Diagnóstico por imágenes de un síndrome de Wernicke Korsakoff con estigmas de Marchiafava-Bignami / maging diagnosis of Wernicke - Korsakoff syndrome with Marchiafava-Bignami stigmat

Las enfermedades de Marchiafava-Bignami y de Wernicke Korsakoff, se consideran complicaciones neuropsiquiátricas causadas por el consumo crónico de bebidas alcohólicas. Son encefalopatías poco frecuentes caracterizadas por una desmielinización y necrosis del cuerpo calloso, con la subsiguiente atrofia por daño en las partes bajas del cerebro (tálamo e hipotálamo). Se presenta un paciente masculino de 29 años, con antecedentes de alcoholismo, el cual acude a consulta de Oftalmología por presentar disminución de la visión del ojo derecho durante un año. Se le realizaron, tomografía simple y resonancia magnética con contraste endovenoso de cráneo, donde se observaron hallazgos radiológicos compatibles con el síndrome de Wernicke Korsakoff (ocasiona afectación de la memoria y el aprendizaje) con estigmas de Marchiafava-Bignami (enfermedad poco conocida). Es necesario el dominio de la epistemología de estas enfermedades, porque, a pesar del mal pronóstico en su forma aguda, se reportan casos con buena evolución, si se le realiza un diagnóstico y tratamiento oportunos.

Marchiafava-Bignami and Wernicke-Korsakoff diseases are considered neuropsychiatric complications caused by the chronic consumption of alcoholic beverages. They are rare encephalopathies characterized by demyelination and necrosis of the corpus callosum, with subsequent atrophy due to damage in the lower parts of the brain (thalamus and hypothalamus). We present a 29-year-old male patient with a history of alcoholism who went to the Ophthalmology consultation due to decreased vision in his right eye for a year. Simple tomography and magnetic resonance imaging with intravenous contrast of the skull were performed, observing radiological findings of Wernicke -Korsakoff syndrome (affect memory and learning) with Marchiafava-Bignami stigmata (little-known disease). Mastery of the epistemology of these diseases is necessary, because, despite the poor prognosis in its acute form, cases with good evolution are reported, if an opportune diagnosis and treatment is made.

La enfermedad de Marchiafava-Bignami: una realidad. Reporte de un caso / Marchiafava-Bignami Disease: a Reality. A Case Report

RESUMEN La enfermedad de Marchiafava-Bignami ha sido reconocida como un síndrome caracterizado por necrosis y desmielinización focal del cuerpo calloso. Fue descrita por primera vez en 1903 por los patólogos Marchiafava y Bignami en tres pacientes alcohólicos italianos, bebedores de vino tinto. Se reporta el caso de una paciente de 55 años, alcohólica, que acudió con crisis epilépticas generalizadas y deterioro del nivel de conciencia. La resonancia magnética de cráneo reveló desmielinización del cuerpo calloso, sustancia blanca y gris de los lóbulos parietales y frontales con lo que se diagnosticó una enfermedad de Marchiafava-Bignami aguda tipo A. La paciente falleció a causa de una neumonía intrahospitalaria a los 15 días luego del ingreso. Es necesario el conocimiento de esta enfermedad, porque a pesar del mal pronóstico de su forma aguda, se reportan casos de buena evolución con un diagnóstico y tratamiento oportunos. Se presenta el caso con el objetivo de evidenciar el diagnóstico de una enfermedad poco frecuente que se puede expresar de forma variable y califica como una urgencia médica.

ABSTRACT Marchiafava-Bignami disease has been recognized as a syndrome characterized by necrosis and focal demyelination of the corpus callosum. It was first described in 1903 by the pathologists Marchiafava and Bignami in three Italian alcoholic patients who drink red wine. The case of a 55-year-old patient is reported, alcoholic, who attended with generalized epileptic seizures and impaired level of consciousness. Magnetic resonance imaging of the skull revealed demyelination of the corpus callosum, white and gray matter of the parietal and frontal lobes, leading to the diagnosis of acute Marchiafava-Bignami type A disease. The patient died of hospital-acquired pneumonia 15 days later of income. Knowledge of this disease is necessary, because despite the poor prognosis of its acute form, cases of good evolution with timely diagnosis and treatment are reported. The case is presented with the aim of evidencing the diagnosis of a rare disease that can be expressed in a variable way and qualifies as a medical emergency.

NOTA CLÍNICA: Enfermedad deMarchiafava-Bignami en un paciente con esquizofrenia y trastorno por uso de alcohol / CLINICAL NOTE: Marchiafava-Bignami disease in a patient with schizophrenia and alcohol use disorder

Introducción: Los trastornos por abuso de sustancias sonla comorbilidad más frecuente en la esquizofrenia, siendo elalcohol, concretamente, la sustancia más frecuentementeconsumida tras el tabaco. Los pacientes con esquizofreniaque presentan esta comorbilidad presentan una peor evolución clínica y pueden desarrollar graves complicaciones neuropsiquiátricas. Una de ellas, la enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB), puede ser erróneamente diagnosticadacomo una descompensación del trastorno mental, conllevando graves consecuencias.Método. Se presenta el caso de un varón de 51 años,diagnosticado de esquizofrenia y trastorno por consumode alcohol. Experimentó síntomas neuropsiquiátricos agudos por los que se sospechó una descompensación de suesquizofrenia. Dada la presentación clínica atípica y susantecedentes médicos, se sospechó una patología orgánicay se realizó una prueba de imagen cerebral en la que sediagnosticó una EMB.Conclusiones. La EMB es una entidad clínica infrecuenteque debe formar parte del diagnóstico diferencial en pacientes con trastorno por consumo de alcohol que experimenten síntomas neuropsiquiátricos atípicos. (AU)

Introduction: Substance-related disorders are the mostfrequent comorbidity in schizophrenia. Concretely, alcohol isthe most commonly consumed substance after tobacco. Patients with schizophrenia with this comorbidity have a worseclinical course and can develop serious neuropsychiatriccomplications. One of them, Marchiafava-Bignami disease(MBD) can be incorrectly diagnosed as a decompensation oftheir mental disorder.Methods. A case of a 51-year-old man, diagnosed withschizophrenia and alcohol use disorder is presented. He experienced acute neuropsychiatric symptoms for which schizophrenia decompensation was suspected. Based on his atypical symptoms and medical history, a brain imaging test wasperformed and MBD was diagnosed.Conclusions. MBD is an infrequent clinical entity thatshould be part of differential diagnosis in patients with alcohol abuse disorder experiencing atypical neuropsychiatricsymptoms. (AU)

Enfermedad de Marchiafava-Bignami, a propósito de un caso clínico-imagenológico / Clinical and imaging issues - Marchiafava-Bignami’s disease, case report

RESUMEN: Arch Med Interna 2013 - 35(3):105-108 La Enfermedad de Marchiafava-Bignami descripta a principios del siglo XX en bebedores de vino tinto y posteriormente en consumidores de otras bebidas alcohólicas, es una de las complicaciones menos frecuentes de los alcoholistas crónicos, su reconocimiento ha sido puesto en evidencia en los últimos tiempos debido a la Resonancia Magnética (RM). Lamentablemente el pronóstico, no ha variado sustancialmente debido a que no existe una terapéutica específica.

ABSTRACT: Arch Med Interna 2013 - 35(3):105-108 The Marchiafava-Bignami disease described at the beginning of the twentieth century, in red wine drinkers and consumers subsequently spirits, is a less common complication of chronic alcoholics, their recognition has been highlighted in recent times due to the Magnetic Resonance (MR). Unfortunately the prognosis has not changed substantially since there is no specific therapy.