Cirugía de zona epileptogénica localizada en un área elocuente dellóbulo frontal en un adolescente con epilepsia / Epileptogenic zone surgery located in an eloquent area of the frontal lobe in an adolescent with epilepsy

Objetivo: Describir los resultados de la evaluación prequirúrgica, transquirúrgica y postquirúrgica, en un adolescente con epilepsia farmacorresistente con zona epileptogénica estimada en un área elocuente del lóbulo frontal izquierdo.Caso clínico: Paciente masculino, de 18 años, con epilepsia frontal izquierdafarmacorresistente desde los tres años, con una frecuencia de crisis de desconexión, atónicas y, en ocasiones, tónico clónico bilateral entre 30 y 40 diarias, previo a la cirugía. Laevaluación prequirúrgica identificó la zona de inicio ictal frontal izquierda, no lesional por imagen de resonancia magnética de 3 tesla. Se indicó tomografía computarizada por emisiónde fotón único interictal / ictal corregistrada con resonancia magnética, donde se identificó hiperperfusión frontal izquierda. Se realizó la cirugía con el uso de potenciales evocadossomatosensoriales para identificar el surco central, la estimulación cortical directa para mapear el área motora primaria, y la electrocorticografía transoperatoria para delimitar la zona de resección. Se empleó la técnica combinada desconectiva (callosotomía anterior) y resectiva del giro frontal superior y medio izquierdos, con modificación del patrón eléctrico en la electrocorticografía posterior a la cirugía. El resultado anatomopatológico fue displasia cortical focal tipo IA. En el seguimiento postquirúrgico, el paciente presenta solo entre 2-3 crisis semanales.Conclusiones: La cirugía de epilepsia extratemporal no lesional y con zona epileptogénica que incluye áreas elocuentes del lóbulo frontal es factible de realizar en nuestro país con mínima invasividad y buenos resultados(AU)

Objective: To describe the results of pre-surgical, trans-surgical and post-surgical assessment of an adolescent with drug-resistant epilepsy and an estimated epileptogenic zone in an eloquent area of the left frontal lobe.Clinical case: Male patient, 18 years old, who had drug-resistant left frontal epilepsy since the age of three. Before surgery, the patient suffered 30 and 40 daily disconnection episodes, atonic and, occasionally, daily bilateral clonic tonic. The pre-surgical evaluation identifiedthe left frontal, non-lesional ictal onset zone using 3-tesla magnetic resonance imaging. An interictal / ictal single photon emission computed tomography corrected with magnetic resonance imaging was indicated, which identified left frontal hyperperfusion. Surgery wasperformed using somatosensory-evoked potentials to identify the central sulcus, direct cortical stimulation to map the primary motor area, and intraoperative electrocorticography to delimit the resection area. Combined disconnective technique (anterior callosotomy) andresective technique of the left superior and middle left gyrus was used, modifying the electrical pattern in the electrocorticography after surgery. The pathological result was type IA focal cortical dysplasia. In the post-surgical follow-up, the patient only has 2-3 weekly crises.Conclusions: Surgery is feasible in a non-lesional extra-temporal epilepsy with an epileptogenic zone that includes eloquent frontal lobe areas in our country with minimal invasiveness and good results(AU)

Displasia cortical focal: hallazgos en imágenes de tensor de difusión

Objetivo: La displasia cortical focal (DCF) es una anomalía del desarrollo cortical. Representa una de las causas más frecuentes de epilepsia refractaria, siendo fundamental la resonancia magnética (RM) para su diagnóstico. Dada la importancia que ha cobrado la secuencia de tensor de difusión (DTI), el objetivo de este trabajo fue evaluar retrospectivamente los hallazgos en el mapa de fracción de anisotropía del DTI en pacientes con DCF. Observaciones: Se buscó retrospectivamente a pacientes con diagnóstico anatomopatológico de DCF en la base de datos de nuestro hospital. De un total de 74, se seleccionaron 8 casos con diagnóstico aislado de DCF y estudio de RM prequirúrgico con DTI. El foco de displasia se identificó en las imágenes anatómicas convencionales de la RM. Se evaluó el mapa de fracción de anisotropía (FA) y se definieron las alteraciones en la región de la DCF. Se observó una disminución de la FA en la sustancia blanca adyacente a la DCF en 7 de los 8 pacientes (87,5%). Discusión: Los hallazgos con el DTI brindan información complementaria en relación con la RM. En la mayoría de nuestros pacientes no hubo cambios de señal en la sustancia blanca en las imágenes convencionales, pero sí se identificó una disminución de la FAen el DTI. Se desconoce si esto refleja cambios estructurales o únicamente funcionales, secundarios a la lesión primaria. Creemos que el DTI puede agregar información complementaria de valor para el diagnóstico y valoración de la extensión de esta patología.

Objective: Focal cortical dysplasia (DCF) in an anomaly of cortical development. It represents one of the most frequent causes of drug resistant epilepsy and the magnetic resonance imaging (MRI) is trivial for its diagnosis. In the last years the use of diffusion tensor imaging (DTI) has increased in this kind of pathology. The purpose of this work was to evalúate retrospectively DTI findings on fractional anisotropy maps in patients with FCD. Observations: We retrospectively searched patients with confirmed anatomo-pathological diagnosis of FCD in our hospital datábase. From a total of 74, 8 patients, with isolated diagnosis of FCD and preoperative MRI with DTI, were selected. The FCD was identified in conventional anatomical MRI in all patients. Fractional anisotropy (FA) maps were evaluated and changes in the región of FCD were defined. Decreased FA was observed in white matter adjacent to the FCD, in 7 of 8 patients (87.5%). Discussion: Findings of DTI gives us complementary information to those of conventional MRI. Most of our patients showed no signal changes of white matter in conventional sequences and they presented decreased FA in DTI. We don't actually know if these DTI findings represent structural changes in white matter or just functional changes secondary to the adjacent FCD. We think DTI can give valuable complementary information for the diagnosis and determination of the extensión of this pathology.

Corpora amylacea in the neocortex in patients with temporal lobe epilepsy and focal cortical dysplasia.

INTRODUCTION: Corpora amylacea (CoA) are present in about 60% of atrophic hippocampi resected from patients with drug resistant temporal lobe epilepsy (DRTLE). They have also been described in the lateral temporal neocortex, although less frequently. OBJECTIVE: The objective is to measure the presence, distribution and density of CoA in the lateral temporal lobes of patients with DRTLE and focal cortical dysplasia (FCD), also examining how CoA density may be linked to demographic and clinical traits. METHODS: Resected tissue from 35 patients was analysed. CoA density was assessed with a semi-quantitative scale according to the criteria established by Cherian et al. RESULTS: Presence of CoA in the neocortex of 9 patients was associated with hippocampal sclerosis (FCD type iiia, 7 cases), disembryoplastic neuroepithelial tumour (FCD type iiib, 1 case), and cavernous angioma (FCD type iiic, 1 case). The meningeal surface (MS) was involved in all cases, and 8 cases displayed CoA in the cerebral parenchyma (white matter) and around blood vessels. CoA density on the MS showed a negative correlation with age at seizure onset (r = -0.828, P<.05) and a positive correlation with disease duration (r = 0.678, P<.05) but not with postoperative clinical outcome. CONCLUSIONS: Patients with DRTLE and a primary lesion (hippocampal sclerosis, tumour, vascular malformation) associated with mild FCD were shown to have CoA deposits in the neocortex. No association was found between presence of CoA and clinical outcome one year after surgery.

Displasia cortical focal, aspectos neurofisiológicos, imaginológicos e histológicos / Focal cortical dysplasia, aspects of neurophysiologic, imaginological and histological

INTRODUÇÃO: Displasia cortical focal é uma das formas mais frequentes de malformações do desenvolvimento cortical, estando intimamente relacionada com epilepsia de difícil controle em crianças e adultos. Caracterizam-se por alterações histológicas, imaginológicas e eletrofisiológicas peculiares. OBJETIVO: Fazer uma revisão sucinta dos principais aspectos imaginológicos, histológicos e neurofisiológicos das displasias corticais focais. MÉTODOS: Revisão bibliografia. CONCLUSÃO: As displasias corticais focais têm características clínicas peculiares, A prevalência de epilepsia refrataria entre pacientes com displasia cortical focal é bastante elevada. A RM de crânio apresenta alterações distintas a doença, podendo em muitos casos ser normal e se correlaciona com os achados histológicos. Descargas contínuas e surtos paroxísticos de alta frequência são altamente sugestivos de epilepsia devido à displasia cortical focal.

INTRODUCTION: Focal cortical dysplasia is one of the most common ways of malformation of the cortical development where they are intimate related among hard control epilepsy on children and adults. It's characterized by peculiar histological, imaginological and electrophysiological amendment. PURPOSE: To make a succinct review of the main aspects of imaginological, histological and neurophysiologic focal cortical dysplasias. METHOD: Bibliographic review. CONCLUSION: The focal cortical dysplasias have peculiar clinical features. The prevalence of refractory epilepsy among focal cortical dysplasia patients is highly elevated. The skull magnetic resonance image (MRI) presents specific amendments to the disease that could be normal in many cases and correlates with histological results. Continuous discharges and high frequency paroxistic bursts are highly pointed as epilepsy due the Focal cortical dysplasia.

Displasias corticales como causa de epilepsia y sus representaciones en las imágenes: [revisión] / Cortical dysplasia as a cause of epilepsy and its images respresentation: [review]

Epilepsy is a chronic neurological disorder characterized by spontaneous recurrent seizures, which are clinically classified as generalized or partial. Approximately, 30 percent of patients with partial epilepsy is refractory to medical treatment. Within the refractory group we must discard the presence of cortical dysplasia as an underlying cause of the crisis. Cortical dysplasias are a type of malformations of cortical development (MCD) that are increasingly recognized as a cause of refractory epilepsy. From the radiological point of view this kind of pathology is of particular interest since imaging manifestations can be subtle or may show completely normal examinations. The aim of this paper is to review the literature, describing the imaging appearance of the normal cortical development, the classifications of cortical malformations, mainly cortical dysplasias, by highlighting the most frequent radiological signs. We also examine the current role of positron emission tomography (PET) in epilepsy, which in conjunction with magnetic resonance imaging findings and electrophysiological studies are used to define a possible surgical treatment. Through this treatment we expect to be provided with details of histopathological alterations found in the surgical specimen to be compared to the radiographic changes revealed in the pre-surgical study.

La epilepsia es una alteración neurológica crónica caracterizada por crisis convulsivas recurrentes y espontáneas, que clínicamente se clasifican como generalizadas o parciales, dentro de las cuales aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes con epilepsia parcial son refractarios al tratamiento médico. Dentro del grupo refractario debemos descartar la presencia de una displasia cortical como causa subyacente de las crisis. Las displasias corticales son un tipo de malformaciones del desarrollo cortical que en forma cada vez más frecuente se reconocen como causante de epilepsia refractaria. Desde el punto de vista radiológico, este tipo de patología tiene especial interés debido a que las manifestaciones imaginológicas pueden ser sutiles o presentar exámenes completamente normales. El objetivo de este artículo es realizar una revisión de la literatura, describiendo el desarrollo cortical normal con su aspecto en imágenes, las clasificaciones de las malformaciones corticales y en especial de las displasias corticales, destacando los signos radiológicos más frecuentes. Además revisaremos el rol en la actualidad de la Tomografía por Emisión de Positrones (PET) en epilepsia, que en conjunto con las imágenes por resonancia magnética y los estudios electrofisiológicos se utilizan para definir un eventual tratamiento quirúrgico, el que una vez realizado nos da detalles del análisis de las alteraciones histopatológicas en la pieza quirúrgica versus las alteraciones radiológicas visualizadas en el estudio pre-quirúrgico.

Hallazgos patológicos neocorticales en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal medial farmacorresistente sometidos a cirugía / Pathological neocortical findings in patients with medication-resistant medial temporal lobe epilepsy submitted to surgery

Introducción. La patología dual compuesta por esclerosis hipocampal y displasia cortical focal (DCF) se describecon frecuencia en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal medial (ELTM) farmacorresistente. Objetivos. Determinar los cambios histopatológicos en la neocorteza de pacientes con ELTM farmacorresistente sometidos a cirugía y evaluar la relación entre los cambios histopatológicos, los antecedentes patológicos y la evolución clínica en los pacientes operados. Materialesy métodos. Se procesó histológicamente el tejido resecado en bloque (neocorteza) de 18 pacientes con ELTM refractaria a tratamiento médico, y se les realizó lobectomía temporal ajustada por electrocorticografía. Resultados. Se diagnóstico patología dual en 13 pacientes (72,2por ciento). Los estudios imagenológicos confirmaron en el 100por ciento de los casos la esclerosis mesial del temporal y no existieron evidencias de lesión neocortical. Histológicamente, el 46,15 por ciento y el 38,46 por ciento de los pacientesfueron diagnosticados como DCF tipo 1a y DCF tipo 1b, respectivamente. Sólo un paciente presentó DCF tipo 2a. Se demostró una relación estadísticamente significativa entre la presencia de patología dual y la existencia de una daño precipitante inicial (p = 0,04). El 72,7por ciento (8/11) de los pacientes con patología dual un año después de la cirugía se clasificó en la clase Ide Engel. Conclusiones. En los pacientes con ELTM existen alteraciones microscópicas en la neocorteza del tipo DCF. Estas alteraciones se asocian a la existencia de un daño precipitante inicial. La resección completa de la zona epileptogénica, garantizada por la lobectomía ajustada por electrocorticografía, permite una buena evolución posquirúrgica un año después de la cirugía(AU)

INTRODUCTION: The dual pathology consisting of hippocampal sclerosis plus focal cortical dysplasia (FCD) is often reported in patients with medication-resistant medial temporal lobe epilepsy (MTLE). AIMS: To determine the histopathological changes that take place in the neocortex of patients with medication-resistant MTLE submitted to surgery and to evaluate the relation between the histopathological changes, pathological background and the clinical course of patients who had received surgical treatment. MATERIALS AND METHODS: Tissue obtained by en bloc resection from the neocortex of 18 patients with MTLE refractory to medical treatment was processed histologically and a tailored temporal lobectomy was performed with electrocorticography. RESULTS: Dual pathology was diagnosed in 13 patients (72.2percent). Imaging studies confirmed the existence of mesial sclerosis of the temporal in 100 percent of cases and there was no evidence of neocortical lesions. Histologically, 46.15 percent and 38.46 percent of the patients were diagnosed as belonging to FCD type 1a and FCD type 1b, respectively. Only one patient presented FCD type 2a. A statistically significant relation was found between the presence of dual pathology and the existence of an early precipitating injury (p = 0.04). One year after surgery, 72.7percent (8/11) patients with dual pathology were classified as belonging to Engel class I. CONCLUSIONS: In patients with MTLE there are microscopic FCD-type alterations in the neocortex. There is an association between these alterations and the existence of an initial precipitating injury. Complete resection of the epileptogenic area, which is guaranteed by the lobectomy tailored by electrocorticography, allows patients to enjoy a favourable post-surgical progression one year after surgery(AU)