Assessment of EuroSCORE II and STS Score Performance and the Impact of Surgical Urgency in Isolated Coronary Artery Bypass Graft Surgery at a Referral Center in São Paulo, Brazil.

INTRODUCTION: Risk prediction models, such as The Society of Thoracic Surgeons (STS) risk score and the European System for Cardiac Operative Risk Evaluation II (EuroSCORE II), are recommended for assessing operative mortality in coronary artery bypass grafting (CABG). However, their performance is questionable in Brazil. OBJECTIVE: To assess the performance of the STS score and EuroSCORE II in isolated CABG at a Brazilian reference center. METHODS: Observationaland prospective study including 438 patients undergoing isolated CABG from May 2022-May 2023 at the Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Observed mortality was compared with predicted mortality (STS score and EuroSCORE II) by discrimination (area under the curve [AUC]) and calibration (observed/expected ratio [O/E]) in the total sample and subgroups of stable coronary artery disease (CAD) and acute coronary syndrome (ACS). RESULTS: Observed mortality was 4.3% (n=19) and estimated at 1.21% and 2.74% by STS and EuroSCORE II, respectively. STS (AUC=0.646; 95% confidence interva [CI] 0.760-0.532) and EuroSCORE II (AUC=0.697; 95% CI 0.802-0.593) presented poor discrimination. Calibration was absent for the North American mode (P<0.05) and reasonable for the European model (O/E=1.59, P=0.056). In the subgroups, EuroSCORE II had AUC of 0.616 (95% CI 0.752-0.480) and 0.826 (95% CI 0.991-0.661), while STS had AUC of 0.467 (95% CI 0.622-0.312) and 0.855 (95% CI 1.0-0.706) in ACS and CAD patients, respectively, demonstrating good score performance in stable patients. CONCLUSION: The predictive models did not perform optimally in the total sample, but the EuroSCORE was superior, especially in elective stable patients, where accuracy was satisfactory.

Amiloidose por transtirretina na segunda década de vida: um raro diagnóstico diferencial em jovens / Transthyretin amyloidosis in the second decade of life: a rare differential diagnosis in young people

INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.

Necrose caseosa de anel mitral e sua íntima relação com cardiomiopatia hipertrófica: uma série de casos / Caseous necrosis of the mitral annulus and its close relationship with hypertrophic cardiomyopathy: a case series

INTRODUÇÃO. A necrose caseosa do anel mitral (NCAM), variante rara da calcificação do anel mitral (CAM), decorre da liquefação do anel fibroso calcificado dessa valva, com prevalência estimada de 0,64 a 2,7% nos portadores de CAM. Ainda pouco conhecida e frequentemente subdiagnosticada, a NCAM está associada a idades elevadas, ao sexo feminino, aos fatores de risco cardiovasculares e, segundo alguns autores, também ao aumento do estresse valvar mitral, como ocorre na hipertensão arterial (HAS) e na cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Descrevemos uma série de casos de NCAM com alta prevalência de CMH MÉTODOS. Estudo observacional de série de casos RESULTADOS. Relato de dez pacientes, com idade média de 68,3±5,8 anos, maioria do sexo feminino (80%), todos portadores de doenças/fatores de risco cardiovasculares, sobretudo HAS, dislipidemia, tabagismo e doença arterial coronariana. Destaca-se que seis pacientes (60%) eram portadores de CMH, dos quais cinco (83%) eram da forma obstrutiva. A maioria dos pacientes apresentava sintomas (80%), relacionados principalmente à dispneia, palpitação e angina. Fibrilação atrial presente em três doentes e não houve eventos tromboembólicos na amostra. Todos os pacientes apresentavam função ventricular esquerda preservada, sendo nove portadores de aumento de átrio esquerdo (diâmetro médio de 47,3±6 mm). A totalidade amostral possuía comprometimento do anel mitral posterior, que resultou, em 60% dos pacientes, valvopatia moderada/grave. Apenas 1 indivíduo foi submetido à abordagem invasiva da valva mitral. Caraterísticas basais clínicas e ecocardiográficas descritas nas tabelas 1 e 2, respectivamente. COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO. A associação entre NCAM e fatores de risco cardiovasculares, idade avançada e sexo feminino já é bem estabelecida e foi confirmada no presente estudo. Entretanto, a relação entre NCAM e CMH, apesar de já citada, é pouca conhecida e discutida. A elevada prevalência de CMH nos portadores de NCAM do estudo, escassamente relatada na Literatura, associada à evidência de alterações cardíacas estruturais importantes visualizada pelo ecocardiograma, demonstram a importância do estresse valvar mitral na fisiopatologia da doença.

Avanços terapêuticos na cardiomiopatia hipertrófica: o papel do mavacanteno / Therapeutic advances in hypertrophic cardiomyopathy: the role of mavacantene

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença de causa geneticamente determinada que acarreta intenso aumento da massa do ventrículo esquerdo (VE). A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) tem comportamento dinâmico e pode causar sintomas, como dispneia, dor torácica e síncope. Destacamos aqui um caso tratado com o mavacanteno, o primeiro da uma classe de inibidor seletivo, alostérico e reversível da miosina cardíaca, específico para a fisiopatologia da CMH. RELATO DE CASO: MR, sexo feminino, 77 anos, hipertensa e dislipidêmica. Dispneia classe funcional III associado a episódios de tontura e palpitação de início há 1 ano, com piora progressiva. Ao exame: sopro sistólico em foco aórtico com aumento pós manobra de valsava, pressão arterial de 120x70mmHg e frequência cardíaca (FC) de 82bpm. NTpro-BNP de 486 e eletrocardiograma com ritmo sinusal, hipertrofia do VE e aumento de átrio esquerdo. Ecocardiograma (ECO): septo de 16mm, fração de ejeção (FE) de 59%, gradiente VSVE de 75mmHg no repouso e 120mmHg com manobra de valsava, insuficiência mitral moderada com presença de movimento sistólico anterior da valva mitral. Teste genético negativo. Ressonância magnética: discreto edema miocárdico com realce tardio juncional de 5% da massa de VE. Diagnosticada com cardiomiopatia hipertrófica, foi iniciado o uso de selozok 50mg com bom controle da FC para 58bpm, porém paciente sem melhora dos sintomas. Foi então associado o Mavacanteno 5mg. Paciente evoluiu após 2 meses de uso da medicação com resolução completa da queixa de dispneia e no ECO com GVSVE máximo de 13mmHg. Paciente com titulação da medicação, com resultados mantidos após 8 meses de uso do remédio, como evidenciado na tabela 1. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: O uso de mavacanteno demonstrou ser uma abordagem promissora, não invasiva, no tratamento da cardiomiopatia hipertrófica, proporcionando significativa melhora dos sintomas e redução do gradiente VSVE.

Padrão de realce tardio não descrito na cardiomiopatia hipertrófica: subendocárdico circunferencial / Delayed enhancement pattern not described in hypertrophic cardiomyopathy: circumferential subendocardial

INTRODUÇÃO: Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) o achado mais típico na ressonância magnética é o realce tardio do mesocárdico, localizado principalmente na parede inferosseptal. Este realce não está presente em todos os casos e ocorre preferencialmente em paredes onde há maior hipertrofia. Apresentamos dois casos com fenótipo típico de CMH e padrão atípico de realce tardio. RELATO DE CASO: CASO 1-Assintomático, confirmou o diagnóstico de CMH durante a investigação de quadro recorrente de acidente vascular encefálico isquêmico. CASO 2- Histórico familiar de morte súbita, assintomático, feito diagnóstico de CMH por cascata familiar. Demais detalhes das características e achados podem ser avaliados na tabela 1. Na ressonância cardíaca: 1: hipertrofia ventricular esquerda com predomínio septal, com espessura máxima de 20 mm em septo ínfero-medial associado a presença de realce tardio miocárdico com predomínio subendocárdico difuso nos segmentos apicais. (Figura A/B). 2- aumento significativo da espessura do ápice do ventrículo direito causando redução da sua cavidade efetiva e dilatação do átrio direito. Função sistólica do ventrículo direito preservadas com presença de realce tardio subendocárdico no ápice. Espessura normal das paredes do ventrículo esquerdo com a presença de áreas de realce tardio subendocárdico circunferencial envolvendo as porções basal, médio e apical com pontos de infiltração gordurosa esparsos predominantemente na porção apical e média (Figura C/D). DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Na CMH, o padrão de realce tardio mais prevalente é o mesocárdico, geralmente nas paredes ventriculares onde há maior hipertrofia, e é puntiforme. Na presença de aneurisma apical na CMH, tem sido descrito o padrão transmural de realce. O realce subendocárdico circunferencial evidenciado no presente estudo, representa um achado radiológico atípico e infrequente da CMH. Suscitando amplo debate quanto a sua fisiopatologia. Após discussão, sua ocorrência foi atribuída a um possível infarto tipo 2, relacionado à isquemia na CMH por desproporção entre oferta e demanda. Assim sendo, propomos a consideração do realce tardio subendocárdico circunferencial como uma potencial apresentação da CMH e concluímos ser de suma importância clínica o reconhecimento dos diversos padrões de realce tardio, ainda que atípicos, para uma abordagem propedêutica mais precisa e eficaz.

Avaliação do desempenho do Euroscore II e STS score na cirurgia de revascularização do miocárdio isolada em centro de referência em cardiologia do estado de São Paulo, Brasil / Evaluation of the performance of Euroscore II and STS score in isolated myocardial revascularization surgery in a cardiology reference center in the state of São Paulo, Brazil

INTRODUÇÃO. A utilização de modelos preditores de risco, como o "The Society of Thoracic Surgeons (STS) risk score" e o "European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (EuroSCORE II)", é recomendada para avaliação da mortalidade operatória na cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM). Entretanto, seus desempenhos são questionáveis em centros brasileiros. Objetivo. Avaliar o desempenho do STS score e do EuroSCORE II na cirurgia revascularização do miocárdio isolada em um centro de referência no Brasil. MÉTODOS. Estudo observacional e prospetivo incluindo 438 pacientes submetidos à CRM isolada no período de maio de 2022 a maio de 2023 em um centro de referência brasileiro. A mortalidade observada foi comparada com a mortalidade predita (STS score e EuroSCORE II) por discriminação (área abaixo da curva - AUC) e calibração (razão observado/esperado - O/E) na amostra total e nos subgrupos de doença arterial coronariana (DAC) estável e síndrome coronariana aguda (SCA). RESULTADOS. A mortalidade observada foi de 4,3% (n=19) e estimada em 1,21% e 2,74% pelo STS e EuroSCORE II, respetivamente. Avaliação da discriminação foi deficitária para o STS (AUC=0,646; IC95% 0,760-0,532) e Euro II (AUC=0,697; IC95% 0,802-0,593). A calibração foi ausente para o modelo norte-americano (p<0,05) e razoável para o modelo europeu (O/E=1,59, p=0,056). Nos subgrupos, o EuroSCORE II apresentou AUC de 0,616 (IC95% 0,752-0,480) e 0,826 (IC95% 0,991-0,661), enquanto o STS obteve AUC de 0,467 (IC95% 0,622-0,312) e 0,855 (IC95% 1,0-0. 706) em pacientes com SCA e DAC (figura 1), respetivamente, demonstrando bom desempenho dos modelos em pacientes estáveis (eletivos), como observado em outros estudos (tabela 1), provavelmente por se tratar de uma população semelhante àquela onde esses modelos foram criados/validados. CONCLUSÃO. Os modelos preditores não apresentaram desempenho ideal na amostra total, mas o modelo europeu foi superior, sobretudo em pacientes estáveis eletivos, onde a acurácia foi satisfatória.

Absolute Lymphocyte Count: a Predictor of Positive Serum PCR for Trypanosoma cruzi in Patients with Chagas Disease Undergoing Heart Transplantation. / Contagem Absoluta de Linfócitos: um Preditor de PCR Sérica Positiva para o Trypanosoma cruzi em Pacientes com Chagas Submetidos ao Transplante Cardíaco.

BACKGROUND: It is unknown whether lymphopenia is a risk factor for the reactivation of Chagas disease in heart transplantation (HTx), as recently described in the reactivation of cytomegalovirus in transplant patients. OBJECTIVE: To evaluate whether lymphopenia in the perioperative period of heart transplantation is related to early Trypanosoma cruzi parasitemia. METHODS: This observational, retrospective study analyzed a sample from January 2014 to January 2023). Parasitemia was evaluated in the first 3 months after HTx using serum polymerase chain reaction (PCR) and compared with the total lymphocyte count in the perioperative period of HTx using receiver operating characteristic curves. Baseline characteristics were compared with PCR for Chagas using independent Cox proportional hazards models. A significance level of 5% was adopted. RESULTS: The sample (n = 35) had a mean age of 52.5 ± 8.1 years, and 22 patients (62.8%) had positive PCR for Chagas. The mean lowest lymphocyte values in the first 14 days after HTx were 398 ± 189 and 755 ± 303 cells/mm3 in patients with and without parasitemia, respectively, within 3 months after HTx (area under the curve = 0.857; 95% confidence interval: 0.996 to 0.718, sensitivity and specificity of 83.3% and 86.4%). A cutoff value of less than 550 lymphocytes/mm3 was determined as a risk factor for the presence of parasitemia. Patients with lymphocytes < 550 units/mm3 in the first 14 days after HTx presented positive PCR in 80% of cases. For every increase of 100 lymphocytes/mm3, the risk of PCR positivity was reduced by 26% (hazard rate ratio = 0.74; 95% confidence interval: 0.59 to 0.93, p = 0.009). CONCLUSION: There was an association between lymphopenia in the perioperative period of HTx and early T. cruzi parasitemia detected by PCR.

FUNDAMENTO: É desconhecido se a linfopenia é fator de risco para a reativação da doença de Chagas no transplante cardíaco (TxC), como recentemente descrito na reativação de citomegalovírus em pacientes transplantados. OBJETIVO: Avaliar se a linfopenia no perioperatório do TxC está relacionada à parasitemia precoce pelo Trypanosoma cruzi. MÉTODOS: Amostra analisada (janeiro de 2014 a janeiro de 2023) em estudo observacional e retrospectivo. A parasitemia foi avaliada nos primeiros 3 meses após o TxC por meio da reação em cadeia da polimerase sérica (PCR) e comparada com a contagem total de linfócitos no perioperatório do TxC por curvas ROC. Comparadas características de base com a PCR Chagas por modelos de risco proporcionais de Cox independentes. Nível de significância adotado de 5%. RESULTADOS: Amostra (n = 35) apresentou idade média de 52,5 ± 8,1 anos e PCR Chagas positiva em 22 pacientes (62,8%). As médias dos menores valores de linfócitos nos primeiros 14 dias do TxC foram 398 ± 189 e 755 ± 303 células/mm3 em pacientes com e sem parasitemia nos 3 meses após o TxC, respectivamente (área sob a curva = 0,857; intervalo de confiança de 95%: 0,996 a 0,718, sensibilidade e especificidade de 83,3% e 86,4%). Determinado valor de corte inferior a 550 linfócitos/mm3 como fator de risco para presença de parasitemia. Pacientes com linfócitos < 550 unidades/mm3 nos primeiros 14 dias do pós-TxC apresentaram PCR positiva em 80% dos casos. Para cada aumento de 100 linfócitos/mm3, o risco de positividade da PCR é reduzido em 26% (razão de riscos = 0,74; intervalo de confiança de 95%: 0,59 a 0,93, p = 0,009). CONCLUSÃO: Houve associação entre a linfopenia no perioperatório do TxC com a parasitemia precoce pelo T. cruzi detectada por PCR.

Ablação de fibrilação atrial combinada com ablação de septo por radiofrequência: a importância do substrato estrutural / Atrial fibrillation ablation combined with radiofrequency septal ablation: the importance of structural substrate

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode apesentar, como consequência de alterações estruturais e fisiopatológicas dessa prevalente cardiopatia, a fibrilação atrial (FA) e a obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE), conferindo maior morbimortalidade ao paciente. Assim sendo, preconiza-se, em portadores de CMH, o controle de ritmo, além da terapia de redução septal (TRS), em casos sintomáticos refratários com gradiente de VSVE superior a 50mmHg. Devido às inerentes complicações da miectomia, novas técnicas de TRS menos invasivas estão sendo utilizadas, como ablação septal por radiofrequência. Descrevemos um raro caso de procedimento combinado de ablação de FA e septal em paciente com CMH obstrutiva sintomática com posterior remodelamento de átrio esquerdo (AE). DESCRIÇÃO DE CASO: Mulher, 56 anos, portadora de CMH obstrutiva, com gradiente de VSVE de 90 mmHg ao repouso, sintomática, refratária ao tratamento clínico (classe funcional III segundo New York Heart Association - NYHA), associada à FA paroxística. Apresentava função biventricular preservada, com aumento importante de AE (diâmetro e volume indexado de 59 mm e 138 ml/m², respectivamente), além de insuficiência mitral importante relacionada ao movimento anterior sistólico da valva mitral. Optado pela ablação de FA (veias pulmonares) e septal interventricular por radiofrequência, por vias transseptal e retroaórtica, de modo respectivo. Houve redução aguda do gradiente de VSVE para 20 mmHg, com extubação precoce e alta hospitalar em 5 dias. Após dois meses, paciente encontrase oligossintomática (NYHA II), em ritmo sinusal e com ecocardiograma evidenciando redução de AE (diâmetro de 42 mm e volume indexado de 74 mL/m²). CONCLUSÃO: Estudos recentes mostram eficiência e segurança na ablação septal por radiofrequência, devido a maior precisão da lesão em região mais espessa septal e consequente controle de sua extensão. A realização desse procedimento combinado à ablação de FA nunca foi descrita, e apresentou resultado satisfatório clínica e hemodinamicamente. Devido à redução do gradiente de VSVE e do refluxo mitral, houve diminuição das dimensões de AE, de forma precoce, o que objetivamente impacta na redução de recorrência de FA e na qualidade de vida desses pacientes.

Ocorrência rara de amiloidose por transtirretina na segunda década de vida / Rare occurrence of transthyretin amyloidosis in the second decade of life

INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.

Obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo resolvida após infarto agudo do miocárdio em cardiomiopatia hipertrófica: um caso incomum / Left ventricular outflow tract obstruction resolved after acute myocardial infarction in hypertrophic cardiomyopathy: an unusual case

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiopatia genética mais frequente conhecida, acometendo 1 cada 500 indivíduos. Caracterizada pela hipertrofia ventricular, pode resultar, em certos casos, na obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) quando seu gradiente é igual ou superior a 30mmHg, conferindo maior morbimortalidade. Nestes casos, quando refratário ao tratamento clínico, é indicada a miectomia, padrão ouro como intervenção invasiva. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 51 anos, previamente portador de diabetes, hipertensão e hipotireoidismo, com antecedente de CMH septal assimétrica obstrutiva, apresentando septo basal de 18 mm, com gradiente de VSVE de 43 mmHg ao repouso e de 91 mmHg à valsalva, em Classe funcional (CF) III. Deu entrada em serviço de referência em Cardiologia com quadro de Infarto agudo do miocárdio com supradesnível de ST (IAMCSST) anterior extenso, sendo submetido à angiografia coronariana de emergência, que evidenciou lesão grave proximal em artéria descendente anterior, tratada por angioplastia primária com stent farmacológico, com sucesso. Ressonância cardíaca da ocasião evidenciou disfunção grave de VE (fração de ejeção de 34%), acinesia anterosseptal com realce tardio, sendo iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca. Após 6 meses, paciente evoluiu de forma satisfatória, assintomático, em CF I. Realizados novos ecocardiograma e ressonância, que evidenciaram melhora da função de VE (fração de ejeção de 57%), com redução do septo basal (14 mm) e consequente resolução da obstrução de VSVE (gradiente máximo após valsalva de 22 mmHg). CONCLUSÃO: Trata-se de um raro caso de CMH cuja obstrução da VSVE se resolveu após IAMCSST, devido à redução septal após evento isquêmico, muito semelhante ao que ocorre nos atuais tratamentos invasivos, como miectomia ou ablação alcoólica septal.

Fibrilação atrial e bloqueios atrioventriculares em jovens: doença de Fabry ou PRKAG2? / Atrial fibrillation and atrioventricular blocks in young people: Fabry disease or PRKAG2?

INTRODUÇÃO:A ocorrência de fibrilação atrial e bloqueios atrioventriculares em jovens são dados clínicos que chamam a atenção para o diagnóstico de Doença de Fabry, mas a síndrome de PRKAG2 também deve ser lembrada. Descrevemos uma série de casos de uma só família que tiveram o diagnóstico inicial de doença de Fabry mas posteriormente foi feito diagnóstico de síndrome de PRKAG2. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo. RELATO DE SÉRIE DE CASOS: caso índice: feminino, 55 anos, apresentou fibrilação atrial (FA) e, após, cardioversão elétrica, bradicardia juncional persistente, sendo submetida à implante de marcapasso definitivo (MP). Registrado em ecocardiograma fração de ejeção de 60% e espessura septal de 12 mm. Tinha 5 filhos, 2 com FA, 3 irmãos com morte súbita, 5 irmãos e pai com MP e 3 irmãos com doença renal. Caso 2: filho de 24 anos, submetido a duas ablações de via anômala, evoluía com paroxismos de FA, eletrocardiograma com intervalo PR curto onda p entalhada SVE, ecocardiograma e ressonância de coração (RC) normais. Caso 3: filho de 39 anos, com episódios de FA paroxística, eletrocardiograma com onda p entalhada e SVE, ecocardiograma com espessura aumentada de septo e parede posterior 15/13mm e RC com HVE sem realce tardio. O caso índice foi submetido a teste genético para pesquisa de Doença de Fabry e foi negativo. A realização de painel molecular possibilitou o diagnóstico de síndrome de PRKAG2 no caso índice e posteriormente nos 2 filhos relatados, sendo os 3 outros filhos negativos para esta mutação. Comentários e Conclusão: Por evoluir com episódios de fibrilação atrial e distúrbios de condução o diagnóstico inicial desta família foi doença de Fabry. O fato de dois filhos homens acometidos também com FA e em um deles, pr curto, como também no caso índice, levou a se cogitar o diagnóstico de doença de Fabry. Mas, nesta doença, a cardiopatia costuma acontecer apenas após os 40 anos de idade, e um dos filhos acometidos tinha apenas 24 anos. CONCLUIMOS que a apresentação clínica da síndrome de PRKAG2 é muito semelhante à da doença de Fabry e que diante de quadro clínico muito sugestivo de doença de Fabry mas com idade dos pacientes acometidos inferior a 40 anos, deve ser pensado em PRKAG2 e que o painel molecular é o método diagnóstico diferencial definitivo.

Cardiomiopatia hipertrófica e necrose caseosa do anel mitral: há relação causa-efeito? / Hypertrophic cardiomyopathy and caseous necrosis of the mitral annulus: is there a cause-effect relationship?

INTRODUÇÃO. A necrose caseosa do anel mitral (NCAM), variante rara da calcificação do anel mitral (CAM), decorre da liquefação do anel fibroso calcificado dessa valva, com prevalência estimada de 0,64 a 2,7% nos portadores de CAM. Ainda pouco conhecida e frequentemente subdiagnosticada, a NCAM está associada a idades elevadas, ao sexo feminino, aos fatores de risco cardiovasculares e, segundo alguns autores, também ao aumento do estresse valvar mitral, como ocorre na hipertensão arterial (HAS) e na cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Descrevemos uma série de casos de NCAM com alta prevalência de CMH MÉTODOS. Estudo observacional de série de casos RESULTADOS. Relato de dez pacientes, com idade média de 68,3±5,8 anos, maioria do sexo feminino (80%), todos portadores de doenças/fatores de risco cardiovasculares,sobretudo HAS, dislipidemia, tabagismo e doença arterial coronariana. Destaca-se que seis pacientes (60%) eram portadores de CMH, dos quais cinco (83%) eram da forma obstrutiva. Amaioria dos pacientes apresentava sintomas (80%), relacionados principalmente à dispneia, palpitação e angina. Fibrilação atrial presente em três doentes e não houve eventos tromboembólicos na amostra. Todos os pacientes apresentavam função ventricular esquerda preservada, sendo nove portadores de aumento de átrio esquerdo (diâmetro médio de 47,3±6 mm).Atotalidade amostral possuía comprometimento do anel mitral posterior, que resultou, em 60% dos pacientes, valvopatia moderada/grave. Apenas 1 indivíduo foi submetido à abordagem invasiva da valva mitral. Caraterísticas basais clínicas e ecocardiográficas descritas nas tabelas 1 e 2, respectivamente. COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO. A associação entre NCAM e fatores de risco cardiovasculares, idade avançada e sexo feminino já é bem estabelecida e foi confirmada no presente estudo. Entretanto, a relação entre NCAM e CMH, apesar de já citada, é pouca conhecida e discutida. A elevada prevalência de CMH nos portadores de NCAM do estudo, escassamente relatada na Literatura, associada à evidência de alterações cardíacas estruturais importantes visualizada pelo ecocardiograma, demonstram a importância do estresse valvar mitral na fisiopatologia da doença.

Avaliação do desempenho do Euroscore II e STS score na cirurgia de revascularização do miocárdio isolada em centro de referência em cardiologia do estado de São Paulo, Brasil / Evaluation of the performance of Euroscore II and STS Score in isolated myocardial revascularization surgery in a cardiology reference center in the state of São Paulo, Brazil

INTRODUÇÃO: A utilização de modelos preditores de risco, como o "The Society of Thoracic Surgeons (STS) risk score" e o "European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (EuroSCORE II)", é recomendada para avaliação da mortalidade operatória na cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM). Entretanto, seus desempenhos são questionáveis em centros brasileiros. OBJETIVO: Avaliar o desempenho do STS score e do EuroSCORE II na cirurgia revascularização do miocárdio isolada em um centro de referência no Brasil. MÉTODOS: Estudo observacional e prospetivo incluindo 438 pacientes submetidos à CRM isolada no período de maio de 2022 a maio de 2023 em um centro de referência brasileiro. A mortalidade observada foi comparada com a mortalidade predita (STS score e EuroSCORE II) por discriminação (área abaixo da curva - AUC) e calibração (razão observado/esperado - O/E) na amostra total e nos subgrupos de doença arterial coronariana (DAC) estável e síndrome coronariana aguda (SCA). RESULTADOS: A mortalidade observada foi de 4,3% (n=19) e estimada em 1,21% e 2,74% pelo STS e EuroSCORE II, respetivamente. Avaliação da discriminação foi deficitária para o STS (AUC=0,646; IC95% 0,760-0,532) e Euro II (AUC=0,697; IC95% 0,802-0,593). A calibração foi ausente para o modelo norte-americano (p<0,05) e razoável para o modelo europeu (O/E=1,59, p=0,056). . Nos subgrupos, o EuroSCORE II apresentou AUC de 0,616 (IC95% 0,752-0,480) e 0,826 (IC95% 0,991-0,661), enquanto o STS obteve AUC de 0,467 (IC95% 0,622-0,312) e 0,855 (IC95% 1,0-0,706) em pacientes com SCA e DAC (figura 1), respetivamente, demonstrando bom desempenho dos modelos em pacientes estáveis (eletivos), como observado em outros estudos (tabela 1), provavelmente por se tratar de uma população semelhante àquela onde esses modelos foram criados/validados. CONCLUSÃO: Os modelos preditores não apresentaram desempenho ideal na amostra total, mas o modelo europeu foi superior, sobretudo em pacientes estáveis eletivos, onde a acurácia foi satisfatória.

Dilema diagnóstico na cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo esquerdo / Diagnostic dilemma in arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia arritmogênica (CA) é caracterizada estruturalmente por substituição fibrogordurosa do miocárdio no ventrículo direito (VD) como também no ventrículo esquerdo (VE) ou de ambos. Geralmente manifesta-se na segunda a quarta década de vida e os homens são mais afetados. A CA é determinada geneticamente, com herança autossômica dominante e penetrância variáve. RELATO DO CASO: masculino, 62 anos que em 1998 apresentou 2 episódios de síncopes no mesmo dia. Internado e submetido a intubação orotraqueal e drogas vasoativas, permanecendo inconsciente por 13 dias. O ecocardiograma na internação visibilizou disfunção sistólica difusa com fração de ejeção do VE de 20%. Encaminhado em 2022 para serviço terciário de cardiologia onde iniciou investigação etiológica para miocardiopatia de fração de ejeção reduzida. Bioquímica, função hepática e tireoidiana normais, perfil do ferro e cálcio sem alterações, sorologias para Chagas, toxoplasmose, HIV e hepatite B e C negativas. Visto no eletrocardiograma bradicardia sinusal, complexos QRS fragmentados e de baixa voltagem no plano frontal. Observado ao ecocardiograma, strain global do VE discretamente reduzido 14% (VR >18%), e ao 3D fração de ejeção de 38%. Visibilizado VD com dilatação da sua porção apical e alterações da contratilidade nessa região, fração de ejeção de 21% (VR>40%), FAC 23% (VR >35%), pressão de artéria pulmonar de 31 mmHg e refluxo tricúspide discreto a moderado. Na ressonância cardíaca notou-se a presença de microaunerismas no segmento inferolateral basal e medio do VE e nos segmentos médio e basal do VD. Presença de camada fibroadiposa acometendo o VE e VD e mapa T1 diminuído nos locais de gordura esclarecendo o diagnóstico. Paciente encaminhado para teste genético e encontrado a variante patogênica no gene PKP2. CONCLUSÃO: inicialmente, talvez pela limitação dos métodos de imagem na década de 90, foi observado apenas disfunção sistólica de VE, sendo feito diagnóstico de Miocardiopatia Dilatada. Atualmente, a maior sensibilidade dos métodos de imagem levantou a possibilidade de tratar-se de cardiomiopatia arritmogênica com acometimento biventricular, no entanto, havia apenas 1 critério maior. O estudo genético possibilitou a definição diagnóstica ao ser encontrado uma variante patogênica no gene PKP2 (2º critério maior) com então definição do diagnóstico. Concluimos que o estudo genético deve fazer parte do arsenal diagnóstico na pesquisa etiológica das miocardiopatias.

Marca-passo em paciente jovem com disfunção ventricular: distrofia muscular de emery-dreifuss / Pacemaker in a young patient with ventricular dysfunction: Emery-Dreifuss muscular dystrophy

INTRODUÇÃO: A investigação etiológica da miocardiopatia dilatada (MD) é imperiosa, uma vez que, em algumas etiologias, a disfunção ventricular é reversível ao se tratar a doença básica. Implante de marca-passo (MP) em jovens, elevação crônica de creatinofosfoquinase (CPK), história familiar de cardiomiopatias e de morte súbita são fatores que levam à indicação de estudo genético. Descrevemos um caso em que o estudo genético resolveu a etiologia da doença. RELATO DE CASO: Masculino, 58 anos, hipertenso, portador de hipotireoidismo e disfunção sistólica biventricular (fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 39%), com história prévia de contraturas musculares em regiões umerais e incapacidade de estender os membros superiores na infância e na adolescência, sendo submetido a implante de MP aos 22 anos por "silêncio atrial". Referia história familiar de cardiopatia (filha assintomática investigando bloqueio atrioventricular de 2º grau e primo de primeiro grau com MP desde adolescência). Evoluiu com fibrilação atrial, sintomas de insuficiência cardíaca refratária e insuficiência tricúspide. Em exames laboratoriais, foi observada elevação persistente de CPK, sem queixas de fraqueza muscular e/ou mialgia. O estudo genético mostrou variante patogênica no gene EMD, que é associada com distrofia muscular de Emery-Dreifuss. DISCUSSÃO: A distrofia muscular de Emery-Dreifuss possui etiologia genética e incomum (0,39 casos por 100.000 habitantes). Os sintomas predominantes são compostos pela tríade clássica: Contraturas musculares, fraqueza muscular progressiva e cardiomiopatia. A cardiomiopatia geralmente é um achado tardio, podendo estar associada ou não a arritmias ventriculares e bloqueios atrioventriculares de graus variados, fibrilação/flutter atrial e "silêncio atrial". Pode evoluir com morte súbita e necessidade de implante de marca-passo (MP) ou cardiodesfibrilador implantável. CONCLUSÃO: Conclui-se que é necessária a valorização de níveis altos persistentes da CPK na investigação de miocardiopatias dilatadas, principalmente em pacientes com sintomas musculares, arritmias e história familiar de cardiomiopatias e de morte súbita. O sequenciamento genético se impõe como principal ferramenta diagnóstica nesses casos.

Contagem Absoluta de Linfócitos: um Preditor de PCR Sérica Positiva para o Trypanosoma cruzi em Pacientes com Chagas Submetidos ao Transplante Cardíaco / Absolute Lymphocyte Count: a Predictor of Positive Serum PCR for Trypanosoma cruzi in Patients with Chagas Disease Undergoing Heart Transplantation

Resumo Fundamento É desconhecido se a linfopenia é fator de risco para a reativação da doença de Chagas no transplante cardíaco (TxC), como recentemente descrito na reativação de citomegalovírus em pacientes transplantados. Objetivo Avaliar se a linfopenia no perioperatório do TxC está relacionada à parasitemia precoce pelo Trypanosoma cruzi. Métodos Amostra analisada (janeiro de 2014 a janeiro de 2023) em estudo observacional e retrospectivo. A parasitemia foi avaliada nos primeiros 3 meses após o TxC por meio da reação em cadeia da polimerase sérica (PCR) e comparada com a contagem total de linfócitos no perioperatório do TxC por curvas ROC. Comparadas características de base com a PCR Chagas por modelos de risco proporcionais de Cox independentes. Nível de significância adotado de 5%. Resultados Amostra (n = 35) apresentou idade média de 52,5 ± 8,1 anos e PCR Chagas positiva em 22 pacientes (62,8%). As médias dos menores valores de linfócitos nos primeiros 14 dias do TxC foram 398 ± 189 e 755 ± 303 células/mm3 em pacientes com e sem parasitemia nos 3 meses após o TxC, respectivamente (área sob a curva = 0,857; intervalo de confiança de 95%: 0,996 a 0,718, sensibilidade e especificidade de 83,3% e 86,4%). Determinado valor de corte inferior a 550 linfócitos/mm3 como fator de risco para presença de parasitemia. Pacientes com linfócitos < 550 unidades/mm3 nos primeiros 14 dias do pós-TxC apresentaram PCR positiva em 80% dos casos. Para cada aumento de 100 linfócitos/mm3, o risco de positividade da PCR é reduzido em 26% (razão de riscos = 0,74; intervalo de confiança de 95%: 0,59 a 0,93, p = 0,009). Conclusão Houve associação entre a linfopenia no perioperatório do TxC com a parasitemia precoce pelo T. cruzi detectada por PCR.

Abstract Background It is unknown whether lymphopenia is a risk factor for the reactivation of Chagas disease in heart transplantation (HTx), as recently described in the reactivation of cytomegalovirus in transplant patients. Objective To evaluate whether lymphopenia in the perioperative period of heart transplantation is related to early Trypanosoma cruzi parasitemia. Methods This observational, retrospective study analyzed a sample from January 2014 to January 2023). Parasitemia was evaluated in the first 3 months after HTx using serum polymerase chain reaction (PCR) and compared with the total lymphocyte count in the perioperative period of HTx using receiver operating characteristic curves. Baseline characteristics were compared with PCR for Chagas using independent Cox proportional hazards models. A significance level of 5% was adopted. Results The sample (n = 35) had a mean age of 52.5 ± 8.1 years, and 22 patients (62.8%) had positive PCR for Chagas. The mean lowest lymphocyte values in the first 14 days after HTx were 398 ± 189 and 755 ± 303 cells/mm3 in patients with and without parasitemia, respectively, within 3 months after HTx (area under the curve = 0.857; 95% confidence interval: 0.996 to 0.718, sensitivity and specificity of 83.3% and 86.4%). A cutoff value of less than 550 lymphocytes/mm3 was determined as a risk factor for the presence of parasitemia. Patients with lymphocytes < 550 units/mm3 in the first 14 days after HTx presented positive PCR in 80% of cases. For every increase of 100 lymphocytes/mm3, the risk of PCR positivity was reduced by 26% (hazard rate ratio = 0.74; 95% confidence interval: 0.59 to 0.93, p = 0.009). Conclusion There was an association between lymphopenia in the perioperative period of HTx and early T. cruzi parasitemia detected by PCR.

Contagem de linfócitos totais no transplante cardíaco como marcador para reativação da Doença de Chagas / Total lymphocyte count in heart transplantation as a marker for reactivation of Chagas disease

INTRODUÇÃO: É desconhecido se a linfopenia é um fator de risco para a reativação da Doença de Chagas (RDC) no transplante cardíaco (TxC), como recentemente descrito na reativação de citomegalovírus em pacientes transplantados. O objetivo do estudo é avaliar se a linfopenia no perioperatório do TxC tem relação com a RDC. MÉTODOS: Foram avaliados prontuários médicos (janeiro/2014 a janeiro/2023) em estudo observacional e retrospectivo. A RDC (avaliada nos primeiros três meses após o TxC por meio da reação em cadeia da polimerase/biópsia endomiocárdica) foi comparada com a contagem total de linfócitos no perioperatório do TxC. Análise estatística: Características de base da amostra comparadas por testes exatos de Fisher ou testes t-student. Realizados modelos de risco proporcionais de Cox para mostrar a chance de RDC, a partir dos valores de linfócitos de base. Ajustado modelo considerando os linfócitos como covariável tempo dependente, por razão de risco (HR) com intervalos de confiança de 95%. RESULTADOS: Amostra (n=35) apresentou idade média de 52,5±8,1 anos, sendo 63% do sexo masculino. A RDC ocorreu em 22 pacientes (62,8%). Os valores mínimos de linfócitos nos primeiros quinze dias do TxC foram 398±189 e 755±303 células/mm³ em pacientes com e sem RDC nos três meses após o TxC, respectivamente (AUC=0,857; com sensibilidade de 83.3% e especificidade de 86.4%). Foi determinado o valor de corte inferior a 550 linfócitos/mm³ como fator de risco para RDC. Pacientes com linfócitos <550 unidades/ mm³ nos primeiros quinze dias do pós-TxC apresentaram RC em 100% dos casos, em até 60 dias do TxC. Para cada aumento de 100 linfócitos/mm³, o risco de RDC é reduzido em 26% (HR = 0.74 [IC95%: 0.59 a 0,93]). CONCLUSÃO: Há associação entre a linfopenia no perioperatório do TxC com a RDC.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

INTRODUÇÃO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. MÉTODOS: estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: relato de quatro pacientes, três deles do sexo masculino, idade média de 48 ± 13 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica e o hipotireoidismo as mais frequentes, com ambas as prevalências de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Hipertensão pulmonar presente em 75% da amostra (Pressão sistólica da artéria pulmonar média de 40 ± 6 mmHg). Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência.

Resolução da obstrução da via de saída de ventrículo esquerdo após infarto agudo do miocárdio com supra de ST: um raro desfecho / Resolution of left ventricular outflow tract obstruction after acute ST elevation myocardial infarction: a rare outcome

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiopatia genética mais frequente conhecida, acometendo 1 cada 500 indivíduos. Caracterizada pela hipertrofia ventricular, pode resultar, em certos casos, na obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) quando seu gradiente é igual ou superior a 30mmHg, conferindo maior morbimortalidade. Nestes casos, quando refratário ao tratamento clínico, é indicada a miectomia, padrão ouro como intervenção invasiva. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 51 anos, previamente portador de diabetes, hipertensão e hipotireoidismo, com antecedente de CMH septal assimétrica obstrutiva, apresentando septo basal de 18 mm, com gradiente de VSVE de 43 mmHg ao repouso e de 91 mmHg à valsalva, em Classe funcional (CF) III. Deu entrada em serviço de referência em Cardiologia com quadro de Infarto agudo do miocárdio com supradesnível de ST (IAMCSST) anterior extenso, sendo submetido à angiografia coronariana de emergência, que evidenciou lesão grave proximal em artéria descendente anterior, tratada por angioplastia primária com stent farmacológico, com sucesso. Ressonância cardíaca da ocasião evidenciou disfunção grave de VE (fração de ejeção de 34%), acinesia anterosseptal, sendo iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca. Após 6 meses, paciente evoluiu de forma satisfatória, assintomático, em CF I. Realizados novos ecocardiograma e ressonância, que evidenciaram melhora da função de VE (fração de ejeção de 57%), com redução do septo basal (14 mm) e consequente resolução da obstrução de VSVE (gradiente máximo após valsalva de 22 mmHg). CONCLUSÃO: Trata-se de um raro caso de CMH cuja obstrução da VSVE se resolveu após IAMCSST, devido à redução septal após evento isquêmico, muito semelhante ao que ocorre nos atuais tratamentos invasivos, como miectomia ou ablação alcoólica septal.

Pericardite constritiva com necrose caseosa: uma associação nunca descrita / Constrictive pericarditis with caseous necrosis: an association never described

FUNDAMENTO: Dá-se o nome de necrose caseosa à ocorrência de liquefação do cálcio e formação de pseudotumor no anel fibroso da valva mitral, onde costuma haver intenso depósito de cálcio. Não há descrição na literatura desta ocorrência na pericardite constritiva. Na valva mitral, ocorre com maior frequência nas mulheres idosas e é associada com insuficiência renal e hipertensão arterial. Delineamento e MÉTODOS: Estudo observacional de serie de casos. RESULTADOS: Relato de quatro pacientes, todos do sexo masculino, idade média de 51±17 anos, sendo que toda amostra se apresentou com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca classe funcional IV por Pericardite Constritiva. Pacientes apresentavam poucas comorbidades, sendo a hipertensão arterial sistêmica a mais frequente, com prevalência de 50%. Fração de ejeção de ventrículo esquerdo preservada em todos os pacientes e hipertensão pulmonar em 50% deles. Características demográficas e comorbidades listadas na "Tabela 1". Todos foram submetidos à tomografia de tórax que evidenciou intensa calcificação pericárdica e massas de contornos irregulares, com área central mais clara circundada por fina camada calcificada ("Figura 1"). Todos foram submetidos ao tratamento cirúrgico (pericardiectomia) sendo evidenciada, na cirurgia, a presença de pseudotumores preenchidos por material pastoso de consistência de "pasta de dente", semelhante ao descrito na necrose caseosa da valva mitral. CONCLUSÃO: Descrevemos ocorrência de necrose caseosa na pericardite constritiva, ainda não descrita na literatura. Pelo aspecto de imagem e pelo conteúdo, consideramos tratar-se da mesma patologia. Nestes casos descritos, havia calcificação intensa, levando-se a cogitar que a necrose caseosa está relacionada a esta ocorrência. Palavras-chave: pericardite constritiva; insuficiência cardíaca; IC; necrose caseosa.