Piel y tubo digestivo: dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Small bowel and skin: celiac disease and dermatitis herpetiformis

La dermatitis herpetiforme, también denominada Enfermedad de Dühring-Brocq, es una dermatosis autoinmune crónica que evoluciona por brotes, caracterizada por la presencia de ampollas pequeñas que tienden a agruparse, en codos, rodillas y glúteos, con disposición simétrica, intensamente pruriginosas. Es considerada una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Afecta a adultos jóvenes (20 a 50 años). El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa es característica: depósitos granulares de IgA en las puntas de las papilas dérmicas. Aún ante falta de sintomatología digestiva debe investigarse enfermedad celíaca en todos los pacientes. La dieta libre de gluten es la clave del tratamiento. En aquellos pacientes con intenso prurito o con una dermatosis muy extensa se puede utilizar dapsona vía oral, que alivia rápidamente las manifestaciones cutáneas, pero no modifica el curso de la enfermedad digestiva. Se presenta un paciente en quien a partir de las lesiones cutáneas se realizó diagnóstico de dermatitis herpetiforme primero y de enfermedad celíaca luego

Dermatitis herpetiformis, also known as Dühring-Brocq disease, is a chronic autoimmune dermatosis that evolves in outbreaks. It is characterized by the presence of small blisters that tend to cluster on the elbows, knees, and buttocks, with a symmetrical distribution and intense itching. It is considered a cutaneous manifestation of celiac disease. It affects young adults (20 to 50 years old). Histopathological examination reveals subepidermal blisters. Direct immunofluorescence is characteristic, showing granular deposits of IgA at the tips of the dermal papillae. Even in the absence of digestive symptoms, celiac disease should be investigated in all patients. A gluten-free diet is the key to treatment. In patients with intense itching or extensive dermatosis, oral dapsone can be used to quickly relieve cutaneous manifestations, but it does not alter the course of the digestive disease. We present a patient in whom the diagnosis of dermatitis herpetiformis was made initially, followed by a diagnosis of celiac disease based on the skin lesions

Penfigoide ampollar por teneligliptina / Teneligliptin-induced bullous pemphigoid

El Penfigoide Ampollar por fármacos es una variedad de penfigoide ampollar en la que un medicamento actúa como causa o desencadenante de la enfermedad. Clínicamente se manifiesta como ampollas tensas de contenido seroso localizadas fundamentalmente en abdomen, miembros superiores y raíz de muslos. El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas e infiltrado dérmico mixto con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa de piel sana perilesional muestra depósitos lineales de IgG y/o C3. Sin embargo, en hasta 15% de los casos puede ser negativa. Los pacientes diabéticos que reciben tratamiento con fármacos del grupo de los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa 4, también conocidos como gliptinas, tienen 3 veces más riesgo de desarrollar esta patología. El tiempo de latencia entre el inicio de la medicación y la aparición de los síntomas es variable, con una media de 10 meses. El tratamiento radica en la suspensión inmediata del fármaco causal y la administración de prednisona oral 0,5 mg/kg/día. El tiempo medio de respuesta es de 10 días. Se presenta un varón de 82 años con una dermatosis ampollar pruriginosa de 3 semanas de evolución posterior al inicio de teneligliptina, cuyo estudio histopatológico fue característico de penfigoide ampollar, y que evolucionó satisfactoriamente al suspender el hipoglucemiante oral, sin aparición de nuevas lesiones a más de un año de seguimiento clínico

Drug-induced bullous pemphigoid is a variety of bullous pemphigoid in which a drug is the cause of the disease. It manifests as serous tense blisters located mainly on the abdomen, upper limbs and root of the tights. The histopathology shows subepidermal bullae and mixed dermal infiltrate with eosinophils. Direct immunofluorescence of healthy perilesional skin shows linear IgG and/or C3 deposits. However, it can be negative in up to 15% of the cases. Diabetic patients receiving dipeptidylpeptidase 4 inhibitors have a 3 times increased risk of developing drug-induced bullous pemphigoid. The mean time between the beginning of the medication and the appearance of the dermatosis is 10 months. Immediate suspension of the offending drug and administration of prednisone 0,5 mg/kg/day is the standard treatment. Average response time is 10 days. We present an 82-year-old-man with a 3-week itchy bullous dermatosis that started 8 months after treatment with teneligliptin, whose histopathological study resembled bullous pemphigoid, and which evolved satisfactorily when the drug was discontinued. No new lesions have been detected after more than one year of clinical follow-up. Key words: bullous pemphigoid, drug-induced bullous pemphigoid, gliptins, teneligliptin, dipeptidylpeptidase 4 inhibitors

Escorbuto. Comunicación de un caso y revisión de la literatura / SCURVY - CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

El escorbuto es una enfermedad ocasionada por el déficit de vitamina C. La vitamina C, también llamada ácido ascórbico, actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima que interviene en la biosíntesis de colágeno; por ello es de vital importancia en la integridad estructural de piel, mucosas, anexos, vasos sanguíneos, huesos y dientes. Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas constitucionales severos como debilidad y fatiga. Los hallazgos cutáneos iniciales son pápulas hiperqueratósicas foliculares y púrpura palpable perifolicular. Con el tiempo aparecen áreas extensas de equimosis, edema en miembros inferiores, hemorragias en astillas en uñas y alopecia difusa. Por lo general se describe esta enfermedad como asociada a tiempos pasados y extremadamente infrecuente en países desarrollados. Sin embargo, actualmente se ha detectado un aumento en el número de casos, asociados con malnutrición severa. Desórdenes psiquiátricos como la anorexia nerviosa, alcoholismo y deficiencias nutricionales por dietas excesivas y mal balanceadas o escasez de recursos económicos constituyen los principales factores de riesgo hoy en día. El tratamiento consiste en la corrección del déficit mediante la mediante suplementación con vitamina C vía oral. Presentamos una mujer de 24 años con escorbuto asociado a anorexia nerviosa y a dieta pobre en vegetales y fruta.

Scurvy is a disease caused by a deficit of vitamin C. Vitamin C, also called ascorbic acid, acts as a cofactor for propyl-lysyl hydroxylase, an enzyme that is involved in collagen biosynthesis, vitally important in the structural integrity of skin, mucous membranes, annexes, blood vessels, bones and teeth. Clinical manifestations include severe constitutional symptoms such as weakness and fatigue. The initial cutaneous findings are follicular hyperkeratotic papules and perifollicular palpable purpura. Over time, large areas of ecchymosis, edema of the lower limbs, splinter hemorrhages in nails and diffuse alopecia appear. Usually this disease is described as associated with past times and extremely uncommon in developed countries. However, the number of cases have been increasing, especially those associated with severe malnutrition. Psychiatric disorders such as anorexia nervosa, alcoholism and nutritional deficiencies due to excessive and poorly balanced diets or shortage of economic resources are the main risk factors nowadays. Correcting the deficit with oral vitamin C supplementation is the treatment of the disease. We present a 24-year-old woman with scurvy associated with anorexia nervosa and a diet low in vegetables and fruit.

Escorbuto en el siglo XXI / Scurvy in XXI century

El escorbuto es una enfermedad causada por la deficiencia de vitamina C o ácido ascórbico. Sus manifestaciones clínicas son variadas debido a que esa vitamina es un cofactor de enzimas que intervienen en numerosos procesos, como la síntesis de colágeno y la absorción de diferentes nutrientes. La expresión cutánea característica son las petequias foliculares con pelos en cuello de cisne y en tirabuzón. El compromiso mucoso se manifiesta como hipertrofia y hemorragia gingival, gingivitis y pérdida de piezas dentarias. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante la determinación de la vitamina C plasmática o leucocitaria. El tratamiento se basa en el aporte suplementario de esa vitamina. Se presenta el caso de un paciente de 32 años con escorbuto debido a una dieta casi exclusivamente a base de harinas y carente de frutas y verduras. (AU)

Scurvy is a disease caused by vitamin C deficiency (also called ascorbic acid). Its clinical manifestations are varied because this vitamin is a cofactor of enzymes that take part in numerous processes, such as the synthesis of collagen and the absorption of different nutrients. Cutaneous expression of scurvy is follicular petechiae with corkscrew hairs. Mucous involvement manifests as gingival hypertrophy and bleeding, gingivitis and loss of teeth. The diagnosis of this entity is clinical and can be confirmed by plasma or leukocyte vitamin C dosing. The treatment consists of vitamin C supplementation. We present a 32-year-old male patient with scurvy secondary to a diet based almost exclusively on flour and lacking in fruits and vegetables. (AU)

Pénfigo paraneoplásico asociado a leucemia linfocítica crónica / PARANEOPLASTIC PENPHIGUS ASSOCIATED TO CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA

El pénfigo paraneoplásico es una dermatosis ampollar autoimmune asociada a un proceso neoplásico, conocido previamente o no. Se presenta con mayor frecuencia en hombres, entre los 45 y 70 años, pero también puede manifestarse en niños. La clínica es polimorfa. Existen 5 variantes posibles: pénfigo símil, penfigoide ampollar símil, eritema multiforme símil, enfermedad de injerto contra huésped símil y liquen plano símil. Todas ellas comparten una característica en común: la estomatitis severa, dolorosa, progresiva y refractaria a los tratamientos convencionales, que obliga a descartar esta enfermedad. Si bien los antígenos involucrados en su fisiopatogenia son múltiples, la detección de anticuerpos Ig G anti envoplaquina y anti periplaquina constituye el método de diagnóstico más específico. En la actualidad se utilizan los criterios de diagnóstico de Camisa y Helm, que se basan en hallazgos clínicos (erupción mucocutánea polimorfa), histológicos (acantolisis) e inmunohistoquímicos (inmunofluorescencia directa, indirecta e inmunoprecipitación positivas). El abordaje de esta enfermedad debe considerar dos aspectos: el tratamiento del pénfigo en sí y el de la neoplasia asociada, que puede ser benigna (raro) o maligna (con mayor frecuencia). El pronóstico es severo (mortalidad del 75-90%) y en la mayoría de los casos la causa de muerte depende de las complicaciones de la enfermedad, como sepsis y bronquiolitis obliterante. Se presenta un paciente varón de 67 años con PPN asociado a Leucemia Linfocítica Crónica que respondió satisfactoriamente al tratamiento instaurado (meprednisona + quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab) y no presentó recidiva a más de 2 años de seguimiento interdisciplinario.

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune blistering disease associated with neoplasms, previously known or not. It occurs most often in men, between 45-70 years, but can also manifest in children. The clinic is polymorphic. There are 5 possible variants: pemphigus-like, bullous pemphigoid-like, erythema multiforme-like, graft versus host disease-like and lichen planus-like. All of them share a common characteristic: a severe, painful, progressive and refractory to conventional treatments stomatitis, which forces us to rule out this disease. Although the antigens involved in its physiopathogenesis are multiple, the detection of anti-envoplakin and anti-periplakin IgG antibodies constitutes the most specific diagnostic method. At present, the diagnostic criteria of Camisa and Helm are used, which are based on clinical (polymorphic mucocutaneous eruption), histological (acantholysis) and immunohistochemical findings (direct and indirect immunofluorescence and immunoprecipitation positive). The approach to this disease must consider two aspects: treatment of the pemphigus as well as the associated neoplasm, which can be benign (rare) or malignant (more frequently). The prognosis is severe (mortality of 75-90%) and in most cases the cause of death depends on the complications of the disease, such as sepsis and bronchiolitis obliterans. We present a 67-year-old male patient with PPN associated with Chronic Lymphocytic Leukemia who responded satisfactorily to the established therapy (meprednisone + chemotherapy with fludarabine, cyclophosphamide and rituximab) and did not present recurrence after more than two years of interdisciplinary follow-up.