Apresentação pseudotumoral de paracoccidioidomicose em sistema nervoso central: relato de caso / Pseudotumoral presentation of paracoccidioidomycosis in the central nervous system: case report / Informe pseudotumoral de paracoccidioidomicosis en el sistema nervioso central: reporte de caso

Introdução: A Paracoccidioidomicose causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis, é uma doença exclusiva de países latinos, com maior prevalência na América do Sul. A doença é adquirida por via respiratória, pela inalação de conídios fúngicos em suspenção no ar. O grande fator de risco para a aquisição do fungo está relacionado com o manejo do solo contaminado por profissionais agrícolas. Dentre as formas de acometimento sistêmico, pode ocorrer a infecção do SNC pelo P. brasiliensis, sendo a lesão parenquimatosa com apresentação pseudotumoral a de maior incidência, cursando mais comumente com sinais e sintomas motores e sugestivos de hipertensão intracraniana. O tratamento deve incluir medidas de suporte e terapia antifúngica (anfotericina B, sulfamidicos e azólicos), a qual deve ser iniciada precocemente. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi relatar um caso clínico de paracoccidioidomicose em sistema nervoso central, que se apresentou com lesões pseudotumorais em lobo temporal esquerdo e hemisfério cerebelar direito, e discutir os métodos diagnósticos e terapêuticos empregados. Método: Trata-se de um estudo observacional descritivo, que se configura como um relato de caso de um paciente masculino, de 58 anos, internado em um hospital terciário de uma cidade do noroeste paulista, por quadro de paracoccidioidomicose de SNC. Conclusão: A apresentação pseudotumoral da paracoccidioidomicose em SNC é uma forma grave de apresentação da doença. Nesse sentido, é necessário que, em regiões endêmicas como o Brasil, seja sempre elencada a neuroparacoccidioidomicose como hipótese diagnóstica em pacientes com condições neurológicas, principalmente quando há, na história clínica do paciente, associação com atividades rurais. (AU)

Introduction: Paracoccidioidomycosis caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis is a disease exclusive to Latin countries, with higher prevalence in South America. The disease is acquired by breathing, by inhaling fungal conidia in air. The great risk factor for fungus acquisition is related to soil management contaminated by agricultural professionals. Among the forms of systemic involvement, P. brasiliensis infection of the CNS may occur, with parenchymal lesion with pseudotumoral presentation being the most frequent, with motor signs and symptoms and suggestive of intracranial hypertension. Treatment should include supportive measures and antifungal therapy (amphotericin B, sulfamidic and azolic), which should be initiated early. Objective: The objective of this study was to report a clinical case of paracoccidioidomycosis in the central nervous system, which presented with pseudotumor lesions in the left temporal lobe and right cerebellar hemisphere, and to discuss the diagnostic and therapeutic methods used. Method: This is a descriptive observational study, which is configured as a case report of a 58-year-old male patient admitted to a tertiary hospital in a city of northwestern São Paulo, by CNS paracoccidioidomycosis. Conclusion: The pseudotumoral presentation of paracoccidioidomycosis in CNS is a severe form of disease presentation. In this sense, it is necessary that, in endemic regions such as Brazil, neuroparacoccidioidomycosis is always listed as a diagnostic hypothesis in patients with neurological conditions, especially when there is, in the patient's clinical history, an association with rural activities.(AU)

Introducción: La paracoccidioidomicosis causada por el hongo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis es una enfermedad exclusiva de los países latinos, con mayor prevalencia en América del Sur, la enfermedad se adquiere por vía respiratoria, por inhalación de conidios fúngicos suspendidos en el aire. El principal factor de riesgo para la adquisición del hongo está relacionado con el manejo del suelo contaminado por parte de los profesionales agrícolas. Entre las formas de afectación sistémica, puede ocurrir infección del SNC por P. brasiliensis, siendo las lesiones parenquimatosas con presentación pseudotumoral las de mayor incidencia, más comúnmente con signos motores y síntomas sugestivos de hipertensión intracraneal. El tratamiento debe incluir medidas de soporte y terapia antifúngica (anfotericina B, sulfamidas y azoles), que...(AU)

Paracoccidioidomycosis case series with and without central nervous system involvement / Série de casos de paracoccidioidomicose com e sem envolvimento do sistema nervoso central

INTRODUCTION: Paracoccidioidomycosis (PCM) is the most important systemic mycosis in South America. Central nervous system involvement is potentially fatal and can occur in 12.5% of cases. This paper aims to contribute to the literature describing eight cases of neuroparacoccidioidomycosis (NPMC) and compare their characteristics with patients without neurological involvement, to identify unique characteristics of NPCM. METHODS: A cohort of 213 PCM cases was evaluated at the Infectious Diseases Clinic of the University Hospital, Federal University of Minas Gerais, Brazil, from October 1976 to August 2008. Epidemiological, clinical, laboratory, therapeutic and follow-up data were registered. RESULTS: Eight patients presented NPCM. The observed NPCM prevalence was 3.8%. One patient presented the subacute form of PCM and the other seven presented the chronic form of the disease. The parenchymatous form of NPCM occurred in all patients. 60% of the patients who proceeded from the north/ northeast region of Minas Gerais State developed NPCM. The neurological involvement of a mother and her son was observed. NPCM patients exhibited demographical and clinical profiles similar to what is described in the literature. When NPCM cases were compared to PCM patients, there were differences in relation to origin and positive PCM family history. CONCLUSIONS: The results corroborate the clinical view that the neurological findings are extremely important in the evaluation of PCM patients. Despite the limitations of this study, the differences in relation to patient's origins and family history point to the need of further studies to determine the susceptibility factors involved in the neurological compromise.

INTRODUÇÃO: A paracoccidioidomicose (PCM) é a micose profunda mais importante na América do Sul. O comprometimento do sistema nervoso central é grave e pode ocorrer em 12,5% dos casos. Este trabalho tem como objetivo descrever oito casos de neuroparacoccidioidomicose (NPMC) e comparar suas características com pacientes sem envolvimento neurológico, a fim de identificar aspectos singulares da NPCM. MÉTODOS: Uma coorte de 213 casos de PCM foi avaliada na Clínica de Doenças Infecciosas do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, de outubro de 1976 a agosto de 2008. Dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, terapêuticos e de seguimento foram registrados. RESULTADOS: Oito pacientes apresentaram NPCM. A prevalência de NPCM observada foi de 3,8%. Um paciente apresentou a forma subaguda da PCM e sete apresentaram a forma crônica. Todos os pacientes apresentaram a forma parenquimatosa. Cerca de 60% dos pacientes provenientes das regiões norte e nordeste de Minas Gerais desenvolveram NPCM. Foi observado o desenvolvimento de NPCM em uma mãe e em seu filho. Os pacientes com NPCM apresentaram perfis demográficos e clínicos similares à descrição da literatura. Quando comparados aos pacientes com PCM, houve diferenças em relação à procedência de tais pacientes e história familiar positiva de PCM. CONCLUSÕES: Os resultados confirmam a importância da avaliação neurológica em pacientes com PCM. Apesar das limitações desse trabalho, as diferenças com relação à procedência dos pacientes e à história familiar apontam para a necessidade de mais estudos para investigar a existência de fatores de susceptibilidade envolvidos no desenvolvimento da NPCM.

Long-term outcome of neuroparacoccidioidomycosis treatment / Resultado de longo prazo no tratamento da neuroparacoccidioidomicose

INTRODUCTION: Neuroparacoccidioidomycosis (NPCM) is a term used to describe the invasion of the central nervous system by the pathogenic fungus Paracoccidioides brasiliensis. NPCM has been described sporadically in some case reports and small case series, with little or no focus on treatment outcome and long-term follow-up. METHODS: All patients with NPCM from January 1991 to December 2006 were analyzed and were followed until December 2009. RESULTS: Fourteen (3.8 percent) cases of NPCM were identified out of 367 patients with paracoccidioidomycosis (PCM). A combination of oral fluconazole and sulfamethoxazole/trimethoprim (SMZ/TMP) was the regimen of choice, with no documented death due to Paracoccidioides brasiliensis infection. Residual neurological deficits were observed in 8 patients. Residual calcification was a common finding in neuroimaging follow-up. CONCLUSIONS: All the patients in this study responded positively to the association of oral fluconazole and sulfamethoxazole/trimethoprim, a regimen that should be considered a treatment option in cases of NPCM. Neurological sequela was a relatively common finding. For proper management of these patients, anticonvulsant treatment and physical therapy support were also needed.

INTRODUÇÃO: Neuroparacoccidioidomicose (NPCM) é um termo utilizado para descrever a invasão do sistema nervoso central pelo fungo patogênico Paracoccidioides brasiliensis. NPCM é descrita, esporadicamente, em relatos de casos ou pequenas séries de casos com pouco ou nenhum enfoque no tratamento ou acompanhamento de longo prazo. MÉTODOS: Todos os pacientes com diagnóstico de NPCM entre janeiro de 1991 a dezembro de 2006 foram acompanhados até dezembro de 2009. RESULTADOS: Foram identificados 14 (3,8 por cento) casos de NPCM de 367 pacientes com paracoccidioidomicose (PCM). Regime combinando fluconazol oral e sulfamethoxazol/trimetoprim (SMZ/TMP) foi o tratamento de escolha. Não houve nenhum caso de óbito causado pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis.Sequela neurológica foi identificada em 8 pacientes. Durante o seguimento, calcificação residual foi um achado comum de neuroimagem. CONCLUSÕES: Todos os pacientes deste estudo responderam de forma favorável a associação do fluconazol com o sulfamethoxazol/trimetoprim, um esquema terapêutico que deve ser considerado nos casos de NPCM. Sequela neurológica foi um achado relativamente comum, desta forma, a utilização de anticonvulsivantes, assim como foi necessário suporte fisioterápico para um manejo adequado destes pacientes.

Paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central: revisão sistemática da literatura / Paracoccidioidomycosis compromising the central nervous system: a systematic review of the literature

Este trabalho é o primeiro a realizar uma revisão sistemática dos casos de neuroparacoccidioidomicose disponíveis na literatura. Foram encontrados 257 casos em 81 trabalhos pesquisados pelo MEDLINE e LILACS, com maior número de publicações após as décadas de 1970-1980. Aproximadamente, 93 por cento dos pacientes eram homens, principalmente lavradores, com idade média de 43 anos. O quadro caracterizou-se por sintomatologia motora ou de hipertensão intracraniana. A forma crônica pseudotumoral predominou. O período médio de evolução foi de 4,9 meses. As lesões foram principalmente supratentoriais (66,8 por cento), localizando-se nos lobos frontais e parietais. A biópsia determinou o diagnóstico em 57,2 por cento dos casos e utilizaram-se métodos de neuroimagem em 64,6 por cento deles. Houve grande associação com a forma pulmonar da doença (59,1 por cento). A mortalidade foi de 44,1 por cento e 50,1 por cento dos sobreviventes evoluíram com sequelas, principalmente motoras. Assim, deve-se considerar a neuroparacoccidioidomicose no diagnóstico diferencial dos processos expansivos e meningoencefalíticos do sistema nervoso central para se estabelecer tratamento precoce e evitar seqüelas incapacitantes.

This study is the first systematic review of cases of neuroparacoccidioidomycosis available in the literature. Through searches in the MEDLINE and LILACS databases, 257 cases were found in 81 published studies, mainly after the 1970s-1980s. Approximately 93 percent of the patients were men, especially farm laborers, with a mean age of 43 years. The characteristic symptoms were motor deficits or intracranial hypertension. The chronic pseudotumoral form predominated. The mean period of evolution was 4.9 months. The lesions were mainly supratentorial (66.8 percent), located in the frontal and parietal lobes. The diagnosis was determined by biopsy in 57.2 percent of the cases and neuroimaging methods were used in 64.6 percent of them. A large proportion of the cases were associated with the pulmonary form of the disease (59.1 percent). The mortality rate was 44.1 percent, and 50.1 percent of the survivors developed sequelae, especially motor impairment. Thus, neuroparacoccidioidomycosis should be considered in the differential diagnosis for expansive and meningoencephalitic processes in the central nervous system, in order to establish early treatment and to avoid disabling sequelae.