Artéria subclávia direita aberrante: relato de caso e revisão de literatura / Aberrant right subclavian artery: case report and literature review

Resumo A artéria subclávia direita aberrante, também conhecida como artéria lusória, é a anomalia do arco aórtico mais comum, ocorrendo entre 0,5 e 1% da população. Possui prevalência em mulheres e normalmente está associada a outras variações anatômicas, como o nervo laríngeo não recorrente, presente em 86,7% dos casos. Em sua maioria, a artéria subclávia direita aberrante não apresenta sintomas. Descrevemos essa alteração em uma paciente de 82 anos, hipertensa e assintomática, que havia sido submetida a uma angiotomografia toracoabdominal para a avaliação de uma dissecção crônica tipo III (DeBakey) associada à dilatação de aorta descendente. No achado, a artéria subclávia direita aberrante apresentava percurso retroesofágico associado a um divertículo de Kommerell. Devido à raridade, realizamos revisão bibliográfica integrativa das bases de dados MEDLINE, UpToDate, LILACS, SciELO e Portal CAPES dos últimos 6 anos e discutimos as alterações anatômicas mais frequentes, a sintomatologia e as condutas terapêuticas adotadas.

Abstract The aberrant right subclavian artery, also known as the arteria lusoria, is the most common aortic arch anomaly, occurring in 0.5 to 1% of the population. There is a higher prevalence in women and it is usually associated with other anatomical variations, such as the non-recurrent laryngeal nerve, present in 86.7% of cases. In the majority of cases, the aberrant right subclavian artery causes no symptoms. We describe this anomaly in an 82-year-old, hypertensive, and asymptomatic patient who had undergone a thoracoabdominal angiography to investigate a chronic DeBakey type III aortic dissection with dilation of the descending aorta. The aberrant right subclavian artery followed a retroesophageal course and was associated with a Kommerell diverticulum. In view of its rarity, we conducted an integrative bibliographic review of literature from the last 6 years indexed on the Medline, UpToDate, Lilacs, Scielo, and Portal Capes databases and discuss the most frequent anatomical changes, symptomatology, and therapeutic management adopted.

Prenatal Diagnosis of Aberrant Right Subclavian Artery: Association with Genetic Abnormalities / Diagnóstico pré-natal de artéria subclávia direita anômala: associação com anormalidades genéticas

Abstract Objective The objective of the present study was to determine the frequency of malformations and chromosomal abnormalities in a population of fetuses with an aberrant right subclavian artery (ARSA). Methods This is a 6-year retrospective study of fetuses with a prenatal diagnosis of ARSA conducted during the period between September 2013 and June 2019 at a fetal medicine unit. Data were collected from ultrasound, fetal echocardiograms, genetic studies, and neonatal records. Results An ARSA was diagnosed in 22 fetuses. An ARSA was an isolated finding in 18 out of 22 cases (82%). Associated abnormal sonographic findings were found in 4 cases. All cases underwent invasive testing. In 1 of the cases, a chromosomal abnormality was detected (mos 45,X [13]/46,X,e(X) (p22.1q22.1)). No cases of congenital heart disease were found in any of these fetuses. There were two cases in which the postnatal evaluation revealed amalformation: one case of hypospadias and 1 case of cleft palate. Conclusion The presence of an isolated ARSA is benign and is not associated with chromosomal abnormalities. The finding of ARSA, however, warrants a detailed fetal ultrasound in order to exclude major fetal abnormalities and other soft markers.

Resumo Objetivo O objetivo do presente estudo foi determinar a frequência demalformaçães e anomalias cromossômicas em uma população de fetos com artéria subclávia direita aberrante (ARSA). Métodos Este é um estudo retrospectivo de 6 anos de fetos com diagnóstico prénatal de ARSA realizado durante o período de setembro de 2013 a junho de 2019 em uma unidade de medicina fetal. Os dados foram coletados de ultrassom, ecocardiograma fetal, estudos genéticos e registros neonatais. Resultados Um ARSA foi diagnosticado em 22 fetos. Um ARSA foi um achado isolado em 18 dos 22 casos (82%). Achados ultrassonográficos anormais associados foram encontrados em 4 casos. Todos os casos foram submetidos a testes invasivos. Em um dos casos, foi detectada uma anormalidade cromossômica (mos 45, X [13] / 46, X, e (X) (p22.1q22.1)). Nenhum caso de doença cardíaca congênita foi encontrado em qualquer um desses fetos. Houve dois casos em que a avaliação pós-natal revelou a malformação: um caso de hipospádia e 1 caso de fenda palatina. Conclusão A presença de ARSA isolado é benigna e não está associada a anormalidades cromossômicas. O achado de ARSA, no entanto, justifica uma ultrassonografia fetal detalhada para excluir anormalidades fetais importantes e outros marcadores leves.

Aberrant right subclavian artery (arteria lusoria) aneurysm with a Kommerell's diverticulum / Aneurisma de artéria subclávia direita aberrante (artéria lusória) com divertículo de Kommerell

The treatment options for aberrant right subclavian artery vary depending on the presence of Kommerell's diverticulum. Because there is a tendency not to report mortalities of these rare cases in the literature, it is hard to reach a conclusion on treatments from the limited data on post-interventional results in these patients. We report our experience with a 67-year old patient with an aberrant right subclavian aneurysm with Kommerell's diverticulum, diagnosed by chance

As opções de tratamento para artéria subclávia direita aberrante variam dependendo da presença de divertículo de Kommerell. Como há uma tendência a não relatar mortalidade nos raros casos descritos na literatura, é difícil chegar a uma conclusão sobre tratamentos tendo em vista os dados limitados sobre resultados pós-intervenção nesses pacientes. Relatamos aqui nossa experiência com um paciente de 67 anos de idade com aneurisma de artéria subclávia aberrante direita com divertículo de Kommerell diagnosticado ao acaso

Clinical discussion of the arteria lusoria: a case report / Discussão clínica a respeito da artéria lusória: um relato de caso

Abstract The right subclavian artery may originate from the left portion of the aortic arch. This aberrant vessel is known as the arteria lusoria. Its course to its usual site runs behind the esophagus, which may cause a disease known as dysphagia lusoria, responsible for symptoms of discomfort. This artery is often associated with other anomalies, such as the non-recurrent laryngeal nerve and the bicarotid trunk, and with diseases such as aneurysms, congenital heart defects, and even genetic syndromes. During routine dissection of a male cadaver fixed in 10% formalin solution, an arteria lusoria was found. This article reports the variation and discusses its embryological, clinical and surgical aspects.

Resumo Em alguns casos, a artéria subclávia direita pode se originar da porção esquerda do arco aórtico. Esse vaso aberrante é conhecido como artéria lusória. Para chegar em sua região, essa artéria passa posteriormente ao esôfago, e pode ser, portanto, causa de uma doença conhecida como disfagia lusória, desencadeando sintomas desconfortantes. A artéria lusória está frequentemente associada com outras anomalias, como o nervo laríngeo não recorrente e o tronco bicarotídeo, assim como pode estar em associação com aneurismas, defeitos cardíacos congênitos e até síndromes genéticas. Durante dissecação cadavérica de rotina, foi observada a presença dessa artéria em um cadáver do sexo masculino fixado em uma solução de formalina a 10%. O objetivo deste trabalho é relatar a variação conhecida como artéria lusória e trazer destaque para seus aspectos embriológicos, clínicos e cirúrgicos.

Aberrant right subclavian artery-esophageal fistula: massive upper gastrointestinal hemorrhage secondary to prolonged intubation / Fístula de artéria subclávia direita anômala com esôfago - hemorragia digestiva alta maciça secundária a intubação gástrica prolongada

ABSTRACT Aberrant right subclavian artery-esophageal fistula is a rare but potentially fatal complication. It may be associated with procedures, such as tracheostomy and tracheal or esophageal intubation, and yields massive upper gastrointestinal bleeding difficult to identify and to control. A high index of suspicion is essential for early diagnosis and better prognosis. We report a rare case of a patient who survived after emergent surgical procedure for massive upper gastrointestinal bleeding secondary to aberrant right subclavian artery-esophageal fistula after prolonged intubation.

RESUMO A fístula de artéria subclávia direita anômala com o esôfago é uma complicação rara, mas potencialmente fatal. Pode estar associada a procedimentos como traqueostomia e intubação traqueal ou esofágica e originar hemorragia digestiva alta maciça, de difícil identificação e controle. Um elevado índice de suspeição é essencial para o diagnóstico precoce e a melhoria do prognóstico. Relatamos caso raro de doente que sobreviveu após intervenção cirúrgica emergente por hemorragia digestiva alta maciça secundária a fístula de artéria subclávia direita anômala com esôfago, após intubação gástrica prolongada.

Aberrant right subclavian artery-esophageal fistula: massive upper gastrointestinal hemorrhage secondary to prolonged intubation.

Aberrant right subclavian artery-esophageal fistula is a rare but potentially fatal complication. It may be associated with procedures, such as tracheostomy and tracheal or esophageal intubation, and yields massive upper gastrointestinal bleeding difficult to identify and to control. A high index of suspicion is essential for early diagnosis and better prognosis. We report a rare case of a patient who survived after emergent surgical procedure for massive upper gastrointestinal bleeding secondary to aberrant right subclavian artery-esophageal fistula after prolonged intubation.