Utilidad diagnóstica del CD117 en un inusual carcinoma adenoide quístico del labio superior / Diagnostic utility of CD117 in an unusual adenoid cystic carcinoma of the upper lip / Utilidade diagnóstica do CD117 num carcinoma adenoide cístico invulgar do lábio superior

RESUMEN El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia maligna de glándula salival, de evolución lenta pero de agresivo comportamiento, que se presenta frecuentemente en el paladar; sin embargo, en el labio superior, donde suelen encontrarse más neoplasias benignas, su presencia es escasamente relatada. Se expone un relato de una mujer de 63 años, derivada por presentar un nódulo en el labio superior derecho, de aspecto benigno, consistencia firme, circunscrito, móvil, doloroso a la palpación, sin tiempo de evolución determinado y cuyo estudio histopatológico exhibió una proliferación de células anguladas e hipercromáticas de escaso citoplasma, organizadas en patrón cribiforme y predominantemente tubular. Se realiza un estudio inmunohistoquímico, el cual mostró positividad para SMA, p63 y CD117 con un Ki-67 del 10 % aproximadamente. Estos resultados confirman diagnóstico de CAQ con patrón tubular, destacando el rol del CD117 para el diagnóstico diferencial con adenocarcinoma polimorfo. Se deriva a la paciente para tratamiento quirúrgico y radioterapia, y luego de un año de seguimiento mantiene un buen comportamiento clínico.

ABSTRACT Adenoid cystic carcinoma (ACCC) is a malignant neoplasm of the salivary gland, of slow evolution but aggressive behavior, which frequently occurs in the palate; however, in the upper lip, where more benign neoplasms are usually found, its presence is scarcely reported. We report the case of a 63-year-old woman, referred for presenting a nodule in the right upper lip, with benign appearance, firm consistency, circumscribed, mobile, painful to palpation, with no determined time of evolution and whose histopathological study showed a proliferation of angular and hyperchromatic cells with scarce cytoplasm, organized in a cribriform pattern and predominantly tubular. An immunohistochemical study was performed, which showed positivity for SMA, p63 and CD117 with a Ki-67 of approximately 10%. These results confirm the diagnosis of CAC with tubular pattern, highlighting the role of CD117 for the differential diagnosis with polymorphous adenocarcinoma. The patient was referred for surgical treatment and radiotherapy, and after one year of follow-up she maintained a good clinical behavior.

RESUMO O carcinoma adenoide cístico (CACC) é uma neoplasia maligna da glândula salivar, de evolução lenta, mas de comportamento agressivo, que ocorre frequentemente no palato; no entanto, a sua presença é raramente relatada no lábio superior, onde normalmente se encontram neoplasias mais benignas. Relatamos o caso de uma mulher de 63 anos que foi encaminhada por apresentar um nódulo benigno no lábio superior direito, de aspeto firme, circunscrito, móvel, doloroso à palpação, sem tempo de evolução definido. O exame histopatológico revelou uma proliferação de células angulosas e hipercromáticas com citoplasma escasso, organizadas em padrão cribriforme e predominantemente tubulares. Foi efetuado um estudo imuno-histoquímico que mostrou positividade para SMA, p63 e CD117 com um Ki-67 de aproximadamente 10 %. Estes resultados confirmam o diagnóstico de CAC com padrão tubular, realçando o papel do CD117 no diagnóstico diferencial com adenocarcinoma polimorfo. A paciente foi encaminhada para tratamento cirúrgico e radioterapia e, após um ano de seguimento, manteve bom comportamento clínico.

Carcinoma adenoide quístico traqueal: presentación de caso clínico y revisión de literatura / Tracheal cystic adenoid carcinoma: Case report presentation and literature review

Introducción: El carcinoma adenoide quístico de la vía aérea es un tumor poco común, que se origina de las glándulas submucosas del árbol traqueobronquial. Por el usual retraso entre los síntomas y el diagnóstico, y por la propensión de este tumor para expandirse a través de los haces perineurales y submucosa, el tratamiento recomen dado es la resección quirúrgica con radioterapia posoperatoria. La supervivencia está determinada por la presencia de metástasis a distancia. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 70 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, EPOC (extabaquista 34 paquetes/año) que acude a servicio de urgencias con episodios de hemoptisis y disnea mMRC 3-4 previa. Discusión: Las neoplasias malignas de la tráquea son muy raras y los datos relacionados con ellos son limitados. Los más importantes factores pronósticos en las enfermedades primarias malignas de la tráquea constituyen el diagnóstico temprano, estadiaje del tumor, histología y opciones de tratamiento. Conclusiones: La detección temprana puede estar asociada con el incremento de las tasas de resecabilidad e, incluso, supervivencia prolongada.

Introduction: Adenoid cystic carcinoma of the airway is a strange tumor that arises from the submucosal glands of the tracheobronchial tree. For the usual delay between symptoms and diagnosis, and for the propensity of this tumor to expand through the perineural fibers and submucosa, the recommended treatment is surgical resection with postoperative radiation therapy. Survival is determined by the presence of distance metastases. Clinical case: 70 year-old female patient with a history of hypertension, COPD (former smoker 34 pack/year) who came to the emergency room with episodes of hemoptysis and previous dyspnea mMRC 3-4. Discussion: Malignant neoplasms of the trachea are very strange and data related to them is limited. The most important prognostic factors in primary malignant diseases of the trachea are early diagnosis, tumor stating, histology, and treatment options. Conclusions: Early detection may be associated with increased resectability rates and even prolonged survival.

Carcinoma adenoide quístico / Adenoid cystic carcinoma

Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia maligna poco común y a menudo agresiva, que puede surgir en una variedad de órganos portadores de glándulas. Objetivo: Caracterizar la presentación de una neoplasia maligna agresiva infrecuente, el carcinoma adenoide quístico. Caso clínico: Paciente de 56 años que acudió a cuerpo de guardia con lesión en cuero cabelludo correspondiente con cilindroma maligno. Se estudia posteriormente y se constataron además lesiones a nivel de mamas, colon y recidiva en el cuero cabelludo, que dieron como resultado carcinoma adenoide quístico. Conclusiones: Es infrecuente; realizar su diagnóstico conlleva un alto índice de sospecha y su diagnóstico es histopatológico. Su pronóstico depende de la localización primaria y tiende a ser muy agresivo cuando se localiza fuera de la mama(AU)

Introduction: Adenoid cystic carcinoma is an uncommon and often aggressive malignant neoplasm that can arise in a variety of gland-bearing organs. Objective: To characterize the presentation of an uncommon aggressive malignancy, adenoid cystic carcinoma. Clinical case: 56-year-old patient who presented to the on-call department with a lesion on the scalp corresponding to malignant cylindroma. She was subsequently studied and lesions were also found in the breast, colon and recurrence in the scalp, which resulted in adenoid cystic carcinoma. Conclusions: It is infrequent; making its diagnosis involves a high index of suspicion and its diagnosis is histopathological. Its prognosis depends on the primary location and it tends to be very aggressive when located outside the breast(AU)

Low-grade triple-negative breast carcinomas. A report of 2 cases and an update of current concepts

Triple negative breast cancer is defined by the lack of expression of estrogen, progesterone and HER2 receptors. Significant molecular, morphological and clinical heterogeneity is present in this group of neoplasms. Although the majority are high-grade tumors, low-grade triple negative breast cancers can occur and their evolution, molecular characteristics and therapeutic management vary from the former. In the current review, we focus on the histological and immunohistochemical phenotypes of two new low-grade cases: an acinic cell carcinoma and an adenoid cystic carcinoma. Data originated from the pathology department of a third-level hospital over an 18-month period, within a breast cancer screening program. Low-grade triple negative cancers should be suspected in triple negative breast cancers with low proliferative rates as, unlike high-grade tumors, they require a multidisciplinary approach. They can be diagnosed at an early stage by immunohistochemistry using core needle biopsy.(AU)

El cáncer de mama triple negativo se define por la falta de expresión de receptores de estrógeno, progesterona y HER2. La heterogeneidad molecular, morfológica y clínica en este grupo de neoplasias es significativa. Aunque la mayoría de ellos son tumores de alto grado, existen cánceres de mama triple negativos de bajo grado cuya historia natural, características moleculares y terapia óptima son bastante diferentes a los primeros. En la revisión actual, nos centramos en los fenotipos histológicos e inmunohistoquímicos de 2 nuevos casos de bajo grado: un carcinoma de células acinares y un carcinoma adenoide quístico de bajo grado. Los datos provienen de los diagnósticos realizados por el servicio de anatomía patológica de un hospital terciario durante un período de 18 meses, dentro de un programa de cribado de cáncer de mama. Los cánceres triple negativos de bajo grado deben sospecharse en los cánceres de mama triple negativos con bajas tasas de proliferación y podrían ser diagnosticados precozmente por inmunohistoquímica en biopsia con aguja gruesa, ya que requieren un abordaje multidisciplinario, diferente a los de alto grado.(AU)

Reabilitação bucal com prótese obturadora maxilar após excisão de carcinoma adenoide cístico / Mouth rehabilitation with maxillary obturator prosthesis after excision of adenoid cystic carcinoma / Rehabilitación bucal con prótesis obturadora maxilar tras excision de carcinoma adenoide quístico

A prótese obturadora constitui o principal método para a reabilitação de grandes defeitos maxilares. Tem como objetivo fechar o defeito, separar a cavidade oral da cavidade nasal, prevenir a fala anasalada e a regurgitação nasal de alimentos e líquidos e dar sustentação ao perfil facial. Este artigo visa relatar um caso de reabilitação com prótese obturadora maxilar após maxilectomia parcial. Paciente do gênero feminino, 72 anos, diagnosticada com carcinoma adenoide cístico na região de palato, foi submetida a maxilectomia parcial que resultou em extenso defeito maxilar e comunicação bucosinusal. Após anamnese, exames extra, intraorais e radiográfico, foi planejado para o período cicatricial e de uso da sonda nasogástrica, a confecção de uma placa obturadora para melhorar a deglutição e fala. Em seguida, confecção de uma prótese total obturadora superior e prótese parcial removível inferior. A placa obturadora foi confeccionada e utilizada até a remoção da sonda e instalação das próteses. Após moldagem das duas arcadas, foram obtidos modelos funcionais que foram montados em articulador após os ajustes dos planos de orientação e registro das relações intermaxilares. Foram realizadas provas estéticas e funcionais dos dentes artificiais e ajustes necessários. Posteriormente à acrilização, as próteses foram instaladas e o ajuste oclusal executado. Para obter retenção e estabilidade satisfatórias durante a utilização da prótese obturadora superior foi sugerido o uso de adesivo para dentadura. Três proservações foram realizadas. A prótese obturadora reabilitou a estética, fonética, função mastigatória e deglutição restabelecendo a autoestima e a ressocialização da paciente(AU)

The obturator prosthesis is the main method for the rehabilitation of large maxillary defects. With the purpose to closethe defect, separate the oral cavity from the nasal cavity, prevent hypernasal speech, nasal regurgitation of food and liquids and provide support for the facial profile. This article aims to report a case of rehabilitation with maxillary obturator prosthesis after partial maxillectomy. A 72-year-old female patient, diagnosed with adenoid cystic carcinoma in the palate region, underwent partial maxillectomy that resulted in extensive maxillary defect and bucco-sinus communication. After anamnesis, extra, intraoral and radiographic exams, the construction of a palatal plate was planned to be used with the nasogastric tube and during the healing process, to improve swallowing and speech. Then, the manufacture of a maxillary obturator prosthesis and a lower removable partial prosthesis. The palatal plate was made and used until the tube was removed and the insertion of the prostheses. After the impressions, master casts were made and mounted on an articulator after adjustment of wax occlusion rims and registration of the maxillo-mandibular relations. Functional elements of speech, occlusion, and appearance were evaluated during the try-in of the provisional set-up and adjusts were made.After the acrylization, the prostheses were inserted and the occlusal adjustment performed. To obtain satisfactory retention and stability when using the maxillary obturator prosthesis, it was suggested to use denture adhesive. Three post-insertions visits were carried out. The obturator prosthesis rehabilitated aesthetics, phonetics, masticatory function and swallowing, restoring the patient's self-esteem and improving social life(AU)

La prótesis obturadora es el método principal para la rehabilitación de grandes defectos maxilares. Tiene por objetivo cerrarel defecto, separar la cavidad bucal de la cavidad nasal, prevenir el habla nasal, la regurgitación nasal de alimentos y líquidos,dando apoyo al perfil facial. Este artículo tiene objetivo de reportar un caso de rehabilitación con prótesis obturadora maxilar tras maxilectomía parcial. Una paciente de 72 años, diagnosticada de carcinoma adenoide quístico en región del palato, fué sometida a maxilectomía parcial que resultó en extenso defecto maxilar y comunicación bucosinusal. Después de anamnesis, exámenes extra, intraorales y radiográficos, se planificó para el período de cicatrización y el uso de la sonda nasogástrica,la construcción de una placa obturadora para mejorar la deglución y el habla. Luego, la fabricación de una prótesis obturadora total superior y una prótesis parcial inferior removible. La placa obturadora se hizo y se utilizó hasta que se retiró la sonda y se instalaron las prótesis. Se realizón la impresión de ambos arcos, obtuvieron modelos funcionales que se montaron en articulador, tras ajustes de los planos de orientación y registro de relaciones intermaxilares. Se realizaron pruebas estéticas y funcionales en dientes artificiales y ajustes necesarios. Después de la acrilización se instalaron las prótesis y se realizó ajuste oclusal. Para obtener una retención y estabilidad satisfactoria al utilizar la prótesis obturadora superior, fue sugirió utilizar un adesivo para prótesis. Se realizaron tres proservaciones. La prótesis obturatriz rehabilitó estética, fonética, función masticatoria y deglución, devolviendo autoestima y resocialización al paciente(AU)

Carcinoma adenoide quístico de cuello uterino: una rara entidad / Adenoid cystic carcinoma of uterine cervix: A rare entity

El carcinoma adenoide quístico es una enfermedad muy rara, representando menos del 1% de todos los carcinomas, con alto riesgo de recurrencia local y a distancia. Aunque no disponemos de una conducta terapéutica estándar hasta la fecha, sin embargo, se cuenta con reportes de ser radiosensible. Se presenta el caso de una mujer peruana de 76 años portadora de carcinoma adenoide quístico de cérvix estadio clínico i, manejada inicialmente con histerectomía radical con resultado patológico de carcinoma adenoide quístico asociado a carcinoma adenoide basal, que presentó recurrencia a distancia tempranamente.(AU)

Adenoid cystic carcinoma is a very rare pathology, representing less than 1% of all carcinomas, and has a high risk of local and distant recurrence. Although there is currently no standard management, there are reports of them being radiosensitive. The case is presented of a 76-year-old Peruvian woman with a clinical stage i cervical adenoid cystic carcinoma, specifically managed with radical hysterectomy with a histological result of an adenoid cystic carcinoma associated with basal adenoid carcinoma, presenting with an early distant recurrence.(AU)

Tumor de glándula lacrimal: a propósito de un caso / Lacrimal gland tumor: a case proposal

INTRODUCCIÓN: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es conocido por su lento crecimiento, su tendencia a la recurrencia local y al desarrollo de metástasis a distancia incluso décadas después del diagnóstico inicial, y a pesar de terapias agresivas. OBJETIVO: Presentar el caso de una paciente con CAQ de la glándula lagrimal, tumor muy infrecuente que representa casi el 10% de las lesiones orbitarias ocupantes de espacio. De éstas el 20-30% son de origen epitelial, de las cuales el 55% son lesiones benignas y el 45% malignas. El CAQ es el más común de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal (65%). CASO CLÍNICO: Presentamos el caso clínico de una paciente con CAQ de glándula lacrimal diagnosticado de forma incidental tras la realización de TAC desde la consulta de psiquiatría. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía. La cirugía radical no ha demostrado mejorar la supervivencia o reducir la recurrencia local en comparación con un abordaje quirúrgico, más conservador en pacientes con tumores de menor tamaño y sin afectación ósea. Las mayores tasas de supervivencia se han conseguido, en pacientes tratados con quimioterapia, con quimioterapia citorreductiva intra-arterial seguida de exenteración orbital y radioterapia.

INTRODUCTION:The adenoid cystic carcinoma (ACC) is known for its slow growth, a tendency to local recurrence and the development of distant metastases even decades after the initial diagnosis, and despite aggressive therapies. AIM:We present the case of a patient with a lacrimal gland tumor. They are very rare tumors that represent almost 10% of space-occupying orbital lesions, of which 20-30% are of epithelial origin, of these, 55% are benign and 45% are malignant. The ACC is the most common malignant epithelial tumor (65%). CASE REPORT :We present the clinical case of a patient with ACC of the lacrimal gland incidentally diagnosed after performing a CT scan from the psychiatric office. RESULTS AND CONCLUSIONS:The most frequent presentation symptom is usually proptosis, accompanied or not accompanied by pain, although it can also occur as mechanical ptosis, vision reduction, and diplopia. Radical surgery has not been shown to improve survival or reduce local recurrence compared to a more conservative surgical approach in patients with smaller tumors and without bone involvement. The highest survival rates have been achieved, in patients treated with chemotherapy, with intra-arterial cytoreductors (IACC) followed by orbital exenteration and radiotherapy.

Radioterapia definitiva en el carcinoma adenoide quístico de la tráquea. A propósito de un caso / Definitive radiotherapy in adenoid cystic carcinoma of the trachea. A case report

Los carcinomas adenoides quísticos son tumores extremadamente raros, para los cuales la cirugía es el pilar terapéutico; sin embargo, el abordaje quirúrgico puede estar contraindicado en función del tamaño tumoral, el compromiso de estructuras adyacentes o enfermedades concurrentes. En estos casos, la radioterapia externa definitiva puede ofrecer un adecuado control tumoral y alivio de síntomas. El presente reporte de caso describe un paciente con un tumor irregular que rodea la circunferencia de la tráquea, el cual genera disminución de la luz traqueal, en quién se decidió realizar una reducción de volumen de la lesión tumoral con argón plasma, seguido de colocación de un stent en Y (traqueal, bronquial izquierdo y bronquial derecho) y, posteriormente, realizar un tratamiento definitivo con radioterapia externa con técnica de intensidad modulada a dosis de 60 Gy en fraccionamiento de 2 Gy. Tres meses después del tratamiento, el paciente se presenta sin evidencia radiológica de adenopatías en la base del cuello o axila, con un stent endotraqueal permeable, sin estenosis y con una disminución del volumen tumoral, por lo que fue posible el retiro del stent.

Adenoid cystic carcinomas are extremely rare tumors, for which surgery is the mainstay of therapy; however, the surgical approach may be contradictory depending on tumor size, involvement of adjacent structures or concurrent diseases. In these cases, definitive external beam radiation therapy can offer adequate tumor control and symptom relief. The present case report describes a patient with an irregular tumor that surrounds the circumference of the trachea, causing a decrease in the tracheal lumen, in whom it was decided to perform a volume reduction of tumor with argon plasma, followed by placement of a Y-stent (tracheal, left bronchial and right bronchial), and subsequent definitive treatment with external radiotherapy with intensity modulated technique at doses of 60 Gy in 2 Gy fractionation. Three months after treatment, the patient presents without radiological evidence of lymphadenopathy at the base of the neck or axilla, with a patent endotracheal stent, with no stenosis and a decrease in tumor volume, for which the removal of the Stent was feasilble.

Adenoid cystic carcinoma: immunohistochemistry and differential diagnosis, a case report / Carcinoma adenoide cístico: imuno-histoquímica e diagnóstico diferencial, um relato de caso

ABSTRACT A 52-year-old male patient complained of loss of sensitivity and pain in the maxilla. After examination, root canal treatment of tooth 12 was requested. Subsequently, there was a purplish increased volume of softened consistency in the area of vestibular attached gingiva of tooth 12. The anterior upper dental segment presented mobility. Incisional biopsy revealed malignant neoplasm of glandular epithelial origin, suggestive of solid adenoid cystic carcinoma (ACC). An immunohistochemical panel was performed, which confirmed the histopathological suspicion. Solid ACC may lead to diagnostic difficulties, since this lesion exhibits morphological features similar to other malignancies.

RESUMEN Paciente masculino, 52 años de edad, quejase de pérdida de sensibilidad y dolor en la maxila. Después de la consulta, se indicó el tratamiento endodóntico del elemento dental 12. Luego, se observó aumento de volumen amoratado y consistencia ablandada en la superficie vestibular de la encía insertada del elemento 12. El segmento dental superior anterior presentaba movilidad. La biopsia incisional demostró neoplasia maligna sugestiva de carcinoma adenoide quístico (CAQ) sólido. Se realizó un panel de pruebas inmunohistoquímico que confirmó la sospecha histopatológica. El CAQ sólido puede causar dificultades de diagnóstico, pues esa lesión muestra aspectos morfológicos semejantes a otras neoplasias malignas.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 52 anos de idade, queixou-se de perda de sensibilidade e dor na maxila. Após investigação, foi solicitado o tratamento endodôntico do elemento dentário 12. Posteriormente, observou-se aumento de volume arroxeado e consistência amolecida na porção vestibular da gengiva inserida do elemento 12. O segmento dentário superior anterior apresentava mobilidade. A biópsia incisional evidenciou neoplasia maligna de origem epitelial glandular, sugestiva de carcinoma adenoide cístico (CAC) sólido. Um painel imuno-histoquímico foi realizado, o qual confirmou a suspeita histopatológica. O CAC sólido pode gerar dificuldades de diagnóstico, pois essa lesão exibe aspectos morfológicos similares aos de outras neoplasias malignas.

Carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales: experiencia de 5 años en Clínica Las Condes de Santiago de Chile / Adenoid cystic carcinoma of nasal cavity and paranasal sinuses: 5 years experience in las Condes Clinic of Santiago of Chile

RESUMEN Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia originada en glándulas exocrinas de todo el cuerpo, principalmente en glándulas salivales mayores. En cavidad nasal y senos paranasales es poco frecuente y se caracteriza por presentar una alta frecuencia de recurrencia y de metástasis a distancia posterior a su remisión y a pesar de su tratamiento. Objetivo: Describir características de una serie de casos de pacientes con carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales operados. Material y método: Estudio descriptivo-retrospectivo. Período enero de 2012 y enero de 2017. La información se obtuvo a partir de las fichas electrónicas de la Clínica Las Condes. Se describen procedencia, edad y sexo, características clínicas, hallazgos anatomopatológicos, métodos diagnósticos, tratamiento, evolución. Resultados: Total de 5 pacientes operados, 3 mujeres y 2 hombres. La edad promedio fue de 63 años, con rango de 33 años a 90 años de edad. 100% de los casos sin factores asociados. La presentación clínica más frecuente fue la obstrucción nasal unilateral, seguida por el dolor facial. Dos pacientes se presentaron con diagnóstico inicial, dos por recurrencia y uno por persistencia. En tres casos el tumor se origina de seno maxilar y en dos en seno etmoidal. Todos presentaron enfermedad avanzada, etapa IV y III. Tres pacientes histológicamente fueron de bajo grado y dos de alto grado. En los cinco casos el tratamiento primario fue quirúrgico, en el 60% endoscópico, 20% abierto y 20% combinado. En cuatro casos se usó radioterapia posoperatoria y en tres de éstos, quimioterapia concomitante. Todos se encuentran sin signos de recidiva tumoral en último control. Conclusiones: El carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales es bastante infrecuente, su incidencia es menor a 1/100.000 casos por año. Es más frecuente en mujeres entre 40 y 50 años. Se identifica más con su origen en el seno maxilar (50%) y de patrón cribiforme. Clínicamente se presenta en estadíos avanzados ya que en etapa precoz es asintomático o presenta clínica inespecífica inflamatoria. El diagnóstico se realiza con biopsia complementada con imagenología. El tratamiento más utilizado es la cirugía endoscópica o abierta asociado a radioterapia posoperatoria, a pesar de la cual, se presentan con alta recurrencia a largo plazo.

ABSTRACT Introduction: Adenoid Cystic Carcinoma is a neoplasm originating in exocrine glands throughout the body, mainly in the major salivary glands. In the nasal cavity and paranasal sinuses is rare and characterized by a high frequency of recurrence and distant metastasis after remission and despite its treatment. Aim: To describe characteristics of a series of patients with operated adenoid cystic carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Material and method: Descriptive-retrospective study. Period January 2012 and January 2017. The information was obtained from the electronic tabs of the Las Condes Clinic. It describes origin, age and sex, clinical characteristics, anatomopathological findings, diagnostic methods, treatment, evolution. Results: Total 5 patients operated, 3 women and 2 men. The average age was 63 years, ranging from 33 years to 90 years of age. 100% of the cases without associated factors. The most frequent clinical presentation was unilateral nasal obstruction, followed by facial pain. 2 patients presented with initial diagnosis, 2 due to recurrence and 1 due to persistence. In 3 cases the tumor originates from the maxillary sinus and in 2 in the ethmoidal sinus. All had advanced disease, stage IV and III. 3 patients were histologically low grade and 2 high grade. In all 5 cases, the primary treatment was surgical, 60% endoscopic, 20% open and 20% combined. In 4 cases, postoperative radiotherapy was used and in 3 of this concomitant chemotherapy. All are without signs of tumor recurrence in the last control. Conclusion: Adenoid Cystic Carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses is quite infrequent; its incidence is less than 1/100,000 cases per year. It is more common in women between 40 and 50 years. It is identified more with its origin in the maxillary sinus (50%) and cribriform pattern. Clinically it presents in advanced stages since at an early stage, it is asymptomatic or it presents nonspecific inflammatory clinic. Diagnosis is performed with biopsy supplemented with imaging. The most commonly used treatment is endoscopic or open surgery associated with postoperative radiotherapy, despite which, they present with high recurrence in the long term.

Sinonasal adenoid cystic carcinoma: clinical case report and literature Review / Carcinoma adenoide quístico nasosinusal: caso clínico y revisión de la literatura

We present the case of a patient, a 59 year-old man, with Sinonasal Adenoid Cystic Carcinoma. Magnetic resonance exam revealed invasion of the right orbit and brain at the level of the anterior cranial fossa floor. Due to the large volume, we decided to perform radio-chemotherapy treatment to diminish the size of the lesion. On conclusion of the first stage of treatment, reduction in tumor size was confirmed by computerized tomography exam and we decided to perform surgical resection with right ocular globe preservation. At present the patient is under periodic control and without major complications...

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 59 años con carcinoma adenoide quístico nasosinusal. El examen de resonancia magnética reveló la invasión de la órbita derecha y el cerebro a nivel del suelo de la fosa craneal anterior. Debido al gran volumen, se decidió realizar el tratamiento de radio-quimioterapia para disminuir el tamaño de la lesión. Al término de la primera etapa del tratamiento, la reducción del tamaño del tumor fue confirmada por el examen de tomografía computarizada y se decidió realizar una resección quirúrgica con preservación del globo ocular derecho. En la actualidad el paciente se encuentra bajo el control periódico y sin mayores complicaciones...