Hallazgos histológicos de glándulas salivales mayores y menores en pacientes con enfermedad relacionada a IgG4 / Histological findings of major and minor salivary glands in patients with IgG4 related disease

Introducción: la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una afección inmunomediada, asociada con lesiones fibroinflamatorias que pueden ocurrir en casi cualquier órgano. Ante su sospecha clínica es fundamental realizar el examen histopatológico para excluir malignidad y otras enfermedades. El objetivo principal de este estudio fue describir los hallazgos histológicos de la biopsia de glándulas salivales labiales (GSL) en pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 y, posteriormente, comparar estos hallazgos con la histología e inmunohistoquímica de la glándula salival mayor (GSM). Materiales y métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo sobre una cohorte de 40 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4. Se incluyeron 26 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 que presentaron biopsias de GSL. Resultados: el 73% de la muestra tuvo un infiltrado linfoplasmocitario y el 11%, fibrosis con patrón no estoriforme. En ningún caso se halló arteritis obliterativa ni ninguna forma de flebitis. Al realizar la comparación con los hallazgos de las biopsias de GSM, no hubo significancia estadística. El 65% de los pacientes manifestó compromiso extraglandular y fueron los sistemas pancreato hepato biliar y las adenopatías los más afectados. Conclusiones: la biopsia incisional de glándula submandibular sería más útil y apropiada que la biopsia de GSL para un diagnóstico definitivo de ER-IgG4.

Introduction: IgG4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated condition associated with fibroinflammatory lesions that can occur in almost any anatomical site. Histopathological examination is essential when suspected to diagnose it to exclude malignancy and other diseases. The objective of this study was to describe the histological findings of the minor salivary gland biopsy (GSL) in patients diagnosed with IgG4-RD, and subsequently to correlate these findings with the histology and immunohistochemistry of the major salivary gland (GSM). Materials and methods: retrospective, observational and descriptive study on a cohort of 40 patients diagnosed with RD-IgG4. Twenty-six patients diagnosed with IgG4-RD who presented SLG biopsies were included. Results: the 73% of the samples presented a lymphoplasmacytic infiltrate and 11% of them fibrosis with a non-storiform pattern. In no case was obliterative arteritis or any form of phlebitis found. When comparing the findings of the GSM biopsies, there was no statistical significance. Sixty-five percent of the patients presented extraglandular involvement; the pancreato-hepato-biliary system and the adenopathies were the most affected. Conclusions: incisional biopsy of the submandibular gland would be more useful and appropriate than LSG for a definitive diagnosis of IgG4-RD.

Hiperplasia Adenomatoide en Reborde Alveolar Maxilar: Una Presentación Inusual

RESUMEN: La hiperplasia adenomatoide (HA) se considera una patología no neoplásica de etiología desconocida asociada principalmente a trauma como principal factor causal, con localización frecuente en paladar duro y blando. El presente caso muestra el primer caso de HA en reborde alveolar asociado a prótesis removible mal adaptada. Hombre de 81 años con diabetes mellitus y HTA controlada presentaba un aumento de volumen nodular en reborde alveolar maxilar del color de la mucosa, de consistencia firme y márgenes definidos que medía 1,5 x 0,7 cm de diámetro, asintomático y asociada a falta de diente 1.3 protésico reportando 6 años de evolución. Se realizó biopsia excisional y estudio histopatológic o con hiperplasia de acinos glandulares. El 80 % de los casos se observa en paladar seguida de la mucosa oral, lengua y zona retromolar, pero sin reportes en encía o reborde alveolar. El factor causal mayormente asociado es el trauma crónico principalmente asociado a prótesis mal adaptadas, aunque existen estudios de un cromosoma aberrante con un rol desconocido tanto en su patogénesis como en su posible potencial maligno. En el caso actual, la lesión se asocia fuertemente a prótesis removible mal adaptada sugiriendo una lesión de aspecto reactivo. Por lo tanto, la HA se debe incluir como diagnóstico diferencial tanto a nivel palatino como en otras localizaciones incluyendo reborde alveolar. Además, se debe considerar cuando existe un factor etiológico traumático como prótesis removibles mal adaptadas, siendo necesario su confirmación mediante estudio histopatológico especialmente por su similitud con otras patologías.

ABSTRACT: Adenomatoid hyperplasia (AH) is considered a non-neoplastic pathology of unknown etiology but mainly associated with trauma as the main causal factor, with frequent localization on hard and soft palate. The present case shows the first case of AH on the alveolar ridge associated with a poorly adapted removable prosthesis. An 81-year-old man with diabetes mellitus and arterial hypertension controlled presents a nodular tumor in the maxillary alveolar ridge of the color of the mucosa, with a firm consistency and defined edges measuring 1.5 x 0.7 cm in diameter, asymptomatic and associated with a lack of a 1.3 prosthetic tooth reporting 6 years of evolution. Excisional biopsy and histopathological study were performed with glandular acini hyperplasia. The AH is observed in 80 % of cases on the palate followed by the oral mucosa, tongue and retromolar area, but without reports on the gingiva or alveolar ridge. The most associated causal factor is chronic trauma, mainly associated with poorly adapted prostheses, although there are studies of an aberrant chromosome with an unknown role both in his pathogenesis and possible malignant potential. In the current case, the lesion is strongly associated with a poorly adapted removable prosthesis, suggesting a lesion with a reactive appearance. Therefore, AH should be included as a differential diagnosis both at the palatal level and in other locations including the alveolar ridge. In addition, it should be considered when there is a traumatic etiological factor such as poorly adapted removable prostheses, It's confirmation by histopathological study being necessary, especially due to its similarity with other pathologies.

Desafío diagnóstico y terapéutico de carcinoma mucoepidermoide palatino: reporte de un caso

Resumen Las neoplasias en glándulas salivales son infrecuentes, representando menos del 3% de los tumores de cabeza y cuello. El carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno más común en glándulas salivales, siendo su principal ubicación la parótida. Clínicamente se asemeja a otras lesiones de mucosa oral, por lo cual, es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial. Su comportamiento biológico se relaciona con el grado histológico tumoral, factor relevante en el pronóstico y tratamiento de esta neoplasia. Presentamos el caso de un paciente hombre de 75 años afectado con un tumor en paladar con diagnóstico de carcinoma mucoepidermoide de bajo grado. Como tratamiento se realizó una maxilectomía parcial y una placa obturadora en base a una prótesis removible y posterior reconstrucción con un colgajo libre microvascularizado. Actualmente el paciente se encuentra en controles periódicos, libre de enfermedad. Los tumores de glándulas salivales son un desafío diagnóstico, requieren de exámenes imagenológicos y del estudio histopatológico. Cuando existen dudas en el diagnóstico, se debe considerar repetir la toma de la muestra o la obtención de biopsias de más de una zona representativa que permita el diagnóstico de la lesión.

Abstract Salivary gland neoplasms are infrequent lesions representing less than 3% of head and neck tumors. Mucoepidermoid carcinoma is the most common malignant tumor in salivary glands, being the parotid the most usual location. Clinically, it resembles other oral mucosa lesions, therefore, it is important to make a correct differential diagnosis. Its biological behavior is related to the tumor histological grade, a relevant factor in the prognosis and treatment of this neoplasm. We reported a case of a 75-year-old-man, with a tumor in the palate, diagnosed as low-grade mucoepidermoid carcinoma. A partial maxillectomy and an obturator plate were performed based on a removable prosthesis and subsequent reconstruction with a microvascularized free flap. The patient is currently undergoing regular checkups, maintaining disease free. Salivary gland tumors are a diagnostic challenge, requiring imaging tests and histopathological study. In case of doubts with the diagnosis, it should be considered to biopsy more than area or to repeat the biopsy in order to obtain a representative sample that allows the diagnosis of the lesion.

Clear cell-rich salivary duct carcinoma involving the palate / Carcinoma do ducto salivar rico em células claras envolvendo o palato

ABSTRACT Salivary duct carcinoma (SDC) is a rare and aggressive neoplasm arising from salivary glands. SDC occurs most frequently in major salivary glands, with isolated cases arising from the minor salivary glands. The occurrence of clear cells in salivary gland tumors is uncommon and is rarer in SDC cases. We report the case of a 51-year-old male diagnosed with a clear cell variant of SDC in the minor salivary gland, involving the left hard palate. Immunohistochemical analysis revealed positivity for HER2/neu and GATA-3. The patient was submitted to radical surgical excision, neck dissection, and radiotherapy. Unfortunately, he died 14 months after the cancer diagnosis.

RESUMEN El carcinoma ductal de las glándulas salivales (CDS) es un tumor raro y agresivo que surge de las glándulas salivales. El CDS ocurre con mayor frecuencia en las glándulas salivales mayores, sin embargo, existen casos aislados de afectación en las glándulas salivales menores. La aparición de células claras en los tumores de las glándulas salivales es infrecuente y más rara en los casos de CDS. Presentamos el caso de un varón de 51 años al que se le diagnosticó la variante de células claras del CDS en la glándula salival menor, que afecta al paladar duro izquierdo. El análisis inmunohistoquímica reveló positividad para HER2/neu y GATA-3. El paciente fue sometido a escisión local quirúrgica radical, disección del cuello y la radioterapia. Desafortunadamente, murió 14 meses después del diagnóstico de cáncer.

RESUMO O carcinoma do ducto salivar (CDS) é um tumor raro e agressivo que se origina nas glândulas salivares. O CDS ocorre mais frequentemente nas glândulas salivares maiores, porém, há casos isolados de acometimento nas glândulas salivares menores. A ocorrência de células claras em tumores de glândulas salivares é incomum, sendo ainda mais rara nos casos de CDS. Relatamos o caso de um homem de 51 anos de idade que foi diagnosticado com a variante de células claras de CDS em glândula salivar menor, envolvendo o palato duro do lado esquerdo. A análise imuno-histoquímica revelou positividade para HER2/neu, GATA-3. O paciente foi submetido a excisão cirúrgica radical, esvaziamento cervical e radioterapia. Entretanto, ele faleceu 14 meses após o diagnóstico do câncer.

Interpretación de la biopsia de glándula salival menor en el síndrome de Sjögren. Correlación clínico-patológica / Interpretation of minor salivary gland biopsy in Sjögren's syndrome. Clinical-pathological correlation

RESUMEN La biopsia de glándula salival menor (BGSM) es uno de los principales criterios (no el único) para el diagnóstico del síndrome de Sjögren, y esto tiene que ir en conjunto con la clínica y los niveles de anticuerpos. Diferentes clasificaciones se han desarrollado para evaluar la interpretación de los hallazgos observados en la BGSM y poder categorizar / diagnosticar el síndrome de Sjögren. Esto ha causado que los patólogos y los clínicos tengan una inadecuada interpretación de la BGSM debido a que existe confusión por las diferentes escalas de puntuación que se han implementado a lo largo del tiempo. El presente artículo de revisión tiene como objetivo ilustrar a la comunidad científica, especialmente reumatólogos, cirujanos orales, internistas y patólogos, entre otros, sobre los hallazgos a considerar en la BGSM al momento del reporte por parte del patólogo.

ABSTRACT The minor salivary gland biopsy (MSBG) is one of the main criteria (not the only one) for the diagnosis of Sjögren's syndrome, and has to be taken in conjunction with the clinic parameters and the antibodies levels. Different classifications have been developed to evaluate the interpretation of the findings observed in the MSBG and to be able to categorise / diagnose Sjögren's syndrome. This has meant pathologists and clinicians have had an unsuitable interpretation of the MSBG due to the existence of confusion due to the different scoring scales that have been implemented over time. This review article aims to illustrate to the scientific community, especially rheumatologists, oral surgeons, internists, and pathologists, among others, on the findings to be considered in the MSBG when reported by the pathologist.

Pleomorphic Adenoma of the Cheek. Case Report with Review / Adenoma Pleomórfico de Mejilla. Reporte de Caso con Revisión

ABSTRACT: Pleomorphic adenoma (PA), also called benign mixed tumor, is the most common tumor of the salivary glands. About 70 % of these tumors occur in the parotid gland and an uncommon site are the minor salivary glands. The most common sites of PA of the minor salivary glands are the palate followed by lips and cheek. Other rare reported sites include the fauces, floor of the mouth, tongue, tonsil, pharynx, retromolar area and nasal cavity. Here we report a case of pleomorphic adenoma of minor salivary glands of the cheek in a 22-year-old male. The mass was removed by wide local excision with adequate margins, and the patient was followed for 1-year post operatively with no recurrence.

RESUMEN: El adenoma pleomórfico (AP), conocido también como tumor mixto benigno, es el tumor más común de las glándulas salivales. Alrededor del 70 % de estos tumores ocurren en la glándula parótida y con menor frecuencia en las otras glándulas salivales. Los lugares más comunes de AP en las glándulas salivales son el paladar, seguido de labios y mejillas. Otros sitios poco frecuentes reportados, incluyen las fauces, el piso de la boca, la lengua, las tonsilas palatinas, la faringe, el área retromolar y la cavidad nasal. En este estudio se presenta un caso de adenoma pleomórfico de las glándulas salivales menores de la mejilla en un hombre de 22 años. Se extirpó la masa mediante escisión local amplia con márgenes adecuados, con un seguimiento del paciente durante un año después de la operación sin recurrencia.

Biopsia de glándula salival menor: su importancia en artritis reumatoidea y Síndrome de Sjögren secundario / Minor salivary gland biopsy: its importance in rheumatoid arthritis and secondary Sjögren's syndrome

El Síndrome de Sjögren secundario (SSs) es frecuente en pacientes con Artritis Reumatoidea (AR). Objetivos: Determinar si la sialoadenifitis linfocitaria (SLF) está asociado con diferencias clínicas y serológicas en un grupo de pacientes con AR y SSs. Métodos: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de AR y SSs, se evaluó quiénes de ellos presentaban SLF en la biopsia de glándula salival, se compararon características clínicas y serológicas. Resultados: Se incluyeron 88 pacientes, el 92% mujeres, edad media de 53 años (DE ± 11,3) y 12,5 años de evolución de la AR (RIC 6-7). 63,6% tenían SLF versus el 36,4% que no. En el análisis univariado, se encontró asociación estadísticamente significativa entre SLF+ y las variables: parotidomegalia, enfermedad pulmonar intersticial, hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia, Factor reumatoideo, FAN positivo, y manifestaciones extraarticulares y/o extraglandulares. En el análisis multivariado, las variables asociadas independientemente con la presencia de SLF fueron: manifestaciones extraarticulares y/o extraglandulares (OR 5,67, IC 95% 1,6-20), FAN positivo (OR 11,7, IC 95% 1,6-83) e hipergammaglobulinemia (OR 21, IC 95% 2,46-179). Conclusión: Los pacientes con AR y SSs con SLF presentan mayor frecuencia de manifestaciones extraarticulares y extraglandulares y diferencias serológicas, lo cual implicaría un seguimiento clínico diferente

Secondary Sjögren's Syndrome (SSs) is common in patients with Rheumatoid Arthritis (RA). Objectives: To determine if lymphocytic sialoadenifitis (FLS) is associated with clinical and serological differences in a group of patients with RA and SSs. Methods: Patients with a diagnosis of RA and SSs were included, which of them presented FLS in the salivary gland biopsy, clinical and serological characteristics were compared. Results: 88 patients were included, 92% women, mean age of 53 years (SD ± 11.3) and 12.5 years of evolution of RA (RIC 6-7). 63.6% had SLF versus 36.4% who did not. In the univariate analysis, a statistically significant association was found between FLS + and the variables: parotidomegaly, interstitial lung disease, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia, rheumatoid factor, positive ANF, and extra-articular and/ or extraglandular manifestations. In the multivariate analysis, the variables independently associated with the presence of FLS were: extra-articular and/or extraglandular manifestations (OR 5.67, 95% CI 1.6-20), positive ANF (OR 11.7, 95% CI 1.6-83) and hypergammaglobulinemia (OR 21, 95% CI 2.46-179). Conclusion: Patients with RA and SSs with FLS have a higher frequency of extraarticular and extraglandular manifestations and serological differences, which would imply a different clinical follow-up

Choroidal metastasis of a minor salivary gland adenoid cystic carcinoma: A case report. / Metástasis coroideas de un carcinoma adenoide quístico de glándula salival menor: caso clínico.

CASE REPORT: A 61-year-old man with a lower lip minor salivary gland adenoid cystic carcinoma, suffered from a unilateral progressive visual acuity loss due to choroidal metastasis. DISCUSSION: Adenoid cystic carcinoma is a rare primary tumour with significant metastatic potential. Our patient presented with a unilateral choroidal metastasis. According to the current literature, 8 cases of choroidal metastasis of salivary gland adenoid cystic carcinoma have been reported. This is the second case reported of choroidal metastasis with origin in a minor salivary gland, and the first one with origin in the minor salivary glands of the lower lip.

Adenocarcinoma NOS de glándula salival menor en paladar: Reporte de un caso clínico

El adenocarcinoma no especificado o adenocarcinoma NOS de glándula salival, como comúnmente se le llama por sus siglas en inglés "Not Otherwise Specified", es un tipo de neoplasia que no cumple con los requisitos histológicos establecidos para lograr categorizarla dentro de los tumores que afectan las glándulas salivales. A causa de que son muy poco frecuentes, se ha dificultado su estudio, y el conocimiento que se tiene sobre esta entidad es escaso. El objetivo del presente artículo es el de reportar el caso de un paciente masculino de 68 años de edad, quien desarrolla un adenocarcinoma NOS a partir de una glándula salival menor a escala del paladar. Se detalla el alcance que tiene este tipo de patología en cuanto a la invasión, destrucción y alteración que puede generar localmente en el paciente, así como su comportamiento bajo la radio y quimioterapia.

Adenocarcinoma NOS of a minor salivary gland is a type of tumor that does not meet the histological requirements that it needs to be categorized within other salivary gland tumors. Because of their infrequency, there is little known about these tumors. The aim of this paper is to report the case of a 68 years old male patient, who developed an adenocarcinoma NOS arising from a minor salivary gland in the palate. The local invasion and destruction, as well as its behavior under radio and chemotherapy is discussed.