Girls with RVF require a complete gynecological examination prior to the definitive repair. Preoperative examinations assist in the timing and type of repair, and ultimately avoids complications and unnecessary interventions.

La fístula recto-vestibular se puede asociar a anomalías ginecológicas que, en numerosas ocasiones, pasan inadvertidas en la exploración inicial. Su reconocimiento en el momento adecuado puede cambiar el plan terapéutico y el pronóstico. Se revisan las historias de las pacientes con fístula recto-vestibular de los últimos 18 años y se describen las malformaciones ginecológicas asociadas, el momento del diagnóstico, el tratamiento y resultado postoperatorio. De 39 pacientes, en 5 (12,8%) se observaron 12 malformaciones ginecológicas: hemivaginas (2), hemiúteros (2), agenesia uterina (2), agenesia vaginal (2) y tabique vaginal (3). En dos pacientes el diagnóstico se realizó durante la anorrectoplastia, en otras dos después de la anorrectoplastia sagital posterior a causa de hidrometrocolpos y solo en una de ellas, antes de la intervención. En las pacientes con hemivagina y hemiútero se realizó, en una, la extirpación del hemiútero y la trompa y, en la otra, plastia vaginal transformándola en una única vagina. Cuando el diagnóstico se hizo antes de la intervención se pudo planificar la plastia adecuadamente. En la paciente con tabique vaginal y hallazgo intraoperatorio la anomalía genital fue tratada durante la anorrectoplastia. La paciente con agenesia vaginal y uterina aún no ha sido intervenida. Las malformaciones ginecológicas se asocian con relativa frecuencia a la fístula recto-vestibular. Por ello se requiere una exploración ginecológica adecuada antes de la anorrectoplastia para poder planificar de manera correcta el momento de la reparación, evitando complicaciones e intervenciones innecesarias. intraútero, la invaginación intestinal postnatal en el prematuro y la invaginación intestinal postnatal en el neonato a término.

[Growth in children with choledochal cyst]. / Crecimiento en el niño con quiste de colédoco.

AIM: In patients with a choledochal cyst, the malformation and subsequent biliodigestive reconstruction lead to a non-physiological state in the digestive tract and biliary excretion that could affect the child's growth. The effect of this malformation and its surgical treatment are reviewed here in a large patient cohort. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of patients undergoing surgery for choledochal cyst in the last 20 years. Nutrition and liver function parameters, weight and height data were collected from medical records. Patients presenting other serious diseases affecting growth were excluded. RESULTS: From 1994-2014 forty-five patients were diagnosed for choledochal cyst (75% female). All underwent cyst resection followed by Roux-en-Y hepaticojejunostomy. Eight patients were excluded for comorbidities and 37 selected for the study, with a median age at diagnosis and surgery of 16 (0-120) and 24 (1-149) months, respectively. The median follow-up was 76 (1-215) months. At diagnosis, 10.8% of patients had low weight, which was entirely resolved within 6 months after surgery (p< 0.05). CONCLUSIONS: The choledochal cyst induces a situation of moderate malnutrition in around 10% of the patients. Surgical correction quickly reverses this situation, despite the decreased absorption surface and deviation of biliary secretion to the jejunum instead of the duodenum.

OBJETIVO: En pacientes con quiste de colédoco, la malformación primaria y reconstrucción biliodigestiva posterior condicionan una situación no fisiológica del tracto digestivo y de la excreción biliar que, en niños, pueden teóricamente alterar el patrón de crecimiento. Revisamos en una amplia cohorte de pacientes el efecto de esta malformación y de su tratamiento quirúrgico sobre dicho patrón. MATERIAL Y METODO: Revisión retrospectiva de pacientes intervenidos por quiste de colédoco en los últimos 20 años, recogiéndose parámetros nutricionales y de función hepática, peso y talla a través de las historias clínicas. Se excluyeron pacientes con otras patologías graves donde el crecimiento haya podido verse afectado secundariamente. RESULTADOS: De 1994 a 2014 se diagnosticaron 45 pacientes con quiste de colédoco (75% niñas). En todos se realizó una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. Fueron excluidos 8 pacientes por pluripatología y seleccionados 37 para el estudio, con una mediana de edad al diagnóstico e intervención de 16 (0-120) y 24 (1-149) meses respectivamente. El seguimiento fue de 76 (1-215) meses. El 10,8% de pacientes presentaba bajo peso al diagnóstico, situación que desapareció totalmente a los 6 meses del tratamiento quirúrgico (p< 0,05). CONCLUSIONES: El quiste de colédoco supone en algo más de un 10% de los pacientes una situación de desnutrición moderada. La corrección quirúrgica, a pesar de condicionar una disminución de la superficie de absorción y una separación de la secreción biliar, revierte en poco tiempo dicha situación.

[Negative pressure system in the treatment of enterocutaneous fistulas in the pediatric population]. / Sistema de presión negativa en el tratamiento de fístulas enterocutáneas en la población pediátrica.

AIM OF THE STUDY: The management of children with enterocutaneous fistulas (EF) along with large abdominal wall defects secondary to multiple surgical interventions can be difficult and sometimes lead to intestinal failure (IF). The aim of this study is to present the results of negative pressure systems and their properties (edema reduction angiogenesis promotion and granulation tissue formation) in children with enterocutaneous fistulas (EF) and their prognosis. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of children with refractory, high output EF treated with NPS between 2008-2014. Outcome variables were duration and effectiveness of treatment as well as complications associated with NPS. RESULTS: Eight patients met inclusion criteria and were treated with NPS during a median of 25 days (range 5-50). The aetiologies were volvulus (2), necrotizing enterocolitis (2), gastroschisis (2), Blue Rubber Bleb Nevus (1) and duodenopancreatic anastomosis fistula following hepatopancreatic transplantation (1). Most patients (n=7) had large abdominal wall defects that closed during treatment, though two patients required further laparotomies due to evisceration. Two patients developed a second EF that was also successfully treated with NPS. No complications were identified arising from the use of NPS. After a 5-yr follow up 3 patients had a multivisceral transplantation and survive, and 4 died due to encephalopathy (1), hemolytic anemia (1), catheter-related sepsis (1) and one while waiting for a multivisceral graft for transplantation. CONCLUSIONS: Despite of a limited series of patients we recommend NPS as a useful tool in the management of EF and/ or abdominal wall defects.

OBJETIVOS: Las fístulas enterocutáneas (FE) de evolución tórpida y los defectos de pared abdominal (DPA) en niños multioperados son difíciles de manejar y pueden ser causa de fallo intestinal. El objetivo de este estudio fue analizar si el sistema de presión negativa (SPN) que disminuye el edema, favorece la vascularización y la aparición del tejido de granulación, mejora la cicatrización y el pronóstico de las FE. METODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de niños multioperados con fístulas enterocutáneas recalcitrantes y de alto débito con o sin defectos de pared abdominal, entre 2008-2014 tratados con SPN. Las variables analizadas fueron el cierre de la fístula y/o defecto abdominal, el tiempo transcurrido y las complicaciones del tratamiento. RESULTADOS: Ocho pacientes cumplieron criterios de inclusión y fueron tratados con SPN con una mediana de 25 días (5-50). La etiología fue vólvulo intestinal (2), enterocolitis necrosante (2), gastrosquisis (2), Blue Rubber Bled Nevus (1) y fístula de anastomosis duodenopancreática en un trasplante hepatopancreático (1). Siete pacientes asociaron defectos de pared abdominal. Dos pacientes se reintervinieron posteriormente por evisceración y ninguno desarrolló nuevas fístulas. Dos pacientes presentaron nueva FE en otra localización y también fue tratada con SPN, resolviéndose. No se identificaron complicaciones derivadas del empleo de la presión negativa. Tras un seguimiento de 5 años, 3 niños recibieron posteriormente un trasplante multivisceral y 4 fallecieron [candidato a trasplante (1), encefalopatía (1), anemia hemolítica (1), sepsis de catéter (1)]. CONCLUSION: A pesar de nuestra serie limitada de pacientes proponemos este sistema como una herramienta útil en el manejo de FE y/o DPA.