Insuficiencia hepática secundaria a enfermedad poliquística renal-hepática

La enfermedad poliquística renal autosómica dominante es considerada la enfermedad renal genética más frecuente y es la cuarta causa de enfermedad renal crónica a nivel mundial. Afecta a cerca de 1 por cada 1000 nacidos vivos. La enfermedad poliquística hepática es la manifestación extrarrenal más frecuente de la enfermedad poliquística renal. La cirrosis hepática constituye un hallazgo tardío en esta enfermedad y su presentación es más común en el anciano, y la descompensación de la enfermedad con insuficiencia hepática como causa de muerte. Presentamos el caso de un paciente masculino de 60 años con antecedentes patológicos personales de la enfermedad poliquística renal con ascitis a tensión, y edemas en ambos miembros inferiores con datos de insuficiencia hepática y evolución desfavorable hasta su fallecimiento. Aunque la presencia de la falla hepática se asocia a un pronóstico precario, la detección precoz puede suponer el inicio de un tratamiento oportuno y apropiado que puede ser beneficioso.

Autosomal dominant polycystic kidney disease is considered the most common genetic kidney disease and the fourth leading cause of chronic kidney disease worldwide. It affects about 1 in 1,000 live births. Polycystic liver disease is the most common extrarenal manifestation of polycystic kidney disease. Liver cirrhosis is a late finding in this disease and its presentation is more common in the elderly. Decompensation of the disease, with liver failure as the cause of death, is rare in polycystic liver disease. We report the case of a 60-year-old male patient with a personal pathological history of polycystic kidney disease with tense ascites and edema in both lower limbs, with evidence of liver failure and unfavorable evolution until his death. Although the presence of liver failure is associated with poor prognosis, its early detection may mean the initiation of timely and appropriate treatment that may be beneficial.

Enfermedad poliquística: a propósito de un caso

RESUMEN La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva es una de las grandes causas de insuficiencia renal crónica en la población adulta. Se reporta el caso de un paciente con este padecimiento, que presentó, además, poliquistosis hepática y quistes pancreáticos, con escasas manifestaciones clínicas de la esfera renal y síntomas dispépticos; hígado y riñones muy aumentados de tamaño e irregulares, producto de los abundantes y grandes quistes; fosfatasa alcalina elevada y comprobación imagenológica de la enfermedad. Todo esto unido lo hace un caso infrecuente.

ABSTRACT Autosomal recessive polycystic renal disease is one of the great causes of chronic renal failure in the adult population. We present the case of a patient with this condition, who also had liver and pancreatic cysts, with few clinical manifestations of the renal sphere and dyspeptic symptoms; very enlarged and irregular liver and kidneys due to profuse and large cysts; high alkaline phosphatase and imaging checking of the disease. All of these together make it an infrequent case.

Quiste hepático gigante complicado por rotura traumática / Giant Hepatic Cyst Complicated by Traumatic Rupture

Introducción: Quistes hepáticos son formaciones de contenido líquido-seroso rodeado de parénquima hepático normal y sin comunicación con la vía biliar intrahepática. Mayor incidencia en adultos mayores de 50 años, con una relación mujer / hombre de 1.5: 1. Son asintomáticos. Los síntomas se presentan debido a su tamaño o bien por la presencia de complicaciones como la hemorragia, la rotura, la infección intraquística, o la compresión de estructuras adyacentes. Objetivo: Caracterizar a una paciente que presenta quiste hepático gigante complicado por rotura traumática. Caso clínico: Paciente femenino de 81 años, acudió a emergencia luego de haber presentado caída impactándose sobre superficie dura a nivel de parrilla costal e hipocondrio derecho, presentó dolor abdominal intenso acompañado de nausea y vómito. Al examen físico mostró signos claros de irritación peritoneal. Se realizó tomografía axial computarizada que reporta rotura de la pared de quiste hepático y aproximadamente 600 ml de líquido libre en cavidad. Se efectúo tratamiento quirúrgico de emergencia al realizar destechamiento del quiste y lavado de la cavidad. Conclusiones: Los quistes hepáticos, debido a su tamaño o complicaciones pueden poner en peligro la vida de los pacientes. Es necesario que dentro del arsenal diagnóstico del cirujano esté presente el conocimiento de esta patología(AU)

Introduction: Hepatic cysts are formations with liquid-serous content surrounded by normal liver parenchyma and without communication with the intrahepatic bile duct. It is reported with higher incidence in adults over fifty years of age, with a women/men ratio of 1.5: 1. They are asymptomatic; symptoms appear due to either their size or the presence of complications such as hemorrhage, rupture, intracystic infection, or compression of adjacent structures. Objective: To characterize a patient with a giant hepatic cyst complicated by traumatic rupture. Clinical case: A 81-year-old female patient went to the emergency room after falling and subsequently impacting herself on a hard surface at the level of the rib cage and right hypochondrium; she presented intense abdominal pain accompanied by nausea and vomiting. The physical examination showed clear signs of peritoneal irritation. A computerized axial tomography was performed, reporting rupture of the hepatic cyst wall and approximately 600 mL of free fluid within the cavity. Emergency surgical treatment was performed after cyst unroofing and cavity washing. Conclusions: Hepatic cysts, due to their size or complications, can endanger the patients' lives. It is necessary for the surgeon to consider knowledge of this condition as part of his or her diagnostic resources(AU)