Thoracoabdominal manifestations of immunoglobulin G4-related disease.

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) comprises a group of immune-mediated diseases that, until recently, were considered separate entities. These entities have a similar clinical presentation, serological findings, and pathogenesis, so they are currently considered a single multisystemic disease. The common characteristic is the infiltration of involved tissues by plasma cells and lymphocytes that are positive for IgG4. Three major criteria have been proposed for the diagnosis of IgG4-RD: clinical, laboratory, and histological. The pancreas is the organ that is most affected by IgG4-RD, which can simulate a tumor. In this respect, a series of signs could help us suspect that the pancreatic findings do not reflect a tumor (halo sign, duct-penetrating sign, absence of vascular invasion, etc.). The differential diagnosis is important to avoid unnecessary surgical interventions.

Manifestaciones toracoabdominales de las enfermedades relacionadas con la inmunoglobulina G4 / Thoracoabdominal manifestations of immunoglobulin G4-related disease

Las enfermedades relacionadas con la IgG4 (ER-IgG4) son un conjunto de enfermedades inmunomediadas que, hasta no hace mucho tiempo, se consideraban como entidades individuales. Se ha demostrado la existencia de una clínica, una serología y una patogenia similares, por lo que, actualmente, se considera como una única enfermedad multisistémica. Su característica común es la infiltración de los tejidos afectados por células plasmáticas y linfocitos IgG4 positivos. Se han propuesto 3 criterios mayores para su diagnóstico, que son el clínico, el analítico y el anatomopatológico. El páncreas es el órgano que más se afecta en esta enfermedad, pudiendo simular un proceso tumoral. De ahí que se haya descrito una serie de signos que podrían hacernos sospechar que no se trata de una neoplasia (signo del halo, del conducto penetrante, ausencia de invasión vascular, etc.). El diagnóstico diferencial es importante de cara a evitar cirugías innecesarias (AU)

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) comprises a group of immune-mediated diseases that, until recently, were considered separate entities. These entities have a similar clinical presentation, serological findings, and pathogenesis, so they are currently considered a single multisystemic disease. The common characteristic is the infiltration of involved tissues by plasma cells and lymphocytes that are positive for IgG4. Three major criteria have been proposed for the diagnosis of IgG4-RD: clinical, laboratory, and histological. The pancreas is the organ that is most affected by IgG4-RD, which can simulate a tumor. In this respect, a series of signs could help us suspect that the pancreatic findings do not reflect a tumor (halo sign, duct-penetrating sign, absence of vascular invasion, etc.). The differential diagnosis is important to avoid unnecessary surgical interventions (AU)

Paniculitis mesentérica asociada a enfermedad relacionada con IgG4 como causa de fiebre de origen desconocido / Mesenteric panniculitis associated with IgG4-related disease as a cause of fever of unknown origin

La paniculitis mesentérica es un raro desorden inflamatorio de la grasa mesentérica, de la cual hay, hasta ahora, aproximadamente 200 casos reportados en la literatura. Se presenta en adultos a partir de la tercera década de la vida y su etiología es desconocida, pero es sabida su asociación con neoplasias gastrointestinales, genitourinarias y enfermedades reumatológicas. Entre sus manifestaciones clínicas están el dolor abdominal, las alteraciones del tránsito intestinal, la pérdida de peso, la fiebre y los vómitos. El diagnóstico definitivo es fundamentalmente histopatológico, también existen algunos estigmas tomográficos que podrían sugerir su presencia. Debe ser tratada a la mayor brevedad posible y los corticosteroides son los medicamentos a elegir. Se presentó un paciente con diagnóstico de paniculitis mesentérica idiopática, como resultado del estudio de una fiebre de origen desconocido, en el cual logramos además demostrar la asociación de la paniculitis con la enfermedad relacionada con IgG4, desorden recientemente descubierto, caracterizado por lesiones inflamatorias seudotumorales, que cursan con infiltración hística por células plasmáticas IgG4 positivas(AU)

Mesenteric panniculitis is a rare inflammatory disorder of the mesenteric fat, of which there is, so far, about 200 cases reported in the literature. It occurs in elderly adults and its etiology is unknown but its association with gastrointestinal tumors, genitourinary and rheumatological diseases is known. Among its clinical manifestations are abdominal pain, altered bowel movements, weight loss, fever and vomiting. The definitive histopathological diagnosis is fundamentally, there is some tomographic stigma that might suggest its presence. It should be treated as soon as possible and corticosteroids are the drugs of choice. A patient diagnosed with idiopathic mesenteric panniculitis as a result of the evaluation of fever of unknown origin, which we further demonstrate the association of panniculitis with related disease IgG4, disorder recently discovered, characterized by lesions in flammatory pseudotumoral occurs, that occur with tissue infiltration IgG4 positive plasma cells(AU)

Paniculitis mesentérica asociada a enfermedad relacionada con IgG4 como causa de fiebre de origen desconocido / Mesenteric panniculitis associated with IgG4-related disease as a cause of fever of unknown origin

La paniculitis mesentérica es un raro desorden inflamatorio de la grasa mesentérica, de la cual hay, hasta ahora, aproximadamente 200 casos reportados en la literatura. Se presenta en adultos a partir de la tercera década de la vida y su etiología es desconocida, pero es sabida su asociación con neoplasias gastrointestinales, genitourinarias y enfermedades reumatológicas. Entre sus manifestaciones clínicas están el dolor abdominal, las alteraciones del tránsito intestinal, la pérdida de peso, la fiebre y los vómitos. El diagnóstico definitivo es fundamentalmente histopatológico, también existen algunos estigmas tomográficos que podrían sugerir su presencia. Debe ser tratada a la mayor brevedad posible y los corticosteroides son los medicamentos a elegir. Se presentó un paciente con diagnóstico de paniculitis mesentérica idiopática, como resultado del estudio de una fiebre de origen desconocido, en el cual logramos además demostrar la asociación de la paniculitis con la enfermedad relacionada con IgG4, desorden recientemente descubierto, caracterizado por lesiones inflamatorias seudotumorales, que cursan con infiltración hística por células plasmáticas IgG4 positivas.

Mesenteric panniculitis is a rare inflammatory disorder of the mesenteric fat, of which there is, so far, about 200 cases reported in the literature. It occurs in elderly adults and its etiology is unknown but its association with gastrointestinal tumors, genitourinary and rheumatological diseases is known. Among its clinical manifestations are abdominal pain, altered bowel movements, weight loss, fever and vomiting. The definitive histopathological diagnosis is fundamentally, there is some tomographic stigma that might suggest its presence. It should be treated as soon as possible and corticosteroids are the drugs of choice. A patient diagnosed with idiopathic mesenteric panniculitis as a result of the evaluation of fever of unknown origin, which we further demonstrate the association of panniculitis with related disease IgG4, disorder recently discovered, characterized by lesions in flammatory pseudotumoral occurs, that occur with tissue infiltration IgG4 positive plasma cells.