Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Presentación de un caso y revisión de la literatura

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una malformación vascular congénita poco frecuente. Está caracterizada por una triada de manifestaciones clínicas que comprende una malformación vascular venular, linfática y venosa, junto con hipertrofia esquelética; aumento de tejidos blandos de uno o más miembros; y la presencia de fistulas arteriovenosas. Se presenta el caso de una niña de 5 años de edad, a quien se le confirmó por hallazgos clínicos e imagenológicos un síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Esta es una enfermedad rara, poco frecuente, con un patrón de herencia genética no bien definido, que necesita de un manejo multidisciplinario. El tratamiento de elección es el clínico sintomático, enfocado a evitar la discapacidad, mejorar la capacidad funcional, calidad de vida y prevenir complicaciones. Se presenta el caso por lo poco frecuente del padecimiento para mostrar su seguimiento y además con fines docentes.

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare congenital vascular malformation. Its characterized by a triad of clinical manifestations that includes venular, lymphatic, and venous vascular malformation, together with skeletal hypertrophy, soft tissue enlargement of one or more limbs, and presence of arteriovenous fistulas. We present the case of a 5-year-old girl who was confirmed by clinical and imaging findings to have Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. This is a rare, infrequent disease with a not well-defined genetic inheritance pattern that requires multidisciplinary management. The treatment of choice is the symptomatic clinic, focused on avoiding disability, improving functional capacity, quality of life and preventing complications. The case is presented due to the infrequent nature of this condition to show its follow-up and also for teaching purpose

Síndrome de Hamman. Reporte de un caso

El síndrome de Hamman se caracteriza por la presencia de aire libre en el espacio intersticial del mediastino, asociado a enfisema subcutáneo. Se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años de edad, remitido al Servicio de Cirugía General del Hospital General Docente Leopoldito Martínez, por presentar disnea de moderada intensidad, acompañada de aumento súbito de volumen del cuello y región anterior del tórax, posterior a un acceso de tos durante una crisis aguda de asma bronquial. Al examen físico se identificó enfisema subcutáneo en cuello, tórax, pared anterior del abdomen y miembros superiores. Se observó signo de Hamman positivo. Se indicó radiografía y tomografía axial computadorizada simple de tórax, que evidenció el enfisema subcutáneo y el neumomediastino. Se concluyó como un síndrome de Hamman. El tratamiento fue conservador y la evolución satisfactoria. Este síndrome es una entidad poco frecuente y autolimitada, que se presenta generalmente en pacientes jóvenes masculinos, aparentemente sanos. El diagnóstico se define por los estudios de imaginología y el tratamiento conservador es el recomendado. Se presenta este caso con el objetivo de exponer la presentación, diagnóstico y tratamiento de este síndrome.

Hamman's syndrome is characterized by the presence of free air in the interstitial space of the mediastinum, associated with subcutaneous emphysema. The case of a 19-years-old male patient, referred to the General Surgery Service of the Leopoldito Martínez General Teaching Hospital, presenting with moderate intensity dyspnea, accompanied by a sudden increase in volume of the neck and anterior region of the thorax, after a coughing fit during an acute attack of bronchial asthma is presented. The physical examination identified subcutaneous emphysema in the neck, thorax, anterior wall of the abdomen and upper limbs. A positive Hamman sign was observed. Chest X-ray and simple computed tomography were indicated, showing subcutaneous emphysema and pneumomediastinum. It was concluded as a Hamman syndrome. The treatment was conservative and the evolution was satisfactory. Hamman's syndrome is a rare and self-limiting entity that generally occurs in young, apparently healthy male patients. The diagnosis is defined by imaging studies and conservative treatment is recommended. This case is presented with the aim of exposing the presentation, diagnosis and treatment of this syndrome.

Experiencia en el tratamiento de la enfermedad de Dupuytren con ondas de choque radiales: estudio de caso / Experience in the treatment of Dupuytren's disease with radial extracorporeal shockwave therapy: A case report

Introducción y objetivos La enfermedad de Dupuytren (ED) es un trastorno proliferativo benigno que afecta a la aponeurosis palmar y dedos en la mano. Los tratamientos propuestos son en su mayoría invasivos y presentan recurrencias. Se ha postulado la utilización de ondas de choque para el manejo de esta enfermedad dado su bajo costo, además de ser una técnica no invasiva. El objetivo de este trabajo es describir una experiencia terapéutica en el manejo de la ED utilizando ondas de choque radiales (OCr). Material y métod Mujer de 72 años, presenta tejido fibroso retráctil en la palma de ambas manos asociado al dedo meñique, manifestando dolor a la presión y limitación severa de la movilidad en extensión. Se evaluó la intensidad de dolor al reposo y al movimiento, umbral de dolor a la presión, movilidad, fuerza prensil, discapacidad y severidad de la ED. Se realizaron 6 sesiones de OCr distribuidas en 4 semanas, utilizando 2000 pulsos a 14Hz y 1,4bar, para luego seguir con 2000 pulsos a 6Hz y 3,4bar. Resultados: Se evidenciaron mínimas mejorías en todas las variables evaluadas. Estas no generaron una diferencia mínima clínicamente importante. Conclusión Basado en esta experiencia, las OCr no produjeron un cambio clínico relevante en el tratamiento de la ED en estadio avanzado. Es necesario profundizar en la eficacia de esta técnica considerando el tipo de ondas de choque que se utiliza, así como una estadificación variada que permita evidenciar los efectos según la severidad de la ED (AU)

Background and objectives Dupuytren's disease (DD) is a benign proliferative disorder that affects the palmar aponeurosis and fingers. Current treatments are mostly invasive and have recurrences. Extracorporeal shockwave therapy has been proposed for the management of this disease, given its low cost, in addition to being a non-invasive technique. The aim of this study is present a therapeutic experience in DD using radial extracorporeal shockwave therapy (rESWT). Material and method A 72-year-old woman presented in both hands a band of palmar fibrous tissue associated with the little finger, manifesting pain on pressure and severe limitation of extension. Pain intensity at rest and movement, pressure pain threshold, mobility, grip strength, disability, and severity of DD were evaluated. Six sessions of rESWT were performed distributed over 4 weeks using 2000 pulses at 14Hz and 1.4bar followed by 2000 pulses at 6Hz and 3.4bar. Results Minimal improvements were evidenced in all the variables evaluated. The effect of the intervention was not sufficient to generate a minimal clinically important difference. Conclusion Based on this experience, rESWT did not generate a relevant clinical change in the treatment of advanced-stage DD. It is necessary to inquire into the efficacy of this technique considering the type of extracorporeal shockwave used, as well as a varied staging that allows evidence the effects of radial shockwaves according to the severity of disease (AU)

Poliarteritis nodosa sistémica / Systemic polyarteritis nodosa

Resumen La poliarteritis nodosa sistémica de inicio en la infancia es una vasculitis caracterizada por inflamación y necrosis fibrinoide de las arterias de mediano y pequeño calibre, con cuadro clínico extraordinariamente variable y dependiente de la localización histológica de la lesión. Su compromiso cardiaco constituye un comportamiento infrecuente en pediatría, por lo que se considera de interés presentar el caso de un escolar de 8 años, determinado por compromiso hemodinámico secundario a derrame pericárdico, disfunción sistólica grave y múltiples dilataciones aneurismáticas, que permite establecer la sospecha de vasculitis de vasos pequeños y medianos. Se realiza un diagnóstico oportuno gracias al cual se evitan complicaciones potencialmente mortales y se instaura un tratamiento con buena respuesta a corto, mediano y largo plazo.

Abstract Systemic polyarteritis nodosa of childhood onset is a vasculitis characterized by inflammation and fibrinoid necrosis in the medium and small-caliber arteries, with an extraordinarily variable clinical picture and dependent on the histological location of the lesion. His cardiac involvement constitutes an infrequent behavior in pediatrics, so it is considered of interest to present the case of an 8-year-old schoolboy, characterized by hemodynamic compromise secondary to pericardial effusion, severe systolic dysfunction, and multiple aneurysmal dilatations that establish the suspicion of vasculitis. small and medium glasses. A timely diagnosis is made avoiding life-threatening complications and allowing to establish a treatment with a good response in the short, medium and long term.

Polidactilia poliaxial. Presentación de casos

RESUMEN La polidactilia es una anomalía congénita caracterizada por la existencia de dedos supernumerarios o bífidos. Esta puede presentarse aislada o asociada a otras malformaciones formando parte de algunos síndromes conocidos. El presente trabajo tiene como objetivo mostrar los resultados quirúrgicos de dos pacientes en edad pediátrica que tuvieron mayor grado de complejidad, de raza negra africana, los cuales presentaban polidactilia y fueron operados por galenos cubanos en la ciudad de Gaborone, en Botswana. Los dos pacientes tenían patrón de herencia autosómica dominante. El tratamiento quirúrgico logró armonía y simetría en miembros superiores e inferiores con buenos resultados estéticos y funcionales.

ABSTRACT Polydactyly is a congenital anomaly characterized by the existence of supernumerary or bifid fingers. This can occur isolated or associated with other malformations as part of some known syndromes. The objective of this research is to show the surgical results of two pediatric patients with a higher degree of complexity, black Africans, who presented polydactyly and were operated on by Cuban doctors in Gaborone city, Botswana. Both patients had an autosomal dominant pattern of inheritance. Surgical treatment achieved harmony and symmetry in upper and lower limbs with good aesthetic and functional results.

Carcinoma de corteza suprarrenal. Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN El carcinoma suprarrenal es un tumor raro pero devastador, esto se debe fundamentalmente a que en la mayoría de los casos se encuentra en estadios avanzados en el momento del diagnóstico. Tiene una incidencia de 0,5-2 casos por un millón habitantes al año. Entre el 40 y el 70 % de los pacientes tienen metástasis cuando se inicia el estudio. Se presenta de manera general en adultos, aunque también afecta a los niños. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 46 años, siendo más frecuente en el sexo masculino. Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de hipertensión arterial de un año de evolución, ante los síntomas presentados se le realizan estudios por imágenes y de laboratorio diagnosticándose un tumor suprarrenal izquierdo. Se le realizó supraadrenalectomía izquierda obteniéndose como resultado histopatológico un carcinoma adenocortical suprarrenal. Se presenta este caso porque el carcinoma suprarrenal representa una entidad poco frecuente y es relevante exponer esta experiencia para el manejo de este tipo de neoplasia.

ABSTRACT Adrenal carcinoma is a rare devastating tumor, mainly because in most cases it is in advanced stages at the time of diagnosis. It has an incidence of 0.5-2 cases per one million inhabitants per year, in which 40 to 70 % of patients have metastases when the study begins. It occurs mainly in adults, although it also affects children. The median age at the time of diagnosis is 46 years, being more frequent in males. The case of a patient with a history of arterial hypertension of one year of evolution is presented. In view of the symptoms presented, imaging and laboratory studies are performed, diagnosing a left adrenal tumor. A left supraadrenelectomy was performed, obtaining an adenocortical adrenal carcinoma as a histopathological result.

Divertículo de Meckel: un hallazgo incidental / Meckel's diverticulum: an incidental finding

RESUMEN Fundamento: el divertículo de Meckel es una anomalía congénita con una baja incidencia y prevalencia. La mayoría de los pacientes que lo presentan son asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental, sin embargo, alrededor del 2 % de los individuos desarrollan una complicación a lo largo de su vida, pero como estas tienden a disminuir conforme avanza la edad, es muy rara diagnosticarla en adultos. Objetivo: describir la presentación de un divertículo de Meckel en paciente adulto hallado de forma incidental durante la autopsia. Presentación del caso: paciente masculino de 66 años de edad, que al realizarle el estudio autópsico se revela la presencia de un saco diverticular a 62 cm de la válvula ileocecal, que al estudio histológico con hematoxilina y eosina permitió la observación de áreas de mucosa gástrica ectópica. Conclusiones: el divertículo de Meckel es una anomalía congénita que se localiza con frecuencia a 60 cm de la válvula ileocecal, en el borde antimesentérico; 50 % de ellos contienen tejido ectópico y su diagnóstico se realiza en la mayoría de los casos de forma incidental.

ABSTRACT Background: Meckel's diverticulum is a congenital anomaly with a low incidence and prevalence. The majority of patients who present it are asymptomatic and are diagnosed incidentally, however about 2% of individuals develop a complication throughout their lives, but as these tend to decrease as age progresses, it is very rare to diagnose it in adults. Objective: to describe the presentation of a Meckel diverticulum in an adult patient found incidentally during the autopsy. Case report: a 66-year-old male patient who, upon performing the autopsy study, revealed the presence of a diverticular sac 62 cm from the ileocecal valve, which revealed the presence of areas of ectopic gastric mucosa in the histological study with hematoxylin and eosin. Conclusions: Meckel's diverticulum is a congenital anomaly that is frequently located 60 cm from the ileocecal valve, on the anti-mesenteric edge; 50% of them contain ectopic tissue; and its diagnosis is made in most cases incidentally.

Las investigaciones biomédicas y los reportes de caso realizados en la Caja Costarricense de Seguro Social requieren autorización para su publicación científica / Biomedical investigations and case reports carried out at the Caja Costarricense de Seguro Social require authorization for scientific publication

Resumen Objetivo: La mayoría de colaboraciones recibidas para su publicación en Acta Médica Costarricense surgen de las investigaciones realizadas en la Caja Costarricense de Seguro Social, estas cumplen con las disposiciones que establece la ley sobre investigación biomédica y su reglamento, así como con la diversa normativa que tiene esta institución sanitaria. En el contexto de la revisión constante y actualización periódica de normas para la publicación en esta revista, el objetivo de este trabajo fue analizar los requerimientos vigentes en la Caja Costarricense de Seguro Social para la publicación de las investigaciones biomédicas realizadas en sus servicios. Métodos: Se realizó una investigación documental con una búsqueda dirigida sobre tales disposiciones en la página oficial del Centro de Desarrollo Estratégico e Información en Salud y Seguridad Social; el análisis se amplió con los elementos regulatorios del consentimiento informado. Resultados: Se encontró que los investigadores deben solicitar una autorización al área de Bioética del Centro de Desarrollo Estratégico e Información en Salud y Seguridad Social para publicar, o comunicar en actividades científicas las investigaciones biomédicas que han sido realizadas en la institución; así mismo se estipula la gestión para dar a conocer los reportes de casos y la solicitud se tramita con el cumplimiento de una serie de requisitos. Conclusión: Las investigaciones biomédicas realizadas en la Caja Costarricense de Seguro Social requieren la solicitud de una autorización y el cumplimiento de una serie de requisitos para la publicación en la bibliografía científica o su exposición en una actividad científica, al igual que los reportes de caso. Es por tanto, necesario que el/los investigador/es gestionen oportunamente la autorización institucional.

Abstract Aim: Most of the contributions received for publication in this journal arise from the investigations carried out by the Caja Costarricense de Seguro Social, these comply with the provisions established by the law on biomedical research and its regulations, as well as with the various regulations that it has this health institution. In the context of the constant review and periodic updating of standards for publication in this journal, the objective of this work was to analyze the current requirements in the Caja Costarricense de Seguro Social for the publication of biomedical research carried out in its services. Methods: A documentary investigation was conducted with a directed search about regulations was made on the official website of the Centro de Desarrollo Estratégico e Información en Salud y Seguridad Social; information was compiled and analyzed, then prepared for orderly display; the analysis was extended with the regulatory elements of informed consent. Results: It was found that researchers must request an authorization from the Bioethics area to publish, or communicate in scientific activities, the biomedical research that has been carried out in the institution. Likewise, the management to publicize the case reports is stipulated and the request is processed with the fulfillment of a series of requirements. Conclusion: The authorization request and the requirements apply to biomedical research and case reports, whether a publication is sought in the scientific literature or its exposure in a scientific activity; therefore, it is the responsibility of the researcher to manage the institutional authorization in a timely manner.

Abordaje holístico de las lesiones por presión en la persona mayor: Caso clínico / Holistic approach to pressure injuries in the elderly: Clinical case

Se expone un caso clínico de una paciente de 88 años cursando una hospitalización domiciliaria de larga estadía, por múltiples lesiones por presión, tras su seguimiento presenta una merma en su recuperación, por lo que un profesional de enfermería de hospitalización domiciliaria realiza una visita domiciliaria integral que evidencia múltiples elementos que precisan un abordaje holístico de la situación. Para su abordaje se utilizó el marco teórico de Virginia Henderson, que facilitó la elección del diagnóstico en la cuidadora de Cansancio del rol de cuidador, lo cual permitió que la situación lograra ser abordada satisfactoriamente. CONCLUSIÓN: se relevó la importancia de un manejo holístico en las lesiones por presión, que debe considerar la dimensión social en la que está inmerso el paciente, junto a un manejo interdisciplinario, preparación profesional y abordaje precoz del probable impacto económico en estos pacientes.

A clinical case of an 88-year-old patient undergoing a long-term home hospitalization due to multiple pressure injuries is presented. After follow-up, she presents a decline in her recovery, so a home hospitalization nursing professional performs a comprehensive home visit that shows multiple elements that require a holistic approach to the situation. For its approach, the theoretical framework of Virginia Henderson was used, which facilitated the choice of the diagnosis in the caregiver of Tiredness from the caregiver role, which allowed the situation to be satisfactorily addressed. CONCLUSION: the importance of a holistic management of pressure injuries was highlighted, which must consider the social dimension in which the patient is immersed, together with an interdisciplinary management, professional preparation, and an early approach to the probable economic impact on these patients.

La teleconsulta en enfermedades respiratorias durante la epidemia de COVID-19: a propósito de un caso / Remote consultation in respiratory diseases during the COVID-19 epidemic: A case report

Resumen La pandemia de la enfermedad por coronavirus (COVID-19) trajo retos en la atención en salud e hizo de la teleconsulta una alternativa para la continuidad de la atención de los pacientes. La teleconsulta tiene ventajas, sin embargo, se deben considerar algunas limitaciones. Se presenta el caso de una mujer de 18 años con síntomas respiratorios de tres meses de evolución quien ameritó manejo en unidad de cuidados intensivos. Durante el confinamiento presentó síntomas respiratorios agudos sin deterioro importante en el estado general. En la teleconsulta, con la asistencia de un médico, el único hallazgo positivo fue la auscultación de un estridor laríngeo que orientó el manejo y diagnóstico final del caso y muestra algunas ventajas y limitaciones de la telemedicina en tiempos de crisis y posiblemente en tiempos regulares.

Abstract The coronavirus disease pandemic (COVID-19) brought challenges to health care and made teleconsultation an alternative for the continuity of patient care. There are advantages to teleconsultation, but some limitations must be considered. We present the case of an 18 year-old woman with respiratory symptoms of three months of evolution who deserved to be managed in an intensive care unit. During the confinement she presented acute respiratory symptoms without significant deterioration in her general condition. In the teleconsultation, with the assistance of a physician, the only positive finding was the auscultation of a laryngeal stridor that guided the management and final diagnosis of the case and shows some advantages and limitations of telemedicine in times of crisis and possibly in regular times.

Síndrome de Chilaiditi. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Chilaiditi Syndrome. Case Report and Literature Review

RESUMEN El síndrome de Chilaiditi es un hallazgo radiográfico poco frecuente. Consiste en la interposición de un asa intestinal entre el hígado y el diafragma. No existe etiología claramente establecida aunque se han planteado varias hipótesis que explican su aparición. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 81 años que ingresó con náuseas, vómitos, dolor abdominal, ansiedad y polipnea. Se encontró en el ionograma hiponatremia con sodio sérico en 128 meq/l. La radiografía de tórax mostró aire debajo del hemidiafragma, la tomografía de tórax y abdomen encontró presencia de interposición colónica entre el hígado y el hemidiafragma derecho, imitando la presencia de aire libre. Se confirmó síndrome de Chilaiditi. El paciente fue tratado con un manejo conservador, con suspensión de la vía oral y colocación de sonda nasogástrica. Se presenta el caso por lo raro de esta entidad y porque su diagnóstico es importante para evitar someter al paciente a una intervención quirúrgica.

ABSTRACT Chilaiditi syndrome is a rare radiographic finding. It consists of the interposition of an intestinal loop between the liver and the diaphragm. There is no clearly established etiology, although various hypotheses have been put forward to explain its presence. The case of an 81-year-old male patient who was admitted with nausea, vomiting, abdominal pain, anxiety, and polypnea is presented. Serum sodium hyponatremia was found on the ionogram at 128 meq / l. The chest radiograph showed air below the hemidiaphragm, the chest and abdomen tomography found the presence of colonic interposition between the liver and the right hemidiaphragm, imitating the presence of free air. Chilaiditi syndrome was confirmed. The patient was treated with conservative management, with suspension of the oral route and placement of a nasogastric tube. The case is presented due to the rareness of this entity and because its diagnosis is important to avoid undergo the patient to surgical intervention.

Pseudoquiste de páncreas. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Pancreatic Pseudocyst. Case Report and Literature Review

RESUMEN El pseudoquiste pancreático es una complicación local debido a la ruptura del conducto pancreático en pancreatitis aguda o crónica, trauma u obstrucción del conducto pancreático. Su incidencia es de 1:100,000/año y la prevalencia de 6,0 % a 18,5 %. Las formas agudas suelen resolverse espontáneamente en más del 40 % de los casos y las crónicas habitualmente no desaparecen de manera espontánea y tienen mayor riesgo de complicaciones. Pueden ser drenados por métodos quirúrgicos, laparoscópicos, percutáneos y endoscópicos. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino que acudió a la consulta de cuerpo de guardia de cirugía por presentar dolor abdominal en epigastrio acompañado de abundantes vómitos y un ligero tinte ictérico. Se estudió el caso y se programó cirugía electiva, se realizó apertura de la cara anterior y posterior de estómago. Se realizó la técnica quirúrgica de Juracz, una cistogastrostomía. El paciente lleva 1 año de operado con evolucionó favorablemente. Por lo poco frecuente del caso se decide su publicación.

ABSTRACT Pancreatic pseudocyst is a local complication due to rupture of the pancreatic duct in acute or chronic pancreatitis, trauma or obstruction of the pancreatic duct. Its incidence is 1: 00,000 year and the prevalence is 6.0 % to 18.5 %. Acute forms usually resolve spontaneously in more than 40 % of cases and chronic forms usually do not disappear spontaneously and are at higher risk of complications. They can be drained by surgical, laparoscopic, percutaneous, and endoscopic methods. A case of a male patient who attended the surgery guard office due to abdominal pain in the epigastrium accompanied by abundant vomiting and a slight icteric tinge, it is presented. The case was studied and elective surgery was scheduled, opening of the anterior and posterior face of the stomach was performed. The Juracz surgical technique, a cystogastrostomy, was performed. The patient has been operated on for 1 year with a favorable evolution. Due to the rare nature of the case, its publication is decided.

A Memorable Farewell to Case Reports / Un memorable adiós a los informes de casos

McMaster University in Hamilton, Canada, is the birthplace of evidence-based medicine (EBM), in the 1990s. Since its inception, nearly universal implementation of EBM has helped to guide the progress of medicine. Prior to the era of EBM, the art of practicing medicine was largely influenced by expert opinion and an authoritative approach to teaching medicine and promoting academic inquiry. With the birth of EBM, however, research standards have become higher, and, thus, academic expectations have become more rigorous and more complex. This new EBM revolution of having scientific and evidence-based support to make clinical decisions has drastically shifted gears for the practice of medicine. Nowadays, advancements in oncology, internal medicine, pediatrics, and urology, are universally supported by the highest levels of evidence. Implementation of novel treatments are changing paradigms, and these would never have happened if medical evolution had not been supported by EBM.

La Universidad McMaster de Hamilton (Canadá) es la cuna de la medicina basada en la evidencia (MBE), en la década de 1990. Desde su creación, la aplicación casi universal de la MBE ha contribuido a orientar el progreso de la medicina. Antes de la era de la MBE, el arte de practicar la medicina estaba en gran medida influenciado por la opinión de los expertos y por un enfoque autoritario de la enseñanza de la medicina y la promoción de la investigación académica. Sin embargo, con el nacimiento de la MBE, los estándares de investigación se han elevado y, por tanto, las expectativas académicas se han vuelto más rigurosas y complejas. Esta nueva revolución de la MBE, consistente en contar con un apoyo científico y basado en la evidencia para tomar decisiones clínicas, ha cambiado drásticamente el rumbo de la práctica de la medicina. Hoy en día, los avances en oncología, medicina interna, pediatría y urología, están universalmente respaldados por los más altos niveles de evidencia. La aplicación de nuevos tratamientos está cambiando los paradigmas, y esto nunca habría sucedido si la evolución médica no se hubiera apoyado en la MBE.

Feocromocitoma quístico. Presentación de un caso / Cystic Pheochromocytoma. Case presentation

Los feocromocitomas son tumores relativamente raros. Constituyen lesiones hipervascularizadas que, en un 90% de los casos, producen hipertensión arterial. Generalmente reportadas como lesiones sólidas, debido a su hipervascularización, pueden presentar áreas con degeneración quística focal o parcial. Sin embargo, aunque infrecuentes, se han reportado feocromocitomas con degeneración quística total o subtotal y son denominados feocromocitomas quísticos. Por tales razones se decidió la publicación del caso de un paciente masculino que falleció en el Hospital Gustavo Aldereguía Lima, a los 65 años de edad, con historia personal de hipertensión arterial de 10 años de evolución, artritis gotosa desde hacía cinco años y diabetes mellitus, todas bajo tratamiento regular. Acudió a consulta por cefalea universal y náuseas. Estudios imagenológicos evidenciaron una masa tumoral en glándula suprarrenal derecha. Durante su ingreso presentó edema pulmonar severo no cardiogénico que le causó la muerte. El estudio necrósico confirmó que presentaba un feocromocitoma quístico.

Pheocromocytomas are relatively unusual tumors. They are vascularized lesions that, in the 90% of the cases produce arterial hypertension. Generally reported as solid lesions due to hyper-vascularization. They may present areas with focal or partial cystic degeneration. Although infrequent, however, pheochromocytomas with total of subtotal cystic degeneration has been reported and are called cystic Pheochromocytomas. Due to these reasons it was decided to publish the case of a male patient who died at the Gustavo Aldereguía Lima Hospital, aged 65 with a ten year personal history of arterial hypertension, gout arthritis and nausea. He came to the hospital complaining of universal cephalea and nausea. Imaging studies showed a tumorous mass in the suprarenal right gland. During admission he presented a non-cardiogenic severe pulmonary edema which caused his death. The necropsy study confirmed a cystic pheochromocytoma.

Granuloma anular generalizado y enfermedad de Hansen. Presentación de un caso / Generalized Annular Granuloma and Hansen’s disease. Presentation of a Case

El granuloma anular es una dermatosis inflamatoria crónica, benigna, de etiología desconocida, generalmente autolimitada. En muchas ocasiones la lepra tuberculoide asemeja un granuloma anular y este siempre debe ser un diagnóstico diferencial a tener en cuenta. La relación entre el granuloma anular y la lepra aún no está muy clara, aunque pudiera estar relacionado con mecanismos inmunológicos desencadenados en el curso de ambas enfermedades. Por tales razones se presenta el caso de una paciente con manifestaciones cutáneas de ungranuloma anulargeneralizado, cuyo comienzo fue concomitante con el noveno mes de tratamiento para la enfermedad de Hansen (forma clínica tuberculoide). Las principales manifestaciones cutáneas que presentaba eran lesiones eritematosas, papulosas y anulares, de tamaños predominantemente pequeño, formando grandes placas, localizadas en cuello, región superior de la espalda y miembros. Se detectaron las alteraciones histológicas propias de la enfermedad, lo que corroboró el diagnóstico planteado. Se presenta el caso porque,en la literatura consultada, esta enfermedad no está descrita frecuentemente en asociación con la enfermedad de Hansen.

Annular Granuloma is benign chronic inflammatory dermatoses of unknown etiology, usually self-limited. In many cases tuberculoid leprosy resembles an Annular Granuloma and this should always be a differential diagnosis to be considered. The relationship between Annular Granuloma and Leprosy is not yet clear, although it may be related to immunological mechanisms triggered in the course of both diseases. For these reasons it is presented a case of a patient with cutaneous manifestations of annular generalized granuloma, whose onset was concomitant with the ninth month of treatment for Hansen’s disease (tuberculoid clinical form). The main cutaneous manifestations presented were erythematous, papular and annular lesions, predominantly small in size, forming large plaques, located in the neck, upper region of the back and limbs. Histological alterations of the disease were detected, which corroborated the diagnosis. The case is presented because, in the consulted literature, this disease is not frequently described in association with Hansen’s disease.

Granuloma anular generalizado y enfermedad de Hansen: presentación de un caso / Generalized annular granuloma and Hansen's disease: presentation of a Case

El granuloma anular es una dermatosis inflamatoria crónica, benigna, de etiología desconocida, generalmente autolimitada. En muchas ocasiones la lepra tuberculoide asemeja un granuloma anular y este siempre debe ser un diagnóstico diferencial a tener en cuenta. La relación entre el granuloma anular y la lepra aún no está muy clara, aunque pudiera estar relacionado con mecanismos inmunológicos desencadenados en el curso de ambas enfermedades. Por tales razones se presenta el caso de una paciente con manifestaciones cutáneas de un granuloma anular generalizado, cuyo comienzo fue concomitante con el noveno mes de tratamiento para la enfermedad de Hansen (forma clínica tuberculoide). Las principales manifestaciones cutáneas que presentaba eran lesiones eritematosas, papulosas y anulares, de tamaños predominantemente pequeño, formando grandes placas, localizadas en cuello, región superior de la espalda y miembros. Se detectaron las alteraciones histológicas propias de la enfermedad, lo que corroboró el diagnóstico planteado. Se presenta el caso porque,en la literatura consultada, esta enfermedad no está descrita frecuentemente en asociación con la enfermedad de Hansen(AU)

Annular Granuloma is benign chronic inflammatory dermatoses of unknown etiology, usually self-limited. In many cases tuberculoid leprosy resembles an Annular Granuloma and this should always be a differential diagnosis to be considered. The relationship between Annular Granuloma and Leprosy is not yet clear, although it may be related to immunological mechanisms triggered in the course of both diseases. For these reasons it is presented a case of a patient with cutaneous manifestations of annular generalized granuloma, whose onset was concomitant with the ninth month of treatment for Hansen's disease (tuberculoid clinical form). The main cutaneous manifestations presented were erythematous, papular and annular lesions, predominantly small in size, forming large plaques, located in the neck, upper region of the back and limbs. Histological alterations of the disease were detected, which corroborated the diagnosis. The case is presented because, in the consulted literature, this disease is not frequently described in association with Hansen's disease(AU)

Tuberculosis Laríngea. Presentación de un caso / Laryngeal tuberculosis. Case report

Introducción: la tuberculosis laríngea es una complicación relativamente infrecuente relacionada con el compromiso granulomatoso pulmonar. Fue una causa común de enfermedad tuberculosa en décadas anteriores, con una mortalidad aproximada del 70 por ciento antes de la aparición de la quimioterapia antituberculosa. La incidencia de tuberculosis laríngea se mantuvo en declive durante los últimos 30 años, hasta alcanzar el 20 por ciento dado el avance de los medios diagnósticos y tratamiento específico. Sin embargo, se ha observado un incremento relativo de esta forma de presentación, hasta el punto de que en la actualidad corresponde a la enfermedad granulomatosa más frecuente de la laringe. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente de 48 años, blanco, masculino, fumador y recluso que fue diagnosticado por el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila por una tuberculosis laríngea. El paciente no presentó sintomatología que guiara al diagnóstico y fue en la laringe donde primero se localizó la lesión tuberculosa, diferente de lo que comentan algunos autores(AU)

Introduction: laryngeal tuberculosis is a relatively rare complication associated with granulomatous lung involvement. It was a common cause of tuberculosis in past decades, with approximately 70 percent mortality before the onset of tuberculosis treatment. The incidence of laryngeal tuberculosis remained in decline for the past 30 years, reaching 20 percent due to the progress of the diagnostic and specific treatment. However, there has been a relative increase of this way of presentation, to the extent that currently corresponds to the most frequent granulomatous disease of the larynx. Clinical case: it is presented the case of a 48-year-old white male, smoker and inmate patient who was diagnosed with laryngeal tuberculosis by the Otolaryngology Service from “Dr. Antonio Luaces Iraola” Universitary Hospital in Ciego de Ávila. The patient had no symptoms to guide the diagnosis and it was in the larynx where the first tuberculosis lesion was located, different from what some authors discussed(AU)

Leucemia de células plasmáticas. Presentación de un caso / Plasma Cell Leukemia. Case presentation

La leucemia de células plasmáticas es una rara y agresiva variante de mieloma múltiple caracterizada por la presencia en la circulación sanguínea de células plasmáticas, es clasificada como primaria o secundaria a un mieloma múltiple, representa de un 2 a un 4 por ciento de todos los casos de mieloma múltiple. Se presenta el caso de una paciente de 68 años, femenina, con antecedentes de dolor lumbar, anemia tombocitopenia, hepatoesplenomegalia y un 25 por ciento de células plasmáticas en la lámina periférica. Se concluye como una leucemia de células plasmáticas (AU)

Plasma Cell Leukemia, is a rare and aggressive variant of multiple myeloma characterized by the presence in the blood circulation of plasma cells, it is classified as primary or secondary to a multiple myeloma, it represents from 2 to 4 percent of all cases of this disease. A female, 68 year old patient is presented with a history of low back pain, thrombocytopenia anemia, hepatosplenomegaly and 25 percent of plasma cells in the peripheral lamina concluding as a plasma cell leukemia (AU)

Hipernefroma: presentación de un caso / Hypernefroma: case presentation

El adenocarcinoma renal representa del 85 por ciento al 90 por ciento de todos los tumores primitivos del riñón, y el 2 por ciento de todos los cánceres. Afecta especialmente a varones entre la quinta y sexta décadas. Es un tumor caracterizado por tener un comportamiento absolutamente caprichoso y simulador de múltiples enfermedades, por lo que con razón se le ha calificado como "el tumor del internista". Por su similaridad histológica con la celularidad suprarrenal se pensó que se originaba a partir de restos suprarrenales, de ahí su nombre de hipernefroma. El cuadro clínico generalmente se caracteriza por dolor en flanco, hipertensión arterial y hematuria. Se presenta un paciente de 63 años de edad, raza blanca, sexo masculino, con antecedente de ser fumador de más de 40 años, diabético desde hace 1 año que tiene como tratamiento glibenclamida (5 mg) una tableta desayuno y comida. Hace aproximadamente más de 7 meses presenta decaimiento, astenia, anorexia y pérdida marcada de peso; hace 30 días se notó un aumento de volumen en cuello en la región supraclavicular izquierda no dolorosa (AU)

Renal cell carcinoma represents from 85 percent to 90 percent of all primitive kidney tumors, and 2 percent of all cancers. It especially affects men between the fifth and sixth decades. It is a tumor characterized by quite capricious and Simulator behavior of multiple diseases, so it has described as "the internist's tumor". By their histological similarity to adrenal cellularity it was thought that it was originated from adrenal rest that is why it is call hypernephroma. The clinical profile is usually characterized by flank pain, hypertension and hematuria. A case of a patient 63 years of age, white, male, with a history of smoking for more than 40 years, diabetic from 1 year which is treated with glibenclamide (tab 5mg) 1 tablet in breakfast and lunch. From 7 months ago he is presenting decay, asthenia, anorexia and marked loss of weight, and 30 days ago he noticed an increase of volume in neck in the left supraclavicular region not painful (AU)

[cartas] / [Letter]

Bogotá, Colombia, julio 30 de 2013. Respetados Doctores: En esta oportunidad y con ánimo constructivo, queremos extenderles nuestros comentarios referentes al artículo: "Uso de ecocardiografía intracardiaca para cierre percutáneo de foramen oval permeable", publicado en el volumen 20 número 2 Marzo/Abril 2013, páginas 88-93. Un reporte de caso se compone de una introducción, la presentación del caso y finalmente la discusión; no debe llevar objetivos, materiales y métodos ni resultados, que son la esencia de los estudios analíticos. Está limitado a describir de manera detallada un caso observado en el que no ha habido intervención. No debe de llevar más de dos bibliografías. Con un reporte de caso no se puede concluir que el ecocardiograma intracardiaco es el método de elección para guiar la implantación de dispositivos para el cierre del foramen ovale permeable y su uso rutinario. Un reporte de caso nos genera hipótesis y preguntas de investigación para posteriormente diseñar un estudio analítico. Para llegar a este tipo de conclusiones se deben realizar estudios de intervención. Así mismo, con un caso no se puede concluir que el ecocardiograma intracardiaco tiene mayores ventajas que la realización de ecocardiograma transesofágico.