Porokeratosis: A Review of Its Pathophysiology, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment. / Poroqueratosis. Revisión de su etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento.

Porokeratosis comprises a group of heterogeneous and uncommon acquired or congenital skin diseases of unknown origin characterized by a keratinization disorder resulting from abnormal clonal expansion of keratinocytes. Numerous genetic mutations are thought to be involved. These conditions are characterized histologically by the presence of a cornoid lamella. Clinical manifestations are variable, with localized, disseminated, and even eruptive forms. Porokeratosis has been associated with immunosuppression, ultraviolet radiation, and systemic, infectious, and neoplastic diseases. Many authors consider it to be a premalignant condition because of the potential for malignant transformation to squamous cell or basal cell carcinoma. Therefore, long-term follow-up is a key component of treatment, which is usually complex and often unsatisfactory. We review the latest advances in our understanding of the pathogenesis, diagnosis, and treatment and propose a treatment algorithm.

Poroqueratosis de Mibelli en la edad pediátrica / Porokeratosis of Mibelli in pediatric age

Las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización epidérmica, de presentación infrecuente. Se caracterizan clínicamente por pápulas hiperqueratósicas que confluyen y forman placas anulares con un centro atrófico y bordes sobreelevados. Hay seis variantes clínicas. El examen histopatológico evidencia la característica laminilla cornoide. Se presenta el caso de una niña de 2 años con diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli y respuesta parcial al tratamiento tópico con tretinoína al 0,025%, que actualmente continúa en seguimiento clínico (AU)

Porokeratosis is a heterogeneous group of disorders in epidermal keratinization. It is an infrequent entity characterized clinically by hyperkeratotic papules that converge forming annular plaques with an atrophic center and raised borders. There are six clinical variants. The histopathological examination evidences the typical cornoid lamella. We present a 2-year-old girl diagnosed with porokeratosis of Mibelli and partial response to topical treatment of tretinoin 0,025%, still under clinical control (AU)

Poroqueratosis de Mibelli. Presentación de caso / Mibelli's porokeratosis. Presentation of case

RESUMEN Se realizó la presentación de dos pacientes con poroqueratosis de Mibelli por ser una dermatosis poco frecuente, por lo que debe ser de interés para los profesionales de diferentes disciplinas, bien por relacionarse con el cáncer de piel o con disímiles enfermedades. Los pacientes estudiados fueron: paciente femenino de 62 años de edad, piel blanca y ocupación ama de casa. Fue remitida por presentar piel con fototipo cutáneo II, una lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 1 cm de diámetro; localizada en cara ántero-externa de pierna derecha. El otro paciente, de 59 años, sexo masculino, piel blanca, y ocupación pescador. Solicitó los servicios por presentar piel fototipo cutáneo II lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 2cm de diámetro, localizada en cara póstero-externa de antebrazo derecho. Se les realizó biopsia de ambas lesiones. El diagnóstico fue la poroqueratosis de Mibelli para la prevención del cáncer de piel. Ambos pacientes presentaron en común fototipo cutáneo II y otras manifestaciones cutáneas inducidas por la exposición solar. La terapéutica utilizada fue la extirpación quirúrgica, que resultó también el proceder diagnóstico Se orientaron medidas para la prevención del cáncer de piel con bloqueadores solares, y protegerse de los rayos solares con ropa adecuaday otros accesorios (AU).

ABSTRACT Two patients with Mibelli´s porokeratosis were presented because it is a few frequent dermatosis that might be of interest for professionals of different disciplines since it is related to skin cancer and to several other diseases. The first studied patients was 62 years old, female, white, and a housewife, remitted due to presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 1 cm diameter, located in the anterior-external face of the right leg. The other patient was 59 years old, male, white, and a fisherman. He assisted the service presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 2 cm diameter, located in the posterior-external face of the right forearm. A biopsy of both lesions was carried out. The diagnosis was Mibelli´s porokeratosis. Both patients presented a common cutaneous phototype II and skin manifestations induced by the sun exposition. The used therapeutic was the surgical removal, that also was the diagnosis procedure. Preventing skin cancer with sun blockers was oriented and also wearing adequate clothes and other accessories (AU).

Poroqueratosis de Mibelli. Presentación de caso / Mibelli's porokeratosis. Presentation of case

RESUMEN Se realizó la presentación de dos pacientes con poroqueratosis de Mibelli por ser una dermatosis poco frecuente, por lo que debe ser de interés para los profesionales de diferentes disciplinas, bien por relacionarse con el cáncer de piel o con disímiles enfermedades. Los pacientes estudiados fueron: paciente femenino de 62 años de edad, piel blanca y ocupación ama de casa. Fue remitida por presentar piel con fototipo cutáneo II, una lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 1 cm de diámetro; localizada en cara ántero-externa de pierna derecha. El otro paciente, de 59 años, sexo masculino, piel blanca, y ocupación pescador. Solicitó los servicios por presentar piel fototipo cutáneo II lesión en placa de color amarillento, bordes elevados, hiperqueratósicos, centro atrófico de 2cm de diámetro, localizada en cara póstero-externa de antebrazo derecho. Se les realizó biopsia de ambas lesiones. El diagnóstico fue la poroqueratosis de Mibelli para la prevención del cáncer de piel. Ambos pacientes presentaron en común fototipo cutáneo II y otras manifestaciones cutáneas inducidas por la exposición solar. La terapéutica utilizada fue la extirpación quirúrgica, que resultó también el proceder diagnóstico Se orientaron medidas para la prevención del cáncer de piel con bloqueadores solares, y protegerse de los rayos solares con ropa adecuaday otros accesorios (AU).

ABSTRACT Two patients with Mibelli´s porokeratosis were presented because it is a few frequent dermatosis that might be of interest for professionals of different disciplines since it is related to skin cancer and to several other diseases. The first studied patients was 62 years old, female, white, and a housewife, remitted due to presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 1 cm diameter, located in the anterior-external face of the right leg. The other patient was 59 years old, male, white, and a fisherman. He assisted the service presenting skin with cutaneous phototype II, a yellowish lesion in plaque, risen, hyperkeratoid borders and atrophic center of 2 cm diameter, located in the posterior-external face of the right forearm. A biopsy of both lesions was carried out. The diagnosis was Mibelli´s porokeratosis. Both patients presented a common cutaneous phototype II and skin manifestations induced by the sun exposition. The used therapeutic was the surgical removal, that also was the diagnosis procedure. Preventing skin cancer with sun blockers was oriented and also wearing adequate clothes and other accessories (AU).