Avances en el intervencionismo para el tratamiento de cardiopatías congénitas. ¿Qué podemos tratar sin cirugía? / Advances in interventionism for the treatment of congenital heart disease: What can we treat without surgery?

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Eficacia del factor VII activado en la hemorragia poscirugía cardíaca y oxigenación con membrana extracorpórea / Effectiveness of activated factor VII in postoperative bleeding after cardiac surgery with extracorporeal membrane oxygenation

Una niña de 4 años presentó hemorragia grave por los drenajes torácicos tras cirugía de trasplante cardíaco y oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO) a pesar de tratamiento con repetidas transfusiones de plaquetas y plasma fresco congelado. A las 2,5 h de postoperatorio se administró factor VII activado recombinante (FVIIaR)180 g/kg, disminuyendo rápidamente el sangrado de45 a 17 ml/kg/h en las 2,5 h siguientes. Tras una segunda dosis de 180 mg/kg de FVIIaR la hemorragia disminuyó bruscamente a 1,5 ml/kg/h en las siguientes 2,5 h, con desaparición posterior. No se observaron efectos secundarios atribuibles al FVIIa. El FVIIaR puede ser útil en algunos casos de hemorragia grave en el postoperatorio de cirugía cardíaca en niños. Son necesarios estudios comparativos que valoren su eficacia, seguridad y determinen cuál es la dosis más adecuada

A 4-year-old girl suffered severe post-operative chesttube drainage bleeding after cardiac transplant surgery requiring extracorporeal membrane oxygenation. Transfusions of platelets and fresh frozen plasma failed to decrease the bleeding. At 2.5 hours a dose of 180 mcg/kg of recombinant activated Factor VII was administered. The hemorrhage decreased from 45 ml/kg/h in the first2.5 hours to 17 ml/kg/h in the next 2.5 hours. The same dose of recombinant activated Factor VII was administered and the hemorrhage suddenly decreased to 1.5 ml/kg/hin the next 2.5 hours, with subsequent disappearance. No adverse events related to activated Factor VII were observed. Recombinant activated Factor VII may be useful in some cases of severe postoperative bleeding in children after cardiac surgery. Randomized controlled studies are needed to confirm its safety and efficacy, and to evaluate the most suitable dose

Tratamiento del quilotórax posquirúrgico con octreótido / Octreotide treatment of post surgical chylothorax

El quilotórax es una complicación poco frecuente de la cirugía cardíaca en niños. La mayor parte de los casos responden a dieta pobre en grasas o nutrición parenteral, pero en ocasiones requiere drenaje pleuroperitoneal o ligadura del conducto torácico. Se presenta el caso de una paciente de 3 años con síndrome de Down y cardiopatía compleja con canal auriculoventricular desequilibrado, que presentó un quilotórax a los 22 días de una intervención de Glenn con fístula cavopulmonar bidireccional. La paciente no mejoró con dieta pobre en grasas, ni con nutrición parenteral, por lo que fue tratada con octreótido 1-2 g/kg/h en perfusión continua intravenosa, logrando la desaparición del quilotórax. Posteriormente se pasó a 20 g/kg/día de octreótido por vía subcutánea en 3 dosis, hasta completar 61 días, permitiendo una normalización progresiva de la dieta, sin que reapareciera el quilotórax ni se presentaran efectos adversos. Se concluye que el octreótido puede ser una alternativa terapéutica, bien tolerada y con escasos efectos secundarios, en el quilotórax refractario a tratamiento conservador (AU)

Resultados a medio plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular en niños / Medium-term results of percutaneous closure of atrial septal defect

Objetivo: Evaluar los resultados a medio plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular (CIA). Métodos: Bajo anestesia general se procedió por vía anterógrada al intento de cierre percutáneo de la CIA tipo ostium secundum en 22 niños. La edad fue de 5,7 ± 2, 4 años y el peso 23 ± 11kg. El procedimiento se monitorizó mediante ecocardiografía transesofágica (ETE). Los dispositivos utilizados fueron DAS-Angel Wings(r) y Amplatzer(r). Resultados: Hemodinámicos: presión arterial pulmonar 13 ± 2,8 mmHg, resistencias pulmonares, 1,3 ± 0,3U/m2 y Qp/Qs 2,2 ± 0,6. El diámetro del defecto por ETE fue de 14,5 ± 6,3 mm y por oclusión con balón de 15,9m2 5,3mm. Se emplearon 31 dispositivos, 27 Amplatzer(r) y 4DAS-Angel Wings(r). Se retiraron sin dificultad 12 dispositivos Amplatzer(r)a través de su introductor, cinco por discrepancia con el tamaño de la aurícula izquierda, cuatro por no estabilizarse en el tabique al ser demasiado pequeños y tres por apertura defectuosa en la aurícula izquierda. En 19 pacientes el dispositivo se implantó de forma correcta. La ecocardiografía transtorácica con Doppler color realizada a las 24h demostró ausencia de cortocircuito 17 y en todos al mes de la implantación. Los niños fueron dados de alta a las 38 ± 12h y en el seguimiento de 15 ± 6meses no se han producido complicaciones, fracturas de la estructura, ni se han demostrado cortocircuitos residuales. Conclusión: Mediante cierre percutáneo se consiguió una elevada tasa de cierre sin cortocircuito residual cuando se realizó una adecuada selección de los pacientes (AU)

Estado actual del cateterismo cardiaco en pediatría / Pediatric cardiac catheterization: state of the art

En los últimos años se han producido importantes avances en el cateterismo cardiaco en niños. El desarrollo de otras técnicas de imagen como la ecocardiografía y la resonancia magnética nuclear han sustituido al cateterismo diagnóstico en muchos casos, mientras que las técnicas invasivos son cada vez más frecuentes. En el HGU 'Gregorio Marañón' se han practicado en los últimos diez años 1.436 cateterismos cardiacos en niños, de los que 338 fueron terapéuticos, y 243 biopsias endomiocárdicas. Se presentan las indicaciones, contraindicaciones y complicaciones del cateterismo cardiaco diagnóstico. Asimismo se exponen los diferentes procedimientos intervencionistas, incluyendo las últimas técnicas como el cierre percutáneo de la comunicación interauricular. Es de esperar que materiales y técnicas mejoren en los próximos años permitiendo extender sus aplicaciones a numerosos pacientes (AU)

Diagnóstico y tratamiento de la estenosis aórtica valvular en niños / Pediatric aortic valve stenosis: diagnosis and treatment

La estenosis aórtica congénita es una cardiopatía frecuente que condiciona la actividad cotidiana del niño y del adolescente. Se discuten las técnicas diagnósticas necesarias en el seguimiento de esta enfermedad en los distintos grupos de edad pediátricos, así como la historia natural. La mayoría de estos pacientes precisa siempre cierto grado de restricción de su actividad física y de su práctica deportiva debido al riesgo de muerte súbita y síncope. El tratamiento actual de la estenosis aórtica valvular en la edad Pediátrica es la valvuloplastia con catéter balón, que ha demostrado resultados superiores a las técnicas quirúrgicas. Siempre que sea posible debe evitarse el recambio valvular en niños, debido a la duración limitada de las prótesis y la necesidad de anticoagulación (AU)

Alternativas terapéuticas de la miocardiopatía dilatada idiopática en la edad pediátrica / Therapeutic alternatives for the management of idiopathic dilated cardiomyopathy

La miocardiopatía dilatada idiopática es la afectación cardiaca con disfunción sistólica más frecuente en la infancia. Aunque su causa es desconocida, la mayoría de los autores acepta que se trata del estadio final evolutivo de una miocarditis vírica aguda o subaguda. En este artículo se recogen las alternativas terapéuticas de este proceso: tratamiento de la insuficiencia cardiaca, inmunoterapia y trasplante cardiaco, señalando la experiencia de la Sección de Cardiología Pediátrica del HGU 'Gregorio Marañón' en algunas de estas opciones terapéuticas (AU)