Coartación de aorta en pediatría: características clínicas de niños y adolescentes asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell / Coarctation of the aorta in pediatrics: clinical characteristics of children and adolescents treated at the Pereira Rossell Hospital Center / Coarctação da aorta em pediatria: características clínicas de crianças e adolescentes atendidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell

La coartación de aorta (CoAo) es una cardiopatía congénita caracterizada por un estrechamiento de la aorta descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda, lo que determina una obstrucción al flujo sanguíneo. Es imperativo realizar un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno para evitar complicaciones y la muerte en algunos casos. Se describen las características clínicas y anatómicas, así como el tratamiento y la evolución en niños menores de 15 años asistidos en un hospital pediátrico de referencia de Uruguay.

Coarctation of the aorta (CoAo) is a congenital heart disease characterized by a narrowing of the descending aorta distal to the origin of the left subclavian artery, which determines an obstruction to blood flow. It is imperative to make an early diagnosis and timely treatment to avoid complications and death in some cases. The clinical and anatomical characteristics are described, as well as the treatment and evolution in children under 15 years of age attended in a reference pediatric hospital in Uruguay.

A coarctação da aorta (CoAo) é uma doença cardíaca congênita caracterizada por estreitamento da aorta descendente distal à origem da artéria subclávia esquerda, o que determina uma obstrução ao fluxo sanguíneo. É imperativo fazer um diagnóstico precoce e tratamento oportuno para evitar complicações e morte em alguns casos. São descritas as características clínicas e anatômicas, bem como o tratamento e a evolução em crianças menores de 15 anos atendidas em um hospital pediátrico de referência no Uruguai.

Gastritis enfisematosa como manifestación de isquemia mesentérica no oclusiva tras coartectomía / Emphysematous gastritis as a manifestation of non-occlusive mesenteric ischemia after coartectomy

Resumen Las intervenciones mayores en cirugía cardiovascular de pacientes con patología aórtica pueden traer como consecuencia el compromiso de la perfusión de órganos distantes al sitio de la cirugía, siendo el tracto gastrointestinal uno de los más sensibles a los cambios hemodinámicos, en especial en grupos extremos de edad con un alto riesgo de morbimortalidad. Se reporta el caso de una lactante con antecedente de síndrome de Turner, quien es llevada a corrección de coartación de aorta más hipoplasia del arco, presentando como complicación posoperatoria un cuadro de gastritis enfisematosa con compromiso sistémico, proceso que fue favorecido por bajo gasto cardiaco posterior a bomba y presencia de urosepsis temprana, todo lo cual fue interpretado como parte del espectro del síndrome de isquemia mesentérica no oclusiva. Su diagnóstico precoz hizo posible una pronta intervención, consistente en soporte nutricional parenteral, freno ácido, antibioticoterapia de amplio espectro y seguimiento radiológico estricto, logrando la resolución completa de su sintomatología, sin complicaciones a corto plazo. Este caso demuestra que la identificación de factores de riesgo de isquemia esplácnica, una alta sospecha clínica y un cuidadoso manejo médico permiten un desenlace favorable para una patología con una alta tasa de mortalidad y muy pocos casos reportados en población pediátrica.

Abstract Major interventions in cardiovascular surgery of patients with aortic pathology can result in the compromise of perfusion of organs distant from the surgery site, the gastrointestinal tract being one of the most sensitive to hemodynamic changes, especially in extreme age groups with a high risk of morbidity and mortality. The case of a young infant is reported, with a history of Turner syndrome, who is led to correction of aortic coarctation plus arch hypoplasia, presenting as a postoperative complication a picture of emphysematous gastritis with systemic compromise, a process that was favored by low cardiac output post-pump and the presence of early urosepsis, all of which was interpreted as part of the spectrum of non-occlusive mesenteric ischemia syndrome. Its early diagnosis made possible a prompt intervention consisting of parenteral nutritional support, acid brake, broad-spectrum antibiotic therapy and strict radiological follow-up, achieving complete resolution of her symptoms, without short-term complications. This case demonstrated that the identification of risk factors for splanchnic ischemia, a high clinical suspicion and careful medical management, allowed a favorable outcome for a disease with a high mortality rate and very few cases reported in the pediatric population.

Coartación de aorta / Coarctation of the Aorta

Resumen La coartación de aorta es una cardiopatía congénita con altas tasas de morbilidad y mortalidad, que usualmente es subdiagnosticada a pesar de la disponibilidad de herramientas diagnósticas. El grado de severidad de las manifestaciones clínicas de la coartación de aorta va a depender del grado de obstrucción, así como de la presencia de defectos cardiacos y lesiones extracardíacas asociados. En la población pediátrica la modalidad terapéutica mayormente utilizada es la reparación quirúrgica; mientras que la angioplastia con balón y la colocación de una endoprótesis son menos utilizadas en esta población, ya que asocian mayor riesgo de reestenosis con la consecuente reintervención, estas técnicas son principalmente utilizadas en pacientes mayores. A pesar del éxito en la reparación de la coartación de aorta, los pacientes deben continuar un seguimiento estrecho a largo plazo, que incluye mediciones de la presión arterial de manera periódica, así como estudios por imagen de la estructura cardíaca, debido a la aparición tardía de complicaciones cardiovasculares asociadas.

Abstract Coarctation of the aorta is a congenital heart disease with high rates of morbidity and mortality, which is usually underdiagnosed despite the availability of diagnostic tests. The degree of severity of the clinical manifestations of coarctation of the aorta will depend on the level of obstruction, as well as the presence of cardiac defects and associated extracardiac lesions. In the pediatric population the most used therapeutic modality is surgical correction; while balloon angioplasty and stent placement are less used in this population, since they are associated with a greater risk of restenosis with the subsequent reintervention; these techniques are mostly used in older patients. Despite the success in the repair of coarctation of the aorta, patients should continue a close long-term follow-up, which includes periodic blood pressure measurements, as well as imaging studies that assess the cardiac structure, due to the late onset of associated cardiovascular complications.

Hipertensión arterial oculta tras coartación de aorta corregida / Occult arterial hypertension after repaired aortic coarctation

La coartación de aorta es una de las cardiopatías congénitas intervenidas más frecuentes en la edad adulta. En estos pacientes, hay una mayor incidencia de hipertensión arterial durante las actividades diarias y el ejercicio, a pesar de una correcta cirugía reparadora. Dado que la hipertensión arterial, en ocasiones, solo se demuestra al realizar un monitoreo de la tensión arterial (hipertensión arterial oculta), debemos también estar atentos a la aparición de signos indirectos, como el desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda.(AU)

Coarctation of the aorta, repaired in childhood, is a congenital heart disease frequently seen in adulthood. In these patients there is a higher incidence ofhypertension during daily activities and exercise despite a correct surgical repair. Since hypertension may only be seen by ambulatory blood pressure monitoring (occult arterial hypertension) we should also look for indirect signs, such as the development of left ventricular hypertrophy.(AU)

Hipertensión arterial oculta tras coartación de aorta corregida / Occult arterial hypertension after repaired aortic coarctation

La coartación de aorta es una de las cardiopatías congénitas intervenidas más frecuentes en la edad adulta. En estos pacientes, hay una mayor incidencia de hipertensión arterial durante las actividades diarias y el ejercicio, a pesar de una correcta cirugía reparadora. Dado que la hipertensión arterial, en ocasiones, solo se demuestra al realizar un monitoreo de la tensión arterial (hipertensión arterial oculta), debemos también estar atentos a la aparición de signos indirectos, como el desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda.

Coarctation of the aorta, repaired in childhood, is a congenital heart disease frequently seen in adulthood. In these patients there is a higher incidence ofhypertension during daily activities and exercise despite a correct surgical repair. Since hypertension may only be seen by ambulatory blood pressure monitoring (occult arterial hypertension) we should also look for indirect signs, such as the development of left ventricular hypertrophy.

Reparación endovascular de coartación de aorta con parada cardiaca inducida con adenosina / Endovascular repair of aortic coarctation with adenosine induced cardiac arrest

La coartación de aorta es una estrechamiento congénito de la luz aórtica que, generalmente, afecta la porción torácica distal a la emergencia de la arteria subclavia izquierda. Esta condición es de gran importancia, pues predispone al desarrollo de patología cardiovasculares a edades tempranas, lo que se traduce en una alta morbimortalidad. Se reporta el primer caso en Costa Rica, de reparación endovascular de una coartación de aorta, mediante la colocación de un stent recubierto, con parada cardiaca inducida con adenosina. La paciente toleró el procedimiento bien y el gradiente postintervención fue menor de 5 mmHg. Su presión arterial sistémica es 100/60 mmHg y no tiene limitaciones o sintomatología...

Angioplastía percutánea en coartación aortica / Pecutaneous angiioplasty in aortic coarttation

Experiencia local en la técnica de angioplastía con catéter-balón, realizada en siete pacientes con edad que oscila entre 1 mes a 27 años, siendo 5 varones y 2 mujeres, con diagnostico de coartación aórtica nativa. Una vez realizada la sedación, se colocó un introductor en la arteria femoral y se procedió al avance de guías y catéteres hasta la aorta transversa, con el objetivo de obtener imágenes angiografícas y medir presiones invasivas en todos los segmentos. El gradiente de presión pre intervención fue de 41.5mmHg en promedio (rango:21-69mmHg) disminuyó post intervención a 10mmHg en promedio (rango:0-20mmHg). El diámetro de la coartación pre dilatación en promedio fue de 4.3mm (rango: 2.3 a 9.4mm) y aumentó post dilatación a 8.4 mm (rango: 5.5 a 13.5mm). El resultado final fue satisfactorio, pues disminuyó significativamente el gradiente de presión, el diámetro aórtico coartado aumentó y los pulsos en las cuatro extremidades se tornaron simétricos. Se alcanzó estabilidad clínica y el procedimiento se demostró como favorable en todos los pacientes. Los controles postintervención hasta un año después mostraron que el gradiente se mantiene en el tiempo, salvo en el caso de la niña de un mes, que desarrolló recoartación aórtica y fue operada en condiciones electivas, como es usual para este grupo de edad.

Local experience in the technique of balloon catheter angioplasty, performed in seven patients aged between 1 month and 27 years, 5 males and 2 females, diagnosed with native aortic coarctation. After the sedation, the introducer was collocated in the femoral artery, and guide wires and catheters were pushed forward until the transverse aorta in order to obtain angiographic images and to measure invasive pressures in all the segments. The mean pressure gradient before the intervention was 41.5mmHg (range:21-69mmHg) and decreased post intervention to 10mmHg (range:0-20mmHg). The mean diameter of the coarctation pre dilatation was 4.3mm (range:2.3-9.4mm) and increased post dilation to 8.4mm(range:5.5-13.5mm). The final result was satisfactory because the pressure gradient was significantly reduced, the aortic diameter increased and the pulses in all four extremities symmetrical. Clinical stability was achieved and the procedure proved to be favorable for all the patients. Controls until one year post intervention showed that the gradient did not change over the time, except in the case of a one month old girl, who developed recoarctation and was operated in elective conditions, as it is usual for this group of age.

Presentación clínica de coartación de aorta, relato de casos: revisión de manejo actual / Clinical presentation of aortic coarctation: review of current management: a case series report

La coartación de Aorta es una cardiopatía congénita que se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva precozmente sobre todo en la edad neonatal y que, de no ser diagnosticada oportunamente evoluciona con elevadísima morbi-mortalidad. Cuando sobrevive a la barrera de la primera infancia, cursa con hipertensión arterial sistémica, pudiendo debutar incluso con un accidente cerebrovascular, con resultado fatal para el paciente, ó dejarlo con incapacidades como secuela. Resaltamos la importancia del correcto y detallado examen clínico cardiovascular, que incluya la palpación adecuada de los pulsos periféricos así como la medición de la presión arterial sistémica, debido a que siempre cursa con hipertensión arterial en los miembros superiores y ausencia de pulsos en los miembros inferiores. Tratado correctamente presenta bajo riesgo de complicaciones y de mortalidad.

Aortic coarctation is a congenital heart defect that presents with early congestive heart failure, especially during the neonatal stage, and which if not opportunely diagnosed progresses with a high degree of morbidity and mortality. When patients survive the barrier of early childhood, they continue having such problems as systemic arterial hypertension, and run risks of outcomes such as fatal or incapacitating cerebrovascular accident. We emphasize the importance of a careful and detailed clinical cardiovascular examination, to include adequate taking of the peripheral pulses and measurement of systemic blood pressure, since this always presents with hypertension in the upper limbs and an absence of pulses in the legs. Treated adequately, it presents little risk of complications or mortality.

Comparación de las medidas obtenidas por resonancia magnética con reconstrucción tridimensional y las obtenidas por angiografía digital para el diagnóstico de coartación de aorta / Comparison between the measurements obtained by magnetic resonance and digital angiography in patients with aortic coarctation

Introducción. La angiografía digital (AD) transcateterismo es el estándar de oro en el diagnóstico de la coartación de aorta (CoAo) aunque la resonancia magnética (RM) ha mostrado utilidad en la evaluación del sistema cardiovascular. La medición de los segmentos del arco aórtico facilita la selección de los candidatos para angioplastia transcateterismo evitando una cirugía torácica. No hay reportes de estudios comparativos de las medidas de los diferentes segmentos aórticos, obtenidas por RM y AD. Material y métodos. Se estudiaron 49 pacientes con RM y AD que ingresaron con CoAo entre enero de 2002 y diciembre de 2003. Se determinó el tipo de CoAo. Se midieron los segmentos aórticos por RM y AD y se compararon por medio de correlación lineal (Pearson). En 43 pacientes se realizó angioplastia con globo. Resultados. La variabilidad en la medición de los diferentes segmentos entre ambos métodos fueron: aorta ascendente 1.99-2.10 mm (desviación estándar (DE) 2.7-2.8), arco aórtico 1.79-2 mm (DE 2.55-2.99), istmo 1.53-1.56 mm (DE 2-2.17), aorta descendente 1.75-1.78 mm (DE 2.54-2.55). Las medidas comparadas por correlación lineal muestran r entre 0.80 y 0.999, excepto en arco aórtico por RM que obtuvo r de 0.57. Conclusión. La evaluación con RM de niños con CoAo puede sustituir a la realizada mediante AD ya que una variación de 1.5 a 2.1 mm en las medidas obtenidas por ambos métodos no interfiere con la decisión terapéutica. Sólo debe realizarse la medición del arco aórtico en 2 proyecciones.

Introduction. Quantitative aortic arch analysis may improve the selection of candidates for angioplasty who are most likely to benefit from the procedure. Digital angiography (DA) has traditionally been the definitive preoperative diagnostic procedure for aortic coarctation (AoCo), but magnetic resonance (MR) imaging affords good spatial resolution and excellent contrast between blood vessels and soft tissues and offers great potential for delineating thoracic cardiovascular structures. Material and methods. Forty nine patients with AoCo were examined with MR and DA between June 2002 and December 2003. The site and type of AoCo were determined and the measurements of aortic arch segments were obtained. We realized balloon angioplasty in 43 patients. Results. We compared the measurements using Pearson's linear correlation. The variability of the measurements was: ascending aorta 1.99-2.1 mm (standard deviation [SD] 2.7-2.8), aortic arch 1.79-2 mm (SD 2.55-2.99), aortic isthmus 1.53-1.56 mm (SD 2-2.17), and descending aorta 1.75-1.78 mm (SD 2.54-2.55). The lineal correlation of Pearson for measurements were; r =0.80-0.999 but the aortic arch was r =0.57 by MR. Conclusion. We conclude that quantitative MR measurements of aorta may be used to diagnose of AoCo and avoid using DA. To obtain precise measurements of aortic arch in patients with AoCo, MR should include 2 projections.