RESUMO
Los tumores suprarrenales virilizante son infrecuentes y representan 5-6% de los tumores de esas glándulas1. Pueden secretar diferentes andrógenos como dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), androstenediona y testosterona. Las características clínicas dependen de la edad de presentación; en niños pueden determinar pubertad precoz y en mujeres en edad fértil ocasionar hirsutismo, amenorrea o ciclos oligomenorreicos y diversos grados de virilización2. Los carcinomas adrenocorticales son tumores raros y la incidencia es aproximadamente uno a dos por millón de habitantes/año3,4. Los exámenes de imagen como la tomografía o la resonancia confirman el origen suprarrenal, valoran la presencia de metástasis y definen la conducta terapéutica5. La presentación inicial en pacientes pediátricos mayoritariamente es con virilización6 y aproximadamente el 50% de los pacientes adultos con carcinoma adrenal tienen un estadio de la enfermedad relativamente avanzado7. El tratamiento de elección es la cirugía y sigue siendo la mejor esperanza para la supervivencia a largo plazo8. El pronóstico habitual para el carcinoma adrenocortical es generalmente malo con una supervivencia global a 5 años de 20 a 25%5 en adultos, pero en niños y adolescentes la supervivencia puede llegar al 100%9. Se presenta el caso de una paciente con fenotipo totalmente masculino con diagnóstico de carcinoma adrenal virilizante que comienza en la infancia y se diagnostica en la adolescencia.
Virilizing adrenal tumors are uncommon and represent 5-6% on tumors of these glands1. They can secrete different androgens such as dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), androstenedione, and testosterone. Clinical features depend on the age of presentation; in children they can determine precocious puberty and in women of childbearing age cause hirsutism, amenorrhea or oligomenorrheic cycles and various degrees of virilization2. Diagnosis consists of clinical evidence of hyperandrogenism, accompanied by an increase in androgens in the blood, especially DHEAS, whose origin is mainly adrenal. Adrenocortical carcinomas are rare and the incidence is approximately one to two per million inhabitants/year3,4. Imaging tests such as tomography or resonance confirm the adrenal origin, assess the presence of metastases and define the therapeutic approach5. In initial presentation in most pediatric patients is with virilization6 and approximately 50% adult's patients with adrenal carcinoma have a relatively advanced stage of the disease7. The treatment of choice is surgery and is the best hope for long-term survival. The usual prognosis for adrenocortical carcinoma is generally poor with a 5-year overall survival of 20 to 25%5 in adults, but in children and adolescent's survival can reach 100%9. We present the case of a patient with a totally male phenotype diagnosed with virilizing adrenal carcinoma that begins in childhood and is diagnosed in adolescence.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Virilismo/etiologia , Carcinoma/complicações , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/complicações , Carcinoma/cirurgia , Carcinoma/diagnóstico , Hiperandrogenismo , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/cirurgia , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnósticoRESUMO
The analysis of the health status of sentinel animals is a key element for the evaluation of ecosystem health conditions, since these animals respond to small and large scale changes in ecological factors and the quality of the environment. In the marine environment, the changes are systemic and accumulate impacts of coastal zones and oceanic activities, with aquatic mammals being species that reflect changes in biological and health parameters. For these animals several studies have reported an increase in the frequency and diversity of diseases, including infections by pathogens from the terrestrial environment. This increase may be related to impairment of the immune system activity of these organisms in response to potential synergistic factors. In cetaceans, immunosuppression may be caused by infection with viral agents, such as Morbillivirus, which induce severe lymphoid depletion and is responsible for several cases of mass mortality; chemical contamination, highlighting the organochlorines and trace elements (mainly mercury and cadmium); and even by chronic stress. Anthropic impacts are important stressors, and the consequences are more evident in animals of coastal habits, which leads to a constant release of glucocorticoid hormones and consequent lymphoid depletion, a mechanism similar to that occurring in terrestrial mammals. Immunosuppressed animals are susceptible to opportunistic diseases, some more severe and rare, with the risk of decline of populations. The objective of this review was to provide information on the aspects related to immunosuppression in cetaceans, associating etiological factors and pathological findings, and to highlight the relevance of the evaluation of the endocrine and immune system of marine animals as a reflection of the health status of marine ecosystems.(AU)
A análise do estado de saúde de animais sentinela é elemento-chave para avaliação das condições da saúde ecossistêmica, pois estes animais respondem a mudanças em pequena e larga escala em fatores ecológicos e da qualidade do ambiente. No ambiente marinho, as alterações são sistêmicas e acumulam impactos das zonas costeiras e de atividades oceânicas, sendo os mamíferos aquáticos espécies que refletem as mudanças em parâmetros biológicos e de saúde. Para estes animais diversos estudos vêm relatando um aumento da frequência e diversidade de doenças, incluindo infecções por patógenos provenientes do ambiente terrestre. Este aumento pode estar relacionado ao comprometimento da atividade do sistema imunológico destes organismos em resposta à potenciais fatores sinérgicos. Em cetáceos, a imunossupressão pode ter como causas a infecção por agentes virais, como o Morbillivirus, que induz severa depleção linfoide e é responsável por diversos casos de mortalidade em massa; a contaminação química, destacando os organoclorados e elementos traço (principalmente o mercúrio e o cádmio); e mesmo pelo estresse crônico. Impactos antrópicos são importantes agentes estressores, sendo mais evidentes as consequências em animais de hábitos costeiros, os quais acarretam uma constante liberação de hormônios glicocorticoides e consequente depleção linfoide, mecanismo semelhante ao que ocorre nos mamíferos terrestres. Os animais imunossuprimidos são vulneráveis às doenças oportunistas, algumas mais severas e raras, com risco de dizimar populações. O objetivo desta revisão foi compilar informações sobre os aspectos relacionados à imunossupressão em cetáceos, associando fatores etiológicos e achados patológicos, e destacar a relevância da avaliação do sistema endócrino e imunológico em animais marinhos como reflexo do estado de saúde dos ecossistemas marinhos.(AU)
Assuntos
Animais , Cetáceos/imunologia , Espécies Sentinelas , Linfonodos , Terapia de Imunossupressão/veterinária , Glândulas Suprarrenais , Costa/análiseRESUMO
The analysis of the health status of sentinel animals is a key element for the evaluation of ecosystem health conditions, since these animals respond to small and large scale changes in ecological factors and the quality of the environment. In the marine environment, the changes are systemic and accumulate impacts of coastal zones and oceanic activities, with aquatic mammals being species that reflect changes in biological and health parameters. For these animals several studies have reported an increase in the frequency and diversity of diseases, including infections by pathogens from the terrestrial environment. This increase may be related to impairment of the immune system activity of these organisms in response to potential synergistic factors. In cetaceans, immunosuppression may be caused by infection with viral agents, such as Morbillivirus, which induce severe lymphoid depletion and is responsible for several cases of mass mortality; chemical contamination, highlighting the organochlorines and trace elements (mainly mercury and cadmium); and even by chronic stress. Anthropic impacts are important stressors, and the consequences are more evident in animals of coastal habits, which leads to a constant release of glucocorticoid hormones and consequent lymphoid depletion, a mechanism similar to that occurring in terrestrial mammals. Immunosuppressed animals are susceptible to opportunistic diseases, some more severe and rare, with the risk of decline of populations. The objective of this review was to provide information on the aspects related to immunosuppression in cetaceans, associating etiological factors and pathological findings, and to highlight the relevance of the evaluation of the endocrine and immune system of marine animals as a reflection of the health status of marine ecosystems.
A análise do estado de saúde de animais sentinela é elemento-chave para avaliação das condições da saúde ecossistêmica, pois estes animais respondem a mudanças em pequena e larga escala em fatores ecológicos e da qualidade do ambiente. No ambiente marinho, as alterações são sistêmicas e acumulam impactos das zonas costeiras e de atividades oceânicas, sendo os mamíferos aquáticos espécies que refletem as mudanças em parâmetros biológicos e de saúde. Para estes animais diversos estudos vêm relatando um aumento da frequência e diversidade de doenças, incluindo infecções por patógenos provenientes do ambiente terrestre. Este aumento pode estar relacionado ao comprometimento da atividade do sistema imunológico destes organismos em resposta à potenciais fatores sinérgicos. Em cetáceos, a imunossupressão pode ter como causas a infecção por agentes virais, como o Morbillivirus, que induz severa depleção linfoide e é responsável por diversos casos de mortalidade em massa; a contaminação química, destacando os organoclorados e elementos traço (principalmente o mercúrio e o cádmio); e mesmo pelo estresse crônico. Impactos antrópicos são importantes agentes estressores, sendo mais evidentes as consequências em animais de hábitos costeiros, os quais acarretam uma constante liberação de hormônios glicocorticoides e consequente depleção linfoide, mecanismo semelhante ao que ocorre nos mamíferos terrestres. Os animais imunossuprimidos são vulneráveis às doenças oportunistas, algumas mais severas e raras, com risco de dizimar populações. O objetivo desta revisão foi compilar informações sobre os aspectos relacionados à imunossupressão em cetáceos, associando fatores etiológicos e achados patológicos, e destacar a relevância da avaliação do sistema endócrino e imunológico em animais marinhos como reflexo do estado de saúde dos ecossistemas marinhos.
Assuntos
Animais , Cetáceos/imunologia , Espécies Sentinelas , Glândulas Suprarrenais , Linfonodos , Terapia de Imunossupressão/veterinária , Costa/análiseRESUMO
The analysis of the health status of sentinel animals is a key element for the evaluation of ecosystem health conditions, since these animals respond to small and large scale changes in ecological factors and the quality of the environment. In the marine environment, the changes are systemic and accumulate impacts of coastal zones and oceanic activities, with aquatic mammals being species that reflect changes in biological and health parameters. For these animals several studies have reported an increase in the frequency and diversity of diseases, including infections by pathogens from the terrestrial environment. This increase may be related to impairment of the immune system activity of these organisms in response to potential synergistic factors. In cetaceans, immunosuppression may be caused by infection with viral agents, such as Morbillivirus, which induce severe lymphoid depletion and is responsible for several cases of mass mortality; chemical contamination, highlighting the organochlorines and trace elements (mainly mercury and cadmium); and even by chronic stress. Anthropic impacts are important stressors, and the consequences are more evident in animals of coastal habits, which leads to a constant release of glucocorticoid hormones and consequent lymphoid depletion, a mechanism similar to that occurring in terrestrial mammals. Immunosuppressed animals are susceptible
A análise do estado de saúde de animais sentinela é elemento-chave para avaliação das condições da saúde ecossistêmica, pois estes animais respondem a mudanças em pequena e larga escala em fatores ecológicos e da qualidade do ambiente. No ambiente marinho, as alterações são sistêmicas e acumulam impactos das zonas costeiras e de atividades oceânicas, sendo os mamÃferos aquáticos espécies que refletem as mudanças em parâmetros biológicos e de saúde. Para estes animais diversos estudos vêm relatando um aumento da frequência e diversidade de doenças, incluindo infecções por patógenos provenientes do ambiente terrestre. Este aumento pode estar relacionado ao comprometimento da atividade do sistema imunológico destes organismos em resposta à potenciais fatores sinérgicos. Em cetáceos, a imunossupressão pode ter como causas a infecção por agentes virais, como o Morbillivirus, que induz severa depleção linfoide e é responsável por diversos casos de mortalidade em massa; a contaminação quÃmica, destacando os organoclorados e elementos traço (principalmente o mercúrio e o cádmio); e mesmo pelo estresse crônico. Impactos antrópicos são importantes agentes estressores, sendo mais evidentes as consequências em animais de hábitos costeiros, os quais acarretam uma constante liberação de hormônios glicocorticoides e consequente depleção
RESUMO
The analysis of the health status of sentinel animals is a key element for the evaluation of ecosystem health conditions, since these animals respond to small and large scale changes in ecological factors and the quality of the environment. In the marine environment, the changes are systemic and accumulate impacts of coastal zones and oceanic activities, with aquatic mammals being species that reflect changes in biological and health parameters. For these animals several studies have reported an increase in the frequency and diversity of diseases, including infections by pathogens from the terrestrial environment. This increase may be related to impairment of the immune system activity of these organisms in response to potential synergistic factors. In cetaceans, immunosuppression may be caused by infection with viral agents, such as Morbillivirus, which induce severe lymphoid depletion and is responsible for several cases of mass mortality; chemical contamination, highlighting the organochlorines and trace elements (mainly mercury and cadmium); and even by chronic stress. Anthropic impacts are important stressors, and the consequences are more evident in animals of coastal habits, which leads to a constant release of glucocorticoid hormones and consequent lymphoid depletion, a mechanism similar to that occurring in terrestrial mammals. Immunosuppressed animals are susceptible
A análise do estado de saúde de animais sentinela é elemento-chave para avaliação das condições da saúde ecossistêmica, pois estes animais respondem a mudanças em pequena e larga escala em fatores ecológicos e da qualidade do ambiente. No ambiente marinho, as alterações são sistêmicas e acumulam impactos das zonas costeiras e de atividades oceânicas, sendo os mamÃferos aquáticos espécies que refletem as mudanças em parâmetros biológicos e de saúde. Para estes animais diversos estudos vêm relatando um aumento da frequência e diversidade de doenças, incluindo infecções por patógenos provenientes do ambiente terrestre. Este aumento pode estar relacionado ao comprometimento da atividade do sistema imunológico destes organismos em resposta à potenciais fatores sinérgicos. Em cetáceos, a imunossupressão pode ter como causas a infecção por agentes virais, como o Morbillivirus, que induz severa depleção linfoide e é responsável por diversos casos de mortalidade em massa; a contaminação quÃmica, destacando os organoclorados e elementos traço (principalmente o mercúrio e o cádmio); e mesmo pelo estresse crônico. Impactos antrópicos são importantes agentes estressores, sendo mais evidentes as consequências em animais de hábitos costeiros, os quais acarretam uma constante liberação de hormônios glicocorticoides e consequente depleção