Factores predictores de respuesta y revisión de la toxicidad cutánea de cetuximab y panitumumab en 116 pacientes / Predictors of Tumor Response to Cetuximab and Panitumumab in 116 Patients and a Review of Approaches to Managing Skin Toxicity

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: Cetuximab y panitumumab son anticuerpos anti-factor de crecimiento epidérmico (anti-EGFR) usados para el cáncer colorrectal metastásico. La mayoría de los pacientes desarrollan una erupción papulopustulosa que podría predecir la respuesta tumoral. Además, producen otros efectos adversos cutáneos, por lo que hemos estudiado si estos también podrían ser predictores clínicos de respuesta. Así mismo, hemos realizado una revisión del tratamiento de la erupción papulopustulosa, ya que no existen directrices basadas en la evidencia. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de 116 pacientes. Se incluyeron pacientes afectos de cáncer colorrectal metastásico en tratamiento con los anticuerpos anti-EGFR, cetuximab o panitumumab, en el Hospital Universitario Donostia. RESULTADOS: El 81,9% de los pacientes desarrolló la erupción papulopustulosa, siendo el riesgo mayor y de mayor intensidad cuantos más ciclos de anti-EGFR se administraban (p = 0,03). Todos los pacientes que obtuvieron una respuesta tumoral completa desarrollaron la erupción. Cuanto peor era la respuesta tumoral, menor era la frecuencia de la erupción (p = 0,03). También se encontró una asociación entre la xerosis y la respuesta tumoral (el 53,4% de los que obtuvieron respuesta tumoral desarrollaron xerosis, p = 0,002). El manejo de la erupción papulopustulosa se llevó a cabo mediante un algoritmo desarrollado por nuestro servicio. CONCLUSIONES: En la práctica clínica la erupción papulopustulosa grave y la xerosis pueden ser predictores clínicos de buena respuesta al tratamiento anti-EGFR. Los pacientes con esta erupción deben tratarse precozmente, ya que el tratamiento subóptimo de estos efectos secundarios puede conllevar un retraso en la dosis o su interrupción

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Cetuximab and panitumumab are monoclonal antibodies that target the epidermal growth factor receptor (EGFR) in the treatment of metastatic colorectal cancer. Most patients develop a papulopustular rash, which may predict tumor response. We studied whether the other adverse cutaneous effects associated with these monoclonal antibodies are also clinical predictors of response. We also reviewed publications describing approaches to treating the papulopustular rash since no evidence-based guidelines have yet been published. MATERIAL AND METHODS: We performed a retrospective study of 116 patients with metastatic colorectal cancer receiving anti-EGRF therapy with cetuximab or panitumumab at Hospital Universitario Donostia. RESULTS: In total, 81.9% of the patients developed a papulopustular rash. Patients who received the most cycles of treatment with the EGFR inhibitor were at the highest risk of developing the rash, and these patients also had the most severe rash reactions (P = .03). All of the patients who exhibited a complete tumor response had the rash, and the incidence of rash was lower in patients with poor tumor response (P = .03). We also observed an association between tumor response and xerosis (53.4% of the patients who developed xerosis also exhibited tumor response, P = .002). The papulopustular rash was managed according to an algorithm developed by our department. CONCLUSIONS: Severe papulopustular rash and xerosis may be clinical predictors of good response to anti-EGFR therapy. Patients who develop a papulopustular rash should be treated promptly because suboptimal treatment of this and other adverse effects can lead to delays in taking the prescribed anti-EGFR dose or to interruption of therapy

Predictors of Tumor Response to Cetuximab and Panitumumab in 116 Patients and a Review of Approaches to Managing Skin Toxicity.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Cetuximab and panitumumab are monoclonal antibodies that target the epidermal growth factor receptor (EGFR) in the treatment of metastatic colorectal cancer. Most patients develop a papulopustular rash, which may predict tumor response. We studied whether the other adverse cutaneous effects associated with these monoclonal antibodies are also clinical predictors of response. We also reviewed publications describing approaches to treating the papulopustular rash since no evidence-based guidelines have yet been published. MATERIAL AND METHODS: We performed a retrospective study of 116 patients with metastatic colorectal cancer receiving anti-EGRF therapy with cetuximab or panitumumab at Hospital Universitario Donostia. RESULTS: In total, 81.9% of the patients developed a papulopustular rash. Patients who received the most cycles of treatment with the EGFR inhibitor were at the highest risk of developing the rash, and these patients also had the most severe rash reactions (P=.03). All of the patients who exhibited a complete tumor response had the rash, and the incidence of rash was lower in patients with poor tumor response (P=.03). We also observed an association between tumor response and xerosis (53.4% of the patients who developed xerosis also exhibited tumor response, P=.002). The papulopustular rash was managed according to an algorithm developed by our department. CONCLUSIONS: Severe papulopustular rash and xerosis may be clinical predictors of good response to anti-EGFR therapy. Patients who develop a papulopustular rash should be treated promptly because suboptimal treatment of this and other adverse effects can lead to delays in taking the prescribed anti-EGFR dose or to interruption of therapy.

Nódulo azulado en mano / Bluish nodule in the hand

No disponible

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[Giant trichoblastoma]. / Tricoblastoma gigante.

Trichoblastoma is a benign tumour that differentiates towards the hair germ epithelium with a dense fibrous stroma that gives a hair bulb-like appearance. Currently it is being used the classification proposed by Ackerman and colleagues. The lesion usually presents as a solitary nodule, 1-2 cm in diameter, more frequently located on the scalp and face, that is easily removed during surgery. We describe the case of a large trichoblastoma located on the buttock.

Tricoblastoma gigante / Giant trichoblastoma

El tricoblastoma es una neoplasia cutánea benigna con diferenciación hacia células germinativas foliculares y con un estroma densamente fibrocítico que reproduce la papila folicular. Actualmente se utiliza la clasificación de Ackerman et al para denominar este grupo de neoplasias benignas. Generalmente la lesión aparece como un nódulo solitario, con mayor frecuencia en cuero cabelludo y cara, que se enuclea fácilmente durante la extirpación quirúrgica y lo más habitual es que mida entre 1 y 2 cm. Describimos el caso de un tricoblastoma de gran tamaño localizado en nalga

Trichoblastoma is a benign tumour that differentiates towards the hair germ epithelium with a dense fibrous stroma that gives a hair bulb-like appearance. Currently it is being used the classification proposed by Ackerman and colleagues. The lesion usually presents as a solitary nodule, 1-2 cm in diameter, more frequently located on the scalp and face, that is easily removed during surgery. We describe the case of a large trichoblastoma located on the buttock

Aspergilosis pulmonar crónica asociada a papilomatosis múltiple de la vía aérea: A propósito de un caso y revisión de la literatura / Chronic pulmonary aspergillosis associated to multiple airway papillomatosis: Case-report and literature review

Introducción: Las aspergilosis son raras en pediatría, sin embargo, aspergillus sp produce un amplio espectro de patologías. Las aspergilosis descritas son la invasiva aguda, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, el aspergiloma y las aspergillosis pulmonares crónicas (APC). Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el manejo de una forma de APC en una paciente con papilomatosis múltiple pulmonar. Caso clínico: Se presenta a una paciente de 8 años de edad, portadora de una papilomatosis múltiple de la vía aérea, tratada con cirugía láser y mitomicina local en múltiples oportunidades, sin resolución completa. Presentó frecuentes infecciones pulmonares y síndrome bronquial obstructivo permanente. Durante la última exacerbación infecciosa pulmonar fue aislado Aspergillus fumigatus en 6 cultivos de secreción bronquial. Además la radiografía y la TAC de tórax mostraron múltiples cavidades pulmonares en el lóbulo superior derecho, por lo que se planteó el diagnóstico de aspergillosis pulmonar cavitaria crónica. La paciente se trató con itraconazol observándose una respuesta clínica y radiológica satisfactoria y negativización de los cultivos. Conclusiones: La APC es extremadamente infrecuente en la infancia, no obstante debe ser sospechada y tratada oportunamente, con la finalidad de evitar la progresión a la fibrosis pulmonar y posterior insuficiencia respiratoria.

Aspergillosis is rare in children, although Aspergillus species cause a wide spectrum of diseases. The host immune system is a major determinant in the development of particular forms of aspergillosis, such as acute invasive pulmonary aspergillosis, allergic bronchopulmonary aspergillosis, aspergilloma and chronic pulmonary aspergillosis (CPA). Objective: Present experience in the management of CPA in a patient with pulmonary papillomatosis. Case: 8 years-old girl with pulmonary papillomatosis, treated with laser surgery and topic Mitomicin at different periods, without complete resolution. She presents frequent pulmonary infectious exacerbations; in the last one Aspergillus fumigatus was isolated in 6 cultures. The chest X-ray and tomography show multiple pulmonary cavities in the right upper lobe, leading to the diagnosis of CPA. The patient received therapy with Itraconazol, achieving clinical-radiological success and negative cultures. Conclusions: CPA is rare in children, however, it is necessary an early diagnosis in order to establish the adequate therapy that avoids pulmonary fibrosis and respiratory insufficiency.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica en niños con enfermedad pulmonar crónica y fibrosis quística / Allergic bronchopulmonary aspergillosis in children with chronic lung disease and cystic fibrosis

Introducción: La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es infrecuente en pediatría, sin embargo, es necesario tener presente el diagnóstico e instaurar un tratamiento precoz, con la finalidad de evitar mayor deterioro de la función pulmonar. Objetivo: presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de la ABPA en niños portadores de enfermedad pulmonar crónica (EPC) postviral y fibrosis quística (FQ). Pacientes y Método: 6 pacientes con ABPA diagnosticados entre los años 2000-2003, de 9 a 17 años de edad (promedio 13 años), 4 de sexo masculino y 2 femenino. El estudio se realizó en pacientes con EPC postviral o FQ que presentaban un cuadro clínico sugerente y se confirmó con dos o más cultivos positivos para Aspergillus sp, con la presencia de hifas y al menos un criterio primario. Resultados: La totalidad de los pacientes presentaron IgG específica elevada, 5 con test cutáneo positivo y eosinofilia. Los 6 niños mostraron nuevos infiltrados pulmonares y en 2 bronquiectasias centrales. Fueron tratados con prednisona 2 mg/kg/d durante un mes, luego igual dosis en días alternos por 4 meses e itraconazol 2-5 mg/kg/d durante 5 meses. Evolucionaron con mejoría clínica, de la saturometría y flujometría, y en 4 pacientes la espirometría. Todos disminuyeron los infiltrados pulmonares, negativizaron los cultivos y la IgG específica. No observamos efectos adversos con el tratamiento empleado. Conclusión: En pediatría la ABPA es poco frecuente, sin embargo, empeora la función pulmonar, por lo que debe ser considerada en niños portadores de asma bronquial, EPC o FQ. Nuestros pacientes se beneficiaron con el tratamiento utilizado.

Tos en el recién nacido: ¿un signo alarmante? / Cough in the newborn: an alarm sign?

Se solicitó radiografía de tórax a todos los recién nacidos que presentaran tos durante consultas de morbilidad o por control de niño de sano en tres policlínicas de Santiago. Los resultados fueron clasificados como positivos (imagen de condensación o infiltrado bilateral evidente), dudosos (infiltrado intersticial unilateral) y negativos (sin alteraciones). Se estudiaron 35 recién nacidos con tos, en 17 (48,6%) la radiografía dio resultados positivos, en 11 (31,4%) negativos y en 7 dudosos. En cuatro casos de niños con radiografía positiva, que debieron hospitalizarse por bronconeumonía, las madres acudieron a control sano sin percatarse de la enfermedad; tres tenían examen pulmonar clínicamente normal. Ninguno de 30 recién nacidos sin tos, a los que se solicitó radiografía de tórax por otra causa, tenía signos radiológicos de afección pulmonar. La tos es un signo alarmante en recién nacidos

Enterocolitis ileocecal aguda (tiflitis) en pacientes con neutropenia asociada a quimioterapia / Acute infectious ileo-cecal inflammation (typhlitis) in neutropenic patients

La tiflitis o enterocolitis neutropénica es una inflamación infecciosa aguda y fulminante, que ocurre en pacientes con leucemia o linfoma en el curso de neutropenia asociada a quimioterapia. Se presentan 8 niños seguidos en el Hospital Roberto del Río entre 1980 y 1986 (4 con leucemia linfoblástica aguda, 2 con preleucemia, 1 con anemia aplástica y 1 con leucemia mieloide aguda) que presentaron tiflitis y que corresponde a 4,6% de los pacientes en tratamiento quimioterápico. Clínicamente dstacan el dolor abdominal, vómito y sangramiento intestinal. En 4 niños se encontraron gérmenes entéricos en los hemocultivos y el tratamiemto médico se basó en antibióticos de amplio espectro. 4 niños fueron intervenidos quirúrgicamente por signos de irritación peritoneal o por presencia de masa aplastronada y 4 fallecieron a causa de tiflitis. Se destaca la importancia de un diagnóstico y tratamiento médico precoz para lograr éxito terapéutico