Serum levels of interleukin-1 receptor antagonist and tumor necrosis factor-alpha are elevated in children with Langerhans cell histiocytosis.

PURPOSE: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with variable prognosis in which lesions and clinical features suggest that pro- and anti-inflammatory cytokines may be involved in its pathogenesis. The authors wished to evaluate whether serum levels of interleukin-1 receptor agonist (IL-1Ra) and tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) are elevated in children with LCH and decrease after chemotherapy. PATIENTS AND METHODS: Circulating levels of IL-1Ra and TNF-alpha were measured in 23 and 8 children with LCH, respectively, and 7 pediatric controls using commercially available ELISA kits. All patients fulfilled the Histiocyte Society LCH Protocols criteria for diagnosis, stratification, and treatment. RESULTS: Pretreatment concentrations of IL-1Ra and TNF-alpha were found to be significantly elevated in patients with LCH compared with controls. Among LCH substages, a significant difference in IL-1Ra values was observed between individuals with single-system single-site disease vs. multisystem disease with risk-organ dysfunction. In all eight patients evaluated, IL-1Ra levels decreased after 6 weeks of chemotherapy. Lower values of TNF were observed in three patients after treatment. A positive and significant correlation between IL-1Ra and TNF serum concentrations was found. CONCLUSIONS: Patients with LCH have elevated levels of IL-1Ra and TNF, which decrease after chemotherapy.

Estudios linfocitarios, fenotipicos y funcionales en inmunodeficiencias primarias / Lymphocyte, phenotypic and functional studies in primary immunodeficiencies

Se estudió el fenotipo leucocitario de 64 pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP). También se analizaron eventos relacionados con la activación linfocitaria con expresión del antígeno CD25 (TAC) y respuesta a IL2 oxógena, y vinculados a circuitos de inmunorregulación (supresión espontánea y por factores solubles). Estos estudios funcionales se presentan tomando como modelo a la inmunodeficiencia con hiper IgM (IDHM). En la inmunodeficiencia Común Variable encontramos procentajes normales de linfocitos B y alteración de la relación CD4/CD8 y en la Agamaglobulinemia ligada al sexo, ausencia de linfocitos B y distribución normal de poblaciones reguladoras. Estos resultados diferencian a dos entidades con características clínicas e infectológicas similares. La población celular CD38 se halló aumentada en: IDP a predominio celular; Ataxia Telangiectasia, Sindrome de Hiper IgE, Sindrome de Di George (SDG) y Candidiasis Cutáneo Mucosa Crónica. El aumento de la expresión de este antígeno se correlacionó con la presencia de compromiso de la inmunidad celular. Además, en el SDG, se observó marcada disminución de células CD8+ y relación CD4/CD8 aumentada. En dos pacientes con IDHM, el perfil fenotípico correspondió al hallado en las IDP a predominio celular con disminución de población CD3, relación CD4/CD8 baja y aumento de células CD38). En ellos, la respuesta proliferativa disminuida a PHA indica compromiso de la inmunidad celular. Se halló déficit en la expresión del antígeno CD25...

Estudios linfocitarios, fenotipicos y funcionales en inmunodeficiencias primarias / Lymphocyte, phenotypic and functional studies in primary immunodeficiencies

Se estudió el fenotipo leucocitario de 64 pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP). También se analizaron eventos relacionados con la activación linfocitaria con expresión del antígeno CD25 (TAC) y respuesta a IL2 oxógena, y vinculados a circuitos de inmunorregulación (supresión espontánea y por factores solubles). Estos estudios funcionales se presentan tomando como modelo a la inmunodeficiencia con hiper IgM (IDHM). En la inmunodeficiencia Común Variable encontramos procentajes normales de linfocitos B y alteración de la relación CD4/CD8 y en la Agamaglobulinemia ligada al sexo, ausencia de linfocitos B y distribución normal de poblaciones reguladoras. Estos resultados diferencian a dos entidades con características clínicas e infectológicas similares. La población celular CD38 se halló aumentada en: IDP a predominio celular; Ataxia Telangiectasia, Sindrome de Hiper IgE, Sindrome de Di George (SDG) y Candidiasis Cutáneo Mucosa Crónica. El aumento de la expresión de este antígeno se correlacionó con la presencia de compromiso de la inmunidad celular. Además, en el SDG, se observó marcada disminución de células CD8+ y relación CD4/CD8 aumentada. En dos pacientes con IDHM, el perfil fenotípico correspondió al hallado en las IDP a predominio celular con disminución de población CD3, relación CD4/CD8 baja y aumento de células CD38). En ellos, la respuesta proliferativa disminuida a PHA indica compromiso de la inmunidad celular. Se halló déficit en la expresión del antígeno CD25... (AU)